Лекция № Повреждения. План лекции

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
112 
4. Наследственный фактор, который определяет иммунный статус.
Суть: 

В организме появляется чужеродный АГ.

Антигенная структура собственных тканей изменяется под действием вирусов, 
бактерий, лекарственных веществ и т.д.

Это приводит к аутоиммунизации.

Также может изменяться сама иммунная реактивность. 
Патогенез: 
1. Иммунокомплексный. 
2. Антительный. 

Иммунокомплексный механизм характеризуется циркуляцией в крови ИК, 
состоящих из АГ- это могут быть вирусы, бактерии и АТ, которые представлены Ig 
(А,G,М...).

Они оседают на базальную мембрану капилляров клубочков или в мезангиуме, и 
возникает альтерация.

Затем присоединяются другие компоненты воспаления - экссудация и пролиферация.

Если повреждена БМ, из крови в мочу попадают белки, лейкоциты, эритроциты, и 
возникает мочевой синдром.

Антительный механизм характеризуется изменением АГ-ой структуры базальной 
мембраны капилляров клубочков.

Базальная мембрана становится антигеном для собственного организма, 
вырабатываются АТ против гломерулярной базальной мембраны (АнтиГБМ).

Они оседают на базальную мембрану, и в ней образуются ИК. В крови их нет.

Это приводит к повреждению БМ, повышению проницаемости. 
Существует четыре вида антилельного механизма: 
1. Ig-анти (АТ-против) гломерулярной базальной мембраны ( синдром Гудпасчера). 
2. Антиэпителиальные ( против подоцитов). 
3. Против мезангиальных клеток. 
4. АNСА - антинейтрофильноклеточные антитела ( против лейкоцитов. 

ИК образуются insitu, т.е. там, куда пришли АТ. 

Оба механизма характеризуются наличием ИК.

Пришлые или образовавшиеся insitu ИК повреждают гломерулярные структуры и 
приводят к повышению проницаемости клубочкового фильтра. 
Клинически это проявляется: 
1. Мочевой (нефритический) синдром-выход из крови в мочу: 

Белка – протеинурия. 

Эритроцитов – гематурия. 

Цилиндров – цилиндрурия. 

Лейкоцитов -слабовыраженная лейкоцитурия. 

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
113 
2. Нефротический синдром. 

Характеризуется массивной протеинурией (за сутки более 3 гр.белка), которая 
приводит к гипопротеинемии и, следовательно, к снижению онкотического 
давления и появлению отеков.

В крови гиперлипидемия (в результате распада липопротеидных комплексов- 
белок в мочу, липиды в крови). 
3. Гипертензионный синдром. 

В результате ишемии клубочков происходит выброс ренина, образование 
ангиотензина и, как следствие, ренальная гипертензия. 
Общая морфология: 
По локализации изменений в клубочках гломерулонефриты бывают: 
1. Интракапиллярный, характеризуется поражением капилляров клубочков. 
Он может быть: 

Экссудативным - если в капиллярах клубочков лейкоцитов более 5 клеток. 

Пролиферативным - пролиферация эндотелия (заполнен просвет капилляров); 
пролиферация мезангиальных клеток- 3 и более, в норме 2. 
2. Экстракапиллярный, характеризуется поражением капсулы клубочков.

Возникает при чрезвычайно тяжелом повреждении капилляров клубочков, 
базальной мембраны, вплоть до её разрыва.

Разрыв базальной мембраны приводит к выходу экссудата в просвет капсулы.

Экссудат может быть серозный, геморрагический, фибринозный, но не бывает 
гнойным. 

Экссудат оказывает раздражающее действие на эпителий капсулы и в ответ 
возникает пролиферация наружного листка капсулы, просвет заполняется 
клетками в виде полулуний.

Чем больше процент образовавшихся полулуний, тем хуже прогноз, тем 
быстрее развивается почечная недостаточность.

Полулуния со временем рубцуются, т.е. происходит трансдифференцировка- 
переход эпителия в соединительную ткань. 

В результате ишемиив эпителии канальцев может быть дистрофия и даже 
некроз, со временем атрофия.

В строме лимфогистиоцитарная инфильтрация, которая со временем приведёт 
к склерозу.

Такие изменения в канальцах и строме называются тубулоинтерстициальный 
компонент (ТИК).

Чем сильнее выражен ТИК, тем быстрее развивается уремия. 

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
114 
Формы гломерулопефрита. 
1. Постинфекционный (острый). 
Этиология - бактериальные инфекции (β-гемолитический стрептококк группы А и 
др.) На 14-й день после инфекции (сенсибилизация). 
Патогенез - иммунокомплексный: АГ - инф. + АТ = ИК откладываются 
субэпителиально. 
Морфология. 

