- Ашық артериалды өзек ұрықтың қалыпты қан айналмын қамтамасыз етеді. Осы өзекпен қан кіші айналымнан өкпеге бармай үлкен қан айналымына түсе алады. Нәресте туылғанда өзек жабылады. Шала туылған нәрестелерде өзектің жабылуы кешігуі мүмкін. Егер артериалды өзек жабылмаған жағдайда қан қолқадан өкпе өзегіне өтуі байқалады, өкпелік гипертензияның дамуына әкеледі (систолодиастолалық шу машинный естіледі).
Артериялық өзектің бітпеуі Магистральді қан тамырларының транспозициясы Жалпы артериялық өзек Біріншілік өкпелік гипертензия (Айэрс сырқаты) – майда веналар мен венулалардың бұлшық ет қабаты мен эндотелиінің гипертрофиясы, майда артериялардың бұлшық ет қабатының гипертрофиясы. - Біріншілік өкпелік гипертензия (Айэрс сырқаты) – майда веналар мен венулалардың бұлшық ет қабаты мен эндотелиінің гипертрофиясы, майда артериялардың бұлшық ет қабатының гипертрофиясы.
- Эбштейн ақауы – қарынша аралық перденің дефекті мен үш жармалы қақпақшаның ретсіз орналасуы. Өкпе артериясы өзгермеген.
Лютамбаше ақауы – жүрекше аралық перденің жоғары дефекті, сол жақ жүрекшеқарынша аралық саңылаудың стенозы, сол қарынша және қолқаның гипоплазиясы, оң қарыншаның гипертрофиясы, өкпе артериясы кеңейген. - Лютамбаше ақауы – жүрекше аралық перденің жоғары дефекті, сол жақ жүрекшеқарынша аралық саңылаудың стенозы, сол қарынша және қолқаның гипоплазиясы, оң қарыншаның гипертрофиясы, өкпе артериясы кеңейген.
- Қақпақшалар ақауы – жыртылған, жарғақшалардың саны азайған немесе көбейген.
- Эдвардс синдромы – митралді клапанның пролапсы, жарты ай тәрізді жарғақшалардың аплазиясы.
Туа пайда болған ақаулардың клиникасы: - Жүрек жетіспеушілігі: патологиялық өзгерген жүрек қалыпты жұмыс атқара алмайды, бірақ түсетін жүктеме екі есе көп болады.
- Созылмалы ишемия: қандағы оттегінің аз болуы әлсіздікпен көрінеді.
- Эндокардит жиі кездеседі
- Тромбоздар жиі дамиды
- Сонымен қатар, ТЖА клиникалық көріністерін 4 синдромға байланыстырып қарастыруға болады:
- Кардиальды синдром (шағымдары жүрек тұсу ауруына, ентігу, жүрек соғуы т.б.; қарап тексергенде – бозарган немесе цианоз, мойын қан-тамырларының пусьсациясымен ісінуі, кеуде торының деформациясы жүректік горб типі б/ша; пальпацияда - ҚҚ өзгерісі, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуссияда — жүрек границасының кеңеюі; аускультацияда — ритм бұзылуы, күшінің, тембрінің, монолитности тонов, әр ақауға б/ты шум п.б.).
- Жүрек жеткіліксіздік синдромы (жедел немесе созылмалы, оң немесе сол қарыншалық, ентікпе-цианоздық ұстамалар ж/е т.б.)
- Созылмалы жүйелік гипоксия синдромы (өсу және дамуынан қалуы, барабан таяқшалар симптомы және сағат тілі.
- Тыныс бұзылысының синдромы (кіші қан айналым жеткіліксіздігі).
- Диагностика
- ЭКГ
- Жүректің шолу рентгенографиясы
- Эхо-КГ (негізгі методикасы — жүректің функциональды қалпын және морфологиялық ақау өзгерісіні анықтайды).
- Допплер-эхо-КГ (қан ағамының бағытын анықтауға — регургитация мен турбуленттілік анықтауда тиімді).
- ТЖА емін хирургиялық (көбіне радикальды болып табылады) және терапиялық (көбіне қосымша).
- Хирургиялық емі.
- Ақау фазасына байланысты:
- 1-ші фазада — ота жедел көрсеткіш бойынша( КҚШ байтылуында — ӨА жасанды стеноздау, ӨА Мюллер-Альберт бойынша, КҚШ азаюында жасанды Боталов өзегі).
- 2-ші фазада — ота планды түрде жүргізіледі (нақты нақты ақау кезінде). Бұл оталар әр жағдайға жеке қарастырылады. Мерзімі ерте жас болып табылады.
- 3-ші фазада — ота көрсетілмеген.
- Туа пайда болған жүрек ақауларының асқынулары:
- Жүрек жеткіліксіздігі (барлық ТЖА кездеседі)
- Бактериальды эндокардит (көбіне цианоздық ТЖА).
- Ерте тартылмалы пневмониялар, КҚШ іркіліс нәтижесінде
- Жоғары өкпелік гипертензия немесе Эйзенменгер синдромы
- Стенокардиялық синдром және миокард инфаркты (аорта стенозына тән)
- Ентікпе-цианоздық ұстамалар (тетрадо Фалло)
- Релятивті анемия — ТАЖ цианоздық түрлерінде кездеседі
-
Достарыңызбен бөлісу: |
