Анамнез:
· наличие повторных случаев заболевания в семьях больных (семейная агрегация);
· эпизоды афтозного стоматита (с детского возраста);
· эпизоды внезапного ухудшения зрения, или «туман» перед глазами;
· обращения к урологу по поводу отека мошонки;
· расстройства стула (диарея с кровью);
· эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола);
· наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например эпилептиформных приступов.
Болезнь Уиппла - заболевание тонкой кишки инфекционного происхождения, характеризующееся закупоркой лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов глюкозамино-гликановыми (мукополисахаридными) комплексами бактериального происхождения, что приводит к формированию полисистемных поражений - экссудативной энтеропатии, синдрому мальабсорбции, артралгиям, полисерозитам и неврологическим нарушениям
1. Симптомы поражения суставов:
- артралгии или полиартралгии, предшествующие появлению других симптомов (отмечаются у 48% пациентов); боли появляются в крупных и мелких суставах, носят мигрирующий характер;
- возможна припухлость суставов (деформация суставов отмечается редко);
- миалгии;
- миозиты;
- сакроилеит;
- анкилоз лучезапястных и голеностопных суставов;
- гипертрофическая остеоартропатия.
2. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта:
- диарея (в 75% случаев) до 5-15 раз в сутки (в 39% случаев); стул - обильный, светлый, зловонный, пенистый либо мазевидный;
- прогрессирующая потеря массы тела (в 80-100% случаев);
- приступообразные боли в животе (в 50% случаев), возникающие, как правило, после еды;
- стеаторея (в 13% случаев);
- метеоризм (в 8% случаев);
- мальабсорбция;
- редко - кишечные кровотечения.
В результате синдрома мальабсорбции появляется дефицит витаминов и микроэлементов, возникают расстройства водно-электролитного обмена:
- глоссит (в 20% случаев), хейлит, гингивит;
- симптом Хвостека, симптом Труссо (в результате гипокальциемии);
- ночная слепота в результате дефицита витамина А;
- спустя 1-2 года после появления диареи у пациентов возникают периферические отеки (в 25% случаев).
3. Симптомы поражения органов дыхания:
- непродуктивный кашель, связанный с рецидивирующим трахеобронхитом, плевритом (в 50% случаев);
- боль в грудной клетке (в результате плеврита или перикардита).
4. Генерализованная лимфаденопатия (в 50% случаев).
5. Повышение температуры тела (в 45% случаев), сопровождающееся ознобом с последующим выраженным потоотделением.
6. Симптомы поражения кожи:
- сухость кожи и ее диффузная гиперпигментация в основном на открытых участках тела (у 40% больных гиперпигментированы участки кожи вокруг глаз и в области скул);
- ломкость ногтей, выпадение волос.
7. Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы (в 30–55% случаев). Наиболее часто отмечается эндокардит, возникающий на фоне отсутствия предшествующей патологии клапанов сердца. Повышение температуры тела при эндокардите может не наблюдаться.
8. Симптомы поражения центральной нервной системы (ЦНС). В 10-15% случаев неврологическая симптоматика может быть первым проявлением болезни Уиппла. Симптомы поражения ЦНС также могут развиваться через несколько лет после манифестации других проявлений заболевания.
Наиболее часто наблюдаются:
- деменция (в 50% случаев);
- супрануклеарная офтальмоплегия (в 50% случаев);
- мозжечковая атаксия (в 25% случаев);
- миоклонии (синхронные сокращения жевательных мышц или лицевых мышц);
- парциальные и генерализованные судороги (в 25% случаев);
- признаки поражения гипоталамической области (полидипсия, булимия, снижение либидо, аменорея, бессонница) - в 30% случаев;
- психические расстройства: депрессия, тревожность, психозы (в 50% случаев);
- нарушения памяти и мотивационной сферы.
9. Симптомы поражения глаз:
- увеит, ретинит, иридоциклит;
- односторонний птоз (в 23% случаев);
- анизокория (в 18% случаев);
- ухудшение остроты зрения (в 2% случаев).
Заболевание начинается постепенно и имеет хроническое течение со склонностью к рецидивам (возникают в 40% случаев).
Достарыңызбен бөлісу: |