Министерство здравоохранения республики беларусь

Кардиомиопатии (КМП) — заболевания миокарда неизвестной этио­логии. Термин "кардиомиопатия" введен W. Brigden в 1957 г. для обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неизвес­тной этиологии.

В 1968 г. ВОЗ определила КМП как заболевания, характеризующиеся кардиомегалией и недостаточностью кровообращения. Поражения миокарда неизвестной этио­логии были отнесены к первичным кардиомиопатиям, известной этиологии (при пороках сердца, ишемической болезни сердца, по­ражениях системных сосудов и т. д.) — к вторичным кардиомио­патиям.

В 1980 г. экспертами ВОЗ к кардиомиопатиям отнесены заболевания миокарда неизвестной этиологии, ведущими призна­ками которых являются кардиомегалия и недостаточность крово­обращения, за исключением процессов, протекающих с поражени­ем клапанов сердца, коронарных, системных и легочных сосудов. Заболевания, которые ранее относили к вторичным КМП, были включены в группу специфических поражений сердеч­ной мышцы.

В 1995 году подходы к определению и классификации КМП были вновь пересмотрены. В настоящее время КМП рассматривают как заболевания миокарда с сердечной дисфункцией, исход установленных или неустановленных заболеваний миокарда. Выделяют следующие виды кардиомиопатий:

• 
  Дилатационная
  
• 
  Гипертрофическая
  
• 
  Рестриктивная
  
• 
  Аритмогенная дисплазия правого желудочка
  
• 
  Специфические КМП: ишемическая и клапанная
  
• 
  Недифференцированные КМП.
  

ДКМП – заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и развитием прогрессирующей ХЗСН

Истинная распространенность заболевания не установлена в связи с трудностями диагностики, отсутствием единых диагностических критериев. В США и Великобритании частота ДКМП составляет 6-8 случаев на 100 000 населения, в Беларуси – 1,16 на 100 000 населения.

Этиология ДКМП не изучена. Большинство исследователей придерживаются полиэтиологической гипотезы происхождения данного заболевания.

Определенная часть случаев ДКМП относится к семейным генетически обусловленным формам болезни. Ретроспективный анализ историй болезней 169 пациентов с ДКМП, проведенный в Mayo Clinic (1985), поз­волил установить положительный семейный анамнез в 6,5 % слу­чаев. Были выявлены случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. В последние годы появляются данные о более частой встречаемости семейных форм заболевания. Установлена определенная связь со специфическими антигенами главного комплекса гистосовместимости – HLA B27, HLA DR4, HLA DQ4.

Простая ДКМП ассоциируется с локусами lq32,2p31,9q13, 10q21-q23, ДКМП с нарушениями проводимости с lq1-1q1,3p22-3p25

Выделяют митохондриальные ДКМП как следствие аномалии структуры митохондрий и дисфункции процесса окислительного фосфорилирования. Митохондрии имеют собственную ДНК, содержащую 37 генов, свои механизмы транскрипции и трансляции. Частота мутаций митохондриальной ДНК в 10 раз выше, чем ядерных геномных ДНК. Каждая митохондрия имеет одиночную хромосому, кодирующую ферменты, принимающие участие в процессах окислительного фосфорилирования. Мутации приводят к нарушению энергетического обмена кардиомиоцитов и развитию ДКМП.

Х - сцепленные ДКМП, обусловлены мутацией различных участков генов, отвечающих за синтез белка дистрофина (21 хромосома). Дистрофин – миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, который связывает мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом. Основные функции дистрофина:

• 
  Мембраностабилизирующая
  
• 
  Передача сократительной энергии кардиомиоцита во внеклеточную среду
  
• 
  Обеспечение мембранной дифференциации или специфичности мембраны кардиомиоцита
  

Сцепленные хромосомные ДКМП связаны также с мутацией гена, отвечающего за синтез белка эмерина (28 хромосома). Эмерин – компонент оболочки ядра кардиомиоцита и скелетной мускулатуры. Клиника складывается из картины мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса, ДКМП и суставных контрактур. Возраст дебюта заболевания от 2 до 10 лет . Начальные проявления: слабость мышц плечевого пояса и верхних клнечностей

Обсуждается роль иммунных изменений, возникающих в результате перенесенной вирусной инфекции. В свете этого рас­сматривается возможность трансформации вирусного миокардита в ДКМП, однако многие авторы в процессе длительного наблюде­ния за пациентами, страдающими вирусными миокардитами, не выявили признаков трансформации заболевания в ДКМП.

