Общая часть патофизиологическое введение функции пищеварительной системы

Рис. 116. Спленопортография при циррозе печени. Широкая и извилистая v. lienalis, широкая гепатофугальная коллатераль, снабжающая варикозное сплетение в кардио-эзофагеальной области (\), мелкие коллатерали в гилюсе селезенки, внезапное сужение и поредение внутри-печеночных ветвей воротной вены.

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ПЕЧЕНИ

Определение величины печени при нативном просвечивании неотчетливо, так как край печени не дает достаточного контраста по сравнению с соседними органами. О форме печени лучше судить при пневмоперитонеуме и особенно при ангиографии,т.е. после введения контрастного вещества через зонд в a. hepatica или в a. coeliaca. Этот метод информирует об изменениях сосудистого снабжения печени при различных патологических состояниях. При оценке величины печени необходимо обратить внимание на состояние диафрагмы и на конституциональный тип.

Значительным шагом вперед было открытие спленопортографии, с помощью которой можно определить не только величину печени, но и характер ее кровоснабжения и наличие патологических очагов, напр., абсцессов и опу­холей.¹⁴ Лучше всего этот метод выявляет нарушения в портальном русле, абнормальные анастомозы и изменения окружающих органов, напр., под­желудочной железы (рис. 115 и 116).

ГАММАГРАФИЯ

При этой изотопной методике применяется около 500 микрокюри ^lasA.\l и определяется радиоактивность над печенью. Данные, имеющие диагности­ческое значение, определяются, главным образом, при очаговых поражениях напр., при опухолях, метастазах, аб&цессах и т. п., но и при тяжелых диффузных поражениях. Этот метод позволяет определить функциональный резерв печени и, следовательно, имеет значение для суждения и прогноза.¹

ЛАПАРОСКОПИЯ И БИОПСИЯ Эти методы были описаны на стр. 117 и 122.

Желтухой называют окрашивание кожи и видимых слизистых желчным пигментом. Причины этого состояния разнообразны и, прежде чем их описать, необходимо вспомнить физиологию желчного пигмента.

Источником билирубина является гемоглобин, который освобождается из эритроцптоп в ретикулоэндотелиальной системе. Железо задерживается, а остающийся пиг­мент билирубин-глобин поступает в кровяное русло. Билирубин в этой форме не растворим и не может попасть через почки в мочу; он дает так наз. непрямую реакцию Ван-ден-Берга, и называется поэтому непрямым билирубином. В печени от­щепляется белковый компонент, билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, и такой конъюгировапный билирубин переходит в желчь; небольшая часть пре­вращается в биливердин. В кишечнике большая часть желчного пигмента восста­навливается под влиянием бактерий в уробилиноген и в стеркобилино-г е н. Последние большей частью выделяются кишечником и окисляются в уробилин ив стеркобилин, которые обусловливают характерную окраску кала. Меньшая часть уробилиногена всасывается и по портальному кругу возвращается в печень; здесь в большинстве опять превращается в билирубин и после конъюгации опять переходит с желчью в кишечник (энтерогепатальный круг); остатки уробилиногена переходят через печень в большой круг кровообращения и выделяются почками в виде следов. При заболе­ваниях печени и желчных путей билирубин в увеличенном количестве переходит в кровь, дает прямую реакцию Ван-деп-Берга (прямой билирубин) ив виде конъюгиро-ванного билирубипа — в этой форме растворимого — переходит через клубочки в мочу.

Здоровый человек выделяет в сутки 150—300 мг уробилиногена с калом и 0,5—2 мг с мочой.

Желтухи можно классифицировать со следующих точек зрения: а) в зависимости от времени развития: врожденные — приобретенные; б) в зависимости от места возникновения: супрагепатальные, гепатальные и субгепатальнью; в) в зависимости от механизма возникновения: гемолитические, гепато-целлюлярные (паренхиматозные), обтурационные; г) в зависимости от способа попадания желчного пигмента в кровь: ретен-циопные, регургитационные; д) в зависимости от преобладающего метода лечения: терапевтические — хирургические.

В практике это разделение можно объединить в четыре группы:

1. гемолитические желтухи (супрагепатальные, ретенционные);

2. печеночные, гепатоцеллюлярные желтухи;

3. обтурационнью желтухи (субгепатальные, регургитационные);

4. семейные, врожденные желтухи.

