Наименование нозологических форм заболеваний

• 
  при подозрении на опухоль костей выполняется рентгенография пораженной части скелета;
  
• 
  при подозрении на опухоль головного мозга выполняется у детей младшей возрастной группы УЗИ исследование головного мозга (нейросонография), при невозможности проведения – рентгенография черепа в 2-х проекциях, а так же консультация оториноларинголога, невролога, окулиста.
  

При установлении диагноза лейкоза или лимфомы, дети, проживающие в областях, имеющих детские специализированные онкогематологические отделения, направляются на областной уровень: Могилевская область – в детскую областную больницу, Гомельская область – в Государственное учреждение «Республиканский научно практический центр радиационной медицины и экологии человека».

При спорной трактовке данных клинико-лабораторпих исследований, необходимости дифференциальной диагностики, пациент направляется на областной уровень (детские областные больницы).

1.2.3. При подозрении на злокачественное новообразование на областном уровне выполняется первичный диагностический комплекс районного уровня, если он не был выполнен, а также дополнительно (в зависимости от, диагностических возможностей областной детской больницы) выполняются следующие исследования:

• 
  костномозговая пункция с иммунофенотипированием клеток (бластов) костного мозга;
  
• 
  иммуноцитохимическое/гистохимическое исследование злокачественных клеток;
  
• 
  вирусологическое исследование (ВИЧ, маркеры вирусных гепатитов);
  
• 
  ликворограмма с оценкой морфологии клеток;
  
• 
  трепанобиопсия;
  
• 
  при подозрение на поражение органов грудной клетки и органов брюшной полости – компьютерная томография;.
  
• 
  при подозрении на поражение спинного мозга и его оболочек – MPТ исследование;
  
• 
  ФГДС;
  
• 
  консультации узких специалисгов (по показаниям).
  

Дети с подозрением на опухоль головного мозга (по данным КТ или МРТ) направляются в детский нейрохирургический центр по согласованию с главным внештатным детским нейрохирургом Министерства здравоохранения или заведующим детским нейрохирургическим отделением.

Дети с подозрением на рак щитовидной железы направляются в Республиканский центр опухолей щитовидной железы.

При установлении диагноза лейкоза или лимфомы дети, проживающие в Могилевской и Гомельской областях проходят лечение в специализированных отделениях по месту жительства, при необходимости проведения высокотехнологичных видов диагностики и лечения, включая трансплантацию костного мозга, эти дети направляются в ГУ «РНПЦДОГ».

При спорной трактовке данных полученных клинико-лабораторных исследований, необходимости дифференциальной диагностики, пациент консультируется с привлечением профессорско-преподавательского состава профильных кафедр медицинских университетов (ВУЗов), главных специалистов Министерства Здравоохранения Республики Беларусь, УЗО, комитета по здравоохранению, областных детских онкологов.

2. Консультативно-диагностическая помощь детям с подозрением на злокачественное новообразование осуществляется в рабочие дни с 8.00 до 16.00 на базе консультативно-поликлинического отделения ГУ «РНПЦДОГ», экстренная консультативная помощь (в вечернее, ночное время, выходные и праздничные дни) осуществляется дежурными врачами ГУ «РНПЦДОГ ».

3. Для консультации (госпитализации) в ГУ «РНПЦДОГ» больные должны при себе иметь:

1. 
   свидетельство о рождении, паспорт (свой или одного из родителей). При сопровождении ребенка третьим лицом, необходимо письменное заявление родителей, заверенное нотариусом о возможности принятия решений касающихся медицинского вмешательства у данного ребенка;
   
2. 
   направление с указанием диагноза основного и сопутствующих заболеваний, цели направления (консультация, дообследование, госпитализация для подбора дозы и др.);
   
3. 
   выписку из амбулаторной карты или истории болезни с указанием всех проведенных ранее клинико-лабораторных обследований и лечебных мероприятий (с указанием препаратов, длительности и дозы назначения, динамики состояния);
   
4. 
   справка об отсутствие контакта с инфекционными больными;
   
5. 
   сведения о проведенных профилактических прививках;
   
6. 
   рентгенологические снимки и их описание (если таковые имеются):
   
7. 
   описание КТ/ЯМР и магнитный носитель (если таковые имеются);
   
8. 
   микропрепараты выполненных исследований опухолевого материала (если таковые имеются).
   

Микропрепараты должны быть пронумерованы, подписаны, направление на морфологическое исследование заполняется врачом по установленной форме;

9. 
   мазки с исследованием костного мозга (если таковые имеются);
   
10. 
    для оперированных больных прилагается протокол операции.
    

5. Диспансерное наблюдение детей со злокачественными и доброкачественными новообразованиями проводится в ГУ «РНПЦДОГ», в организациях здравоохранения, где имеются детские специализированные онкологические отделения и врачи онкологи, оказывающие помощь детскому населению.