Рассматривается роль аутоиммунных факторов в развитии ДКМП. Выявлены кардиальные органоспецифичские антитела – антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин,анти-бета-миозин тяжелых цепей, а также антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцитов, оказывающие неблагоприятное влияние на функцию мембранных кальциевых каналов и метаболизм миокарда

Роль хронической вирусной инфекции в развитии ДКМП подтверждается с помощью ПЦР. Выявлена роль энтеровирусов группы Коксаки В в развитии ДКМП, однако, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40%. У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстроразвивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68%. Среди выявленных случаев на долю энтеровирусов приходилось – 30%, аденовирусов - 58%, вирус герпеса - 8%, цитомегаловирус - 4% случаев.

Рассматривается возможность отождествления хронического латентно текущего миокардита и дилатационной кардиомиопатии, а также дилатационнной кардиомиопатии как исхода перенесенной во внутриутробном периоде миокардиальной вирусной инфекции.

Ряд авторов рассматривает дилатационную кардиомиопатию как исход установленных или недиагностированных нарушений метаболизма в миокарде.

К ним относят:

• 
  электролитные изменения;
  
• 
  нарушение содер­жания микроэлементов;
  
• 
  изменения содержания витаинов: дефицит витамина В 1 (тиамина) - коэнзима декарбоксилирования альфа-кетокислот, пирувата, альфа-кетоглютарата приводит к нарушению образования энергии в миокарде, появле­нию гипоксии и поражению сердца, напоминающему изменения при ДКМП, но отличающемуся возможностью обратного развития при введении терапевтических доз витамина В.
  
• 
  уменьшение содержания белка в пище, сочетающееся с дефи­цитом витаминов и электролитов;
  
• 
  дефицит селена, лежащий в основе тяжелых поражений мио­карда, описанных в Китае как болезнь Кешена, приводит к умень­шению активности селензависимого фермента глютатионпероксидазы, накоплению эндоперекисей липидов и свободных радикалов, обладающих высокой токсичностью по отношению к миокарду;
  
• 
  дефицит карнитина, регулирующего транспорт жирных кислот в митохондриях, приводит к дилатации сердца и выраженной сер­дечной недостаточности при наследственных вариантах ДКМП.
  

• 
  повышенное содержание катехоламинов в периферической крови и ткани миокарда.
  

Изучается роль алкоголя в развитии ДКМП, в основе которого лежат нарушения функционирования двух ферментных систем: этанол- и ацетальдегидцегидрогеназы. Значение имеет накопление токсических продуктов, а не длительность и количество употреб­ляемого алкоголя. Необходимо отметить, что, несмотря на изуче­ние роли алкоголя в развитии ДКМП, по классификации экспертов ВОЗ алкогольное поражение сердца относят к специфическим по­ражениям миокарда. Исследуется значимость беременности и сопровождающих ее процессов гормональной перестройки, анемии, кровотечений для развития послеродовой кардиомиопатии.

Для развития ДКМП необходимо сочетание многих из этих факторов. Это подтверждает высказывание: "У голодающего хронического алкоголика, заража­ющегося вирусом Коксаки В3 в жарком влажном климате, больше шансов на развитие кардиомиопатии, чем у хорошо питающегося непьющего человека, контактирующего с этой же инфекцией во время приятной погоды весной" (J. Perloff, 1971. Цит. по: Н. М. Мухарлямов, 1990).

На рисунке представлен макропрепарат сердца больного с ДКМП.

