Негізгі бөлім
Ас қорыту жүйесі мүшелерінің дамуының аномалиялары (ауытқулары).
Ауыз қуысы аймағында «қоян ерін» және «қасқыр ауыз» және басқа ауытқулар
(аномалиялар) кездеседі. Алғашқы рет «қоян ерін» деген атты ХVІ ғасырда Людовик
ХІІІ-нің сарай дәрігері Амбразе Парэ берген болатын. Ол қоянның жоғарғы еріні үш
бөлімнен тұратының байқаған еді(2- сурет) .
«Қоян ерін» - жоғарғы жақтық өсінділердің мұрындық өсіндімен бір жақта немесе екі
жақта тұтасып бірікпеуі. «Қасқыр ауыз» - қатты таңдайды қалыптастыратын
таңдайлық табақшалардың тұтасып бірікпеуі. Жоғарғы ерін мен таңдайдың
жырықтары адамның ең көп тараған кемтарлықтарының бірі, барлық
кемтарлықтардың 12-30% береді. Жоғарғы ерін мен таңдайдың жырықтарымен қатар
бет аймағында басқа да кемістіктер кездеседі, күрек тістік сүйек, төменгі еріннің
жырығы, беттің қиғаш жырықтары, үлкен ауыз, кішкентай ауыз, құлақтардың
мойынға қарай ығысып орналасуы, мұрын пішінінің қалыптан бөлек булы, жалғыз
көзділік (циклопия), мұрын, маңдай аймақтарында қосымша өсінділердің болуы және
т.б.
Тістердің аномалиялары (ауытқулары).
Тістердің ауытқуларына (аномалияларына) адентия жатады. Адентия – тістердің
болмауы: тістердің бір ғана, немесе, керісінше үш бастамасы болуы мүмкін. 4-ші
үлкен азудың болуы жиірек кездеседі, қосымша күрек тістің немесе кіші азудың
болуы сирек кездеседі. Ет тістің санының көбеюі адамда байқалмайды, анатомдар
оны адамның ата- тегінде екі ит тістің кездеспейтіндігімен түсіндіреді. Тістердің ерте
жарып шығуы немесе, керісінше олврдың кешігіп шығуы кездеседі. Тістердің мұрын
қуысына немесе гаймор қойнауына қарай жарып шығуы мүмкін. Тістердің пішінінің
ауытқуларының болуы мүмкін: Фурнье тісі – бұрауыш тәрізді тіс, бөшке тәрізді тіс.
Кейде тістер түбірлерінің санының көбеюі немесе азаюы мүмкін. Көрші тістердің,
тіпті барлық тістердің тұтасып бірігіп кетуі сипатталған.
Тілдің аномалиялары: 1)тілдің болмауы 2) тілдің ұшында 2-3 өсінді – қалақтардың
болуы; 3) тілде қосымша бұлшықеттердің болуы; 4) туа пайда болған үлкен тілділік –
макроглоссия.
Мойын аймағында туа пайда болған терең (жыланкөз) жырықтар (свищтер) кездеседі:
олар желбезектік қалталардың тесілуінің іздері. Бұл жырықтар, жыланкөздері сыртқы
ортаны жұтқыншақпен, көмекеймен, кеңірдекпен байланыстырады. Мұндай
жырықтар, жыланкөздер, төс – бұғана – еміздік бұлшықетінің артқы қырының
бойында, төс – бұғана буынынан жоғары орналасады. Кейде олар ортанғы сызыққа
орналасып, ортанғы жырықтар, жыланкөздер деп аталады. Туа пайда болған
жартылай жыланкөздер де кездеседі. Олар өн бойының бір жерінде бітіп кетеді де,
жұтқыншақ жақтан байқалатын өзек түрінде болады.
