Амилоидоз группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
жүктеу/скачать 0.5 Mb.
|
| ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА
у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза у части пациентов с АTTR типом амилоидоза для АА типа амилоидоза этот симптом не характерен. В результате замещения миокарда амилоидными массами развивается рестриктивная кардиопатия. Клинически определяют кардиомегалию, рано развивается сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), которая быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, бывает причиной смерти. Особенностью сердечной недостаточности при первичном амилоидозе служит её рефрактерность к терапии. Нарушения ритма и проводимости при AL типе амилоидоза многообразны: мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия, синдром преждевременного возбуждения желудочков, различные блокады синдром слабости синусового узла. Вследствие отложения амилоида в коронарных артериях возможно развитие инфаркта миокарда. Амилоидные отложения в клапанных структурах симулируют картину клапанного порока. ЭКГ: снижение вольтажа зубцов комплекса QRS. Часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ. ЭхоКГ симметричное утолщение стенок желудочков дилатация предсердий утолщение клапанов с регургитацией крови выпот в полости перикарда признаки диастолической дисфункции миокарда (наиболее характерен рестриктивный тип нарушения диастолической функции – Е/А более 2). Серьёзным патологическим признаком при AL типе амилоидоза служит ортостатическая артериальная гипотензия. Обычно этот симптом связан с дисфункцией вегетативной нервной системы (амилоидоз нервных сплетений сосудов) и в тяжёлых случаях сопровождается синкопальными состояниями. Артериальная гипотензия бывает также у больных АА типом амилоидоза. жүктеу/скачать 0.5 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|