Интракапиллярный, около 2-х недель экссудативный, затем пролиферативный. 

Макроскопически почка слегка увеличена, слегка увеличена толщина коры. Иногда 
точечки красного цвета под капсулой. 

Микроскопически увеличение размеров клубочков, увеличение количества ядер. 
ТИК не выражен. 
Клинически чаще мочевой синдром ( белок, эритроциты, немного лейкоцитов). 
Может быть ренальная гипертензия, олигурия. Редко - анурия, нефротический синдром. 
Чрезвычайно редко почечная недостаточность при анурии. 
Исход: чаще всего выздоровление. 
2. Быстропрогрессирующий (подострый, полулунный, злокачественный). 
Этиология: 

чаще инфекция (В 50% случаев вирус гриппа А2); 

химические факторы; 

наследственная предрасположенность. 
Патогенез: ИК-ый и (или) АТ-ый. 
Морфология:

По локализации этот гломерулонефрит экстракапиллярный.

По характеру воспаления - пролиферативный с наличием полулуний (более 50%). 

Макроскопически: «большая белая почка»- более 300 гр., дряблая, кора утолщена. 

Наблюдается «большая пёстрая почка»- в просвете капсулы выражен крап - 
геморрагический экссудат. 

Микроскопически экссудат в просвете капсулы клубочка, затем полулуния. 

Выражен ТИК- дистрофия, атрофия, некроз канальцев за счетгипоксии и образования 
ИК (IgA, G, M).
Исход:

В исходе играют роль размеры полулуний и их количество. 

Более 70%-прогноз безнадёжный (2-3мес. -ХПН), 50%- при очень агрессивной 
терапии в сочетании с гемодиализом возможно выживание. 

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
115 
Причина смерти у таких больных уремия, почечная недостаточность. 
3. Хронические гломерулонефриты. 
Это группа, включающая в себя разные варианты по этиологии и патогенезу. 
3.1. Мезангиально-пролиферативный. 
Этиология до конца неясна. Возможно: инфекции, факторы внешней среды. 
По патогенезу: чаще ИК-ый, но может быть и АТ-ый, если антитела 
противмезангиальных клеток. 
IgА- нефропатия (болезнь Берже). 
Морфология:

В клубочках минимальные изменения, чаще фокальный сегментарный 
гломерулосклероз.

Воспаление пролиферативное (пролиферация мезангиальных клеток).

Со временем вырабатывается мезангиальный матрикс.

Пролиферация может быть диффузной, т.е. поражаются все клубочки, капиллярные 
петли.

Развивается склероз, гиалиноз. 
Клинически: гематурия, периодически макрогематурия ( моча цвета «мясных 
помоев»).Течение доброкачественное. 
3.2. Мембранозный. 

Этиология: наследственный фактор, вирусный гепатит, отравление солями тяжелых 
металлов, СКВ и др. 

Характеризуется отложением ИК субэпителиально. 

Микроскопически утолщение БМ капилляров клубочков - это главный признак. 
Пролиферация минимальна. 

Клинически нефротический синдром.Возможны длительные ремиссии. 

Исход - склероз клубочков. 
3.3. Мембранозно-пролиферативный. 
Этиология: вирусный гепатит, особенно С, хронические бактериальные инфекции, 
СКВ, ревматоидный артрит. 
Два варианта патогенеза: 
1. ИК-ый - отложение депозитов субэндотелиально. 
2. АТ-ЫЙ - болезнь плотных депозитов ( прогноз хуже, 10 лет - ПН). 

Лекция по патоморфологии «Болезни почек» 
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018. 
116 
Морфология: 

Пролиферация эндотелиальных клеток. 

Пролиферация мезангиальных клеток. 

Утолщение гломерулярной базальной мембраны и расщепление её (вместо одной две). 

Происходит интерпозиция мезангиума, ведущая к проникновению отростков 
мезангиальных клеток между эндотелием и БМ, она вырабатывает мезангиальный 
матрикс, и возле отростка образуется вторая БМ (двухконтурность мембран). 
4. Фибропластический. 
Морфология: 

Макро- вторично сморщенная почка: уменьшена в объёме, снижен вес, при снятии 
капсулы поверхность неравномерно мелкозернистая, кора неравномерно истончена.

Микро: фокальный, сегментарный гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и склероз 
стромы.
Исход- уремия, хронический гемодиализ, пересадка почки. Некоторые формы 
возникают в пересаженной почке. 

жүктеу/скачать 2.65 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: