Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Ситуационные задачи к СРС №4
Ответ:холестерин синтезируется из активированных остатков уксусной кислоты – ацетил- КоА. Главный его источник – окисление углеводов и β-окисление жк. Роль ЛП. 1. Хм – транспорт липидов из клеток кишечника. ЛОНП – транспорт липидов, синтезируемых в печени. ЛППП – промежуточная форма превращения ЛОНП → KYG под действием ЛП-липазы. ЛПНП – транспорт холестерола вткани ЛПВП – удаление избыточного холестерола из клеток и других липопротеинов, донор апопротеинов А, C-II Ситуационные задачи к СРС №4У 6-месячного ребенка после кормления молоком наблюдается диарея. Для установления диагноза провели тест на толерантность к лактозе. Ребенку натощак дали 50г лактозы, растворенной в воде. Через 30, 60 и 90 мин в крови определяли концентрацию глюкозы. Концентрация глюкозы в крови не увеличивалась. Напишите схему реакции, происходящей с лактозой в кишечнике, укажите фермент. Объясните, почему концентрация глюкозы в крови у обследуемого не увеличивается. Ответ: диарея развивается в следствии мальабсорбции. Сахара достигают дистальных отделов кишечника, изменяют осмотическое давление, и микроорганизмы кишечника разлагают сахара. В результате образуются кислоты. Вода поступает в кишечник и развивается диарея. Есть вероятность, что у ребенка нарушение всасывания моносахаров в энтороциты. При наследственной недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы прием лекарств – сильных окислителей (аспирин, сульфаниламиды, примахин), вызывает гемолиз эритроцитов. Объясните роль глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в метаболизме эритроцитов. Ответ: В эритроцитах присутствует глутатион. Восстановленная форма глутатиона содержит SH-группу, которая служить донором электронов в реакциях восстановления. При генетическом дефекте глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы концентрация НАДФH уменьшается, в результате снижается концентрация глутатиона и в клетке накапливается активный О2. В этом случае окисление SH-групп молекул гемоглобина в эритроцитах приводит к образованию перекрестных дисульфидных связей и агрегации протомеров гемоглобина. Мембрана эритроцита деформируется, и он не может проходить через капилляр. При приёме некоторых лекарств, являющимися сильными окислителями у пациентов, имеющих генетические дефекты глюкозы- фосфатдегидрогеназы, глутатионовой кислоты может оказаться недостаточно. Активные формы кислорода вызывает образование гидроперекисей ненасыщенных, фосфолипидов, входящих в состав мембран, их разрушение и гемолиз эритроцитов. У пациента после приема сульфаниламидов отмечен повышенный гемолиз эритроцитов. Активность какого фермента углеводного обмена целесообразно проверить в этом случае. Напишите схему процесса, включающего реакцию, контролируемую исследуемым ферментом. Какую роль играет один из продуктов этой реакции в метаболизме эритроцитов. Ответ: При наследственной недостаточности глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы в эритроцитах происходит перекисный гемолиз плазматической мембраны эритроцитов, развитие инициирует прием сульфаниламидных препаратов. Механизм: дефицит глюкозо -6- фосфатдегидрогеназы в эритроцитах уменьшает продукцию НАДФН2 Последний обеспечивает восстановление глутатиона, необходимого для обезвреживания перекиси водорода. В эритроцитах уменьшается содержание восстановленного глутатиона и накапливается перекись водорода, что ведет к перекисному гемолизу эритроцитов. У больного наблюдалась выраженная гипогликемия натощак. При исследовании биоптата печени оказалось, что синтез гликогена происходит, но образуются молекулы с короткими боковыми ветвями. Недостаточная активность какого фермента может быть причиной данной патологии? Ответ обоснуйте, написав схему мобилизации гликогена. жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|