ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ЗУДЯЩИХ ДЕРМАТОЗОВ

Как известно, под зудящими дерматозами подразуме­вают группу кожных болезней, основным и иногда един­ственным признаком которых является зуд. Этот зуд бы­вает иногда настолько интенсивным, что больной готов выполнять всякие, иногда даже явно нелепые советы и предложения. Это не тот зуд, который сопровождает почти каждое кожное заболевание; это — особый, пато­логический зуд, заставляющий больных беспрестанно расчесывать зудящие места. Сравним зуд при экземе обычного типа и зуд при так называемой пруриго-экземе. При обычной экземе зуд является одним из сильно бес­покоящих больного явлений; однако во время осмотра больной спокоен и не расчесывает пораженных участков кожи. Больной же, страдающий пруриго-экземой, не мо­жет ни при каких обстоятельствах удержаться от почесывания: он все время расчесывает кожу. Этот патоло­гический зуд появляется приступами, чаще всего незави­симо от внешних обстоятельств, и даже во сне не оста­вляет больного. Это приводит к тому, что на расчесанных местах остаются следы в виде кровянистых корочек, расчесов своеобразной формы (линейки, запятой, треуголь­ника и т. п.). Помимо этих «скальпированных» расчесов, у таких больных возникают следы патологического зуда и на ногтях, которые становятся блестящими, полирован­ными, особенно если больной расчесывает кожу, покры­тую мазью.

Кожные заболевания, характеризующиеся таким па­тологическим зудом, разнообразны по своей клинической картине и отличаются большим полиморфизмом; их объ­единяют в общую группу не сходные морфологические признаки или вторичные изменения и не одинаковый ха­рактер эволюции высыпных элементов, а чаще длитель­ность существования, постоянно возникающие рецидивы и наличие сильнейшего, мучительного зуда. Зудящие дер­матозы нередко характеризуются рядом общих признаков со стороны конституции больного, его внешнего вида; они наблюдаются обычно у людей, не склонных к полноте, астеников с бледноватой, грязно окрашенной, сухой, на ощупь утолщенной и шершавой кожей. Кожа у них быстро покрывается мелкими узелками, приобретая сходство с гусиной кожей; в ответ на механическое раздражение возникают явления белого дермографизма. Больные эти отличаются патологической раздражительностью, плохим сном, склонностью к запорам; при исследовании желу­дочного сока у них часто обнаруживается пониженное выделение или даже отсутствие соляной кислоты.

Начинается кожное заболевание обычно в детстве, когда впервые появляется высыпь на голове, шее или ру­ках. Но встречаются больные, страдающие местным зу­дом, у которых нельзя обнаружить указанных общих при­знаков; они заболевают, уже будучи взрослыми. Наибо­лее часто встречаются больные, страдающие дерматозом с раннего детства, причем заболевание имеет распростра­ненную форму.

Разбор ошибок диагностики распространенных зудя­щих дерматозов начнем с форм, встречающихся у ма­леньких детей, — строфулуса, или острой почесухи. Этот зудящий распространенный дерматоз начинается в 7—8-месячном возрасте, когда прорезываются первые зубы, и нередко сочетается с нарушениями кишечного пищеварения. Ребенок становится беспокойным, чешется вследствие появления зудящей высыпи. При осмотре на разгибательных поверхностях нижних и в меньшей сте­пени верхних конечностей отмечается двоякого характера высыпь: 1) плотные конические выпуклые узелки вели­чиной с маленькую горошину, со следами корочки или кровянистого расчеса в центре, без воспалительной реак­ции со стороны сосудов и 2) бледно окрашенные волдыри, окруженные по периферии зоной гиперемии, плотные на ощупь, без расчесов. И те, и другие вызывают силь­ный зуд, мешающий, правильному сну, и сопрово­ждаются общей раздражительностью ребенка. Наличие кровянистых корочек, расчесов и зуд заставляют врача предполагать чесотку, которая, как известно, тоже часто встречается в детском возрасте.

