Методические рекомендации для студентов для аудиторной работы по теме: «Врожденные и наследственно-обусловленные заболевания почек»

При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объеме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.

Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину «обгорелого дерева». Биопсия почки также может принести пользу, однако практически ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена.

Лечение

В случаях односторонней гипоплазии, осложненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасти больного может только двусторонняя нефрэктомия с последующей трансплантацией почки.

Добавочная почка – чрезвычайно редкая аномалия. К настоящему времени описано немногим более 100 наблюдений.

Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется около основной, располагаясь выше или ниже ее.

Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, отходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сообщаться с мочеточником основной почки. Описаны случаи слепого окончания мочеточника.

Добавочную почку следует отличать от верхнего сегмента удвоенной почки. Различие заключается в том, что при удвоении собирательная система нижнего сегмента почки представлена двумя большими чашечками, а верхнего – одной. Сегменты удвоенной почки находятся в интимной близости и образуют неразрывный контур паренхимы. В случае же добавочной почки ее паренхима отдалена от основной почки, а коллекторная система содержит три чашечки, как и основная, только в миниатюре.

Клиническая картина

Клиническое значение добавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследствие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса.

Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии.

Лечение при заболевании добавочной почки обычно заключается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.

Удвоение почки – самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорожденных, причем у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней.

Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровоснабжение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении.

Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральный рефлюкс (рефлюкс-«качалка») является функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй – рядом или дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника (мегауретер).

Клиническая картина и диагностика

Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретенных заболеваний (примерно в 30%), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлиненным, расширенным, извитым (мегауретер).

Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалия выявляется обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.

Лабораторные и инструментальные исследования

На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться вследствии его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнить отсроченные снимки через 1-6 ч. Основной мочеточник извит за счет сдавления расширенным и извитым добавочным. Тень мочевого пузыря имеет дефект наполнения, обусловленный наличием уретероцеле.

При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживают дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается идентифицировать устья мочеточников.

Лечение

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях:

1) полная анатомическая и функциональная деструкция одного или обоих сегментов почки (выполняют геминефруретерэктомию или нефрэктомию);

2) рефлюкс в один из мочеточников (накладывают уретероуретероанастомоз или пиелопиелоанастомоз; проводят антирефлюксную операцию - подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком);

3) уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

Б. Позиционные

1. 
   Дистопия
   

• 
  распространенность
  
• 
  этиология
  
• 
  классификация
  
• 
  клиника
  
• 
  диагностика
  
• 
  лечение
  

2. 
   Нефроптоз
   

• 
  Эпидемиология
  
• 
  Этиология и патогенез
  
• 
  Клиника
  
• 
  Дифференциальная диагностика
  
• 
  Диагностика
  
• 
  Лечение
  

3. 
   Ротация
   

Дистопия почки – врожденное ненормальное ее положение (составляет 2,8% всех почечных аномалий).

1. 
   Дистопия тазовая
   

Б) сопутствующие аномалии включают почку небольшого размера с постоянной эмбриональной дольчатостью, переднюю или заднюю почечную лоханку, сосудистые аномалии, аплазию контралатеральной почки,ПМР, аномалии мюллерова протока у 20-60% женщин; гипоспадию, крипторхизм, удвоение мочеиспускательного канала у 10-20% мужчин; аномалии скелета и сердца в 20% случаев.

А) составляет менее 5% от общего числа случаев дистопии почек.

Б) происхождение этой аномалии обусловлено поздним сращением зачатков диафрагмы или чрезмерно высоким подъемом почки.

В) надпочечник не всегда расположен в грудной клетке.

А) распространенность составляет от 1 на 1000 до 1 на 2000. В 90% случаев перекрестная дистопия сочетается со сращениями почек, в два раза чаще встречается у мужчин, в трех четвертях наблюдается левосторонняя перекрестная дистопия.

В) сопутствующие пороки развития включают множественные или аномальные сосуды, которые отходят от аорты со стороны дистопированной почки; ПМР; перекрестную дистопию единственной почки; аномалии половых органов, скелета и задней кишки в 20-50% случаев.

