Национален консенсус за диагностика и лечение на имунно медиираните полиневрити и полиневропатии Под редакцията на Проф д-р И. Миланов, д м. н. По инициатива на „Българска асоциация по двигателни нарушения”

Несистемните или изолирани васкулити на периферната нервна система предизвикват 30-58% от васкулитните невропатии.

Невропатия възниква при 10–50% от пациентите и може да бъде първи симптом. Най-често е аксонална сензомоторна невропатия, със сетивни нарушения и мравучкане в дисталните участъци на крайниците. Могат да се появят парене и парестезии. Ако има мускулна слабост, тя е слабо изразена. Автономната невропатия е рядка.

При някои пациенти се развива сетивна невропатия (ганглионит). Може да започне остро или постепенно, с прогресивни мравучкания и сетивни нарушения в крайниците и понякога в лицето. Ръцете се засягат повече от краката, симптомите са асиметрични, дори едностранни. Намалени са всички сетивни модалности, особено вибрационния и усета за положение на крайниците в пространството. Може да възникне сетивна атаксия и псевдоатетоза. При засягане на долните крайници се установява положителен симптом на Romberg. При някои пациенти може да има намалена сетивност в областта инервирана от тригеминалния нерв. Често има симптоми на автономна недостатъчност с положителен зеничен симптом на Adie, анхидроза, тахикардия и ортостатична хипотония. Сухожилните рефлекси са намалени или липсващи. Мускулната сила е запазена, но движенията могат да бъдат неловки, поради сетивните нарушения.

Изследвания. Често се установяват SS-A/Ro и SS-B/La антитела в серума. В ликвора не се установяват нарушения.

Биопсията потвърждава диагнозата чрез установяване на лимфоцитна инвазия в слюнчените жлези или устните.

Неврографията при пациенти с дистална сензомоторна невропатия установява намаляване на амплитудата на СНАП и на скоростите на провеждане по сетивните влакна. Иглената ЕМГ показва фибрилации и остри положителни вълни, повишена амплитуда и продължителност на акционните потенциали на моторните единици.

При пациенти със сетивна невропатия се установява намаляване на амплитудите или липсващи СНАП в горните и долни крайници. Горните крайници са по тежко засегнати и засягането може да бъде асиметрично. Двигателните влакна не са засегнати.

Неврографията показва промени, както при други форми на некротизиращ васкулит. При 75% от пациентите с ревматоиден артрит има данни за лека сетивна невропатия, без данни за некротизиращ васкулит.

Биопсията при пациенти без данни за некротизиращ васкулит показва задебеляване на епиневралните и ендоневрални кръвоносни съдове и периваскуларно възпаление.

Системният lupus erythematosus (SLE) е често заболяване на съединителната тъкан.

Болестността при възрастни е 1 на 2000 души население.

Патогенезата е автоимунна. В нервните фасцикули и ендотелните клетки са установени мононуклеарни възпалителни инфилтрати и повишена експресия на клас II антигени.

Клинично се проявява със засягане на множество органи и системи. По-често засяга централната, но може да засегне и периферната нервна система. При 2–27% от пациентите се установява невропатия. Най-често протича с бавно прогресиращи дистални сетивни нарушения. Често е налице лека автономна невропатия. При някои пациенти възникват вторично множествени мононевропатии, вследствие на некротизиращ васкулит. С времето и прогресията на заболяването множествените мононевропатии се припокриват и се създава впечатление за симетрична невропатия. По-рядко се наблюдава генерализирана сензомоторна полиневропатия, подобна на ОВДП или ХВДП.

Изследвания. Неврографията показва генерализирана, предимно сетивна аксонопатия с липсващи или нискоамплитудни СНАП. Може да се наблюдава леко намаление на амплитудата на СМАП и леко забавяне на скоростите на провеждане по двигателните влакна. При пациентите с некротизиращ васкулит ЕМГ находката е обичайна за този тип мононевропатии. При пациентите с генерализирана сензомоторна полиневропатия се установяват белези на демиелинизация при неврографията.

Лечението е имуносупресивно. Ефективно е при пациенти с невропатия свързана с васкулит. По-слабо ефективно е при при пациенти с генерализирана сетивна или сензомоторна полиневропатия без данни за васкулит. При пациенти с полиневропатия подобна на ОВДП се прилага лечение, както при ОВДП.

Системната склероза (склеродермия) протича с прогресираща фиброза на кожата, гастроинтестиналния тракт, бъбреците и белите дробове.

Невропатия се проявява при 5–14% от пациентите.

Представлява мултисистемно грануломатозно заболяване, което засяга черния дроб, слезката, мукозните мембрани, паротидната жлеза, мускулната тъкан, централната и периферна нервна система.