При патологоанатомическом исследовании макроскопически а выявляют значительную дилатацию полостей без выраженных гипертрофии. Масса сердца увеличена и может достигать 800—1000 г. Достаточно часто выявляются пристеночные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокар­да. При микроскопическом исследовании определяются беспоря­дочная гипертрофия мышечных волокон, нарушение целостности миокардиоцитов, клеточный отек, интерстициальный фиброз, иногда незначительное количество клеточных инфильтратов без признаков воспалительного поражения миокардиоцитов.

Клиническая картина и диагностика. Проявления ДКМП обусловлены особенностями поражения сердца и сроком заболевания. Наиболее часто встречается тотальное поражение правого и левого желудочков, однако на ранних этапах развития заболевания могут преобладать признаки поражения левого желу­дочка. Гемодинамические изменения при ДКМП связаны со значи­тельной дилатацией полостей сердца и снижением фракции выб­роса. Неполное опорожнение левого желудочка приводит к повы­шению конечного диастолического давления, постепенному уве­личению нагрузки на левое предсердие, которая вызывает его ги­пертрофию, повышение давления в полости и постепенную дила­тацию. Увеличению нагрузки на левое предсердие способствует также постепенно формирующаяся относительная митральная не­достаточность вследствие растяжения фиброзного кольца атриовентрикулярного клапана. Повышение давления в полости левого предсердия приводит к развитию ретроградной или венозной ле­гочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на пра­вый желудочек и правое предсердие. Гемодинамическая нагрузка на правые отделы сердца приводит к быстрому развитию относи­тельной недостаточности трехстворчатого клапана, повышению давления в полости правого предсердия и проявлению недостаточ­ности кровообращения по лево- и правожелудочковому типам.

Жалобы больных ДКМП обусловлены гемодинамическими из­менениями, возникающими при развитии заболевания. Наиболее часто встречаются жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью:

• 
  одышка при нагрузке, а затем и в покое;
  
• 
  кашель;
  
• 
  кровохарканье;
  
• 
  приступы сердечной астмы;
  
• 
  боли и тяжесть в правом подреберье;
  
• 
  отеки на нижних конечностях.
  

Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по време­ни, без четкой иррадиации, ноющего или неопределенного харак­тера, без четкой связи с нагрузками.

У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, проявляющийся болями за груди­ной, возникающими при нагрузке или в покое, иррадиирующими в левое плечо, руку, верхнюю челюсть, с четкой положительной динамикой на нитроглицерин. Возникновение синдрома стенокардии обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что при­водит к несоответствию между потребностями миокарда в кисло­роде и его обеспечением.

Иногда ранние и единственные жалобы па­циентов связаны с нарушениями ритма и проводимости, тромбоэмболиями различных сосудистых областей.

Чаще всего жалобы проявляются на фоне общего недомогания, снижения работоспо­собности, повышенной утомляемости.

Анамнестически у части па­циентов удается выявить данные об инфекциях дыхательных пу­тей, перенесенных за 2—3 месяца до появления первых жалоб.

Данные объективного обследования зависят от периода разви­тия болезни. На ранних этапах внешний вид может быть не изменен. Постепенно появляются акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Опреде­ляется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, может выявляться сердечный толчок. Возможно появление набуха­ния шейных вен, положительного венного пульса, обусловленных затруднением притока крови в правое предсердие из-за развития правожелудочковой недостаточности. Перкуторно выя­вляется смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолированно.

Аускультативная картина складывается из ослабления I тона над верхушкой сердца, акцента II тона над легочной артерией, патологического III тона вследствие снижения сократительной способнос­ти миокарда и дисфункции сосочковых мышц, ритма галопа. У некоторых больных определяется IV тон, появляющийся в результате гипер­трофии предсердий, повышенной интенсивности их сокращений и нарушения диастолической функции левого желудочка. Над верхушкой выслушивается систолической шум, зани­мающий большую часть систолы, проводящийся в подмышечную область. При улучшении систолической функции левого желудоч­ка он может ослабевать. При развитии высокой легочной гипертензии может выслушиваться протодиастолический шум от­носительной недостаточности или сис­толический шум относительного стеноза легочной артерии.

Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, увеличенные раз­меры печени, формирование асцита как проявления недостаточнос­ти кровообращения по большому кругу.

Особое место отводится нарушениям ритма и проводимости, которые имеют соответству­ющую клиническую картину или проявляются только на ЭКГ. Наи­более часто встречающиеся нарушения ритма:

• 
  мерцание предсердий,
  
• 
  желудочковая экстрасистолия,
  
• 
  наджелудочковые и желудочковые пароксизмальные тахикардии,
  
• 
  блокада левой ножки пучка Гиса
  
• 
  сочетанные нарушения ритма и проводимости.
  

Электрокардиографические изменения у больных ДКМП мно­гообразны, но неспецифичны. К наиболее частым ЭКГ-изменениям относятся:

• 
  признаки гипертрофии левого или правого желудочка,
  
• 
  сочетанная гипертрофия желудочков,
  
• 
  инфарктоподобные измене­ния в виде желудочкового комплекса по типу QS в отведениях V1-V3,
  
• 
  снижение вольтажа зубцов ЭКГ,
  
• 
  нарушение процессов реполяризации,
  
• 
  гипертрофия левого предсердия.
  

• 
  увеличение размеров всех камер сердца,
  
• 
  закругленность верхушки,
  
• 
  сглаженность талии,
  
• 
  выпуклость дуги левого желудочка,
  
• 
  снижение амплитуды пульса­ции по контуру сердца, наиболее достоверно выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.
  

• 
  расширение полостей сердца (левого предсер­дия и желудочка, правого желудочка),
  
• 
  систолическое утолщение межжелудочковой перегородки, парадоксальное движение межже­лудочковой перегородки,
  
• 
  диффузный или ограниченный гипокинез левого желудочка,
  
• 
  смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка,
  
• 
  выявление внутриполостных тромбов.
  

При наличии у пациентов аускультативных признаков митраль­ной, трикуспидальной недостаточности, легочной гипертензии возникают проблемы дифференциальной диагности­ки с декомпенсированными клапанными пороками сердца. Значимы для поста­новки диагноза анамнестические данные о перенесенной острой ревматической лихорадке, хронической ревматической болезни сердца. Важны особенности дилатации камер сердца при пороках - преобладание изменений, характеризующих его гемодинамику, результаты динамического наблюдения за аускультативными изменениями в сердце, медленное развитие хронической сердечной недос­таточности. Инструментальные методы диагнос­тики позволяют выявить размеры камер, органические изменения структур клапанов или подклапанного аппарата.

Наиболее сложна дифференциальная диагностика ДКМП и диффузных миокардитов. Клиническая картина миокардита с вы­раженными кардиалгиями, признаками увеличения камер сердца, снижением сократительной способности миокарда, проявлениями недостаточности кровообращения развивается на фоне бактериаль­ной инфекции и сопровождается ее симптоматикой. Вирусные миокардиты могут иметь латентный период после перенесенной ин­фекции, исчисляемый 1—2 неделями, часто возможно определение маркеров вирусной инфекции в эти сроки, отмечаются изменения белкового спектра крови, гипергаммаглобулинемия, увеличение содержания иммуноглобулинов A, G, Е, М. При ДКМП эти пока­затели обычно не изменены. Важным этапом дифференциальной диагностики является проведение пункционной биопсии миокарда, позволяющей выявить признаки воспаления в сердечной мышце. К ним относятся воспалительные инфильтраты, состоящие из гранулоцитов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, очаги некроза кардиомиоцитов (см. Даллассские критерии в разделе миокардиты).

Диагностические критерии дилатационной кардиомиопатии включают подтверждающие и исключающие признаки (цит. По В.Н. Коваленко, Е.Г.Несукай, 2001).

