Оңтүстік Қазақстан Мемлекеттік фармацевтика академиясы
Пилоростеноз және ішектің обструкциясы кезіндегі балалардағы сарғаю
жүктеу/скачать 0.76 Mb.
|
Пилоростеноз және ішектің обструкциясы кезіндегі балалардағы сарғаюПилоростеноз кезінде қандағы тікелей емес билирубиннің жоғарылайды, себебі; ішекте қайта сінірілуі бұзылады. Тікелей емес билирубин микроорганизмдер жасап жығаратын в- глюкуронилфаза ферменттінің дибилирубинглюкураниттің ыдыруы нәтижесәнде түзіледі. Будан басқа привратник гипертрофиясы, пилоростеноз кезінде жалпы түтікті қысып, өт айдау бұзылады. Негізгі ауруды емдеу әсерінен, пигментті алмасу қалпына келіп, сарғаю жоғалады. II. Эритроциттердің күшейген гемолизі сарғаюмен байланысты. Бұл сарғаю типіне жататындар: Жаңа туылған балалардағы гемолитикалық ауру кезіндегі сарғаю себебі, анамен баланың қан тобының сыйымсыздығы. Эритроцит ферментті системанің жетіспеуінен пааайда болатын сарғаю. Гемоглобиннің құрылымының бұзылуынан пайда болған сарғаю (талассемия, серповидно-клеточная анемия) Эритроцит құрылымымен формасы бұзылу себебінен болатын сарғаю; бұның клиникалық 3 формасын ажыратады: ісікті, сарғаю және анемиялық. Эритроциттердіің ферментті жүйесінің жетіспеушілігіндегі сарғаю: Глюкоза 6- фосфатдегидрогеназа активтілігінің жетіспеушілігі. Пируваткиназа жетіспеушілігі Фосфоруктокиназа жетімсіздігі АТФ-аза жетімсіздігі Гексокиназа және т.б. жетімсіздктер А.И. Идельсон (1975ж) бойынша гемолитикалық анемияның жіктелуі. -глюкоза–6-фосфатдегидрогеназажетімсіздігінде қалыпты жағдайда дені сау.гемолитикалық процесс жағымсыз ффакторлар әсер еткенде дамиды: сульфониломидтер, вит, антибиотиктер, кейбір өсімдіктер. -Гимоглобин құрылымының бұзылысындағы сарғаю (талассемия, серповидті-кисталық анемия) Талассемия, немесе Кули ауруы, аударғанда «теңіз ауруы» «талосса» сөзінен шыққан. Талоссемия кезінде гемоглобиннің патологиялық типтері анықталмайды, Нв А, Аг Сарғаю патогенезінің алгоритмі. I. Билирубина продукциясының жоғарылауы II. Билирубин клиринсінің жоғарылауы III. Обструктивты сарғаюлар IY. Аралас генезді сарғаюлардың бір компонентінің көтерілуімен. II. Билирубина продукциясының жоғарылауымен жүретін сарғаюлар. АВО, Rh конфликтсіндегі НГА тұқымқуалаушылық гемолитикалық анемиялар нәрестелердің пикноцитозы эритроцитарда Гейнеза денешесінің пайда болуымен жүретін анемия тұқымқуалаушылық энзимодифицитты анемия (Г-6-ФД дефициты) жатыпішілік сарғаюлар қанқұйылған гематомлар нәрестелердің полицетемиясы II. Бауырлық сарғаюлар 1 Кушнеро-Паджеро синдромы 2 Люция-Дриспола синдромы 3 Дубина-Джонса, Ратора синдромы 4 галактезимия 5 фруктезимия 6 теразинемия (1,2 тип) 7 гипотериоз 8 ана сүтінен болған сарғаю 9 пилоростеноз 10 токсикалық гепатит 11 парентеральды тамақтану IІІ. Обструктивные механикалық сарғаюлар - обструктивты нгәрестелік халангиопатия - холестаз - өт жолдарының бауырдан тыс атрезиясы немесе гипофлазия сы жанұялық,, Байлера Мак- Эльфреша синдромсыз холестириндері, лимфодемамен - тұқымқуалаушылық муковисцидоз ауруындағы сиптомдық холистаздар гипохромотоз, гистиоцитоз, Немоно-Пика ауруы, глюкогенді аурулары. - фатальды гепатиттен болған бауырдан тыс өт жолдарының атрезиясы немесе гипофлазиясы. Бауырішілік атрезия 2. Бауырдан тыс өт жолдарының гипофлазиясы (фйхальды гепатиттер, билиарлы цирроз, біріншілік склероздалған холангий) 3. Жалпы өт түтікшелеріні стенозы 4.Холелитуаз 5. Өт қойылу синдромы 6. Ісіктермен және басқа аурулармен қысылылар ІҮ. Аралас генезді сарғаюлардың бір компонентінің көтерілуімен. 1. нәрестелердің транзигенді сарғаюлары 2. шала туылғандардың неонатальды сарғаюлары 3. сепсис Сарғаю синдромының диагностикалық алгоритмі - жанұялық анамнез - нәрестелік анамнез - босану анамнезі - баланың анамнезі - баланы көру - әдістемелік лабораторялық нәтижелер - ретикулациттер саны; - эритроциттер морфологиясы - тромбоциттер көлемі - лейкоциттер көлемі - ЭШЖ - М иммуноглобуллины - Билирубин (тікелей, тікелей емес) - қанның тобы, тікелей Кумбс тестасы - зәр анализі - эритроцитердің осмотикалық тұрақтылығы НГА-дағы ісіну түрінің, сарғаю синдромында емдеу тактика сол заматта 5-10 секундттың ішінде кіндікті кесуден бастап жылдам кіріспесе гиповолемия дамиды. Шұғыл арада қан ауыстыру немесе эритроцитарлы массаны 10 мл, ал қан ауыстырғанда (резус теріс эритроцит массасын, гемотокриты067 гр\л кезінде жаңатоңазытқан плазманы) құю керек, кейде оның көлмін 75-80 мл\кг-ге азайтып немесе қанды толығымен ауыстырады (170 мл/кг. құйылса, онда 50мл -ден көбірек қан ағызады), қосымша оттегі береді немесе ИВЛ. Сарғаю түрі синдромында бала туылғасын 2-6 сағаттан кейін донорлық сүтпен қоректендіруден ана сүтінде изоантител (ол өмірінің 2-3 күндігінде болады) жоғалғанға дейін жүргізеді. Сарғыштың турі кезінде симптоматикалық емдегенде фототерапияны, фенобарбитал 5-10мг/кг/тәулігіне тағайындалады, инфузионды терапия қолданады. Резус конфликт кезінде емшекпен тамақтандыру 14-21 күн кейін жасалады, себебі резус-? сүтінде б/ды. Профилактикасы: резус-сенсибилизацияны қайтурға б/ды, анаға антирезус ІgG -? Солу арқылы туғаннан кейін. Антирезус-иммуноглобулинді анаға 200мг б/етке, 72 сағат туғаннан кейін салады. НГА профилактикасы үшін глюкокортикоитарды (преднизолон 5мг/кг қолданады, анаға 26-28апта жүктілік кезінде тағайындалады. жүктеу/скачать 0.76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|