Диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных

За период 1990 – 2002 гг. обследовано 3750 новорожденных. Для оценки головного мозга применялись ультразвуковое исследование (НСГ), рентгеновская (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) компьютерная томография.

К порокам развития головного мозга, которые имеют характерные ультразвуковые признаки и диагностируются у новорожденных при НСГ без применения КТ и МРТ, мы отнесли пороки конечного мозга (агенезия, аплазия мозолистого тела; порэнцефалия; голопрозэнцефалия), мозжечка, желудочковой системы и субарахноидального пространства (порок Денди – Уокера, гидроцефалия, гидроанэнцефалия) и некоторые другие пороки развития (кисты сосудистого сплетения и полости прозрачной перегородки, сосудистые мальформации).

Агенезия мозолистого тела при НСГ определяется широко расположенными в коронарной плоскости передними рогами боковых желудочков, полость прозрачной перегородки не визуализируется, нередко наблюдается расширение желудочковой системы. В сагиттальной плоскости отмечается нарушение расположения извилин: отсутствует поясная извилина, борозды отходят веерообразно. Окончательно мозолистое тело формируется после шести месяцев жизни, поэтому говорить о гипоплазии в периоде новорожденности не корректно.

Порэнцефалические кисты при НСГ визуализируются как округлые с четкой стенкой анэхогенные структуры, сообщающиеся с желудочковой системой и субарахноидальным пространством. В ряде случаев определить сообщение с желудочком можно только при КТ или МРТ. Отличить единичную кисту от псевдокисты после ПВК IV степени практически невозможно, при этом следует оценивать данные анамнеза. К порэнцефалии относится также шизэнцефалия. Последняя характеризуется расщелинами вдоль борозд мозга.

Арахноидальные кисты развиваются при формировании дупликатуры паутинной оболочки. При НСГ эти кисты округлые или овальные, анэхогенные, с четкими ровными контурами, нередко приводят к деформации желудочковой системы и гидроцефалии. Для дифференциации порэнцефалии и арахноидальных кист используются КТ или МРТ.

Применение НСГ, КТ и МРТ позволило выделить следующие формы голопрозэнцефалии: алобарная, семилобарная, лобарная. При алобарной форме определяется единая полость вместо боковых и третьего желудочков; зрительные бугры не разделены; отсутствуют обонятельные луковицы, мозолистое тело и серповидный отросток мозговой оболочки. Алобарную форму необходимо дифференцировать с гидроанэнцефалией (отсутствие гемисфер мозга). Семилобарная форма характеризуется наличием одного желудочка, отмечается рудимент затылочных долей. Боковые желудочки сливаются в области передних рогов и тел, отсутствуют мозолистое тело и обонятельные луковицы, зрительные бугры могут быть частично разделены, третий желудочек гипоплазирован. При лобарной форме боковые желудочки соединены между собой на уровне передних рогов, отсутствует прозрачная перегородка, нижние и задние рога хорошо различимы, третий желудочек дифференцирован. Септооптическая форма голопрозэнцефалии, а также агенезия полости прозрачной перегородки при НСГ, КТ и МРТ имеют аналогичные лобарной голопрозэнцефалии характеристики.

Аплазия (гипоплазия) мозжечка, аплазия (агенезия) червя мозжечка, как правило, являются составной частью синдромов множественных пороков развития, в единичных случаях могут наблюдаться изолированно. При НСГ в области мозжечка определяется анэхогенная полость, однако для уточнения диагноза следует использовать КТ или МРТ.

Порок Денди – Уокера характеризуется агенезией или гипоплазией мозжечка, кистозным расширением IV желудочка, как правило, внутренней гидроцефалией. При НСГ в задней черепной ямке визуализируется полость больших размеров. Намет мозжечка смещается вверх, мозжечок значительно гипоплазирован, возможно расширение боковых и третьего желудочков. Для дифференциальной диагностики с ретроцеребеллярной кистой и mega cisterna magna применяется МРТ.

Врожденная гидроцефалия легко диагностируется ультразвуковым методом, однако в случаях окклюзионной формы необходимо использование МРТ. К редким порокам головного мозга, которые определяются при НСГ, можно отнести кисту полости прозрачной перегородки и кисту сосудистого сплетения.

Аневризма вены Галена при НСГ визуализируется в виде анэхогенной структуры с нечеткими контурами за третьим желудочком, при этом может отмечаться расширение желудочковой системы.

Для диагностики аномалий извилин и борозд необходимо применение КТ или МРТ. НСГ в единичных случаях выявляет данную патологию.