Материал и методы исследования

При распределении детей по формам ДЦП мы основывались на классификации, предложенной К.А.Семеновой [40]. 676 больных были распределены по 6 группам, как показано в таблице 1.

Из таблицы 1 следует, что из всех форм ДЦП в РДРЦ «Балбулак» чаще поступали дети со спастической диплегией (r=0,09, p<0,01), затем с гемипаретической (r=0,05, p<0,05) и гиперкинетической (r=0,11, p<0,001) формами ДЦП, смешанной формой (r=0,06, p<0,05). Реже всех поступали больные с атонически-астатической формой и двойной гемиплегией. Удельный вес спастических форм ДЦП составил 62% от общего числа госпитализированных больных с церебральными параличами. На долю гиперкинетической формы приходится 19,4%, а атонически-астатическая форма составила 7,5%. По литературным данным [30], число детей с двойной гемиплегией, гиперкинетической и атонически-астатической формой было одинаково и составило 18,3-18,8%, доля спастической диплегии и гемипаретической формы соответствовала нашим данным.

Полученные нами результаты совпадают с данными А.Б. Пальчик [251], указывающего, что спастические формы составляют около 65% всех случаев заболевания, гиперкинетическая форма встречается у 19% детей с ДЦП, а атонически- астатическая – у 10%.

Из 943 больных в течение трех лет 28,3% детей (267 человек) повторно поступали на курс реабилитации через 6-10 месяцев, иногда через год, поэтому группа исследуемых нами больных составила 676 человек.

Возраст детей был от 1 года до 15 лет. Из 676 пациентов мальчиков поступало больше (57,1%), чем девочек (42,9%).

Из числа обследованных на реабилитацию чаще направлялись дети, проживающие в городах Казахстана (77,5%), по сравнению с сельским контингентом (22,5%). Это указывает не только на то, что реабилитационная помощь малодоступна детям сельской местности, но также и на то, что диагностика заболеваний нервной системы в сельской местности находится на более низком уровне. Подобная ситуация наблюдается и в России, на что указывает Ю.А. Кондратьев [252].

При поступлении в центр проводилось тщательное изучение анамнестических данных, жалоб, предъявляемых родителями и детьми, осуществлялся анализ результатов неинвазивных методов обследования, оценка клинико-неврологических, логопедических, психолого-педагогических особенностей детей.

Из 676 больных, 195 детям со спастическими формами ДЦП было проведено лечение БТ-А. Контрольную группу составили 424 ребенка, пролеченные обычным комплексом реабилитационных методов без применения данного препарата.

Кроме этого в работе были проанализированы данные отчетов областных реабилитационных центров, главных педиатров областных департаментов здравоохранения, статистические данные МЗ РК (статистическая форма №52).
2.2 Методы исследования
Клинико-неврологический мониторинг. Проводилось комплексное неврологическое обследование детей, которое включало клиническое наблюдение за время госпитализации ±25 дней с последующим катамнестическим осмотром и лабораторным, инструментальным исследованием. При мониторинговой оценке состояния учитывались степень выраженности паралича, ограничения объема движения, задержки психо-речевого развития. Неврологический статус исследовался в объеме рационального плана обследования для каждого больного по классической схеме с оценкой уровня сознания, двигательных, чувствительных, вегетативных нарушений, состояния черепно-мозговой иннервации, двигательного и психо-речевого дефицита.

Методы определения спастичности. Наиболее распространенными методами диагностики и оценки спастичности являются: шкала Ашворта, гониометрии, шкала пассивного отведения бедра, тонуса аддукторов, электромиография и биомеханические методы (исследование ходьбы, например видеоанализ) [215].

Нами же использовались следующие шкалы:

1. 
   модифицированная шкала спастичности Ашворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity);
   
2. 
   анализ походки с помощью системы классификации больших моторных функций - GMFCS;
   
3. 
   метод гониометрии и измерения линейных величин сантиметровой лентой;
   
4. 
   фото-видеосъемка;
   
5. 
   оценка физического и психоэмоционального состояния пациента по 100 процентной шкале.
   