Однако строфулус (или острая почесуха) имеет ряд отличительных признаков: во-первых, локализация высыпи на разгибательных поверхностях конечностей;

во-вторых, более выраженные изменения на нижних ко­нечностях, между тем как при чесотке первоначально поражаются сгибательные поверхности верхних конеч­ностей; при острой почесухе отсутствуют также типич­ные чесоточные ходы (особенно внимательно надо осмо­треть ладони и подошвы, где у детей, больных чесот­кой, всегда имеются типичные ходы); в-третьих, наличие уртикарной высыпи, отсутствующей при чесотке. Стро­фулус может привести к неправильному диагнозу пио­дермии при наличии обильных вторичных высыпаний. В этих случаях на помощь должна прийти локализация дерматоза, в том числе и вторичных пиодермии (на раз­гибательных поверхностях главным образом нижних ко­нечностей), наличие типичных плотных конических бледно окрашенных узелков с кровянистой корочкой или расчесом в центре и кое-где уртикарных элементов (по­следние более мимолетны и иногда могут даже отсут­ствовать) .

О диференциальной диагностике между чесоткой и строфулусом уже говорилось в главе об ошибках диа­гностики при чесотке. Важно знать, что зуд даже в дет­ском возрасте является симптомом не только чесотки;

возможно существование зудящего дерматоза, который начинается в детстве и является болезнью, -сложной по своему патогенезу.

В более старшем детском возрасте, у детей 5—6 лег, наблюдается другая форма почесухи (хроническая по­чесуха Гебры), которая также нередко приводит к ошиб­кам диагностики. Этот дерматоз начинается с появле­ния на бедрах зудящих пруригинозных узелков (мел­ких, плотных, с конической верхушкой); узелковые высыпания в результате расчесов могут осложняться вторичными пиодермитами, что затрудняет диагноз. Расчесы и вторичное их инфицирование у детей, больных по­чесухой Гебры, приводят к увеличению лимфатических узлов, которые достигают размеров грецкого ореха и больше; чаще всего бывают увеличены бедренные и па­ховые узлы.

Вторым важным диагностическим признаком почесухи Гебры является постепенное изменение цвета и свойств кожи ребенка: из нежной, тонкой, светло окрашенной она становится при почесухе пигментированной, грязновато 0 крашенной, плотной и грубой. При наличии высыпаний ребенок худеет, плохо спит вследствие зуда, делается раздражительным; меняется его характер и общее со­стояние. Для правильного диагносцирования необходи­мо обратить внимание на локализацию высыпи; зудя­щие элементы почесухи Гебры располагаются преиму­щественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей (на бедрах). Диагностика этого серьезного зудящего заболевания в общем не трудна, но практиче­ски наблюдаются ошибки: почесуху принимают за че­сотку или (при вторичных пиодермиях) за пиодермит.

У взрослых встречаются различные зудящие дерма­тозы, чаще всего почесуха взрослых — злокачественная форма почесухи Гебры, являющаяся продолжением по­чесухи детского возраста и принимающая тяжелую фор­му невродермита, и так называемая почесуха-экзема (prurigo-eczema). Каждый из этих дерматозов имеет определенную клиническую картину, и, несмотря на не­которое сходство, следует диференцировать один от другого и от сходных дерматозов.

Почесуха взрослых, или простой хронический лишай Видаля, представляет собой кожное заболевание в виде ограниченного очага величиной от 5 см в диаметре до ладони, расположенного обычно на шее, на границе во­лосистой части. Основными элементами в очаге пораже­ния являются характерные многоугольные узелки, имею­щие цвет нормальной кожи. Наряду с этими весьма ти­пичными лишь для лишая Видаля элементами, имеются расчесы, кровянистые корочки и диффузное утолщение кожи очага. Воспалительные явления почти не выражены, кожа всего пораженного участка бледновата или слегка пигментирована; шелушение незначительно, границы рас­плывчаты и постепенно теряются в окружающей здоровой коже при уменьшающейся густоте узелков.