6. В ГУ «РНПЦДОГ» ежемесячно проводится анализ причин позднего выявления злокачественных новообразований у детей, дефектов направления пациентов с последующим ежеквартальным информированием управлений здравоохранения облисполкомов (комитета по здравоохранению г. Минска) и главного педиатра Министерства здравоохранения.
Примечание 2.
Приложение 1 к приказу

Министерства здравоохранения

Республики Беларусь

28.12. 2009 г. № 1201

о порядке оказания медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами на республиканском уровне

2. Основными целями выделения республиканского уровня является оптимизация ранней диагностики первичных иммунодефицитов, создание республиканского регистра пациентов с ПИД и системы диспансерного наблюдения за пациентами с ПИД, а также контроль качества лечения.

3. Контроль за организацией работы ГУ «РНПЦДОГ» по оказанию медицинской помощи пациентам с ПИД осуществляется отделом медицинской помощи матерям детям Министерства здравоохранения Республики Беларусь.

4. ГУ «РНПЦДОГ», как республиканским уровнем медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами, выполняются следующие мероприятия:

Осуществление консультативно-диагностической и лечебной помощи пациентам в возрасте до 18 лет с ПИД в плановом и экстренном порядке.

Совершенствование методов профилактики, диагностики и лечения ПИД на основе современных медицинских технологий.

Координация деятельности амбулаторных и стационарных организаций здравоохранения в обследовании и лечении больных ПИД.

Создание и поддержка республиканского регистра пациентов с ПИД.

Создание банка данных медицинской информации по профильным вопросам, перспективное прогнозирование заболеваемости населения первичными иммунодефицитами.

Внедрение в практику работы современных методов и средств диагностики ПИД, эффективных программ лечения, новых медицинских технологий и внедрение их в практику работы.

Осуществление профилактических мероприятий и своевременное лечение осложнений, возникших в процессе лечения детей с ПИД.

_____________

Организация работы школы для пациентов с ПИД.

Организация и проведение мероприятий (научно-практических семинаров, выставок и конференций), направленных на повышение квалификации медицинского персонала по вопросам ранней диагностики и лечения ПИД у детей.

Методическое руководство организациями здравоохранения по совершенствованию медицинской помощи больным детям ПИД. Распространение информации о новых методах диагностики и лечения больных ПИД.

Участие в координации научных исследований и разработок в Республике Беларусь по проблемам ПИД.

Разработка критериев контроля качества диагностики и лечения больных детей первичными иммунодефицитами.

Разработка компьютерной программы «ImSlate», обучение специалистов организаций здравоохранения республиканского, областного, городского и районного уровня по внедрению и сопровождению компьютерной программы «lmSlate», разработка и внедрение механизмов обмена информацией о пациентах с ПИД.

Разработка рекомендаций по рациональному использованию медицинской аппаратуры и оборудования, необходимых для диагностики первичных иммунодефицита.

Функции республиканского уровня оказания медицинской помощи детям с первичными иммунодефицитами

Оказание консультативной, плановой и экстренной лечебно-диагностической медицинской помощи нацистам ПИД в возрасте до 18 лет.

Проведение в установленном порядке клинических испытании лекарственных средств, медицинского оборудования и реагентов для внедрения в практику работы профильной службы.

Разработка и внесение на рассмотрение в Министерство здравоохранения Республики Беларусь практических предложений и рекомендаций по внедрению в практику работы профильной службы современных методов диагностики и протоколов лечения ПИД у детей, рациональному использованию материально-технических ресурсов, совершенствованию работы службы.

Внесение в установленном порядке предложения по закупке медицинского оборудования и лекарственных средств, включая иммуноглобулины для внутривенного введения для организаций здравоохранения Республики Беларусь.

Проведение повышения квалификации врачей по вопросам диагностики, лечения и реабилитации детей с ПИД путем организации тематических конференций, тематических школ, проведения обучения специалистов на рабочих местах на базе ГУ «РНПЦДОГ» с выдачей соответствующих сертификатов.

Проведение научной работы по проблемам ПИД, организации и проведении научно-практических конференций, семинаров, выставок.

Проведепие санитарно-просветительской работы среди населения, пропаганда, в том числе через средства массовой информации, принципов здорового образа жизни, рационального питания.

Участие в установленном порядке в международном сотрудничестве по актуальным проблемам ПИД.

Приложение 2 к приказу

Министерства злравоохранения

Республики Беларусь

28.12.2009 г. № 1201

ИНСТРУКЦИЯ

о порядке направления больных с подозрением на первичный иммунодефицит для оказания медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях на областном и республиканском уровне
1. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит (далее - ПИД) к врачу-иммунологу направляются врачами-педиатрами или врачами общей практики при наличии двух и более признаков, перечисленных ниже:

1.1. наличие в семье больных ПИД;.