Подтверждающие признаки:

• 
  Прогрессирующая недостаточность кровообращения, резистентная к лечению
  
• 
  Кардиомегалия с наличием относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов
  
• 
  Тромбоэмболический синдром
  
• 
  Нарушения ритма, проводимости
  
• 
  Относительно молодой возраст
  
• 
  Отсутствие признаков воспалительного процесса
  
• 
  Отсутствие связи заболевания с инфекционными или каким-либо другим этиологическим фактором
  

• 
  Нормальные размеры сердца
  
• 
  ИБС (обструкция более 50% просвета основных коронарных артерий)
  

• 
  Системная артериальная гипертензия (выше160/100 мм рт ст), документированная и подтвержденная при повторных измерениях, и /или доказательства поражения органов мишеней
  
• 
  Отсутствие в анамнезе врожденных пороков сердца и приобретенных изменений клапанного аппарата
  
• 
  Указание в анамнезе на хроническое употребление алкоголя (более 40 г в день для женщин и более 80 г в день для мужчин в течение свыше 5 лет) с ремиссией дилатационной кардиомиопатии после 6 месяцев абстиненции
  
• 
  Системные заболевания
  
• 
  Поражения перикарда
  

• 
  нормализацию систо­лической функции сердца,
  
• 
  устранение признаков недостаточности кровообращения,
  
• 
  предупреждение тромбоэмболических проявле­нии
  
• 
  устранение нарушений ритма
  
• 
  Возможно хирургическое лечение — трансплантация сердца.
  

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с нарушением его диастолической функции. В зависимости от локализации и выраженности гипертрофии выделяют :

• 
  левожелудочковые варианты:
  

• 
  асимметричная гипертрофия
  
  • 
    гипертрофия межжелудочковой перегородки с обструкцией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз);
    
  • 
    гипертрофия межжелудочковой перегородки без обструкции;
    
  • 
    верхушечная или апикальная гипертрофию;
    
  • 
    гипертрофия свободной латеральной стенки левого желудочка или задней части межжелудочковой перегородки;
    
  • 
    среднежелудочковая гипертрофия.
    
• 
  симметричная или концентрическая.
  

• 
  изолированная гипертрофия правого желудочка.
  

Распространенность ГКМП точно не установлена, так как забо­левание может протекать сходно с пороками сердца, гипертоничес­кой болезнью, ишемической болезнью сердца и не диагностиро­ваться при жизни. ГКМП встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Заболевание в основном диагностируется в возрасте 20—40 лет, хотя описаны случаи ГКМП у новорожденных.

Мно­гочисленные исследователи, изучающие этиологию и патогенез за­болевания, относят ГКМП к генетически обусловленным заболе­ваниям с аутосомно-доминантным характером наследования с вы­сокой степенью пенетрантности. Все выявленные мутации генов связаны с сократительными белками миофибрилл. Были установлены генные мутации связаннее с тяжелыми цепями миозина (хромосома 14), сердечным тропонином Т (1 хромосома), тропомиозином (хромосома 15), миозинсвязывающим протеином С (11 хромосома) и некоторые другие.

Получены данные о связи между ГКМП и некоторыми HLA- типами.

К предполагаемым этио­логическим факторам также отнесены:

• 
  нарушения роста эмбриона,
  
• 
  усиленное влияние катехоламинов,
  
• 
  наличие в сердце аномальных катехоламиновых рецепторов,
  
• 
  первичные нарушения метаболизма миокарда,
  
• 
  эндокринные расстройства в виде избыточного содер­жания тиреоидных гормонов, гормона роста и т.д..
  

Микроскопическая картина характеризуется:

• 
  нарушением ориентации мышечных во­локон,
  
• 
  резко выраженной гипертрофией,
  
• 
  появлением участков фиброзной ткани,
  
• 
  уродливыми изменения формы ядра,
  
• 
  наличием перинуклеарного нимба,
  
• 
  иногда утолщением интимы мелких сосудов,
  
• 
  интактными коронарными артериями,
  
• 
  неспецифическим утолщением эндокарда.
  