Резко заметно утолщение кожи, рисунок ее подчерк­нут, многоугольные поля кожного покрова отчетливо вы­ступают как явление лихенификации. Больной жалуется на сильный, приступами возникающий зуд, который бес­покоит даже в периоды затихания процесса, поэтому он все время держит руку на шее сзади и почесывает очаг поражения.

Близко к ограниченной почесухе взрослых стоит ограниченный невродермит; между этими заболеваниями имеются переходные формы. Однако невродермит отли­чается от лишая Видаля следующими признаками: при невродермите в центральной части очага заметны близ­ко расположенные узелковые элементы типа пруригинозных папул (остроконечных, плотных или плоских); эти узелки могут быть и незаметны, но тогда обращает на себя внимание наличие расчесов. Вся центральная часть очага несколько сильнее пигментирована, чем окружаю­щая нормальная кожа; здесь же может иметь место зна­чительное шелушение; чем ближе к периферии, тем ме­нее густо расположены узелки и тем более нормальной кажется кожа. Кроме того, на всем очаге могут иметься кровянистые корочки — след расчесов и диффузное утол­щение кожи. Ограниченный невродермит отличается бо­лее резко выраженными тремя зонами: 1) центральной, лихенифицированной, с заметной гиперпигментацией, 2) узелковой и 3) наружной, представляющей депигментированную кожу, довольно густо покрытую расчесами с кровянистыми корочками. Типичных узелков, свойствен­ных лишаю Видаля, при невродермите обычно не наблю­дается. И то, и другое заболевание начинается в юно­шеском возрасте, поражает чаще женщин и имеет хро­ническое течение.

В некоторых случаях оба дерматоза почти не отличимы друг от друга, и даже опытный специалист-дерматолог не всегда четко их разграничит. Каждый из них в свою очередь может быть принят за дерматоз иного харак­тера, а именно: при наличии более значительного шелу­шения — за очаг себорройной экземы, при большей ве­личине узелков — за поздний рецидив вторичного папулезного сифилиса или даже за карликовый бугорковый сифилис. Нередко врач ошибочно принимает ограничен­ный невродермит за пиодермию, так как зуд способ­ствует легкому возникновению вторичного инфицирования. Самым важным клиническим симптомом почесухи взрос­лых, особенно типа невродермита и хронического лишая Видаля, являются сильно зудящие пруригинозные узелки и часто вызываемые ими скальпированные расчесы и рас­стройства пигментации. В анамнезе больного зудящим дерматозом всегда имеется указание на интенсивный, ме­шающий сну, спокойствию и даже работоспособности зуд и длительное хроническое течение заболевания. От эк­земы хроническая почесуха отличается отсутствием пузырьков, мокнутия и более интенсивным зудом.

Распространенные пруригинозные дерматозы могут выражаться в ;виде почесухи или распространенного не­вродермита. Оба эти дерматоза у взрослых почти всегда представляют заболевание, существующее с раннего дет­ства и протекающее с временными улучшениями и пе­риодическими обострениями. Обычно у больных имеются различные признаки общего характера, которые сопут­ствуют хроническим зудящим дерматозам: астенический вид, раздражительность, плохой сон и характерный вид кожи — утолщение, сухость и шершавость, грязноватая окраска, быстрое появление под влиянием различных раздражений гусиной кожи, наличие стойкого белого дермографизма.

ОШИБКИ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ПУЗЫРЧАТЫХ ДЕРМАТОЗАХ

В большой группе дерматозов, выражающихся пре­имущественно (или почти исключительно) образованием пузырей, различают доброкачественные (многоформная экссудативная эритема, дерматит Дюринга) и злокачест­венные заболевания (пузырчатка), почти как правило, приводящие к смертельному исходу. Раннее диагносцирование последних форм — одно из важнейших условий не только точного распознавания, но, может быть, и про­ведения такого лечения, которое могло бы продлить жизнь больного.