1.2. наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса;

1.3. частые заболевания верхних дыхательных путей (дошкольники 8 и более раз в течение года, школьники – 5-6 раз в течение года);

1.4. отсутствие эффекта или минимальный эффект от длительной антибактериальной терапии (в течение двух и более месяцев);

1.5. рецидивирующие тяжелые гнойные или грибковые поражении кожи или внутренних органов;

1.6. гнойное воспаление придаточных пазух носа или отиты 2 и более раз в течение года;

1.7. пневмония (подтвержденная рентгенологически) 2 и более раз в течение года;

1.8. рецидивирующий кандидоз (молочница) или афтозный стоматит в возрасте старше 1 года;

1.9. более двух тяжелых инфекционных процессов в анамнез (сепсис, остеомиелит, менингит, затяжной омфалит, туберкулез);

1.10.отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте;

1.11.упорная, плохо отвечающая на лечение и рецидивирующая диарея;

1.12.наличие атаксии и телеангиэктазии;

1.13. атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение.

1.14. рецидивирующие отеки подкожной клетчатки и слизистых оболочек неинфекционой этиологии.

2. Консультация детей с подозрением на ПИД осуществляется на областном (городском) уровне врачами-иммунологами, оказывающими медицинскую помощи детям до 18 лет, в организации здравоохранения и в порядке, установленном приказом управления здравоохранении облисполкома (комитета по здравоохранению Мингорисполкома).

3. Для консультации у врача-иммунолога на областном (городском) уровне врачом-педиатром (врачом общей практики) в установленном порядке выдаются:

• 
  направление врача-педиатра или врача общей практики;
  
• 
  выписка из истории развития ребенка.
  

• 
  содержание иммуноглобулинов в сыворотке периферической крови (иммуноглобулины классов G, М, А и Е);
  
• 
  содержание субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитометрии (Т-лимфоциты – CD3+, В-лимфоциты – СD19+, Т-хелнеры – CD4+, цитотоксические Т-лимфоциты – CD8+, естественные киллеры – CD16+56+) (для пациентов Минской области данный вид исследований проводится в ГУ «РНПЦДОГ»).
  
• 
  функциональная активность фагоциторуюших клеток (ИСТ-тест, фагоцитоз с частицами латекса и бактерий);
  
• 
  функциональная активность системы комплемента (гемолитическая активность по классическому пути - СН50);
  
• 
  протеинограмма с оценкой гамма - фракции белков.
  

5.1. снижение уровня иммуноглобулинов классов G, М и А более чем в 2 раза от возрастной нормы; снижение или полное отсутствие гамма фракции белков в протеинограмме;

5.2.повышение уровня иммуноглобулина М более чем в 2 раза от возрастной нормы;

5.3. повышение содержания иммуноглобулина Е более 1000 МЕ/мл;

5.4. понижение (более чем в 2 раза) или отсутствие Т-лимфоцитов и их субпопуляций, В-лимфоцитов, естественных киллеров;

5.5.снижение или полное отсутствие функциональной активности фагоцитирующих клеток;

5.6.снижение или полное отсутствие активности системы комплемента.

6. Окончательный диагноз первичного иммунодефицита устанавливается после консультации и обследования в ГУ «РНПЦДОГ».

7. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит поступают на консультацию в ГУ «РНПЦДОГ'» по предварительной записи по телефону (017) 265-40-85, (017) 265-25-18.

8. Для консультации в ГУ «РНПЦДОГ» пациенту в установленном порядке:

• 
  врачом-иммунологом выдается направление с результатами иммунологического обследования;
  
• 
  врачом-педиатром (врачом общей практики) по месту проживании (пребывания ребенка) выдается выписка из истории развития ребенка
  
• 
  при направлении законные представители ребенка информируются о необходимости иметь при себе свидетельство о рождении (паспорт) ребенка и паспорт одного из законных представителей.
  

10. Дети с подтвержденным первичным иммунодефицитом не нуждающиеся в госпитализации в ГУ «РНПЦДОГ» находятся под диспансерным наблюдением врача – иммунолога по месту проживания (пребывания).

11. По достижении 18 летнего возраста пациенты с подтвержденным первичным иммунодефицитом переводятся на диспансерное наблюдение в государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр радиационной медицины и экологии человека».

12. На всех этапах оказания медицинской помощи ребенку с подозрением на ПИД обеспечивается компьютерное сопровождение программой «ImState»:

• 
  на первичном уровне по месту проживания (пребывания) ребенка используется программное обеспечение «ImState» «Для педиатра»;
  
• 
  на уровне областного (городского) врача-иммунолога используется программное обеспечение «ImState» «Для областного иммунолога»;
  
• 
  на уровне ГУ «РНПЦДОГ» - программное обеспечение «ImSlaie» «Для республиканского иммунолога».