Болевые синдромы в неврологической практике

когенозов (гликогеноз V типа; миофосфорилазная недостаточность) — нарушений гликогенового обмена, при котором
отмечается первичное поражение скелетных мышц. Болезнь Мак-Ардла наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Заболевание обусловлено отсутствием или недостаточностью мышечной фосфорила-зы, в связи с чем питание мышц
происходит только за счет свободных жирных кислот. При этом страдает только мышечная ткань.
Чаще болезнь начинается в детстве, к концу первого десятилетия. Положительный семейный анамнез выявляется
только в половине случаев. Чаще болеют мужчины. Наиболее ранним симптомом может быть быстрая мышечная
утомляемость в сочетании с мышечными спазмами и тахикардией. В последующем, при физической нагрузке
развиваются основные клинические признаки заболевания: крампи, мышечные контрактуры и слабость мышц, в
половине случаев сопровождающиеся миоглобинурией. Боли при нагрузках могут возникать в любых мышцах, в том
числе жевательных. В покое, как правило, они быстро проходят. Исключение составляют случаи, когда имела место
длительная интенсивная физическая нагрузка, при этом боли и отек в мышцах могут сохраняться несколько дней.
Следует отметить, что интенсивность боли всегда пропорциональна нагрузке. Миоглобинурия может приводить к острой
почечной недостаточности. Вне приступов клиническая симптоматика отсутствует. Лишь на поздних стадиях могут
постепенно развиваться постоянная мышечная слабость и атрофии в проксимальных отделах, затрагивающие главным
образом руки. К характерным, но неспецифическим симптомам относится отсутствие повышения концентрации
молочной и пировиноградной кислот в крови после выполнения мышечной работы в условиях ишемии (в норме при
работе рукой с наложенной манжеткой наблюдается значительное повышение концентрации этих кислот). На этом
принципе основан важный для этого заболевания диагностический тест с ишемической нагрузкой. Положительным тест
считается при развитии выраженных мышечных болей и контрактур сгибателей кисти, которые сохраняются в течение 1
ч после нагрузки и отсутствие в этих условиях увеличения содержания лактата в венозной крови. КФК может
существенно повышаться во время и после нагрузки. При биопсии мышц обнаруживается большое количество
гликогена. Лечение заболевания симптоматическое. Следует максимально ограничивать мышечную деятельность, а
перед предстоящей мышечной нагрузкой больному следует принять 50—100 мг фруктозы или глюкозы для восполнения
метаболического дефекта.
Миалгический синдром является нередким проявлением многих инфекционных заболеваний, как бактериальной,
так и вирусной природы. Одной из самых распространенных форм нейроинфекции в настоящее время считается
нейроборрелиоз (болезнь Лайма). При этом хроническом инфекционном заболевании был выделен специфический
возбудитель — Borrelia burgdorfi. Клинические проявления заболевания можно разделить на три периода:
1) общих проявлений и кожных симптомов;
2) специфических поражений кожи, суставов, сердца и нервной системы;
3) хроническая стадия с поражением паренхиматозных органов.
Наиболее частыми формами поражения центральной и периферической нервной системы являются энцефалиты,
миелиты, «хронические энцефалопатии», радикулопатии, паралич Белла, полиневропатии, синдром Гийена—Барре.
Мышечные боли характерны уже для первой стадии заболевания, иногда они возникают преимущественно в месте
клещевой эритемы, однако чаще они носят диффузный характер. В последующем, во второй стадии, миалгии могут
усиливаться или приобретать более локальный характер. Для диагностики заболевания важное значение приобретает
выявление в месте укуса клеща своеобразной гиперемии — клещевой эритемы. При люмбальной пункции можно
обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Основной метод диагностики серологический
— обнаружение повышения уровня специфических антител к В. burgdorfi при реакции иммунофлюоресценции.
К числу возможных причин миалгий следует отнести также и паразитарные миозиты вследствие инвазии мышц
трихинеллами и цисцицерком. Излюбленное место локализации — наружные мышцы глаза, диафрагма, мышцы гортани
и языка, межреберные, грудные, двуглавая и дельтовидная, икроножная и ягодичные мышцы. Поражение мышц
сопровождается общими симптомами лихорадки, недомоганием, наличием болей в мышцах и отеком их. Характерны
спонтанные мышечные боли, усиливающиеся при пальпации и при движении. Для паразитарных миозитов характерны
эозинофилия и лейкоцитоз в периферической крови, а также положительная реакция на внутрикожное введение
специфического антигена. Биопсия мышц обнаруживает выраженные воспалительные реакции.
Известны некоторые лекарственные формы миалгий. Наиболее клинически очерченным является
симптомокомплекс, напоминающий системную красную волчанку (СКВ) — « drug- related lupus», который описан E. V.
Hess в 1975 г. Известно около 50 лекарственных препаратов, вызывающих сходные симптомы (Hess E. V., 1991; Poduri K.
R., 1995). Патофизиологические механизмы его развития неизвестны. Однако, несмотря на различный класс препаратов,
имеющих различные механизмы действия, симптомокомплекс, который они вызывают, носит достаточно определенный
характер: лихорадка, симметричные диффузные мышечные боли, полиартралгии, феномен Рейно. Кожа поражается
реже, чем при СКВ. Предполагается, что в основе развития симптомокомплекса лежат аутоаллергические реакции с
развитием цитотоксиче-ских эффектов у лиц с определенной предрасположенностью. Среди описанных лекарственных
форм, вызывающих этот синдром, наиболее частыми являются: капто-прил, карбамазепин, атенолол, гидралазин,
левадопа, литий, фенитоин, пропранолол, хлорпромазин, изониазид, сульфонамиды, аллопуринол, гризеофульвин,
метисер-гид, пенициллин, резерпин и оральные контрацептивы.
Следует отметить, что по основным клиническим проявлениям этот симптомокомплекс напоминает фибромиалгию
— выраженность болей, их характер и распространенность, преобладание среди больных женщин, астения и депрессия.
Принципиально важным для правильной диагностики лекарственного характера миалгий при этом синдроме является
наличие факта предшествующего приема определенного препарата и регресс симптомов после его отмены.
Психогенные миалгии — один из вариантов хронической боли (наряду с болями в области головы, лица и спины),
при которых органические причины болевого синдрома либо отсутствуют, либо не столь значительны, чтобы объяснить
выраженность боли. Как правило, у этих больных имеются и другие типы алгических феноменов и соматических
нарушений, обычно вовлекающих многие системы и органы. Часты и полисистемные вегетативные нарушения.
Психические расстройства носят преимущественно депрессивный, ипохондрический характер с фиксацией на различных
болевых и неболевых ощущениях. Миалгии при этих состояниях чаще носят диффузный симметричный характер и для
них характерны различные диссоциации между субъективными ощущениями больных и объективной картиной
заболевания.