Гемодинамические изменения при ГКМП опеределяются степенью нару­шения диастолической функции левого желудочка, проявляю­щейся ухудшением расслабления и уменьшением наполнения его полости, происходящими, вследствие снижения релаксации и неправильной формы полости левого желудочка. Дви­жения стенок желудочка некоординированны, неравномерны, от­мечается повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка. В связи с выраженной гипертрофией межже­лудочковой перегородки возникает внутрижелудочковый градиент давления и возможна обструкция выходного тракта левого желу­дочка. Вместе с тем в докладе экспертов комитета ВОЗ отмечается, что истинная обструкция маловероятна вследствие вариабельности градиента давления у одного и того же больного в зависимости от уровня нагрузки. Опорожнение левого желудочка происходит в первую половину систолы. В связи с малым конечным систоличес­ким объемом левый желудочек опорожняется полностью, опреде­ляется высокая фракция выброса—80% и более.

Градиент давления может определять тяжесть течения заболе­вания. В соответствии с классификацией, предложенной Нью-Йоркской ассоциацией кардиологов, при I стадии ГКМП градиент давления не превышает 25 мм рт. ст. Эта стадия характеризуется отсутствием жалоб при обычном образе жизни пациентов. При II стадии ГКМП градиент давления равен 26—36 мм рт. ст., появля­ются жалобы при физической нагрузке. При Ш стадии ГКМП гра­диент давления может нарастать до 44 мм рт. ст., появляются приз­наки недостаточности кровообращения не только при нагрузке, но и в покое, формируется синдром стенокардии. Для IV стадии характе­рен градиент давления выше 45 мм рт. ст. и значительные проявления недостаточности кровообращения.

Для клинической практики удобно выделение следующих групп с ГКМП:

• 
  без обструкции в состоянии покоя и когда ее невозмож­но спровоцировать медикаментозными тестами или физической нагрузкой;
  
• 
  с латентной обструкцией и градиентом давления выше 25 мм рт. ст. после провоцирующих проб;
  
• 
  с обструкцией выносящего тракта в покое и градиентом давления в покое, превы­шающим 25 мм рт. ст.
  

• 
  стенокардический,
  
• 
  кардиалгический,
  
• 
  аритмический,
  
• 
  синкопальный,
  
• 
  бессимптомный,
  
• 
  полисимптомный.
  

Боли в области сердца характерны для больных ГКМП. Синдром стенокардии встречается у большинства пациентов, страдающих ГКМП. Причины синдрома стенокардии:

• 
  нарушение диасто­лической функции левого желудочка;
  
• 
  уменьшение объемного кровотока в системе ко­ронарных артерий;
  
• 
  выраженная гипертрофия миокарда;
  
• 
  наличие "миокардиальных мос­тиков", приводящих к сужению коронарных артерий;
  
• 
  возникновение «синдрома обкрадывания».
  

При объективном исследовании внешний вид больных длитель­ный период времени не изменен, постепенно вместе с появлением одышки может возникнуть цианоз. Определяется усиленный вер­хушечный толчок. Границы сердца значительно не смещены. От­сутствует расширение сосудистого пучка, что может быть исполь­зовано при дифференциальной диагностике со стенозом аорталь­ного клапана. Тоны сердца обычной звучности, иногда отмечается расщепление П тона над аортой. Систолический шум изгнания выс­лушивается вдоль левого края грудины в IV—V межреберьях, он занимает большую часть систолы, изменчив. Усиление шума может быть вызвано физической нагрузкой, применением препара­тов, повышающих сократительную способность миокарда (бета - адреностимуляторов, сердечных гликозидов) и уменьшающих веноз­ный возврат крови к сердцу, а следовательно, и конечно-диастолический объем левого желудочка (нитроглицерин). При необструктивных формах ГКМП данные физикального обследования могут быть в пределах нормы.

Для ГКМП характерна триада симптомов, позволяющая поста­вить диагноз у постели больного на основании клинических приз­наков в сочетании с анамнестическими данными о семейном харак­тере заболевания:

• 
  толчкообразный скачущий пульс;
  
• 
  поздний систолический шум над верхушкой сердца и по левому краю гру­дины;
  
• 
  пальпируемые сокращения левого предсердия.
  

• 
  рез­кое появление или усиление обструкции при физической нагрузке;
  
• 
  пароксизмальные тахикардии, возникающие на фоне син­дрома WPW;
  
• 
  нарушение кровенаполне­ния левого желудочка;
  
• 
  острая коронарная недостаточность;
  
• 
  фиб­рилляция.
  

