Көмірсулар алмасуы
1.Кондитерлік өнімдерді, кәмпиттерді жеу баланың құсу мен диареясын тудырады. Ол тәтті шайға да көте алмайды, ал сүт жақсы сіңіреді. Қандай молекулалық ақауды болжауға болады? Неліктен сүт өнімдері теріс реакциялар туғызбады?
ЖАУАБЫ:
Кондитерлік өнімдерді, кәмпиттерді жеу баланың құсу мен диареясын тудырады. Ол тәтті шайға да көте алмайды, ал сүт жақсы сіңіреді. Қандай молекулалық ақауды болжауға болады? Неліктен сүт өнімдері теріс реакциялар туғызбады?
Дисахаридоз сахаразаның болмауынан туындайды деп болжауға болады. Тұқым қуалайтын фруктозаға төзбеушілік (фруктоза-1-фосфат альдолазасының ақауы) бұл белгілердің ықтимал себебі болуы мүмкін.
2. Нәрестеде жиі құрысулар пайда болады, гепатомегалия байқалады. Қанда пируват және лактатдеңгейі жоғарылайды,гипогликемия байқалады. Адреналин енгізген кезде қандағы глюкоза деңгейі жоғарыламайды, бірақ сүт қышқылының мөлшері артады. Қандай процестің бұзылуын болжауға болады? Осы процестің сызбасын жазыңыз.
ЖАУАБЫ:
Бауырдың гликогенозы, Гирке ауыруы. I-ші типті глиогеноз ( Гирк ауруы ). Бұл бауыр,бүйректерде, жіңішке ішек беттерінде болатын зақымдар. Ең бірінші белгілері: тамаққа тәбеттің шаппауы, құсу, туған бетте немесе емшекте болған кезде байқалатын қалшылдау (судороги). Уақыт өткен сайын бала бойының өспеуі, дене формасының дұрыс болмауы (үлкен бас, қысқа
мойын, қысқа аяқ), беттің қуыршаққа ұқсастығы, бұлшық еттерінің дамуы, жыныс мүшелерінің дамымауы. Нерв-психикалық жүйенің нашар дамуы. Бұл аурудың бірден күшейуіне байланысты, олар үнемі тамақ ішуге мәжбүрлі.
Аурудың тұқымдық метаболикалық патологиясына жатады, ұрпақтан ұрпаққа аутосомалық рецессивтік механизм арқылы беріледі. Аурудың себебі – ген мутациялары, бауыр ферментін кодтайды, гликогенді еркін глюкозаға айналдыруды тудырады. G6PC генін өзгерткенде глюкоза-6-фосфатаза өндірісін тоқтатты, SLC37A4 генінің құрылымында өзгерген кезде – глюкоза-6-фосфатты транслоцаз синтезі
3. Бір спортшы 100 м қашықтықты жүгірді, ал екіншісі-5000 м. Олардың қайсысының қанында сүт қышқылы көп болады және неге? Осы процестердің реакция теңдеуін жазыңыз.
ЖАУАБЫ:
100 м жүгірген спортшының қандағы сүт қышқылы ұзақ қашықтыққа жүгірушіге қарағанда жоғары болады, өйткені бұл жағдайда спортшы гликолизден қуат алады, оның соңғы өнімі лактат болып табылады. Ары қарай гликолиздың 10 реакциясын жазу керек и ПЖҚ лактатка айналғанын
4.Жас қыз арықтаймын деген мақсатпен, үш күн бойы тамақ жеген жоқ. Мерзімінің аяғына қарай организміндегі көмірсу алмасуы қалай өзгереді? Үш күнгі ашығудан кейін қандағы глюкоза, кетондық денелер, несепнәрдің мөлшері қалай өзгереді? Ашығу мерзімінің соңына қарай тіршілік үшін энергия көзі болатын процестердің схемаларын көрсетіңіз.
ЖАУАБЫ:
Аштық кезінде қандағы глюкозаның деңгейін сақтау глюконеогенезді қамтамасыз етеді. Глюконеогенез-көмірсутекті емес заттардан глюкозаны синтездеу процесі. Глюкоза синтезінің негізгі субстраттары-лактат, глицерин және амин қышқылдары. Олар әртүрлі кезеңдерде глюконеогенезге енеді. Сонымен, пируват лактат пен аминоксилоттан глюкозаны одан әрі синтездеу үшін синтезделеді, глицеролдан – дигидроксиацетон фосфаты. Глюконеогенез гликолиз процестеріне ұқсас, бірақ керісінше, пируват>>>глюкоза гликолиздің қайтымды реакцияларына байланысты. Бірақ гликолизде бірқатар қайтымсыз реакциялар болады, содан кейін глюконеогенезде нақты реакциялар жүреді, онда белгілі бір ферменттер қатысады. Бұл пируваттан фосфоенолпируваттың түзілуі, фруктоза-1,6-бисфосфат және глюкоза-6-фосфаттың фосфорлануы.
Глюкоза деңгейін қалыпты ұстау бірқатар гормондармен қамтамасыз етіледі. Олардың негізгілері-инсулин және глюкагон. Олар гликолиз бен глюконеогенездің қайтымсыз реакцияларының ферменттеріне әсер етеді, оларды белсендіреді және тежейді. Сонымен, инсулин Глюкокиназа, фосфофруктокиназа және пируват киназасын (гликолиз ферменттері) белсендіруге ықпал етеді және сонымен бірге фосфоенолпируват карбоксиназа, фрутоза-1,6-бисфосфатаза және глюкоза-6фосфатаза (глюконеогенез ферменттері) тежейді. Глюкагон керісінше әрекет етеді. Ол глюконеогенез ферменттерін белсендіреді және гликолиз ферменттерін тежейді. Сонымен қатар, адреналин және глюкокортикоидтар сияқты гормондар глюконеогенез ферменттерінің белсенділенуіне қатысады. Гормондардың балама әрекеті арқасында қандағы глюкозаның тұрақты деңгейі қамтамасыз етіліп,энергия көзі болады.
5. Қан кеткен науқаста пентозофосфатты жолмен көмірсулар алмасуының гликолиттік жолдары арасындағы байланыс қалай өзгереді? Болжамды тексеру үшін қандай ферменттердің белсенділігін зерттеу керек?
Достарыңызбен бөлісу: |