Лекция по патоморфологии «Болезни сердечно-сосудистой системы»
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018.
107
ИК в сосудах, с фибриноидным некрозом и резкими клеточными реакциями.
Сосуды почек 90-100%, сердца 90%, брыжейки 60%, печени и головного мозга 46%.
Реже желудка,
поджелудочной железы, надпочечников, скелетной мускулатуры.
Иногда крупные сосуды.
Морфология.
Изменения
в
сосудах
альтеративные→экссудативные→пролиферативные.
Завершаются склерозом.
Различают деструктивный, деструктивно-пролиферативный, пролиферативный
васкулит.
Течение волнообразное:
острое (инфаркты, кровоизлияния);
подострое;
хроническое (склеротические, дистрофические, некробиотические
изменения
в
органах).
В почках ГН: подострый экстракапиллярный и хр. мезангиальный.
Узелковый периартериит - представитель первичных системных васкулитов:
Аорто-артериит( б-нь Такаясу)-крупные артерии.
Средние и мелкие сосуды(УП, Вегенера, систем, некротиз. васкулит,
аллергическийгранулематоз).
Мелкие сосуды: МЦР и вены-облитерирующий тромбангит( болезнь Бюргера).
Системная склеродермия.
Распространение:
Заболеваемость от 27 до 12 на 1млн.
населения в год, 2 место после СКВ, чаще
женщины 30-50лет.
Этиология:
наследственная предрасположенность;
контакт с хим. в-вами (хлорвинилом, органическими растворами, лекарств. ср.,
парафином, силиконом);
вирусные инфекции (ретро, герпес, гепатит В);
нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез).
Продукция
неполноценного коллагена (избыточная продукция коллагена) ведет к его распаду и
развитию фиброза;
генетические факторы.
Патогенез: снижение Т-лимфоцитов, при N В-лимфоцитах,
снижение числа
супрессоров, гипергаммаглобулинемия, антинукл. антитела, ЦИК.
Морфология, локализация:
Кожа:
Лекция по патоморфологии «Болезни сердечно-сосудистой системы»
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018.
108
Дезорганизация соединительной ткани со слабыми клеточными реакциями →грубый
склероз и гиалиноз.
Кожа плотная, малоподвижная: амимическое лицо, муляжные пальцы.
Рейно-вазоспастические кризы, вплоть до гангрены пальцев.
Изменения в коже являются частыми, но не обязательным признаком склеродермии.
Описаны случаи склеродермического поражения внутренних органов без поражения
кожи.
В коже различают стадии:
1. Стадия отека: периваскулярная круглоклеточная, плазмоклеточная инфильтрация,
вокруг сальных и потовых желез набухание и гомогенизация коллагеновых волокон.
Мукоидное набухание слабо, сразу фибриноидное.
2.
Атрофия сосочкового слоя, вакуолизация ядер эпидермиса, обеднение их
хроматином. Поля гиалиноза в дерме, атрофия придатков. В сосудах склероз интимы,
концентрический, луковицеобразный.
3. Слияния и гомогенизация коллагеновых пучков.
В сосудах вначале спазмы, затем облитерирующий эндоартериит.
Отсутствие бурной клеточной реакции.
Прогрессирующий склероз кожи без участия клеток.
Сердце и сосуды.
Поражаются мелкие артерии, артериолы, капилляры.
Мукоид в интиме и склероз.
Коронарные артерии не изменены.
В сердце из области фиброзного кольца соед.тк. проникает в миокард.
Фибриноид, гиалиноз, склероз, крупноочаговый кардиосклероз -”склеродермическое
сердце” с развитием сердечной недостаточности.
Почки:
Поражение сосудов почки → некроз коркового слоя → острая недостаточность →
"истинная склеродермическая почка".
Два типа изменений:
1. Малосимптомная, бессимптомная форма.
Гистологически склероз и
гиалиноз стенок сосудов, разрастание соединительной
ткани, гиалиноз клубочков, утолщение БМ капилляров.
2. Быстроразвивающаяся: поражение междольковых артерий.
Васкулит с метахромазией, резким утолщением интимы.
Белковые тромбы в клубочках.
Мембранозный ГН- ”проволочные петли”.
Белок в просвете канальцев, некротический нефроз.
В суставах.
Васкулиты, иногда с тромбами.
Синовиальная оболочка покрыта фибрином, ниже слой
гиалинизированой плотной
Лекция по патоморфологии «Болезни сердечно-сосудистой системы»
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018.
109
соединительной ткани, среди нее очаги фибриноида.
Околосуставной остеопороз.
Легкие.
Изменения в нижних и средних отделах. Компактный и кистозный тип изменений.
Кисты в бронхах.
Фиброз базальных отделов легких и субплевральных областей-базальный
пневмофиброз.
Другие органы:
Возможно поражение других органов-пищевода. Склеродермическое поражение
пищевода- сужение, склероз в нижних отделах.
Поражение кишечника с синдромом нарушения всасывания.
Достарыңызбен бөлісу: