Доброкачественные опухоли и опухолеподобные образования неодонто-генной природы

Херувизмом называется одна из разновидно­стей днепластического поражения нижней че­люсти, характеризующегося симметричным вздутием кости в области обоих ее углов В ре­зультате этого лицо приобретает почти квадрат­ную и одутловато-округлую форму, подобную лицу херувима.

Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факто­ров. Отмечается передача болезни по наследст­ву, что дало повод к появлению весьма вырази­тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу­холь челюсти».

Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года; развивается медленно, безбо­лезненно, достигая четкой картины к 15-18 ме­сяцам. Обычно родители и окружающие не ви­дят патологии, относят деформацию лица за счет упитанности ребенка.

В период полового созревания болезнь про­грессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанав­ливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормаль­ные очертания. Процесс может претерпеть об­ратное развитие По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при херувизме у детей обна­руживается увеличение не только нижней, но одновременно и верхней челюсти.

Пальпаторно в области углов нижней челю­сти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при этом не изменяется.

Характерной особенностью херувизма явля­ется либо нарушение закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо наруше­ние сроков прорезывания, формы и локализа­ции уже прорезавшихся зубов. Диагноз

Рентгенологически определяется кистоэное поражение челюсти (границы «кист» с возрас­том становятся нечеткими, а число их уменьша­ется). Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную структуру.

Лечение

Прогноз

Общие сведения

В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое считал хрониче­ским воспалительным процессом и назвал его osteitis deformans. Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля — Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к остеодистрофическим про­цессам, считая их разновидностями одного и того же страдания. Однако в 1932 г. Schmorl ус­тановил, что эти заболевания должны различать­ся как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях: при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при болезни Энгеля — Реклин­гаузена.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез болезни Педжета мЯ чечены недостаточно. Попытки связать ее с Ш^в филитической инфекцией, ревматизмом, энд^^| ринными заболеваниями, травмой, антигетм^И ми влияниями, конституциональной непшц^В ценностью скелета и его перегрузкой не поц^В чили всеобщего признания. Более достоверней следует признать предположение А. В. РусаксвЯ о том, что болезнь Педжета относится к дисш^Н стическим процессам, близким к опухолям, IV возможно, и представляет собой своеобразщ^И костную опухоль. В основе такой точки зря^Н лежат данные о непрерывной функциональный перестройке кости, в процессе которой npoi^H ходит не только разрушение, но и рост ее, nS поминающий рост опухоли.

Микроскопическая картина болезни Педжета сищ^| тельствует об усиленной патологической персстровиI кости: появляется множество так называемых nmmt 1 склеивания, где процесс рассасывания кости прмося^Н нааливается, а в последующем происходит налластш^Н ние нового костного вещества. Бесконечная смена чтя I двух процессов, протекающих вне физиология с: да I границ, обусловливает характерную макро- и микро- 1 структуру пораженных костей Рассасывай не происхо-1 дит при участии остеокластов; образуются глубокие »И куны, костный мозг замешается рыхло-волоки исто* I тканью разросшегося эндоста. Содержание органиче­ских веществ в пораженных костях увеличено, а неор- ■ ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко , развивается остеосаркома.

Клиника

При локализации процесса в мозговом чере­пе отмечается головная боль, увеличение ок­ружности черепа, которая может достичь 70 см. Постепенно мозговой череп нависает над лице­вым. Лицо кажется маленьким, иногда возника­ет нарушение психики, спутанность сознания. Диагноз

На рентгенограмме кости, пораженной бо­лезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрых­ленных участков, что напоминает мозаику из итопьевидных участков, схожих с комками ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Ре клин ray зен а, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе каль­ция и фосфора крови, чем отличается это забо­левание от болезни Энгеля — Реклингаузена.

При генерализованной остеодистрофии, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гис­тологическая разница между ними существенная. при болезни Педжета наряду с разрастанием со­единительной и остеоилной тканей имеются гнездные очаги обызвествления новообразован­ной кости, которые обусловливают деформацию и неровный рельеф пораженной кости. В отли­чие от гипергиреоидной остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остео-пластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более мо­лодых и преимущественно женского пола.