Жените се засягат по-често.

Хистопатология. Основната находка са неказеиращи грануломи в различни тъкани. При засягане на периферните нерви при биопсия на нерв се установява профузна инфилтрация с множество саркоидни туберкули, които засягат всички области на поддържащите нервни структури (ендоневриум, периневриум и епиневриум) и са свързани с лимфоцитен ангиит. Налице е комбинация от аксонална загуба и демиелинизация.

Етиологията не е известна.

Патогенезата на саркоидозата е автоимунна, но патогенетичният механизъм не е добре изяснен. Невропатията може да бъде в резултат на директна компресия, исхемия, комбинация от двата фактора или да се дължи на други неизяснени фактори. Засягането на краниалните нерви и мононевропатиите на периферните нерви вероятно се дължат на директна инвазия и компресия на нерва. Невропатиите, които наподобяват ОВДП и ХВДП се дължат на дифузна инфилтрация на нерва и нервното коренче или на имунологични нарушения свързани със саркоидозата.

Клиничното протичане е много индивидуално и варира от инцидентно установяване при рентгенографии на гръден кош на хилусна аденопатия, до тежки функционални нарушения и смърт. При повечето пациенти се наблюдават неспецифични симптоми, като повишена температура, загуба на тегло и умора. Клинично са налице преходни еритематозни подкожни възли в претибиалната област, придружени от артралгии. Могат да се палпират периферни лимфни възли. Често заболяването започва с остър грануломатозен увеит, който може да прогресира до сериозно нарушение на зрението и слепота. Чести са мукозните лезии в носа и синусите.

При 5% от пациентите се засягат периферната и централната нервна система. В централната нервна система най-често се засягат менингите, хипоталамуса и хипофизата. В периферната нервна система се засягат краниалните и периферните нерви, особено в областта на спиналните коренчета. Често се проявява като пристъпно-ремитентна множествена мононевропатия на краниалните нерви. Всички краниален нерв може да се засегне. Най-често се засяга VII КН, понякога двустранно. Често се засягат II и ХI КН.

При някои пациенти клиничното протичане е подобно на радикулопатия на едно или повече нервни коренчета. При генерализирано засягане на коренчетата симптомите са много подобни на ОВДП или ХВДП. Най-често периферната нервна система се засяга под формата на субклинична множествена мононевропатия, която се установява при неврографско изследване. По-рядко клиничното протичане е под формата на бавно прогресираща първична сетивна, моторна или сензомоторна невропатия.

Изследвания. Неврографията при субклинична невропатия показва липсващ или с намалена амплитуда СНАП в засегнатите нерви. СМАП и скоростите на провеждане по двигателните влакна са в норма. ЕМГ изследването е нормално.

При пациенти със симетрична сензомоторна невропатия СНАП е с намалена амплитуда или липсва. Скоростта на провеждане по сетивните влакна е намалена с 20%. По-голямо забавяне на скоростта има при пациенти с добавена демиелинизация към аксоналната дегенерация. Скоростта на провеждане по двигателните влакна е намалена с 20% в долните крайници. СМАП са с намалена амплитуда или липсват в долните и с нормални параметри в горните крайници. При пациентите с полирадикулопатия СНАП са в норма, за разлика от СМАП. Игленото ЕМГ изследване при пациенти с дълготрайно заболяване и клинично проявена сензомоторна невропатия или полирадикулопатия показва аксонална загуба. Установяват се остри положителни вълни и фибрилации. Продължителността, амплитудата и броя на фазите на акционните потенциали на моторните единици нарастват.

Периневрита енеспецифична хистологична абнормност, с възпаление и задебеляване на периневриума. Може да се установи при биопсия на нерв при пациенти с невропатии вследствие на diabetes mellitus, заболявания на съединителната тъкан, улцерозен колит, васкулити (включително криоглобулинемия), лимфома и други злокачествени заболявания. Описва се и при пациенти с ОВДП и ХВДП. Тази находка не е свързана с определен тип невропатия. Идиопатични периневрити се установяват като основна хистологична находка и при пациенти без системни заболявания.

Неврографски се установяват намалени по амплитуда или липсващи СНАП. Скоростите на провеждане по двигателните влакна и иглената ЕМГ са нормални, освен при пациенти с множествена мононевропатия или радикулоплексопатия с двигателни и сетивни нарушения.

Характеризира се с еозинофилия, придружена от различни кожни, сърдечни, хематологични и неврологични нарушения.

Известен е още като невромиотония или синдром на продължителна активност на мускулните влакна. По-често е спорадичен, отколкото наследствен.