Казахстан
Краниофарингеомалар (Ратке қалтасының ісігі)
жүктеу/скачать 3.42 Mb. Pdf көрінісі
|
| Краниофарингеомалар (Ратке қалтасының ісігі). Бассүйек
ісіктерінің 2-7% құрайды және олар эмбриондық кранио- фарингеалды Ратке қалтасы қалдық элементтерінен өседі. Бұл ісіктер тері типтегі көп қабатты жалпақ эпителийден пайда болады және дизэмбриогенетикалық болады. Краниофарингеомалар Ратке эмбриондық қалтасының барлық беткейінен пайда болуы мүмкін. Көбінесе ісіктің супраселлярлық және эндосупраселлярлық локализациясы кездеседі. Жиі ісік балалық және жастық кезде дамып, адипозогениталды синдроммен білінеді, сирек жағдайда гипофизарлық нанизммен бойы өспеуімен, скелеттің жетілмеуімен, скелеттің сүйектенуінің кештеуімен, инфантилизм және қосымша жыныстық белгілерінің жоқ болуымен білінеді. Ересек ауруларда ісік үрдісі гипогениталды бұзылумен өтеді (жыныс функциясының төмендеуі, менструалды циклдың бұзылуы және т.б.). Краниофарингеомалар инфильтратты өспейді, жақын тұрған ми ұлпасын ылғи қысады. Ісік түрік ері көлеміндей ғана болса, онда ол тек рентгенологиялық белгімен сипатталады, ол түрік ерін кеңейтіп бүлдіре бастайды. Супраселлярлық ісіктер түрік ері үстінде орналасады, төменде оның диафрагмасымен және бассүйек астыңғы негізгі бөлімінен, алдыңғы жағында – хиазма, артқы жағында – ми аяқшаларының, ал жоғарғы жағында сұр дөңеспен және интерпедункулярлық кеңістікпен шектеледі. Супраселлярлық түрде таралып ісік хиазма, көз жүйкелері мен трактыларына әсер етіп, гипофиз ісіктері секілді хиазмалық синдром туғызады (битемпоральды гемианопсия, көз жүйкелерінің алғашқы атрофиясы, көз көруінің төмендеуі). Пайда болған үлкен аралық эпителиалды ісік іші қуыстарында холестерин, кальций және эпителиалды элементтердің тізбегін шығарады. Кистоздық өзгеріске ұшырауға бейім краниофарингеома әрі қарай өскенде III қарыншаны көбінесе қысады немесе оның қуысына енеді немесе бүйір қарыншаларына кіреді. Ликвор циркуляциясының нашарлауынан мидың ішкі шемені дамиды. Сол кезде міндетті түрде бассүйек іші қысымы жоғарылап, көз жүйкелерінің дискілерінің тоқырау синдромы байқалады. Ратке қалтасы ісіктерінің жартысының көбінде ісік стромасында немесе ұраның 144 қабырғасында негізгі ұсақ петрификаттардың кіруі (тұздану) түрінде байқалады. Олар краниограммада байқалса, онда ол ісіктердің нағыз белгілері болып есептеледі. Аурудың алғашқы белгілері балалық кезде, эндокриндік зат алмасу бұзылуы белгіленуі мүмкін, әрі қарай көп жыл бұрын ісік дамуының белгілері болмауы мүмкін. Кейбір жағдайда ұзақ ремиссиядан кейін ауру жағдайы кұр нашарлап, ота жасау қажет болуы мүмкін. Ісіктің супраселлярлық бөлігі хиазмалық синдромның себебі болып табылады және ол гипоталамус пен қарынша жүйесіне әсер етеді. Сондықтан ол ісікті бірінші кезеңде алып тастауға тырысады. Отаның келесі түрлерін айырады: 1. Ісікті толық және жартылай алу; 2. Ісік ұрасын ашу немесе пункциялау; 3. Окклюзиялық гидроцефалияға байланысты паллиативтік ота; 4. декомпрессия. Краниофарингеомада да гипофиз ісігі секілді жол салады. Тор қабатын тілгеннен кейін ісік контурының визуалдануы болмайды және супраселлярлық бөліктердің көлемі анықталып, оның көз жүйкелері мен тамырларға қатысы білінеді. Ота кезінде краниофарингеома ұрасын алып, ішіндегісінен босатады, гипоталамус астынан ісіктің жоғары полюсін бөледі және капсуланың алдыңғы супраселлярлық бөлігін тіледі. Содан кейін сұйық салмағын массасын сорып, өткір қасықпен ісіктің супра- және эндоселлярлы орналасқан әктенген және холестеринге толы тығыз массасын босатады. Содан кейін ісік түйіні толық алынғанын анықтауға болады немесе ісікті субтоталды түрде алумен шектеледі, сонда ең бірінші кезекте хиазма мен гипоталамус ауданына қысым жойылады. Ісік түйіні қиын жерде – айналасында гипоталамус, ми аяқшалары, виллизий шеңберінің тамырлары және каверналық синус орналасқандықтан, ісікті толық алу өте қиындыққа түседі. Көп авторлардың пайымдауы бойынша, отада тым радикализм жіберсе, соғұрлым өлім жоғары болады. Қауіпсіздеу жартылай алу және ұраны босату ауруларға көбінесе жеңілдік жасайды. Рецидив басталғанша мұндай жеңілдік кейде көп жылға созылып, содан 145 кейін ұраны қайтадан пункциялау мәселесі туады. Егер отадан бұрын ісіктің бүйір қарынша қуысына кіргендігі жөнінде күдік туса, онда ұраны тауып алуға тырысумен қатар, қарыншалық пункцияны жасауға рұқсат береді. Егер ұра табылса, онда қою кофе түсті көп сұйығы бар қуысты босатады, содан кейін ремиссия болып, ол көп жылға созылуы мүмкін. Кейде ұра қуысына 5-6 мм ауаны кіргізіп кистография жасау арқылы оның топографиясын анықтайды. Әр түрлі статистика бойынша краниофарингеомада ота жиі өліммен аяқталады 17-41%. жүктеу/скачать 3.42 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|