Өңештің аномалиялары оның ұзынынан бойына екіге бөлінуі, тарылуы немесе
кезкелген деңгейде үзілісті болуы мүмкін. Өңештің туа пайда болғап ауытқуларына
бүйір кисталарымен жыланкөздері жатады. Жыланкөздер бір ұшымен өңешке, екінші
ұшымен мойынға ашылуы мүмкін. Кейде оларда бірнеше тармақтарға бөлінуі
мүмкін. Қалқанша без жолының жыланкөздерінің де дамуы мүмкін. Жол эмбриондық
кезеңде болады да тілдің соқыр тесігіне ашылады. Өңештің ақауларына кеңірдек -
өңештік фистула жатады. Бұл фистуланың бірнеше варианттары бар. Өңештің 2
бөлімге бөлінуі жиі кездеседі: жоғарғы жағы кеңіп, бітеу аяқталады, ал төменгі жағы
кеңірдекпен жалғасады. Өңештің жоғарғы бөлімінің немесе екі бөлімінің бірдей
кеңірдекпен жалғасуы сирек кездеседі. Мұндай балалардың өмірін туғаннан кейінгі
сағаттарда ғана, операция жасап, сақтап қалуға болады.
Ішектің аномалиялары:
1) Оның түгелдей болмауы.
2) Ішек бөлімдерінің екі айырылуы.
3) Ішек бөлімдерінің ұзаруы немесе қысқаруы.
4)Ішек қуысының кеңеюі немесе оның бітіп кеткенге дейін тарылуы.
Ішкі мүшелердің түгелдей немесе жартылай керісінше орналасуы. Ғылыми
әдебиеттен белгілі, ішкі мүшелердің керісінше орналасуы өте сирек, 10 млн. адамның
ішінде бір рет қана, кездеседі де көбінесе құрсақ қуысы мүшелеріне қатысты болады.
Мысалы, Ленинградтағы әскери – медициналық Академияның 130 жылдық
тарихында ішкі мүшелердің түгелдей керісінше орналасуы тек екі рет қана кездескен.
Кейде құрсақ қуысының алдыңғы қабырғасы жете дамымағанда ащы ішектің
түгелдей сыртқа шығуы мүмкін. Мұндай құбылысты ішектің эвентерациячы деп
атайды. Кейбір жағдайларда бұл жетіспеген қабырға арқылы асқазанның шығуы да
мүмкін. Мықын және тоқ ішектің бір бөлімінің болмауы сипатталған. Ас қорыту
түтігінің ауытқуларына сарыуыз – ішектік өзектің сақталуы да жатады. Ол Меккель
бұлтыюы деген атпен белгілі, ол мықын ішектің соңғы ұшына 60-70 см. жетпей,
алдыңғы қабырғасында орналасады. Меккель дивертикулының (томпаюының) ашық,
жабық және бос түрлерін ажыратады. Ашық түрі кезінде ішек кіндіктегі тесікпен
жалғасқан туа пайда болған ішектің жыланкөз. Жабық жыланкөз бір жағына тартпа
арқылы кіндікпен, ал екінші жағынан ішекпен жалғасқан. Бәріненде бос дивертикул
жиі кездеседі, ол мықын ішектің шығыңқысы (томпаюы) болып табылады.
Дивертикулдың ұзындығы кейде 25 см.-ге жетеді де, жиі ішектің түйілуінің
(айналуының) себепті болады. Соқыр ішектің жоғарғы орналасуда кездеседі. Соқыр
ішектің бауырдың астында орналасуы мүмкін.
Соқыр ішектің құрт тәрізді өсіндісінің ұзындығы мен орналасуынын да көп түрлері
бар. Құрт тәрізді өсіндінің мүлдем болмауы сипатталған. Кейде құрт тәрізді өсіндінің
ұзындығы 23 см.-ге жетіп, өрлеме жиектік ішекті орап алуы мүмкін. Бұл жағдайда
оның бос ұшы бауырдың астында жатады. Тоқ ішектің аномалияларына, сондай-ақ,
мегаколон – тоқ ішектің ұзындығы мен кеңдігінің өте ұлғаюы да жатады. Бұл
жағдайда тоқ ішектің диаметрі 20 см.-ге жетуі мүмкін. Бұл уақытта көлденең жиектік
ішек үш қатар жасап жатуы мүмкін. Қима ішектің қосақтануы, артқы тесіктің бітік
болуы да кездеседі.Ащы ішектің аномалияларына ұлтабарда және тоқ ішектің барлық
бөлімдерінде шажырқайдың болуын жатқызуға болады. Бұл аномалиялар көбінесе
ішектің түйілуінің себебі болады. Дүниежүзілік ғылыми әдебиетте ішек түтігінің
түгелдей екі айырылуы (ұзын бойына екіге бөлінуі) бір рет қана сипатталған.