Многоформная экссудативная пузырчатая эритема начинается остро, с повышения температуры, и выра­жается развитием сыпи на конечностях, главным образом на тыльной» поверхности кистей и стоп, а в дальнейшем и на разгибательных поверхностях предплечий. Высып­ные элементы представляют собой преимущественно отечные пятна красного цвета, диаметром в 1 см и зна­чительно больше, или отечные папулы; при этом цент­ральная часть элемента имеет цианотическую, перифери­ческая — ярко-красную окраску. При пузырчатой форме экссудативной эритемы, наряду с этими элементами, воз­никают пузыри, расположенные на отечных папуло-пятнистых экссудативных основаниях; реже наблюдаются более мелкие пузыри на видимо здоровой коже. Одно­временно с поражением кожи отмечается высыпание и на слизистой рта, зева, глотки, где образуются пузыри, весьма быстро лопающиеся и превращающиеся в эрозии, покрытые .липким отделяемым и легко кровоточащие. Высыпь на слизистой рта особенно беспокоит больного, так как сопровождается ощущением боли, неприятным вкусом и потерей аппетита. Общий вид больного доволь­но характерен: он жалуется на общее плохое самочувст­вие и слабость. Обычно дерматоз развивается весной или поздней осенью и имеет склонность к рецидивам в эти переходные времена года.

Ошибиться в диагнозе многоформной эритемы трудно, так как ее синевато-красные, двуконтурные, до­вольно крупные элементы характерны и не похожи на высыпи при других дерматозах. Лишь в затянувшихся или рудиментарных случаях возникают предположения относительно возможности наличия пиодермии или дер­матоза неизвестного происхождения.

Из других пузырчатых дерматозов наибольший поли­морфизм наблюдается при дерматите Дюринга. При рас­познавании этого дерматоза часто встречаются ошибки. Это происходит потому, что дерматит Дюринга отли­чается длительностью обратного развития высыпных эле­ментов и вследствие зуда часто осложняется вторичными пиодермиями, затушевывающими основные элементы высыпи. Дерматит Дюринга нередко может ввести в за­блуждение даже опытного дерматолога, так как в раннем периоде развития заболевания высыпь может быть по­лиморфной. Картина заболевания складывается то из пузырей различной величины и эритематозно-уртикарных высыпаний, то, наряду с пузырьками, сгруппированными в очажки, развиваются как бы пустулы, т. е. полостные элементы с мутным содержимым, то имеется лишь пу­зырчатая высыпь.

Дальнейшее течение болезни еще больше затрудняет распознавание дерматоза, так как осложняющиеся вто­ричной инфекцией эрозии нередко весьма напоминают пиодермию. Развивающиеся явления разлитой эритемы делают дерматит Дюринга весьма похожим на эксфолиативную разновидность пузырчатки, что также дезориен­тирует врача и заставляет быть осторожным в отноше­нии прогноза.

К счастью, такие особенно трудно диагносцируемые случаи дерматита Дюринга встречаются не так часто; они требуют иногда не только клинического наблюде­ния, но и вызывают необходимость прибегать к некото­рым дополнительным методам исследования.

Практический врач при распознавании болезни Дю­ринга может руководствоваться наличием довольно мел­ких (до горошины и несколько больше) выпуклых на­пряженных пузырков с прозрачным содержимым, распо­ложенных обычно группами по типу герпеса (особенно если пузырьки мелкие). Наряду с пузырьками, располо­женными на здоровой коже и на воспаленном основании, имеется и другая высыпь в виде уртикароподобных эри­тем с зигзагообразными границами; значительно реже можно одновременно встретить узелковую высыпь. Боль­ной всегда жалуется на довольно интенсивный зуд, что вместе с полиморфизмом высыпных элементов тоже яв­ляется важным признаком. Обращает на себя внимание тот факт, что общее состояние больного обычно не нару­шено: сон и аппетит сохраняются, температура бывает или субфебрильная, или доходит до 38°.

