Химия белков
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
| Ответ: гликогенсинтетаза катализирует процесс синтеза гликогена. Её недостаточное активность приносит к уменьшению количества гликогена в печени, и возникает гипогликемия, т.е. печень не сможет поддерживать уровень глюкозы крови за счет гликогенолиза.
Исследовали биоптат печени пациента с умеренной гепатомегалией. Обнаружено, что соотношение образующихся после добавления адреналина глюкозо-1-фосфата и глюкозы в исследуемом образце равно 100. Недостаточность какого фермента наиболее вероятна для этого больного? Ответ: недостаточностью галактозо-1- фосфатуридилтрансферазы в органах и тканях. Недостаточность фермента ведет к накоплению галактозы, галактозо-1-фосфата и других метаболитов, оказывающих токсическое действие на печень, почки, ЦНС и обусловливающих снижение бактерицидной активности лейкоцитов. У грудного ребенка часто появляются судороги, отмечена гепатомегалия. В крови повышен уровень пирувата и лактата, гипогликемия. При введении адреналина уровень глюкозы в крови не возрастает, но количество молочной кислоты увеличивается. Нарушение какого процесса можно предположить? Напишите схему этого процесса. Ответ: нарушены процессы распада гликогена. Об этом свидетельствует судороги, возникающие из-за накопления гликогена в мышцах, отсутствие увеличения уровня сахара в крови при воздействии адреналина. Есть вероятность дефект фермента аденилатциклазного механизма или ферментов отвечающих за мобилизацию гликогена. У ребенка обнаружен наследственный дефект глюкозо-6-фосфатазы. Какие симптомы наблюдаются у этого ребенка? Будет ли происходить: отложение гликогена в печени после еды; мобилизация гликогена и выход глюкозы в кровь в постабсорбционный период? Ответ: болезнь Гирке – заболевание из группы гликогенозов, обусловлено низкой активностью фермента глюкозо-6-фосфатазы печени, из-за чего печень не способна поддерживать уровень глюкозы крови гипогликемия, а накопление гликогена вызывает гепатомегалию (увеличение размеров органа). У больного с умственной отсталостью после приема молока возникает рвота и диарея. В крови гипогликемия, но уровень редуцирующих сахаров значительно выше нормы, в моче галактозурия. Дефект какого фермента можно предположить? Какие ограничения в пище рекомендованы для этого больного? Ответ: может быть лактазная недостаточность или нарушение всасывания моносахаров в энтороциты. Диарея развивается в следствии мальабсорбции. Сахара достигая дистальных отделов кишечника изменяют осмотическое давление и сахара разлагаются микроорганизмами кишечника, вода поступает в кишечник и развивается диарея. Мужчина страдает от судорог в мышцах при напряженной мышечной работе, но в остальном чувствует себя здоровым. Биопсия мышечной ткани выявила значительно превышающее норму количество гликогена. Напишите уравнение реакции, нарушаемой в этой ситуации. Укажите дефектный фермент. Каковы рекомендации для этого мужчины? Ответ: гликогенфосфорилазы - фермент распада гликогена до глюкозо-6-фосфата в печени и мышцах. При его недостаточности теряется способность печени поддерживать уровень глюкозы крови за счет гликогенолиза, а мышцы будут иметь недостаточно глюкозы для гликолиза (для обеспечения сокращения мышц). Больная вялая апатичная, в крови гипогликемия. Печень увеличена; при биопсии печени обнаружен большой избыток гликогена. При добавлении к биоптату адреналина уровень глюкозы и глюкозо-1-фосфата не повышается. В чем причина наблюдаемых явлений? Какие процессы нарушены? Напишите схему нарушаемого процесса. Ваши рекомендации для этой больной? жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|