Лечение

Общие сведения

В 1864 г. Enge! описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Recklinhausen — микроско­пическую характеристику системного заболева­ния скелета, которое было ими названо фиб­розным оститом. Авторы полагали, что в основе данного заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих исследований решительно высказался против воспалительной природы за­болевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор пред­ложил именовать ее фиброзной остеодистрофи -ей.

Патогенез

Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925), который дока­зал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное эндокринное заболевание, разви­вающееся в результате опухолевого увеличения и гиперфункции парашитовидной железы; по его мнению, под влиянием избыточной выра­ботки паратиреоидина происходит бурная пере­стройка в костях скелета. Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название бо­лезни — паратиреоидная остеодистрофия, наи­более радикальное средство лечения которой — удаление опухоли околошитовидной железы. Венский хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой патогенетической трактовки заболевания и теоретического обос­нования операции, предложенной Русаковым Однако, по его мнению, в происхождении гене­рализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте вве­дение гормона указанной железы вызывает из­менения лишь подобные, но не полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то другие факторы, которые иг­рают роль в ее возникновении.

Патологическая анатомия. Сущность микроскопи­ческих изменений при болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг подвергается по­степенному очаговому рассасыванию и замещению во­локнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются лакунарному рассасыванию. Это приво­дит к образованию костных полостей, истончению кор­кового вещества и постепенной замене его примитив­ными костными структурами, неполноценными в меха­ническом отношении, но сохраняющими функциональ ную направленность. Образующиеся из них костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замеще­нию такими же недолговечными образованиями. В не­которых случаях пролиферация остеогенной ткани про­текает настолько бурно, что твердые *пстные балочки не образуются и происходит разрастл! не лишь костеоб-разовательных клеток. Данный процесс приводит к воз­никновению серозных и кровяных кист. В отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет бластоматозного компонента опухоли. В результате быстрой и прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают характерные изменении: в почках, легких, пищеварительной системе откладывают­ся соли кальция. Развивается картина известкового нефроза, нефрокальциноза, почечных камней, калькулеэ-ного пиелонефрита. Известь откладывается в клетках пе­чени, в стенках артерий конечностей, что может при­вести к гангрене пальцев Вследствие усиленной пере­стройки костей резко возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Vy), которая не покры­вается обычными количествами его в пище.

Клиника

Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение и деформа­ция костей без существенного увеличения их объе­ма. Особенно незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии мало­активной опухоли околошитовидной железы.

Диагноз

Постоянным симптомом болезни является гиперкалъциемия — повышение содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74 ммоль/л) и понижение содер­жания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л (при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не толь­ко челюстей, но и других костей.

Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том, что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно оп­ределяемые очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с кристал­лами холестерина.

Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является наличие изменений со сто­роны крови и других костей при болезни Энге-

ля — Реклингаузсна и отсутствие jth\ измене-1 ний при указанных трех опухолях.

Лечение

Лечение гене рати зова иной остеодистрофин I должно быть патогенетическим — оперативное удаление увеличенной паращитовидной железы. ^; Кроме того, следует назначать поливитамины ' (А, В|, В|2, С, D) в сочетании с общим кварце- I вым облучением, ионофорезом кальцин хлорида '■ в области пораженной челюсти.

Течение болезни хроническое, вялое; описанны лишь отдельные случал острой паратирео­идной остеодистрофин со смертельным исходом (от интоксикации в связи с массивным поступ- I лением в кровь большого количества параттор- I мона). При запоздалом лечении прогноз неола- I гоприятный (возможны переломы различных I костей, петрификация почек с развитием неф- I ропатии — почечного камнеобразования, пие- I лонефрита, петрификации легких, лерифериче- I ских сосудов и т. д.).

