Химия белков
Ситуационные задачи по биохимии соединительной ткани
жүктеу/скачать 1.16 Mb.
|
Ситуационные задачи по биохимии соединительной тканиБазальные мембраны - специализированная форма межклеточного матрикса. В легочных альвеолах и почечных клубочках они выполняют функцию фильтрационного барьера с высокой избирательностью. Объясните, почему в моче в норме отсутствуют белки и форменные элементы крови. Для ответа на этот вопрос: а) назовите структурные компоненты базальных мембран; б) объясните, какие физико-химические свойства этих компонентов препятствуют появлению в моче белков и эритроцитов. Ответ: Базальные мембраны (БМ) представляют собой пленки, на которых «растут» все клетки организма, кроме клеток соединительной ткани и крови: по одну сторону располагаются клетка или слой клеток, а другой стороной БМ контактирует с межклеточным матриксом. Эндотелий кровеносных сосудов, в том числе капилляров, тоже располагается на базальных мембранах. В отличие от всех прочих органов в капиллярах почечного клубочка БМ трехслойна, а клетки располагаются по обе ее стороны. Одно из клинических проявлений цинги- кровоизлияния под кожу и слизистые оболочки. Недостаток какого витамина приводит к этому заболеванию? Для ответа на этот вопрос: а) назовите этот витамин и его основную функцию в формировании межклеточного матрикса; б) напишите реакцию гидроксилирования пролина и лизина в) укажите вещества, необходимые для протекания этой реакции. Ответ: Недостаток витамина С (аскорбиновой кислоты). Принимает участие в реакциях гидроксилирования пролина и лизина. Остатки гидроксипролина участвуют в образовании водородных связей, стабилизирующих трехспиральную структуру коллагена. Присутствующие в молекуле лизин и гидроксилизин необходимы для образования ковалентных связей при сборке коллагеновых фибрилл. Гидроксилирование лизина очень важно для последующего образования ковалентных связей между молекулами коллагена при сборке коллагеновых фибрилл. При цинге – заболевании, вызванном недостатком витамина С, нарушается гидроксилирование остатков пролина и лизина. Образуются менее прочные и стабильные коллагеновые волокна, что приводит к большой хрупкости и ломкости кровеносных сосудов с развитием цинги. Клинически картина цинги характеризуется возникновением множественных точечных кровоизлияний под кожу и слизистые оболочки, кровоточивостью дёсен, выпадением зубов, анемией. Кислород и α-кетоглутарат необходимы для протекания реакции. Коллагеновые фибриллы укрепляются внутри- и межцепочечными ковалентными сшивками. Какая аминокислота участвует в образовании этих сшивок? Для ответа на этот вопрос: а) напишите реакцию окислительного дезаминирования лизина; б) назовите фермент, который катализирует эту реакцию, и необходимые кофакторы; в) вспомните, к каким последствиям может привести снижение активности этого фермента или дефицит кофакторов. Ответ: Аминокислота – лизин. Фермент – лизилоксидаза. Кофакторы – медь, витамин PP и B6. При снижении активности лизилоксидазы, а также при недостатке меди или витаминов PP или B6 нарушается образование поперечных сшивок и, как следствие, снижаются прочность и упругость коллагеновых волокон. Такие структуры, как кожа, сухожилия, кровеносные сосуды, становятся хрупкими, легко разрываются. Синдром Элерса- Данло проявляется малым ростом, деформацией суставов, искривлением позвоночника. Причина заболевания - дефект ферментов проллагенпептидаз. Почему этот дефект имеет такие клинические проявления? Для ответа на этот вопрос: а) вспомните, что такое проколлаген и изобразите его строение; б) укажите место действия проколлагенпептидаз; в) назовите образовавшийся продукт. Ответ: Проколлаген - внутриклеточный предшественник коллагена, синтезируемый на полирибосомах, связанных с мембранами эндоплазматической сети. При этом заболевании нарушен частичный протеолиз проколлагенпептидазами. Цепь коллагена содержит много остатков глицина. Мутации, в результате которых глицин заменяется на какую-либо другую аминокислоту, приводят к серьезным последствиям: ломкости костей, аномалиям зубов, гиперподвижности суставов и др. Почему это происходит? Для ответа на этот вопрос: а) вспомните аминокислотный состав коллагена; б) назовите особенности первичной структуры коллагена и его основную посттрансляционную модификацию; в) объясните, какое значение это имеет для образования нормальной молекулы тропоколлагена. жүктеу/скачать 1.16 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|