Диагноз. Кей кезде ұйкы безінің көлемі, формасыжәне структурасы өзгерісін УДТ және КТ-да аныктауға болады. Копрограмма (бейтарап майдьщ көбеюі), дуоденум құрамындағы ферменттер белсенділігін анықтау керек. Тандамалы ферментер кемістігінде олар дуоденумда холецистокининмен ынталандырудан соңда аныкталмайды; липоматозды гипоплазияда барлық ферменттердің белсенділігі темен. Тұкым куалайтын энтерокиназа кемістігінен ажырату үшін дуоденум сөліне энтерокиназа қосу сынағынжүргізеді. Осьщан кейін субстратга трипсин анықталуы аркылы іштен болатьш таңдаулы трипсиноген кемістігі шектеледі. Муковисцидоздан ажыратуда тер сынағы кортындысы, медико-генетикалык тексеру басты орында.
Емі. Іштен болатын уйкы безі гипоплазиясы синдромдарыньщ көбінде муковисцидоз кезіндегідей диета емі үсынылады. Ауыр стеатореяда ортатізбекті триглицеридтері бар арнайы емдік қоспаларға ауыстыру кажет, олар ішекте хиломшсрондар кұрамай сіңіріледі: портаген, нутрамиген, прегестимил, альфаре, пелти-юниор, фрисопеп. Ересек балаларға қосымша жоғары калориялы тағамдар мен сүт коктейльдерін тағайындауға болады: «Зсапсіізһаке», «Изокал», «Нутризон», «\А(\т<1 роіісаі» ж.б. Калораж калыптан 130-150%-ға артуы тиіс. Энергияға сураныстыя 40%-ы майлар, 15-20%-ы белоктар улесіне тиеді.
Тиісті мөлшерде табиғи тамактаңдыру мүмкін болмаған жағдайда назогастралды зонд койып, энтералды жасанды тамактандыру (әдетте, түнде) жүргізіледі. Аска косымша тұз косып (әсіресе ыстық кезде, кызыну, диареяда), жасына карай 2-3 л-ге дейін сұйык беріледі.
Үйқы безінің сырткы секреторлык кемістігін реттеу үшін панкреатикалық ферменттер (әсіресе микросфералық формалары-креон, панцитрат, ликреаза, пролишза, зимаза), бүлардьщ қүрамында липаза мелшері жеткілікті, кышкылға устамды, 12 елі ішекке біртелеп түсіп, химуспен гомогенді араласып, белсенділігін мейлінше арттырады. Ферменттердің орташа тәуліктік мөлшері 2-6 мьщ бірлік лилаза/ кг. Оларды тамакпен бірге қабылдайды. Мөлшерінің жеткіліктілігі нәжіс калыпка келуі, стеаторея жоғалуы, тиісті салмак косудан белгілі болады. Артык доза — 18-20 мың бірлік /кг/тәулігіне — аса кауіпті асқьшу береді — тоқ ішек іргесін жаракаттап, бітеліске әкелуі мүмкін. Адекватты ферментемі нәтижесінде майлардың 80%-ы корытылатын болады.
1>
Достарыңызбен бөлісу: |