В более запутанных и неясных случаях полезно для уточнения диагноза прибегнуть к некоторым дополни­тельным исследованиям. Самым простым, доступным для клинициста способом является испытание так называе­мого симптома Никольского: при трении кожи больного пальцем отторгается роговой слой, обнажая глубже ле­жащие слои эпидермиса. Этот феномен основан на сла­бом сцеплении клеток верхних слоев эпидермиса и на­зывается в настоящее время акантолизом; Никольский считал, что это явление может быть названо кератолизом. В очень тяжелых случаях дерматита Дюринга или при наличии форм, переходных к пузырчатке, можно на­блюдать положительный симптом Никольского; в началь­ных случаях средней тяжести он обычно бывает отрица­тельным.

Вторым методом, помогающим диагносцировать дер­матит Дюринга, является обнаружение в содержимом пузыря большого количества эозинофилов; в крови этих больных количество эозинофилов тоже повышено и мо­жет достигать 20—30%. Наконец, третьим методом, при помощи которого можно в сомнительных случаях поста­вить правильный диагноз болезни Дюринга, является проба с йодистым калием. Ее можно произвести двояко . Более простой является местная проба с мазью, состоя­щей из 50% йодистого калия на вазелине. Взяв 1,0—2,0 этой мази (с маленькую горошину), намазывают ее на сложенный в несколько раз кусочек марли величиной в 1 см² и накладывают на кожу предплечья или плеча (лучше наложить мазь на тот участок кожи, где ранеб были высыпные элементы). При положительном резуль­тате пробы на месте наложения мази образуются свежие пузырьки.

Другая проба с йодистым калием (Ядассона) состоит в том, что больному дают внутрь в течение дня 3 столо­вых ложки 2% раствора йодистого калия. При наличии дерматита Дюринга наблюдается общее обострение высыпи. Необходимо помнить, что дерматит Дюринга стоит близко к злокачественно протекающему дерматозу — пу­зырчатке; поэтому весьма важно диференцировать эти два близких, но различных в отношении прогноза заболевания.

Весьма сходен с дерматитом Дюринга герпес беремен­ных (herpes gestationis), возникающий у женщин лишь во время беременности. При этом дерматозе все описан­ные выше симптомы выражены слабее; заболевание возникает на IV—V месяце беременности. Наконец, меньшее сходство с дерматитом Дюринга имеет еще один пузырчатый дерматоз, встречающийся у женщин и исклю­чительно редко у мужчин, — герпетиформное импетиго (impetigo herpetiformis). Заболевание наблюдается в по­следнем периоде беременности или у только что разре­шившихся и начинается высокой температурой с ознобом и тяжелым общим состоянием. Высыпь локализуется в области живота и пахово-бедренных складок; очаги со­стоят .из воспалительного характера пятен, на поверх­ности которых разбросано множество мелких пузырьков и гнойничков, подсыхающих в корки; по периферии этой зоны через некоторое время возникает новая высыпь та­ких же элементов. Такой характер высыпаний придает всей сыпи своеобразный вид: более старая часть (цент­ральная) состоит из корок, а периферическая зона—из свежих пузырьков на возвышенном воспаленном основа­нии. После удаления (отхождения) корок иногда возни­кают мокнущие поверхности с тенденцией к вегетации. Болезнь часто оканчивается смертью при явлениях сеп­сиса и представляет собой проявление общего тяжелого инфекционного или токсико-инфекционного процесса со своеобразными кожными высыпаниями. Характерная ло­кализация сыпи (в бедренном треугольнике), общий вид тяжелого больного, начало болезни с потрясающего оз­ноба, высокая температура, доходящая до 40°, — все эти-явления настолько отличают герпетиформное импетиго от других дерматозов, что диагноз может представлять труд­ности лишь для неопытного дерматолога. Заболевание это встречается чрезвычайно редко.