Гемолитическая желтуха развивается вследствие усиленного образования билирубина при ускоренном распаде эритроцитов. Уровень не­прямого билирубина, в норме составляющий меньше 1,2 мг/о, повышается, количество уробилиногена в кале и в миче возрастает; желчь плойохромная, часто образует пигментные камни в желчном пузыре, кал отчетливо темный. Уровень билирубина, как правило, не превышает 3—5 мг % и речь идет пре­имущественно о неконъюгированном билирубино (ахолурическая желтуха, т. е. химически не определяемая в моче). Но небольшая часть билирубина связанная (примерно 15 / ), и поэтому при более высоком уровне билирубинемии желчный пигмент в моче все же выявляется; но здесь обычно уже речь идет об осложнении, т. е. о повреждении печени аноксиой, о вирус­ном гепатите или о закупорке общего желчного протока.²⁹

Следовательно, гемолитическая желтуха не является болезнью печени, а за­болеванием системы крови.

Наиболее убедительным доказательством желтухи является обнаруже­ние билирубина в моче или повышенный уровень его в крови. За верхнюю границу нормы принимают обычно 1,2 мг "/о при реакции по Ван-ден-Бьргу, но индивидуальная вариабильность довольно значительна. Распознавание жел­тухи по окраске тела менее точно, поскольку оно зависит от ряда обстоятельств: окраски кожных покровов, освещения или анемии и др. Умеренная желтуха (субиктерус) лучше всего видна на склерах при полном дневном свете; картину могут нарушать отложения холестерина в конъюнктиве у пожилых лиц. Рас­познать желтуху на коже труднее, особенно при постозности; у цветных рас, разумеется, это вообще невозможно.

Необходимо помнить о том, что отложение желчного пигмента в тканях по сравнению с уровнем в крови запаздывает на 1—2 дня. Еще больше запаздывает исчезновение окраски кожи и склер при уменьшении степени билирубинемии.

Необходимо отличать желтую окраску ко ж и, обусловлен­ную другой причиной, не желтухой. Разумеется, невоз­можно диагносцировать желтуху по цвету кожи у лиц желтой расы. Другие источники ошибок следующие:

Каротином и я появляется при усиленном употреблении каротина (моркови), aurantiasis после употребления апельсинов. Пигмент откладывается только в коже, а не в склерах.

При ксантоматозе откладываются жировые вещества желтого цвета частично и в склерах, но только на конъюнктиве вблизи век. Типичны отложения в виде глыбок.

Различные промышленные краски окрашивают кожу или при соприкосновении с ними или после всасывания, напр., пикриновая кислота (используется с целью си­муляции желтухи). Из лекарственных препаратов это, главным образом, а т е б р и н, который ужо в лечебных дозах, применяемых при тениозе, вызывает у некоторых лиц желтое окрашивание кожи и отчасти и слизистых; но склеры остаются совсем чистыми.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

При дифференциации отдельных видов желтухи нельзя полагаться только на лабораторные исследования; необходимо использовать все возмож­ности, предоставляемые анамнезом, клиническим исследованием и, возможно, течением заболевания. Диагностика усиленного гемолиза относительно не­трудна, и поэтому главным предметом дифференциальной диагностики является отличие печеночной желтухи от обтурационной, что часто означает выбор ле­чения между консервативным и хирургическим.

Повышенная температура, боли в мышцах и в суставах и другие «гриппозные» симптомы, появившиеся за несколько дней до развития желтухи, свидетельствуют о вирусном гепатите. Наоборот, внезапное повышение темпе­ратуры с ознобом накануне развития желтухи бывает проявлением холангита при закупорке желчного протока камнем, и без колики.

Желтуха, появляющаяся исподволь без других симптомов у пожилых лиц, бывает обусловлена опухолью, локализующейся под печенью. Но сыворо­точная желтуха также развивается без продромов, и поэтому необходимо спро­сить о возможной инокуляции в последние полгода.

Крапивница в продромальном периоде свидетельствует о гепатите, а зуд без крапивницы — об обтурации.

Из этиологических факторов для сывороточной желтухи не­обходимы данные о переливаниях крови или об инъекциях, для токсической желтухи — употребление атофана, хлорпромазина, мышьяка и т. п.

Если умеренная желтуха наблюдается у многих членов одной и той же семь и, то думают о какой-либо форме семейной желтухи.

Имеют значение пальпаторные данные печени и селезенки. Печень твер­дая и бугристая или прогрессивно растущая ниже. уровня пупка, по всей веро­ятности, бывает поражена опухолью; селезенка в этом случае не увеличена. Увеличенная, мягкая и чувствительная при пальпации селезенка сви­детельствует об остром гепатите, плотная и нечувствительная при пальпации селезенка свидетельствует о хроническом гепатите.

