Дәрістер жиынтығы пәннің\модульдің атауы
Апластикалық анемияның жіктелуі
жүктеу/скачать 1.92 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Жүре пайда болған апластикалық және гипопластикалық анемия
- Клиника Тұқым қуалаушы апластикалық анемиялар Фанкони анемиясы.
| Апластикалық анемияның жіктелуі:
Тұқым қуалаушы апластикалық анемиялар Гемопоэздың тотальды зақымдалуымен жүретін тұқым қуалаушы апластикалық анемия: дамудың туа пайда болған кемістіктерімен гемопоэдың жалпы зақымдалуымен жүретін тұқым қуалаушы гипопластикалық анемия (Фанкони анемиясы); дамудың туа пайда болған кемістіктерінсізгемопоэдың жалпы зақымдалуымен жүретін тұқым қуалаушы отбасылық гипопластикалық анемия (Эстрен-Дамешек анемиясы) Эритропоэздың таңдамалы зақымдалуымен жүретін тұқым қуалаушы парциалдыгипопластикалық анемия (Даймонд-Блекфен анемиясы) Жүре пайда болған апластикалық және гипопластикалық анемия Гемопоэздың жалпы зақымдалуымен: жедел, жеделдеу, созылмалы. Эритропоэздың таңдамалы зақымдалуымен - парциальды; таза жүре пайда болған қызыл жасушалы гипопластикалық анемия Ауырлық дәрежесіне қарай: Ауыр (гранулоцит саны < 0,5 × 109/л, тромбоцит< 10 × 109/л, ретикулоцит< 1 %; нейтрофил< 0,2 х 109/л) Шамалы ауыр (нейтрофил саны 0,2-0,5 х 109/л) Клиника Тұқым қуалаушы апластикалық анемиялар Фанкони анемиясы. Балаларда сүйек тінінің даму дефектілері (білезік сүйегінің болмауы, I саусақтың болмауы ); микрофтальмия, туа пайда болған жүрек ақаулары, бүйрек аномалиялары байқалады. Ауру жиі 4-10 жастан немесе ертерек байқалады. Шағымдары жалпы әлсіздік, бас ауырсынуы, тұмау ауруларына бейімділік болады. Бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері үлкеймеген. Қан анализінде: нормохромды анемия, анизоцитоз макроцитозға бейімділікпен; кейде - шизоцитоз, базофильды эритроцит пунктациясы; ретикулоцит саны басында жоғарылаған 2,5% дейін; кейін ретикулоцитопения дамиды. Шамалы гемолиз болуы мүмкін, көбінесе жасырын, гипербилирубинемия және спленомегалиясыз болады, бірақ ретикулоцитозбен бірге байқалады; айқын лейкопения, тромбоцитопения; ЭТЖ 65-80 мм/сағ дейін жоғарылаған. Сүйек кемігінің пунктаты аз жасушалы болады. Миелограммадаплазматикалық жасушалардың, липофаг, пигментофаг көлемі жоғарылаған. Дифференцирленбеген жасушалардың көлемі қалыпты болады. Гранулоцитарлы қатарлы жасушалар көлемі біршама төмендеген, ал лимфоциттердіңпроцентты ара қатынасы жоғарылаған. Эритрокариоцит көлемі басында мегалобластоидтыэлементтердің жоғарылауымен көрінеді, кейін баяулап редуцирленеді. Ауру ағымы созылмалы; өмір сүру ұзақтығы 1 ден 18 жыл; өлім қан кетуден, кездейсоқ инфекциялардан болады. жүктеу/скачать 1.92 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|