Гораздо большее практическое значение имеют дер­матозы, до сих пор объединяемые под общим названием пузырчатки. Они характеризуются рядом признаков: 1) основным и единственным элементом высыпи является пузырь, 2) несмотря на различную длительность заболе­вания, почти всегда наступает летальный исход.

В начальном периоде заболевания каждая форма пу­зырчатки имеет свои особенности.

Наиболее частой формой (хотя вообще пузырчатка не относится к частым дерматозам) является хроническая пузырчатка, начинающаяся обычно со слизистой рта, где возникают неопределенные элементы — пузыри или явле­ния стоматита, сходного с афтозным. Через 2—3 месяца появляются первые высыпные элементы на груди, на. спине, и становится ясно, что поражение рта было лишь началом грозного заболевания. Пока не появятся пер­вые признаки пузырчатки на коже, больные с пораженной слизистой рта обращаются обычно к стоматологам, причем обычно применяются различные местные сред­ства. С момента появления первых пузырей на коже больные переходят в ведение дерматологов. Однако это бывает уже в разгаре болезни, когда больной значительно исто­щен, когда у него имеются общие нарушения самочувст­вия, он заметно страдает, что отражается у него на лице.

Заболевание выражается в появлении на коже пузырей величиной с орех и значительно больше. Иногда они возникают на совершенно здоровой коже, а иногда на по­красневшем основании. Возникнув, они не исчезают бес­следно: они то подсыхают и превращаются во влажную корку, то экскориируются с образованием эрозий и обна­жением глубоких слоев эпидермиса или даже сосочкового слоя дермы, вследствие чего дно эрозии кровоточит. Постепенно образуются все новые пузыри, кожа все больше я больше лишается своего защитного покрова — эпидер­миса. Больной чувствует себя все хуже и хуже; неожи­данно наступает временное улучшение, выражающееся эпителизацией эрозий, понижением температуры и неко­торым улучшением общего самочувствия. Через некото­рое время (в среднем от 3 недель до месяца) наступает новое, более сильное обострение заболевания. После не­скольких приступов обострения при мучительных физи­ческих и психических страданиях, при прогрессирующем истощении больной погибает. У нас сложилось мнение, что чем моложе по возрасту больной пузырчаткой, тем злокачественнее заболевание и тем быстрее наступает летальный исход. В последние дни жизни больного почти весь кожный покров лишен защитного слоя — эпидер­миса; обнаженные участки или выделяют большое коли­чество зловонной жидкости, или покрыты дурно пахнущими влажными корками; кое-где еще имеются свежие пузыри с вялыми стенками и обрывки пузырей на недавно образовавшихся эрозиях. Больной пузырчаткой погибает, и каждый раз вдумчивый, серьезный врач-дерматолог чув­ствует какую-то вину при мысли, что больной умирает от болезни, недостаточно изученной и остающейся тайной как в отношении возможных терапевтических вмеша­тельств, так и в смысле понимания сущности патологиче­ского процесса.

Отсюда понятно, почему в ранних периодах заболе­вания пузырчаткой или дерматитом Дюринга важно возможно точнее установить диагноз. Дерматит Дюринга — хотя и хроническое, но все же доброкачественное забо­левание, пузырчатка — заболевание недоброкачествен­ное, оканчивающееся смертью. Правда, в литературе имеются указания, что наблюдаются случаи доброкачест­венной пузырчатки, однако наш опыт говорит, что если это имеет место, то чрезвычайно редко.

При демонстрировании в Ленинградском дерматоло­гическом обществе им. Тарновского отдельных случаев пузырчатого дерматоза с благополучным исходом всегда высказывались большие сомнения в том, была ли у боль­ного действительно пузырчатка.

