О йодной недостаточности международные усилия в области питания

ДВА ТИПА ЭНДЕМИЧЕСКОГО КРЕТИНИЗМА

В течение последнего столетия термин "кретинизм" употреблялся для обозначения двух различных заболеваний. Этими заболеваниями являются кретинизм, ассоциированный с эндемическим зобом (так называемый, эндемический кретинизм), встречающийся в ряде районов мира, и "спорадический кретинизм", под которым понимается врожденный гипотироз, не связанный с наличием эндемического зоба и встречающийся во всех частях света. Фароа (Pharoah) и соавт. (1980) сделали детальный обзор исторических сообщений, которые цитируются ниже.

Термин кретин использовался в Англии Курлингом (Curling) (1850) и Фажем (Fagge) (1871) для обозначения случаев гипотироза, независимого от эндемического зоба. Оба автора подчеркивали тот факт, что у этих больных не было зоба, хотя во всем остальном они были похожи на больных эндемическим зобным кретинизмом. Позднее в Англии в 1873 году В.В.Галл (W.W.Gull) описал "кретиноидное состояние, проявляющееся у взрослых" и в 1878 году В.М.Орд (W.M.Ord) предложил термин "микседема" для обозначения этого состояния. В последствии это было признано швейцарскими хирургами Кохером (Kocher) (1883) и Ревердином (Reverdin) (1882), которые отмечали, что полное удаление щитовидной железы приводит к состоянию аналогичному микседеме Орда и эндемическому кретинизму.

Знаменитый профессор сэр Уильям Ослер (Osler) в своем известном учебнике "Принципы и практика медицины" (The principles and practice of medicine) в 1907 году утверждал, что "изменения, характерные для кретинизма, как эндемического так и спорадического, происходят от потери функции щитовидной железы. МакКаррисон (McCarrison) в 1908 в своем сообщении о 203 больных из Индии (в настоящее время - Каракорамские горы в Северном Пакистане) впервые четко различил два типа эндемического кретинизма: неврологический и микседематозный. При неврологическом типе он определил умственную отсталость, глухонемоту, спастическую диплегию (паралич), спастическую ригидность, обычно наблюдающуюся в ногах, и характерную походку. Кроме того, имелось косоглазие. При микседематозным типе наблюдались типичные для тяжелого гипотироза признаки: сухая отечная кожа и язык, низкий глухой голос, апатия и умственная отсталость. Это тип МакКаррисон рассматривал как состояние сходное со спорадическим кретинизмом.

В более поздних наблюдениях в Северной Индии в 1934 году Стотт (Stott) и Гупта (Gupta) зафиксировали аналогичные наблюдения в группе из 35 больных кретинизмом, 50 процентов которых были глухонемыми. Они обнаружили, что глухонемые больные обычно не страдали гипотирозом.

Автор настоящей книги имел возможность совместно с китайскими коллегами изучать эндемический кретинизм во время своих поездок в Китайскую Народную Республику в 1981, 1982 и 1984 годах. Примерно одна треть всего населения Китая, на территории которого, как известно, имеются большие горные массивы, живет в условиях йодного дефицита.

В Китае также наблюдаются два типа кретинизма. Неврологичкая форма является преобладающей. В районе Хетьян (Hetian) провинции Синьцзян, который находится всего в 300 км от Гилгита (Gilgit), где сделал свои оригинальные наблюдения МакКаррисон в первом десятилетии нашего столетия, я имел возможность увидеть аналогичную ситуацию в 1982 году, когда нами были выявлены больные с неврологической, гипотироидной и смешанной формами кретинизма.

Район Хотьен Синьцзян-Уйгурской автономной провинции Китая расположен у подножия Каракорамских гор Тибета к югу от бассейна реки Тарим (Tarim) и пустыни Такламакан (Taklamakan). Частота зоба там составляет 55-57 процентов, а эндемического кретинизма - 2,1 процента. В соседнем районе Луофу (Luofu) частота зоба составляла 46,5 процента и кретинизма - 1,8 процента. В 1982 году группа под руководством моих коллег д-ра Ванг Хоу-мина (Wang Hou-min) и д-ра Ма Тай (Ma Tai) представила результаты лечения 72 больных кретинизмом. Возраст их варьировал от 3 до 68 лет. 31 больной имел микседематозную, 21 - неврологическую и 21 - смешанную формы кретнизма (Wang, Ma, Li et al. 1983). У всех микседематозных кретинов был выраженный гипотиреоз с карликовостью, проявляющейся тем, что 24 взрослых больных имели рост характерный для уйгурских детей в возрасте 9-10 лет. Типичной также была задержка развития скелета, слабость брюшных мышц, сниженная двигательная функция кишечника, замедление сухожильных рефлексов - то есть все классические симптомы гипотироза.

У неврологических кретинов не было столь существенного снижения роста при нормальной функции мышц и кишечника. Лишь у одного наблюдалась задержка развития скелета. В целом умственное недоразвитие у микседематозных кретинов не было столь тяжелым. По сравнению с неврологическими кретинами эти больные были более самостоятельными, более умственно развитыми, способными к счету. Глухонемота наблюдалась только при неврологической форме кретинизма. Как и следовало ожидать, при микседематозной форме кретинизма уровень тироксина в крови был снижен, а уровень ТТГ повышен. Экскреция йода с мочой во всех случаях была снижена. Краткие дифференциально-диагностические отличия двух типов кретинизма представлены в таблице 3.1.

Очевидно, что эти два типа кретинизма являются различными заболеваниями, хотя и оба связаны с йодной недостаточность. Cимптомы микседематозной формы практически те же, что и при спорадическом кретинизме, за исключением случаев, связанных с тяжелой йодной недостаточностью. Спорадический кретинизм наблюдается во всем мире вне зависимости от наличия йодной недостаточности. Это заболевание, как правило, связано с отсутствием или неправильным расположением щитовидной железы либо врожденным дефектом биосинтеза гормонов. В настоящее время по избежании путаницы термин "врожденный гипотироз" практически вытеснил понятие спорадического кретинизма. Частота его на Западе в странах с адекватным обеспечением йодом составляет 3 на 10000 новорожденных.