Анализ походки при помощи GMFCS применяется для объективной оценки уровня моторных нарушений у детей с ДЦП, базируется на их функциональных возможностях, потребности во вспомогательных устройствах (ходунки, опорные рамы, костыли, палочки, коляски) и возможностях передвижения, и в меньшей мере на качестве движений ребенка [254]. Эта классификация была разработана сотрудниками Канадского университета МакМастер (McMaster University), переведена на многие языки мира и в данное время является общепринятым мировым стандартом. По классификации GMFCS все пациенты с ДЦП распределяются по своим двигательным возможностям на пять уровней:

1) уровню "І" соответствуют дети, которые могут ходить без ограничений, но не справляются с более сложными моторными заданиями; 2) дети могут самостоятельно ходить с легким ограничением и справляются с наиболее простыми моторными заданиями; 3) дети удовлетворительно передвигаются с помощью дополнительной опоры, делают несколько самостоятельных шагов; 4) дети с трудом передвигаются с помощью дополнительной опоры, но не требуют постоянной поддержки сопровождающего; 5) уровню "5" соответствуют пациенты с очень ограниченными возможностями самостоятельного передвижения даже со вспомогательным оборудованием и слабым контролем положения туловища и головы.

Для оценки двигательной сферы применяли метод гониометрии, с помощью которого измеряли объем движения в суставах, оценивали степень выраженности спастичности на основании пассивных тестов на растяжение мышц. Измерения выполняли с помощью гониометра (угломера), состоящего из двух бранш (подвижной и неподвижной), соединенных с измерительной шкалой, градуированной от 0° до 360° (рисунок 1).

Нами впервые с помощью гониометра и сантиметровой ленты были введены следующие линейные и гониометрическиее показатели для оценки эффективности проводимой терапии:

– максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ногах (МРБ СК) для определения напряжения аддукторов бедер;

– максимальное разведение бедер с прямыми ногами (МРБ ПН) для определения напряжения аддукторов бедер;

– h колена – высота стояния колена от пола при положении лежа (h колена);

– угол тазобедренного сустава (т/б) для определения напряжения подвздошно-поясничной мышцы;

– угол голеностопного сустава (г/с) для определения напряжения икроножных мышц;

– угол коленного сустава (к/с) для определения напряжения сгибателей голени;

– угол лучезапястного сустава (л/з) в экстензии для определения напряжения круглого пронатора и сгибателей кисти при пронаторном расположении;

– угол локтевого сустава (л/с) для определения напряжения бицепсов.

Максимальное разведение бедер при согнутых в коленях ног у детей увеличивалось от 2 до 25 см. Поэтому нами были введены 3 степени оценки: незначительное увеличение – на 2-6 см, средняя степень – на 7-11 см и значительное увеличение – на 12-25 см.

Максимальное разведение бедер с прямыми ногами увеличивалось от 2 до 20 см. У данного показателя градация 3 степеней была следующая: незначительное – на 2-5 см, среднее – на 6-10 см и значительное – на 11-20 см.

Эти показатели демонстрируют уменьшение перекреста ног, выраженность аддукторного синдрома («плетения косы» при ходьбе).

h колена - высота стояния колена от пола при положении лежа снизилась на 0,5 - 10 см, что было распределено на 3 степени: на 0,5-3 см принимали, как незначительное снижение, на 4-6 см – среднее и значительное снижение – на 7-10 см. Этот параметр показывал, степень выраженности хамстринг-синдрома (сгибания в коленях).

Измерялось 5 углов в градусах, которые увеличивались или снижались от 2 до 30 градусов. Незначительная степень – 2-7 градуса, средняя – 8-13 градусов и значительная – 14-30 градусов.

У детей со спастическими формами ДЦП отмечались патологические установки стоп. Угол голеностопного сустава у этих детей превышал 90 градусов. Снижение градуса от 2 до 30 показывает, на сколько угол приблизился к 90 градусам, к норме.

Фото-видеосъемка производилась при поступлении детей и перед выпиской.

Физическое и психо-эмоциональное состояние пациента определяли по 100 процентной шкале, оценивающей 10 функций, 7 из которых характеризуют двигательную, а 3 психо-эмоциональную сферу пациента. Невыполнение, неполное (сомнительное) и полное выполнение каждой функции оценивалось в 0, 5 и 10% соответственно (таблица 3).

– электроэнцефалография (ЭЭГ);

– компьютерная томография головного мозга (КТ головного мозга);

– магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ);

– нейросонография (УЗИ головного мозга);

– ультразвуковое исследование внутренних органов (УЗИ).

Применялись:

– разработанные нами упражнения круговой тренировки (КТ);

– разработанные нами упражнения с жимфлекстором;

– лечение «положением», позиционирование;

– использовались вертикализаторы, стендеры, позиционеры, вспомогательные средства передвижения;

– иппотерапия;

– гидрокинезотерапия;

– адаптивная гимнастика;

– разработка суставов, растяжка мышц, развитие мышечной силы;

– несимметрическая и дыхательная гимнастика;

– подвижные спортивные игры, спартакиады, олимпиады.