• 
  молодой возраст;
  
• 
  случаи внезапной смерти в семье;
  
• 
  генетические аномалии, ассоциированные с частой внезапной смертью;
  
• 
  предшествующая фибрилляция желудочков;
  
• 
  устойчивые наджелудочковые или желудочковые тахикардии;
  
• 
  повторные потери сознания у детей и юношей;
  
• 
  неустойчивые желудочковые тахикардии;
  
• 
  брадиаритмии (скрытые нарушения проведения).
  

Лабораторные показатели не имеют специфических изменений, позволяющих диагностировать ГКМП.

ЭКГ- изменения, выявляемые у больных ГКМП, многообразны и зависят от локализации, а также выраженности гипертрофии. ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка сочетаются с приз­наками гипертрофии левого предсердия в виде уширенного двух­фазного зубца Р в I, П, avL, Vl—V2 отведениях, часто регистриру­ется патологический зубец Q во П, Ш, avF, V5—V6 отведениях при гипертрофии межжелудочковой перегородки, в отведениях V1 — V3,4 желудочковый комплекс может приобретать тип QS, что зат­рудняет дифференциальную диагностику с ИБС.

Верхушечная ги­пертрофия проявляется отрицательными "гигантскими" зубцами Т в левых грудных отведениях, иногда в сочетании с депрессией сег­мента ST. Приблизительно у 10% больных ГКМП выявляется уко­рочение интервала Р—Q изолированно или в сочетании с другими признаками синдрома WPW. Определяются также признаки нару­шения внутрижелудочковой проводимости: неполная блокада ле­вой ножки пучка Гиса — блокада передневерхней ветви, блокада правой или левой ножки пучка Гиса.

Для выявления нарушений ритма при ГКМП применяется холтеровское мониторирование.

Ультразвуковое исследование сердца дает возможность оце­нить выраженность и локализацию гипертрофии миокарда, степень обструкции выносящего тракта и диастолическую функцию ле­вого желудочка. Эксперты ВОЗ считают достоверными для диагностики ГКМП следующие признаки, полученные в ходе ультразвукового исследования:

• 
  непропорционально сильное утолщение перегородки со стороны левого желудочка (в 1,5 раза более выраженное, чем гипертрофия задней стенки);
  
• 
  гипокинез межжелудочковой перегородки при хорошей подвижности задней стенки;
  
• 
  уменьшение размеров полости левого желудочка в систолу;
  
• 
  медленное диастолическое закрытие митрального клапана;
  
• 
  систо­лическое смещение митрального клапана кпереди в систолу;
  
• 
  Закрытие аортального клапана в середине систолы при наличии гра­диента давления.
  

Дифференциальная диагностика проводится с клапанным сте­нозом аорты, ишемической болезнью сердца - стенокардией, ин­фарктом миокарда, постинфарктным кардиосклерозом.

Для исключения клапанного стеноза аорты необходимо учиты­вать анамнестические сведения о перенесенной острой ревматической лихорадке, отсут­ствии семейного анамнеза заболевания, четкую стадийность разви­тия порока сердца. Из данных объективного обследования наибо­лее значима для диагноза аускультативная симптоматика порока: голо- или пансистолический шум в аортальной зоне с эпицентром во П межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, имеющий постоянный характер, сочетающийся с ослаблением II тона над аортой. Клапанному стенозу аорты свойствен медленный, малой амплитуды пульс, в отличие от неравномерного толчкооб­разного пульса, встречающегося у больных ГКМП. Результаты клинического обследования могут быть подтверждены данными ультразвукового исследования, выявляющими утолщение и уплот­нение створок аортального клапана и стенок аорты, уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана. При рентгенологическом исследовании отмечается расширение аорты в восходящем отделе за счет постстенотического расширения.