Этиология

Причина аномалии заключается в нарушении эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90 ̊начинается уже после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации. При этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным. Даже если почка расположена на своем месте.

В зависимости от уровня, на котором прекратилась миграция вверх, различают тазовую, подвздошную и поясничную дистопию. Торакальная дистопия- особый случай, возникающий при избыточной миграции почки в полость грудной клетки на фоне

врожденной диафрагмальной грыжи: слева встречается в два раза чаще, чем справа. Дистопия почки может быть одно- и двусторонней. Дистопию почки без смещения в противоположную сторону называют гомолатеральной. Гораздо реже во время миграции в поясничную область почка смещается на противоположную сторону, и тогда развивается перекрестная (гетеролатеральная) дистопия.

Строение почечных сосудов при дистопии атипично и имеет две особенности – множественность магистральных артерий и нетипичное их отхождение (брюшная аорта, бифуркация аорты, общие подвздошные и подчревные артерии). В 1966 г. А.Я. Пытель и Ю.А. Пытель предложили считать абсолютным анатомическим признаком дистопии почек уровень отхождения почечных артерий от аорты. За норму принимают отхождение почечных артерий на уровне тела 1 поясничного позвонка, что бывает у 87% лиц. Иные уровни отхождения поченых артерий от аорты характерны для

почечной дистопии. Исходя из этого, необходимо различать следующие виды дистопии почки:

- Субдиафрагмальная дистопия. Почечные артерии отходят на уровне ХII грудного позвонка, вследствие чего почка расположена очень высоко и даже может находиться в грудной клетке (торакальная почка).

- Поясничная дистопия. Почечные артерии отходят от аорты на уровне от II поясничного позвонка до бифуркации аорты, вследствие чего почка расположена несколько ниже обычного.

- Подвздошная дистопия. Характерно отхождение почечных артерий от общих подвздошных артерий, вследствие чего почка расположена в подвздошной ямке.

- Тазовая дистопия. Почечные артерии отходят от внутренней подвздошной артерии, вследствие чего почка может занимать медиальное положение в крестцовой впадине или между прямой кишкой и мочевым пузырем у мужчин и в дугласовом пространстве у женщин. Мочеточник у такой почки всегда короткий.

При дистопии почек клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку дистопированная почка поражается патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде слабоболезненного малоподвижного образования.

Наибольшее клиническое значение имеет тазовая дистопия. Данное обстоятельство обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), и поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке. Кроме того, дистопированную почку нередко принимают за объемное образование, а оперативное вмешательство имеет свои особенности и трудности.

Клинически поясничная дистопия не так значима. Гораздо больше значения имеет грудная дистопия, поскольку дистопированную почку принимают за абсцесс, опухоль, осумкованный плеврит.

Диагностика

Традиционные лучевые методы диагностики (УЗИ, изотопная ренография, экскреторная и ретроградная урография) позволяют с большой вероятностью заподозрить тот или иной тип дистопии. Традиционная ангиография дает информацию об ангиоархотектонике и, соответственно, о варианте расположения. Современные диагностические методы (МСКТ, МРТ) безошибочно определяют вид дистопии, уродинамику, взаимоотношения с соседними органами и помогают выбрать наиболее оптимальный путь лечения.

Отношение к дистопии почки максимально консервативное. Операцию обычно производят при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случае гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

• 
  Эпидемиология
  
• 
  Этиология и патогенез
  
• 
  Клиника
  
• 
  Дифференциальная диагностика
  
• 
  Диагностика
  
• 
  Лечение
  

В среднем нефроптоз обнаруживают у 1,5% женщин и 0,1% мужчин в возрасте 25-40 лет, а у детей – в возрасте 8-15 лет. Частота развития нефроптоза в значительной степени связана с конституциональными особенностями организма, условиями быта, характера выполняемой работы и др. В середине века было высказано предположение, что патологическое смещение почки может быть следствием неправильного развития кровообращения органа, в результате чего сосудистая ножка формируется более длинной. Кроме того, околопочечная клетчатка у таких пациентов развита слабее, что способствует дополнительному смещению почки.

Почка удерживается на своем месте в поясничной области:

• 
  брюшными связками
  
• 
  фасциями
  
• 
  мышцами брюшной стенки
  
• 
  поддерживающей связкой почки.
  

Увлечения подвижными видами спорта в подростковом возрасте и не всегда дозированные нагрузки могут приводить к растяжению связочного аппарата почки. Бесконтрольное занятие спортом, силовые упражнения, спортивные игры, связанные с резкими изменениями положения тела и «прыжками» внутрибрюшного давления (баскетбол, волейбол, футбол, легкая атлетика) растягивают и рвут связочный аппарат почки, и в результате почка становится чрезмерно подвижной. Взрослые чаще страдают из-за вредностей выбранной трудовой деятельности: когда она связана с тряской ездой и вибрацией (водители транспортных средств), с физическим напряжением, с длительным нахождением в вертикальном положении.

Резкая потеря веса, в наше время увлечение девушкой модельными стандартами внешности, и как следствие - истощение жировой клетчатки вокруг почки также приводят к нефроптозу. После родов происходит резкое падение внутрибрюшного давления, что ослабляет фиксирующий аппарат почки. После беременности или резкого похудания нефроптоз чаще развивается с правой стороны, чем с слевой.

Большое значение в сохранении правильного положения почки играет ее жировая капсула. Располагающаяся вокруг почки околопочечная клетчатка поддерживает нормальное положение почки, и ограничивает ее движения. Если количество клетчатки резко уменьшается – почка опускается и даже может поворачиваться вокруг своей оси. На деле она поворачивается вокруг сосудистого пучка (почечной артерии и почечной вены).

Ряд патогенетических факторов способствует изменению связочного аппарата почки и предрасполагает к развитию нефроптоза. Главными из них считают инфекционные заболевания, снижающие активность мезенхимы, а также резкое похудение и снижение мышечного тонуса брюшной стенки. В последнем случае нефроптоз может быть частью спланхноптоза.

Особое место занимает травма, при которой вследствие разрыва связок или гематомы в области верхнего сегмента почки, последняя смещается со своего ложа.

• 
  1 стадия. В этой стадии опущенную почку можно прощупать через переднюю брюшную стенку на вдохе, на выдохе почка уходит в подреберье (в норме почку можно прощупать только у очень худых людей, у всех остальных она не пальпируется).
  
• 
  2 стадия. В вертикальном положении пациента уже вся почка выходит из подреберья, но в положении лежа возвращается в подреберье, или же ее можно безболезненно вправить рукой.
  
• 
  3 стадия. Почка полностью выходит из подреберья в любом положении тела и может сместиться в малый таз.
  

Нефроптоз 2-3 стадии может вызвать значительное нарушение почечной гемо-, уродинамики и лимфооттока. Сужение почечной артерии в результате её натяжения и ротации вызывает ишемию почки, а нарушение оттока по почечной вене по этим же причинам приводит к венозной гипертензии, которая в сочетании с нарушением оттока лимфы способствует развитию воспалительного процесса – пиелонефрита, во многом обусловливая его хроническое течение. Пиелонефрит может привести к развитию спаечного процесса вокруг почки (паранефрит), фиксирующего орган в патологическом положении (фиксированный нефроптоз). Постоянные изменения патологического диапазона движений почки влияют на нервные сплетения (парааортальные), ворот органа и его иннервацию. Гемодинамические нарушения при нефроптоза более характерны, чем нарушения уродинамики. Необходимо отметить, что венозная гипертензия и ишемия, возникающие при нефроптозе, могут приводить к истинной нефрогенной гипертензии. Последняя часто носит транзиторный характер и зависит от положения тела. Нередко ее не диагностируют или выставляют ошибочный диагноз (вегето-сосудистая гипертензия). При этом АГ у таких больных резистентна к медикаменозному лечению.

• 
  Пиелонефрит – это наиболее часто осложнение нефроптоза. Причиной его при нефроптозе является затрудненный отток венозной крови по извитым сосудам почки, а также нарушение оттока мочи по извитому мочеточнику. При этом возникает утомляемость, боли в животе, иногда повышение температуры тела, артериального давления. В моче при этом встречаются соответствующие изменения – появляется большое число лейкоцитов, белка, эритроцитов.
  
• 
  Гидронефротическая трансформация – эта патология не обязательна при нефроптозе, однако при фиксированном изгибе мочеточника, когда отмечается постоянное нарушение оттока мочи из почки, ее ткань изменяется, в результате чего происходит расширение ее чашечно-лоханочной системы. В тяжелых случаях почка представляет собой мешочек, заполненный мочой.
  
• 
  Макро- и микрогематурия – это состояние, при котором в моче обнаруживается кровь или эритроциты (при микроскопическом анализе). Причиной этого явления при нефроптозе служит т.н. венозная гипертензия – повышение давления в венах почки, ввиду препятствия оттоку крови из них.
  
• 
  Артериальная гипертензия – это явление вызвано обычно сужением почечной артерии в ответ на натяжение и перекрут почечных сосудов, которые отмечаются при нефроптозе
  

1. 
   Анатомо-топографическая вариабельность места отхождения сосудистой ножки и ее направления (восходящее, горизонтальное, нисходящее);
   
2. 
   Ограниченная структурно- физиологическая растяжимость сосудов. Именно поэтому почка редко смещается в таз, но при этом совершается ротация вокруг сосудистой ножки – определяющий фактор в возникновении гемодинамических нарушений. Последние зависят от угла ротации во всех плоскостях, достигающего 70 ̊ и более. Гемодинамические нарушения, возникающие при ротации, более выражены, чем при опущении.
   

Начиная со второй стадии в почках нарушается кровоснабжение, возникает застой мочи, это сопровождается появлением в моче белка и эритроцитов.

В третьей стадии боли в области почек становятся постоянными. Из-за постоянных болей у пациента может возникать депрессия, неврастения. Часто нефроптоз сопровождается потерей аппетита, тошнотой, ощущением тяжести в подложечной области, запорами или, наоборот, поносами. В дальнейшем возможны функциональные расстройства нервной системы в виде повышенной возбудимости, неврастении. Такие больные чрезмерно раздражительны, недоверчивы к заключениям и советам врача, мнительны. Они легко утомляются, страдают головокружением, сердцебиением, бессонницей.

В третьей стадии при значительном перегибе мочеточника может возникнуть почечная колика. Боли могут появиться внезапно после сильного напряжения или перемены положения тела из лежачего в вертикальное и могут продолжаться от нескольких минут до нескольких часов - то ослабевая, то нарастая. Страдальцы мечутся, стонут, принимают различные положения. Боли часто отдают в паховую область, в половые органы. Иногда такой приступ сопровождается тошнотой и рвотой. Пациент бывает бледен, покрыт холодным потом, может повыситься температура.

Часто развивается артериальная гипертензия, особенно если при нефроптозе перекручена и сужена почечная артерия.

Дифференциальная диагностика

Прежде всего, проводят дифференциальную диагностику нефроптоза и дистопии почки. Для этой цели используют пальпацию, экскреторную урографию, абсолютно точно диагноз можно установить только с помощью КТ и ангиографии. Дистопия почки характеризуется отсутствием смещаемости органа в подреберье после перехода больного из вертикального положения в горизонтальное, но это можно наблюдать и при фиксированном нефроптозе. На экскреторных урограммах дистопированная почка, еще незавершившая свой физиологический поворот по вертикальной оси, имеет укороченный натянутый мочеточник, отходящий от лоханки почки, расположенной спереди или латерально. Только ангиография позволяет определить наличие дистопии и ее вид, о чем свидетельствуют артерии, отходящие от аорты ниже нормального уровня. КТ и ангиография помогает обнаружить патологическую подвижность дистопированной почки и определить необходимый уровень фиксации почки при выполнении в дальнейшем нефропексии.

При пальпации почки нередко возникает подозрение на опухоль органов брюшной полости, водянку желчного пузыря, спленомегалию, кисты и опухоли кишечника, а если при этом присутствует гематурия, то необходимо исключить возможную опухоль почки.

Ведущие диагностические методы, применяемые для дифференциальной диагностики - УЗИ, КТ, аортография.

При почечной колике проводят дифференциальную диагностику с острыми заболеваниями органов брюшной полости и женских половых органов.