Данные лабораторного исследования. В моче и в кале. При гемолити-ческих желтухах в моче отсутствует билирубин (если нот осложнений — см. стр. 423), а в кале обилие желчного пигмента.

При печеночной и обтурационной желтухе, наоборот, характерным будет следующее: чем тяжелее желтуха, тем больше билирубина в моче и тем меньше уробилина в кале. При наиболее выраженных формах кал ахолический, гли­нистый. При дифференциальном диагнозе обеих форм помогает наблюдение за соотношением между билирубином и уробилином в моче: при печеночных жел­тухах вначале в моче бывают оба пигмента; на вершине желтухи уробилиногон исчезает и при угасании заболевания опять появляется. При механических желтухах в моче отсутствует уробилиноген только при полной закупорке желч­ного протока. Колебание данных (также как и колебание окраски кала), бывает обусловлено частичной закупоркой камнем; при опухолях закупорка прогрес­сирующая и постоянная.

Холестерин и щелочная фосфатаза. Поведение этих двух веществ характерно в том смысле, что увеличенные и возрастающие величины свидетельствуют о закупорке. При печеночных желтухах уровень холестерина бывает скорее понижен, особенно доля эфиров в общем холестерине уменьшена. При острой дистрофии происходит внезапное снижение (падение эфиров). Уро­вень щелочной фосфатазы повышается у обоих видов желтухи, но сравнительно больше при обтурационной.

Было описано несколько проб, которые должны были служить для дифференци­ации печеночного и обтурационного типа (напр., проба Йиргла⁷), но ни одна из них не оказалась надежной. Лучше всего обтурацию можно распознать при помощи хромоэкскреторных проб: в двенадцатиперстную киш­ку вводят зонд и в кровь вводят краску (бромсульфталеин); при обструкции желчного протока краска не появляется в дуоденальном содержимом.

Лапароскопия и биопсия. При закупорке желчных выводов желчь застаивается и билирубин превращается в биливердин. Поэтому печень окрашивается в зеленый цвет. Эти данные при лапароскопии считают харак­терными для желтухи обтурационного типа;⁶ но цветовые изменения желчного пигмента не зависят только от застоя, и поэтому нельзя полностью доверять этому признаку. При печеночном типе желтухи печень серая или желто-коричневая, даже коричнево-красная, реже пятнистая. При желтухе Дабин-Джонсона печень аспидно-серая и даже зелено-черная.

Пункционная биопсия при желтухе связана с большим риском; поэтому не­целенаправленную биопсию не производят, а лишь только целенаправленную при определенных показаниях (стр. 123).

Среди печеночных желтух особое место занимают желтухи, которых раньше характеризовали различными терминами: желтуха врожденная, семей­ная, конституциональная, доброкачественная, физиологическая, хроническая, негемолитическая, ахолурическая, ювенилъная интермиттирующая. В настоящее время эти состояния называют обычно одним из двух названий, приведенных в заголовке, и делят их на две группы, в зависимости от присутствия в сыво­ротке, только непрямого или также и прямого билирубина:

Это расстройство было описано Джильбертом как cholemie simple fami-liale и Мойленграхтом как icterus intermittens iuvenilis; в настоящее время называют его синдромом Джильберта-Мойленграхта. Это расстройство доминантно наследственное и определяется оно в большей или меньшей степени почти всегда и у других членов семьи. Главным признаком является только желтуха или чаще только субиктеричность, которая появляется впервые в периоде созревания и колеблется затем в зависимости от физической и психической нагрузки. Больные жалуются на утомляемость и другие «невра­стенические» признаки, особенно при активации желтухи. Билирубин в крови не превышает 3 мг% и бывает только непрямым. Все другие данные нормальны, т. е. ни печень, ни селезенка не увеличены, в моче не находят желчного пиг­мента, функциональные пробы и гистология печени нормальны. Полагают, что причиной является врожденный недостаток способности печени производить ферментативную конъюнгацию билирубина, врожденный дефект глюкуронил-трансферазы.

В последнее время был повторно описан тип желтухи Джильберта с прямым б и л и-р у б и п о м в крови и в моче. Вероятно, что здесь речь идет о таких случаях, при которых уровень непрямого билирубина превышает 3 мг%, в этом случае появляется и прямая реакция и пигмент переходит в мочу.

Злокачественным вариантом является редкий тип Криглера-Наяра. поража­ющий новорожденных. Здесь уровень билирубина гораздо выше и развивается ядерная желтуха. Такие дети умирают в первые годы жизни.