При наличии синдрома стенокардии или инфарктоподобных изменений на ЭКГ возникает необходимость дифференцировать ГКМП и ИБС. Для ИБС характерны приступы стенокардии, купирующиеся нитроглицерином, при ГКМП эффект нитроглицерина невысок, а иногда отмечается его отрицательное действие вследствие умень­шения венозного возврата крови к сердцу, снижения наполнения левого желудочка и усиления ишемии миокарда. При объективном обследовании у больных ИБС можно определить смещение границ относительной сердечной тупости влево, ослабление I тона над вер­хушкой, появление систолического шума относительной митраль­ной недостаточности с эпицентром на верхушке, проводящегося в подмышечную область. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются увеличение левых камер, зоны гипо - или акинеза, на­рушение систолической функции, не свойственные ГКМП. Прове­дение нагрузочных проб позволяет выявить признаки коронарной недостаточности. Верификации диагноза спсобствуют данные коронароангиографии, позволяющие визуализировать коронарные артерии и определить степень их сужения, а также данные вентрикулографии, позволяющие определить внутрижелудочковые градиенты давления. При проведении дифференциальной диагности­ки между верхушечной ГКМП и ИБС необходимо учитывать отсутствие жалоб, типичных для ИБС, отрицательные результаты нагрузочных тестов с появлением инверсии отрицательных зубцов Т на фоне нагрузки, выявление при ультразвуковом исследовании изолированной гипертрофии верхушки левого желудочка, отсут­ствие признаков атеросклеротического поражения коронарных ар­терий при коронароангиографии.

При ГКМП применяются также антагонисты ионов кальция. Верапамил (изоптин, финоптин) улучшает диастолическое рас­слабление левого желудочка, увеличивает толерантность к физи­ческой нагрузке, обладает антиаритмическим действием. Приме­няется в дозе 160—320 мг в сутки. Не назначается больным, име­ющим признаки синдрома WPW. Требует осторожного назначения у больных с выраженной обструкцией, начиная с низких доз – 60 – 120 мг в сутки. Дилтиазем используют в суточной дозе 180 – 360 мг. Назначение производных дигидропиридинов короткого действия потивопоказано, в связи с выраженным вазодилатирующим эффектом препаратов. Необходимо отметить, что все перечисленные препараты уменьшают симптоматику, улучшают качество жизни, но не влияют на выживаемость.

При появлении признаков недостаточности кровообращения к лечению присоединяются диуретики. Определенные надежды в лечении хронической сердечной недостаточности на фоне ГКМП связывают с применением ИАПФ. Препараты, обладающие поло­жительным инотропным действием, для лечения больных ГКМП не применяются, так как могут усилить обструкцию выходного тракта.

При развитии нарушений ритма применяются соответству­ющие антиаритмические препараты. В данном случае препаратом выбора является амиодарон, не только улучшающий качество жизни, но и уменьшающий риск внезапной смерти. В течение первых 5-7 дней суточная доза препарата составляет 1200 мг, затем 800 и 600 мг в течение недели в каждой дозе с переходом на поддерживающую терапию в дозе 200 мг в сутки. Вопрос о применении нитратов при ГКМП однозначно не решен. Поскольку данные препараты усиливают обструкцию выходного тракта левого желудоч­ка и вследствие этого не дают положительного эффекта, у пациен­тов с синдромом стенокардии назначение их при ГКМП нецелесо­образно. Однако у ряда пациентов их можно применять при нали­чии положительного клинического эффекта, возникающего, воз­можно, при сочетании ГКМП и ИБС.

У пациентов с ГКМП необходима профилактика инфекционного эндокардита по общепринятым схемам.

Прогноз ГКМП определяется особенностями течения заболева­ния. Группу повышенного риска составляют пациенты с анамнес­тическими данными о случаях внезапной смерти в семье и при вы­явлении симптомов заболевания в молодом возрасте. В этой группе смертность составляет 7% в год. Причем 50% летальных исходов приходится на внезапную смерть на фоне тяжелых нарушений рит­ма или полного исчезновения полости левого желудочка в резуль­тате усиленного сокращения и нарушения его наполнения. В ос­тальных группах летальность составляет 3,5% в год.