Диффузные симметричные миалгии являются одним из кардинальных признаков синдрома хронической усталости
(СХУ). Клинические проявления складываются из ведущей жалобы на астению, длящуюся не менее 6 последних
месяцев, и неспецифические симптомы в виде миалгии, чаще носящих диффузный характер, и других алгических
феноменов, депрессии, субфебрильной температуры. Отмечается особая связь этих проявлений с разнообразными
вегетативными и нейро-эндокринными расстройствами. В происхождении синдрома обсуждается роль инфекционных,
аутоиммунных факторов, учитывая описания эпидемических вспышек подобного симптомокомплекса, повышение у
этих больных уровня антител к вирусу Эпштейн—Барр, герпеса и некоторых других инфекций. С другой стороны,
предполагается рассматривать СХУ и как одну из форм психического расстройства.
Диагностические критерии СХУ включают 2 главных критерия и 11 малых. Главные критерии:
1. Появление впервые рецидивирующей слабости и утомляемости, не проходящей после продолжительного отдыха
и достаточно выраженной, чтобы снижать повседневную активность не менее, чем на 50% от преморбидного состояния,
и длящейся не менее, чем 6 последних месяцев.
2. Утомляемость не может быть объяснена наличием очевидного соматического или психического заболевания.
Малые критерии включают наличие 6 субъективных симптомов плюс двух объективных знаков, либо наличие 8 из
нижеперечисленных симптомов. Субъективные симптомы: лихорадка или озноб, боли в горле, болезненность
лимфатических узлов, генерализованная мышечная слабость, миалгия, продолжительная генерализованная утомляемость
после физической деятельности, головные боли, мигрирующие артралгии без отека или покраснения,
нейропсихологические осложнения, нарушения сна, симптомокомплекс развивается в течение нескольких часов или
дней. Объективные признаки: умеренная лихорадка, неэксудативный фарингит, увеличение шейных и подмышечных
лимфатических узлов. Даже используя вышеперечисленные критерии не всегда удается достоверно поставить диагноз
этого заболевания. Необходимо тщательное соматическое обследование больных. Поэтому СХУ считается диагнозом
исключения.

жүктеу/скачать 1.14 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: