Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы
Сахараза-изомалътаза кемістігі
жүктеу/скачать 0.76 Mb.
|
| Сахараза-изомалътаза кемістігі
Сахараза-изомальтаза кемістігі жайлы алғаш мәлімет берген Weijers Н. ж.б. (1961). Турлі авторлар бойынша жиілігі халықтың 0,2-5%, көбіне гетерозиготтар. Әдеттегі I рационда көмірсудьщ көп бөлігін (60%) крахмал күрайды, сахароза -30%, лактоза- 10%, крахмал гидролизі баяу жүреді. Мальтаза кемістігі аса сирек дерт, жиіегі сахараза-изомальтазалык Кесел негізі гендік, берілуі аутосомды-рецессивті; 3— хромосомада орналасқан ген мутациясы-3q25- q26; осыдан энтероцитте тузілген сахараза-изомальтаза комплексінің тасылуы бұзылады. Клиникасы. Кесел баланы сиыр сүтімен жасанды тамактандыруға не бейімделген коспаларға ауыстырған кезде білінеді. Табиғи тамактанудағы бала дұрыс дамвды, себебі, емшек сутінде сахароза мен мальтоза жоқ. Аурудың негізгі белгілері: тынымсыз сұйык нәжіс, кұсу, ішектік колика, метеоризм, тәттілерден бас тарту. Мөлшері көмірсулар мөлшеріне байланысты, аса көп болса, нәжіс 300-500 мл-ге жетеді. Нәжісте сүт кышқылы көп, иісі сірке қышқылды, ұшпалы май кышқылдары және кышқыл рН (3,2-5,2) есебінен. Қант беруді доғарып не оны глкжозаға, донор сүтіне ауыстырғанда кесел белгілері кетіп, бала салмақ қосады, бірақ тәтті қоспалар бергенде кесел белгілері кайта білінеді. Ересек балада ауру көріністері азаяды, тек тәттіні көтермеуі калады. Диагнозы. Наукас копрограммасында, әдетте, клеткадан тыс крахмал бары аныкталады. Жаңа нәжісті тексергенде рН төмен (<5,5). Қантпен жүктемеден (1,5-2 г/кг) кейінгі қант кисығы жатық. Тыныстан шықкан сутегі концентрациясы қант жүктемесінен кейін жоғарылайды. Ажырату диагнозы моносахаридтер сіңірілуі бүзылыстарымен (глюкоза-галактоза, фруктоза) жүргізіледі (төменде берілген). Емі. Диагноз қойылған соң диетадан сахароза, крахмал бар тағамдар доғарылуы тиіс. Дұрысы емшек сүті не қантсыз (глюкоза, фруктозамен) сүт қоспалары. Сахароза көтермеудің диета емінің негізі-кант элиминациясы және (изомальтаза кемістігімен тіркесуде) рационда крахмал мен декстринді азайту. жүктеу/скачать 0.76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|