О йодной недостаточности международные усилия в области питания
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В ЕВРОПЕ
жүктеу/скачать 417.5 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В ЮЖНОЙ АМЕРИКЕ
- ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В АФРИКЕ
ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В ЕВРОПЕС 1930 года исследования, посвященные кретинизму в Европе, в основном выполнялись в Швейцарии и Италии. Это заболевание чаще всего обнаруживалось у лиц более пожилого возраста. В ставшей классической монографии де Кервена (de Quervain) и Вегелина (Wegelin) детально описаны случаи кретинизма в Швейцарии и дан обзор литературы того времени. Авторы описали две группы больных - одну с зобом, другую без зоба. У больных без зоба было обнаружено отставание в росте и другие симптомы гипотироза. Слух, как правило, был не нарушен. В щитовидной железе наблюдалась атрофия и фиброз ткани. Напротив, кретины с зобом имели нормальный рост и неврологические нарушения в виде спастической диплегии, вызывающей слабость и паралич ног. В последующих исследованиях больных кретинизмом в Швейцарии Кениг (Konig, 1968) выявил умственную отсталость с различной степенью потери слуха, но без наличия карликовости или гипотироза. В ряде случаев имелись тяжелые спастические нарушения в ногах. В Северной Италии (Пьемонте) многочисленные лабораторные исследования были предприняты Коста (Costa) и сотрудниками из Турина в 1964 году. Они изучали функцию щитовидной железы с помощью радиоактивного йода и сделали вывод, что у больных эндемическим кретинизмом обычно не бывает гипотироза. Микседема наблюдалась только у 8 процентов больных, а неврологические нарушения были значительно более выраженными (аномалии походки, нарушения речи и слуха на фоне умственной отсталости). Последующее наблюдение за больными кретинизмом в Северной Италии, предпринятое Церлетти (Cerletti et al. 1963), с помощью серии фотографий показало возможность изменения внешности этих больных от характерного для гипотироза в детстве до нормального во взрослом возрасте. Это, вероятно, отражает увеличение потребления йода с пищей и, соответственно, улучшение функции щитовидной железы. Совсем недавно в 1981 году были получены сообщения о наличии зоба и кретинизма в северно-восточной Сицилии на северно-западном склоне горы Этна. Скуатрито с сотрудниками (Squatrito et al. 1981) описали 19 кретинов, заболевание у которых местными врачами расценивалось как тяжелая умственная отсталость. Возраст больных варьировал от 15 до 39 лет, а одному - 60 лет. У 9 из них были обнаружены клинические и лабораторные признаки гипотироза и поэтому их расценили как микседематозную форму кретинизма. Экскреция йода с мочой у них была снижена. Эти данные указывают на важность профилактики йодного дефицита. ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В ЮЖНОЙ АМЕРИКЕВ 1771 году Санчес Сальвадор (Sanchez Salvador) описал кретинизм в Аргентине. Последующие наблюдения в 1950 году подтвердили преобладание неврологической формы кретинизма в Эквадоре, Аргентине и Венесуэле (Pharoah et al. 1980). В 1950 году группа Стэнбюри (Stanbury) обследовала 50 больных кретнизмом в Мендозе. Почти у всех них была глухонемота, но не одному из них не был выставлен клинический диагноз гипотироза. У 13 больных был выялен нормальный уровень БСЙ (Stanbury et al. 1954). Начиная с 1962 года углубленные исследования группы Фиерро-Бенитеза (Fierro-Benitez) в Эквадоре подтвердили взаимосвязь между глухонемотой и умственной отсталостью и высокой частотой зоба. Очевидным было также общее недоедание на фоне ужасающей нищеты (Fierro-Benitez et al. 1970). При сравнении 74 кретинов (с показателем IQ менее 50) и 104 здоровых лиц из одной общины были выявлены заметные различия - только у 6 больных кретнизмом был нормальный слух. Наблюдался широкий спектр нарушений походки: мышечная спастика, ротация коленных суставов внутрь, нарушения