Этиология и патогенез изучены недостаточ­но. Одни авторы причину болезни видят в травме, другие — в инфекции, которая прово­цирует воспалительную реакцию со стороны ко­стного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем гиперплазией ретикулярных клеток; в частно-

сти, высказывается мнение о ведущей роли ви- I русов. Некоторые авторы связывают болезнь с I аллергической реакцией на внедрение фильт- I руюшегося вируса. С. А. Рейнберг относит эо- I зинофильную гранулему к ксантоматозам.
Клиника

До исследований Л. Н. Цегсльник (1961- В1963) отсутствовали подробные обобщения относительно особенностей строения и клиничс- I

ских симптомов зозииофильной гранулемы в челюстных костях Лишь на основании ее исследований стало возможным выделение трех \

клинико-рентгенологических форм эозинофильной гранулемы сообразно с характером ее тече- I ния, строения и локализацией в этих костях.

1. Очаговая, или гнездная, форма, развиваю- I щаяся в отдаленных от альвеолярного отростка I участках т&ш и ветви нижней челюсти. Больные I с этой грормой болезни обращаются к врачу по I поводу наличия слегка болезненной припухло- 1 сти челюсти, без симптомов ярко выраженного I острого воспаления и каких-либо изменений на i деснах Рентгенологически проявляется эта фор- I ма заболевания в виде ограниченных очагов, I напоминающих остеолитические дырчатые очаги I кругло-овальной фюрмы.

2. Диффузная фюрма, начавшись с развития в альвеолярном отростке, распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в полости рта. В клиническом течении этой фор­мы выделяют два периода: начальный и период выраженных явлений. В начальном периоде больные предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне совер­шенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного запаха изо рта, посте­пенное обнажение и усиливающуюся расшатан­ность зубов. Определяются такие симптомы обычно в области малых и больших коренных зубов нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней челюсти. В последние го­ды все чаще наблюдают эозинофильную грану лсму, которая диффуэно поражает верхнюю и нижнюю челюсть.

Объективно: обильное отложение зубного камня (над и под десной), разрыхленность и отечность десен, подвижность зубов; на рентге­нограмме — деструктивные горизонтально очер­ченные остеолитические изменения в межзуб­ных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном отростке. Постепенно (в течение нескольких лет) описанные жалобы и объективно заметные изменения усиливаются, у больного развивается второй период болезни. В первом периоде (выраженных явлений) в силу прогрессирования местных изменений уже при первом осмотре больного появляется необходи­мость удалить едва удерживающиеся в десне зу­бы: после этого остаются длительно незажи­вающие раны-лунки, прикосновение к которым причиняет резкую боль. Рентгенографическая картина в этом периоде имеет две разновидно­сти: либо ограниченные очаги поражения в раз­личных отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение (рис. 96). Первая разновидность характеризуется наличием округлых деструктивных очагов или же очагов неправильной формы с неровными, изъеденны­ми контурами. Зона остеолиза в области очага имеет неоднородный характер: местами (обычно по периферии очага) сохранен нежный рисунок кости, а в центральных отделах очага он совер­шенно отсутствует. Вторая разновидность: диф­фузное поражение (альвеолярного отростка и тела челюсти) в виде множественных, друг с другом сливающихся очагов деструкции, конту­ры которых крупнофестончатые, местами — расплывчатые и нечеткие. Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15,000-

17,000) и увеличение количества эозинофиль-ных гранулоцитов (до 10-15%).

3. Генерализованная форма отличается наличи­ем поражения не только челюстей, но и других костей. При этом рентгенологические измене­ния в челюстных костях происходят как по типу очагового, так и по типу диффузного пораже­ния. У подавляющего большинства больных видны язвенно-некротические изменения со сто­роны слизистой оболочки десен, что чаще всего и побуждает больного обратиться к врачу. В крови больного можно обнаружить увеличение количества эозинофильных гранулоцитов, лей­коцитоз.