При диагностике неясных случаев пузырчатых дерма­тозов следует при подозрении на пузырчатку уже при первом осмотре больного обратить внимание на его об­щее состояние, расспросить о его самочувствии. Незна­чительное количество пузырей на коже, наличие симп­тома Никольского, поражение слизистых или указания, что болезнь началась с поражения слизистой рта, плохое самочувствие, унылое, страдающее выражение лица и общие жалобы больного, а также указания на исхуда­ние — все это будет подсказывать врачу диагноз пузыр­чатки с плохим прогнозом.

Другая форма этого дерматоза — отслаивающаяся эксфолиативная пузырчатка (pemphigus foliaceus) — мо­жет начаться сходно с обычной хронической пузырчат­кой, с той лишь разницей, что первые пузыри появляются не на слизистой рта, а на коже. Вначале они отличаются от пузырей при хронической пузырчатке лишь незначи­тельным напряжением, но вскоре становится заметной разница в клинических проявлениях и дальнейшем тече­нии обоих заболеваний. Вялые, крупные пузыри при эксфолиативной пузырчатке постепенно подсыхают и обра­зуют слоистые, влажные, отстающие по краям корки; под ними видна воспаленная, отечная и инфильтрированная кожа; отдельные пузыри наслаиваются друг на друга и постепенно общее воспаление кожи охватывает весь кожный покров. В этой генерализованной стадии бо­лезни кожные явления эксфолиативной пузырчатки ста­новятся сходными с другими эритродермиями. Сущест­венное их отличие заключается в том, что в начале забо­левания пузырчаткой появляются пузыри и лишь посте­пенно возникает сливной воспалительный процесс кожи со множеством наслоенных влажных корок на поверх­ности; болезнь развивается довольно медленно, чего не бывает при острых токсических эритродермиях. При эксфолиативной форме пузырчатки особенно легко получить симптом Никольского. Отличительным признаком отслаи­вающейся пузырчатки от других ее форм является в большинстве случаев также отсутствие поражения сли­зистых. Больные жалуются на зябкость и беспокоящий их временами зуд; самочувствие их в общем довольно удовлетворительно. Течение болезни медленное, прогрес­сирующее, с временными обострениями. Больной уми­рает непосредственно от пузырчатки или от присоеди­няющихся явлений со стороны кишечника, от воспаления легких или какой-либо острой инфекции.

Третья, самая редкая, форма пузырчатки—вегетирующая (pemphigus vegetans) —дает в начале ее раз­вития наибольшее количество ошибочных диагнозов. Причиной ошибок диагностики является прежде всего локализация первоначальных высыпаний на слизистой рта или, нередко, половых органов. Эрозии на половых органах с вегетациями на дне несколько напоминают вегетирующие сифилитические папулы; однако при вегети-рующей пузырчатке эти эрозии не имеют правильных очертаний, как при вегетирующих сифилитических папу­лах; вокруг них имеется беловатый ободок, представля­ющий собой остатки вскрывшихся пузырей; это делает границы эрозий неотчетливыми. Отсутствие пахового аде­нита, плохое самочувствие больных пузырчаткой, силь­ная болезненность эрозий — все это отличает вететирующую пузырчатку от сифилиса. Реже диагностические ошибки возникают при начале вегетирующей пузырчатки во рту. В процессе дальнейшего развития болезни такие же вегетирующие эрозии возникают после пузырей во­круг пупка, в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке и на других участках кожи, подвергающихся давлению или трению, что помогает установить диагноз. В развитой форме заболевание настолько характерно, что диагноз становится ясным. В этом периоде болезни все больше и больше выступают описанные выше явления общего характера. Особенно сильно страдает и жа­луется даже терпеливый больной на высыпь в области слизистой рта и на губах. Здесь эрозии чрезвы­чайно болезненны, губы склеены липким отделяемым, на границе красной каймы образуются корки, что препятст­вует открыванию рта и причиняет страдания больному. Теряется вкус пищи, больные отказываются даже от при­ема жидкой пищи вследствие болезненных ощущений и отсутствия аппетита. Между тем болезнь прогрессирует, появляются все новые очаги поражения в местах, под­вергающихся раздражению: в подмышечных впадинах, в пахово-бедренной складке, вокруг пупка, иногда между лопатками и т. п. Больной теряет силы, и врач не всегда может ему помочь, так как наступает тяжелая интокси­кация и смертельный исход.