костей в виде уплощения головки бедра, деформация позвоночника в виде кифосколиоза. Это являлось следствием мышечной спастики. Как правило у больных был узкий лоб и седловидный нос. У 20 процентов имелось косоглазие. Сходная частота зоба (60%) была обнаружена среди всего населения при этом результаты тестирования функции щитовидной железы также были одинаковыми. Только отдельные больные кретинизмом имели типичные симптомы гипотироза. Лечение 6 кретинов тироидными гормонами в течение более 5 лет дало только незначительное улучшение, выражавшееся в легком изменении волос и кожи и некотором увеличении физической активности. Это подтверждает необратимый характер изменений при неврологической форме кретинизма, которая наблюдалась у 90% больных. Примерно у 10% из них была смешанная форма с наличием неврологических симптомов и проявлений гипотироза, но не было описано ни одного случая типичной микседематозной формы кретинизма, которые наблюдались в Заире или Китае. ЭНДЕМИЧЕСКИЙ КРЕТИНИЗМ В АФРИКЕВ Африке широкая распространенность зоба отмечена в горной и холмистой местности. Кретинизм в целом имеет менее тяжелые формы, чем в Азии. Однако в Заире обнаружена одна из наиболее распространенных эндемий кретинизма в мире, которая была изучена бельгийской группой ученых из Свободного Университета в Брюсселе (Bastenie et al. 1962, Delange et al. 1972). В отличие от других частей света, в большинстве случаев выявлены варианты микседематозной формы кретинизма. Эта эндемия была изучена в Северном Заире в районе Убанги (Ubangi)(между реками Конго и Заир, в Уеле (Uele) и на острове Инджви (Idjwi) в районе озера Киву (Kivu). На острове Иджви было было обследовано 9000 человек. Частота зоба составляла 54% и было выявлено 99 больных кретинизмом (1,1%). Только 11 из них клинически были в эутироидном состоянии и имели глухонемоту, у 7 из них наблюдалась спастическая диплегия. У остальных 88 больных была микседематозная форма кретинизма с выраженным гипотирозом, карликовостью, задержкой развития лица, умственной отсталостью, сухой шелушащейся кожей и пупочной грыжей. Диагноз выраженного гипотироза подтверждался биохимическими исследованиями - снижением уровня Т4 и высокой концентрацией ТТГ. Рентгенологическое исследование выявило тяжелое отставание развития скелета, что типично для гипотироза, манифестировавшего до рождения или в первые месяцы жизни. Выраженные изменения также наблюдались на электрокардиограмме (низкий вольтаж комплекса QRS и уплощение зубца Т), что также типично для гипотироза. Подобные же наблюдения были сделаны ранее в районе Уэле (Uele)(Bastenie et al. 1962). Отличительно чертой наблюдений в Заире является существенное преобладание тяжелых форм гипотироза. В других частях Африки кретинизм наблюдается значительно реже и обычно имеет неврологическую форму. Причина описанного отличия между Заиром и остальным миром представляет большой интерес и значимость. Местность равнинная, покрытая экваториальным лесом, расположенна на высоте 100 метров над уровнем моря. Климат жаркий и влажный. Жители употребляют в пищу большое количество кассавы. В настоящее время известно, что в крови у проживающих там людей повышен уровень тиоцианата. Это является следствием детоксикации в печени цианида, который образуется при гидролизе в кишечнике линамарина, содержащегося в кассаве. Тиоцианат приводит к повышенному выведению йода почками. Проведенные исследования показывают, что зоб и микседематозный кретинизм возникают когда коэффициент йод/цианат больше 4. В данных районах Заира он превышает 7. Микседематозный кретинизм возможно возникает вследствие гипотироза плода из-за потребления матерью в пищу кассавы. После родов он поддерживается потреблением цианида с грудным молоком. Таким образом формируется основа для неонатального гипотироза с тяжелыми нарушениями физического и умственного развития. жүктеу/скачать 417.5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|