Детальные комплексные (гистологические, гистохи­мические, электронно-микроскопические) исследования клеток эозинофильной гранулемы челюстных костей позволили выявить некоторые новые данные об осо­бенностях структуры и функции составляющих ее кле­ток: 1) эоэинофилы имеют характерные гранулемы и находятся нередко в состоянии дегрануляции; 2) гистиоциты содержат своеобразные комплексы, тесно связанные с аппаратом Гольджи и клеточной оболоч­кой; 3) некоторые гистиоциты выполняют функцию макрофагов, поглощающих у части цитоплазмы эози-нофнлов, отдельные их гранулы и эритроциты. Предпо­лагается, что наличие мембранных комплексов в гис­тиоцитах сообщает особые свойства клеточной оболоч­ке, что, возможно, и обусловливает природу инвазии кого роста эозинофильной гранулемы; 4) наличие большого количества эозинофилов в эозинофильной гранулеме определяет очаговость поражения в отличие от диссеминированных форм гнстиоцитозов-Х (болезни Летгер-Зиве, Хенда-Шюллер-Крисчена), что, по-видимому, зависит от реактивности организма и возрас­та больного (Н. Н. Клейменова и соавт., 1981)

Дифференциальная диагностика эозино­фильной гранулемы должна проводиться с уче­том симптомов пародонтита, болезни Хенда-Шюллера-Крисчена, синдрома Папильона-Лефевра, кисты, миеломной болезни, саркомы Юинга, рака. Обычно встречающаяся у боль­шинства больных разлитая форма пародонтита, охватившая все зубы верхней и нижней челю- ста, уже легко может быть диагностирована на основании факта такой обширной локализации.

Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена харак­терным является множественное поражение костей скелета в сочетании с вовлечением р процесс паренхиматозных органов и лимфоузлов, изменений в крови, наличие липоидных включе­ний в клеточных элементах материала биопсии (так называемый ксантомный вид клеток). За­болевают чаще мальчики в возрасте от 1 до 7 лет.

Синдром Папильона-Лефевра включает в себя атрофические изменения со стороны альвеоляр­ного отростка, наличие характерного гиперкера­тоза стоп и ладоней с образованием на них трешин; это придает им сходство с географиче­ской картой. На участках, менее подверженных ороговению, отмечается усиленное потоотделе­ние. Заболевание начинается в 3-6-летнем воз­расте, но может быть и у взрослых. В ряде слу­чаев поражает несколько членов одной и той же семьи.

Ненагноившаяся одонтогенноя киста опреде­ляется по четким рентгенографическим очерта­ниям, наличию «гангренозного» зуба или за­держке прорезывания одного из зубов, фолли­кул которого послужил основой для развития

фолликулярной кисты; пунктат кисты - желто­ватый, с примесью кристаллов холестерина; при нагноении кисты — с примесью гноя.

Лечение

Лечение направлено на полное удаление па­тологического очага либо на подавление пршщ-феративной способности ретикулоэшютелиаль-ных элементов костного мозга в зоне пораже­ния. Для этого при очаговой форме поражени достаточно применить хирургическое выскабли­вание очага. При диффузной форме — после вы-скабливания необходимо провести курс рентге­нотерапии при суммарной дозе от 5 до 10 Гр Hi! очаг поражения. При генерализованной форме болезни назначают рентгенотерапию в дозе яо 8 Гр на очаг поражения (по 1-1.5 Гр в один се­анс).

Прогноз благоприятный при очаговой форме заболевания, остальные формы требуют упор­ного комплексного лечения.

1. Робустова Т.Г. с соавт. "Хирургическая стоматология", М.,2003.

2. Колесов А.А. "Новообразования лицевого скелета" М.,1969.

3. Колесов А.А. -"Характеристика опухолей ЧЛО" Стомат. 1976. N1, стр 61-63.

4.Бернадский Ю.И. -"Основа хирургической стоматологии" Киев Высшая школа 1984.

5. Горбушина П. М Сосудистые навообразования лица, челюстей и органов полости рта. М. Медицина 1978г 151стр

6. Ермолов В.Ф Доброкачественные новообразования и опухолевидные образования слизистой оболочки полости рта. Автореф. дисс. док.мед.наук М 1995г 22стр

7. Савицкий В.а, Черепанов А.Н Нейрофиброматоз Рекленгаузена М Медицина 1972г

8. Ромачева И Ф и соавт Заболевание и повреждения слюнных желез. М Медицина. 1987г

9. Слюнчак С.М Онкология. Киев.1981. 380стр