– голос: сила, звонкость, интонация, продолжительность;

– темп, ритм речи;

– степень разборчивости речи по Тардье: легкая – выявляется специалистом, средняя – нарушения заметны всем, но речь понятна окружающим, тяжелая – речь понятна близким, очень тяжелая – речь непонятна даже близким или отсутствует;

– речевая моторика (гипомимия, амимия, слабые мимические реакции, гиперкинезы;

– подвижность речевого аппарата: языка, губ, мягкого неба, челюстей;

– обследование произношения гласных и согласных;

– обследование слоговой структуры;

– обследование фонематического восприятия и звукового анализа слова;

– обследование словарного запаса.

Для оценки интеллекта и интеллектуальных функций при ДЦП мы использовали тесты Векслера, Равена, классификации, школьной зрелости, интеллекта, графические тесты, методику исключения предметов, метод Sand play Доры Калфф. Для диагностики нарушения психомоторных функций использовали методы наблюдения за поведением, пробу на тремор (с 5 лет), методику оценки нервно-психического развития (с 4-х лет), методику определения коэффициента психомоторного развития (до 4 лет). При диагностике нарушения восприятия и внимания, кроме методов наблюдения, использовали патопсихологические тесты: корректурную пробу (с 5 лет), тест «недостающие детали» (с 5 лет), таблицу Шульте.

Различные виды памяти оценивали с помощью специальных методик: проб на заучивание слов, слогов, цифр, рассказов, пиктограмм. Исследовались: восприятие цвета, величины, формы, толщины предметов, внимание, способность к анализу, синтезу, переключению, умозаключению: обобщающие понятия, выделение 4-лишнего, понимание пословиц, поговорок. Проводилось исследование пространственных представлений и конструктивного праксиса:

– знает ли ребенок понятия: правое-левое, верх-низ, впереди-сзади;

– проверить действия с предлогами на, в, под, за;

– проверить восприятия форм на доске Сегена по 5-ти бальной системе;

– сложить разрезанные картинки;

– сложить по показу фигурку из палочек, спичек, кубиков.

Проверяли на знание времен года, название месяцев, дней недели, их последовательность, счетные операции.
Применение БТ-А при лечении спастичных форм ДЦП и методы оценки эффективности.

Характеристика препарата. Активный компонент - комплекс ботулинический токсин тип «А» – гемаглютинин 500 ЕД (одна единица (ЕД) эквивалентна LD 50 дозы для мышей при внутрибрюшинном введении).

Неактивный компонент: альбумин 125 мкг, лактоза 2,5 мг. Лекарственная форма – порошок (лиофилизированный) белого цвета. Биологическое действие: действующим началом является токсин Clostridium botulinum, тип А, который блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптической нервно-мышечной терминали путем расщепления синаптосомального протеина SNAP-25, то есть препятствует транспорту и слиянию везикул, содержащих ацетилхолин, с пресинаптической мембраной. Это приводит к снятию мышечного спазма в области введения препарата. Клинический эффект развивается через 2-7 дней после инъекции и удерживается в течение 4-8 месяцев. При повторных введениях этот период удлиняется. Восстановление передачи нервного импульса происходит постепенно по мере образования новых нервных окончаний и восстановления контактов с постсинаптической моторной концевой пластинкой («Спрутинг» – «прорастание» и реиннервация мышцы). БТ-А действует локально на уровне инъецированной мышцы, не оказывая системного эффекта. Фактически препарат является локальным миорелаксантом сверхдлительного типа действия [255]. Избирательное расслабление спастичных мышц позволяет в более короткие сроки и гораздо более эффективно провести комплекс реабилитационных мероприятий.

Рисунок 2 – Ботулинический токсин типа «А»

Клиническая эффективность лечения БТ-А оценивалась с использованием видео- и фотоматериалов в динамике до и после введения препарата. Проводился анализ рисунка ходьбы босиком, учитывалось увеличение объема пассивных и активных движений, приобретение новых двигательных навыков (начал удерживать голову, сидеть, ползать, стал стоять у опоры, стоять самостоятельно, раскрыл ладони, стал ходить при поддержке, с помощью ходунков, самостоятельно и пр.). Гониометрия, видеосъемка производились 4 раза: до проведения инъекций диспорта, на 5-й день, на 11-й и на 15-й день после проведения инъекций. После инъекции в течение 7 дней тепловые физиопроцедуры, бассейн не проводились, но обязательно назначались ЛФК и массаж. Использовались шкалы спастичности (модифицированная шкала Ашворта), система классификации больших моторных функций, шкала функциональной независимости у группы детей из центра г.Астана.