В редких случаях при раннем распознавании и тща­тельном уходе за больным, особенно при пользовании сульфаниламидными препаратами, можно задержать прогрессивное течение этой формы пузырчатки, приоста­новить на продолжительное время дальнейшее ее разви­тие; в исключительно редких случаях удается достичь излечения.

Подводя итоги, следует подчеркнуть, что при этой группе пузырчатых дерматозов наиболее важно воз­можно раньше установить диагноз. Внимательное отно­шение к картине болезни в целом поможет отличить доброкачественный дерматоз пузырчатого типа—дерма­тит Дюринга—от начинающейся пузырчатки. Сопостав­ление всех клинических симптомов заболевания, оценка дополнительных признаков (симптом Никольского), применение пробы с йодистым калием, а в сомни­тельных случаях подсчет количества эозинофилов в крови и содержимом пузырей дадут врачу возможность почти во всех случаях поставить верный диагноз в раннем пе­риоде болезни. У нас имеются данные, что при лечении эксфолиативной пузырчатки с самого начала пеницилли­ном можно получить хороший терапевтический эффект; путем применения красного стрептоцида нам тоже уда­валось задержать прогрессирование вегетирующей пу­зырчатки. В настоящее время имеются новые, еще более активные препараты, чем сульфидин и его дериваты. С выявлением сущности этого загадочного, тяжелого, злокачественного заболевания ранняя диагностика ста­нет еще необходимее.

В связи с этим мы призываем всех молодых дермато­логов внимательно изучать каждый случай поражения слизистой рта, сопровождающегося периодическим появлением пузырей с образованием эрозий. Уже в этом пе­риоде необходимо исследовать, нет ли у больного симп­тома Никольского или каких-либо патологических про­явлений на коже: маленького незаметного пузыря или самого незначительного поражения на половых орга­нах.

Среди других пузырчатых дерматозов, могущих слу­жить источником ошибок диагностики, следует назвать врожденную пузырчатку, или наследственный пузырча­тый эпидермолиз (epidermolysis bullosa hereditaria). Это заболевание проявляется периодическим возникновением пузырей, начинаясь в детстве; заболевания взрослых встречаются весьма редко. Отличительным признаком эпидермолиза является то, что пузыри возникают на ме­стах, подвергающихся травме или механическому давле­нию; поэтому наиболее часто поражается кожа колен,. локтей, лица. Пузыри при эпидермолизе отличаются глу­биной расположения, вследствие чего они нередко на­полнены кровянистой жидкостью; после заживления эро­зий на месте пузырей остаются атрофированные участки с длительно держащимся синеватым оттенком истончен­ной кожи. Невидимому, атрофии возникают не только в результате глубокого расположения пузыря, но и в силу трофических нарушений; атрофические участки кожи встречаются обычно на пальцах, наблюдается также атрофия ногтей вследствие недостаточного их роста. Ха­рактерным признаком эпидермолиза является также на­личие своеобразных мелких беловатых, возвышенных об­разований, напоминающих milium, которые получили на­звание лажных milium (pseudomilium). Они распола­гаются обычно на последних фалангах пальцев рук и;

выделяются на фоне атрофированной кожи. Плохое раз­витие ногтей, волос у больных, указания на начало забо­левания в детстве, нередко на то, что заболевание яв­ляется наследственным и что в данной семье имеются еще такие же больные, — все это помогает в неясных случаях установить диагноз.

У больных врожденным эпидермолизом симптом Ни­кольского положителен.