Міне, ішектің дамуындағы ең көп таралған ауытқулардың кейбірі:
Ішек атрезиясы: ішектің бір немесе бірнеше бөлігінің жабылуы, бұл тағамның
қалыпты өтуіне жол бермейді.
Мегаколон: тоқ ішектің кеңеюі, бұл созылмалы іш қатуға және басқа ас қорыту
проблемаларына әкелуі мүмкін.
Микроколон: тоқ ішектің кішіреюі, бұл ас қорыту проблемаларын, соның ішінде
нәжістің өтуін қиындатуы мүмкін.
Перитонеальді гидроцефалия-грыжа: іш қабырғасының толық немесе ішінара
болмауы, бұл ішкі мүшелердің шығуына әкелуі мүмкін қуыстан тыс позиция.
Ішектің дамуындағы ауытқулар проблемаларды түзету және ас қорыту жүйесінің
дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз ету үшін хирургиялық араласуды немесе басқа
медициналық емдеуді қажет етуі мүмкін.
Ішектің дамуындағы ауытқулар әртүрлі белгілермен көрінуі мүмкін, соның ішінде ас
қорыту жүйесінің бұзылуы, іштің ісінуі, газдың жиналуы, құсу, іш қату немесе
диарея. Кейбір балаларда іште көрінетін ақау болуы мүмкін.Ішектің дамуындағы
ауытқулар диагнозын клиникалық тексеру, ультрадыбыстық, рентген және басқа
диагностикалық әдістер арқылы жасауға болады. Ішектің дамуындағы ауытқуларды
емдеу тосқауылды жою немесе ішектің қалыпты анатомиясы мен қызметін қалпына
келтіру үшін хирургиялық араласуды қажет етуі мүмкін. Кейбір жағдайлар қосымша
дәрі-дәрмек терапиясын немесе диеталық өзгерістерді қажет етуі мүмкін. Ішектің
даму аномалиясының түріне және ауырлығына байланысты болжам әртүрлі болуы
мүмкін. Уақтылы диагноз қою және тиісті емдеу кезінде көптеген балалардың
қалыпты дамуы мен өмір сүру сапасына жақсы мүмкіндігі бар.
Өңештің дамуындағы ауытқулар.
Өңеш-трахея фистулалары жиі кездеседі. Олар ішек түтігі мен трахеяның толық
бөлінбеуі нәтижесінде пайда болады. Бұл ақаудың үш негізгі нұсқасы бар:тар және
ұзын фистула, қысқа және кең фистула, жалпы өңеш-трахея қабырғасы. Әдетте,
фистула болған кезде соустье жоғары орналасқан - VII жатыр мойны және I кеуде
омыртқалары деңгейінде, яғни тыныс алу органдары төселген жерде, бас және
алдыңғы ішектің шекарасында. Фистуланың (фистула жолының) болуы тыныс алу
жолдарына Сұйықтық пен тағамның аспирациясымен бірге жүреді және
аспирациялық пневмонияның пайда болуына әкеледі.
Аплазия-өңештің толық немесе ішінара болмауы. Атрезия-түтіктің орнына фибро-
бұлшықет сымы пайда болған кезде өңештің ішінара немесе толық (бүкіл)
облитерациясы.
Асқазанның дамуындағы ауытқулар. Пилоростеноз пилорус аймағында асқазанның
дөңгелек (аз дәрежеде бойлық) бұлшықеттерінің гипертрофиясына байланысты пайда
болады. Қатты тарылу тамақтың дамуын кешіктіреді, бұл тоқтаусыз құсуға әкеледі.
Пилорлық атрезия сирек кездеседі. Қос асқазан немесе препилориялық септумның
болуы сияқты ақаулар өте сирек кездеседі.
Бауыр мен өт қабының дамуындағы ауытқулар:
Бауырдың қосымша жолдары және өт қабының екі еселенуі әдетте
асимптоматикалық болып табылады. Бірақ бұл ауытқулар патологияда клиникалық
маңызға ие болады. Кейде олардың дамуында облитерация сатысынан өтетін түтіктер
рак емес. Бұл аномалия деп аталады пісірілген өт атрезиясы (жиілігі 0,067%). Бұл
ауытқуы бар науқастардың 15-20% -. проксимальды өт жолдары қалыпты дамыған
және ақауды операция арқылы жоюға болады, бірақ қалған жағдайлар өмірге сәйкес
келмейді және жалғыз жол бауыр трансплантациясы болуы мүмкін. Бауыр ішіндегі өт
жолдарының қалыптасу процестері бұзылған кезде атрезия немесе бауырішілік өт
жолдарының гипоплазиясы пайда болады.(жиілігі 0,001%)
Ұйқы безінің дамуындағы ауытқулар. Ұйқы безі бетбелгілерінің өспеуі, яғни
ретроперитонеальді орналасқан негізгі безден басқа, вентральды мезентерия
парақтарының арасында немесе тікелей асқазан қабырғасында лобулалар болған
жағдайлар бар. Вентральды панкреатикалық бүйрек әдетте екі бөліктен тұрады, олар
әдетте біріктіріледі және бүйрек он екі елі ішектің айналасында айналады , доральді
панкреатикалық бүйректің астында болады. Кейбір жағдайларда вентральды
бүйректің оң жағы қалыпты қозғалыс бағытын сақтайды, ал сол жағы қарама-қарсы
бағытта қозғалады. Нәтижесінде он екі елі Ішекті қоршап, оны қысып, кейде оның
толық бітелуіне әкелетін сақиналы ұйқы безі пайда болады. Қосымша ұйқы безі
өңештің дистальды сегментінен бастап, бастапқы ішек ілмегінің ұшымен аяқталатын
кез келген жерде пайда болуы мүмкін. Көбінесе ол Меккель дивертикуласында
локализацияланған, онда ол ұйқы безінің барлық сипаттамаларын сақтайды. Меккель
дивертикуласы немесе мықын дивертикуласы. Бұл эмбриональды ішекте болашақ
соқыр ішекке қарағанда біршама бас сүйегінен шығып, сарыуыз қапшығына баратын
сарыуыз жолының қалдығы. Әдетте, ол жатырішілік дамудың 1 аптасында жойылып,
атрофияға ұшырайды, ал егер оның өсуі болмаса, онда ол ішектен іштің алдыңғы
қабырғасына дейін созылатын саусақ тәрізді өсу түрінде сақталады. Ол әдетте
илеоцекальды бұрыштан 50-70 см қашықтықта орналасқан. Меккель
дивертикуласының айналасында аш ішектің ілмектері оралып, вульвулалар пайда
болуы мүмкін. Кейде ол аутопсияда кездеседі және өмір бойы ешқандай
алаңдаушылық тудырмайды. Жалпы дорсальды мезентерия, эмбриональды ішекте екі
айға дейін жатырішілік даму бүкіл ішекте жалпы дорсальды мезентерияны сақтайды.
Ит пен мысықта ол өмір бойы сақталады, өйткені ішек түтігінің көтерілген тізесінде
бұрылыс болмайды. Адамда он екі елі ішек, жоғары және төмен ішек аймағында
мезентерия азаяды. Бұл бейімделу адамда ішектің қозғалғыштығын шектеу үшін
дененің тік орналасуына байланысты пайда болады. Жануарларда вентральды
қабырға алдыңғы емес, төменгі қабырға болып табылады, сондықтан органдар
соншалықты қозғалғыштығымен ерекшеленбейді. Егер адамның жалпы дорсальды
мезентериясы сақталса, онда көбінесе ішек өтімсіздігімен қиындайтын вульвулалар
пайда болады. Соқыр ішектің орналасуының екі экстремалды түрі - бауыр асты және
жамбас. Эмбриональды ішек циклінің көтерілген тізесін айналдыру процесі ішектің
қалыңдауы бауырдың жанында оң жақ гипохондрияда орналасуына әкеледі.
Болашақта ішектің қалыңдауы төмендейді. Егер бұл процесс баяуласа, онда соқыр
ішек пен құрт тәрізді процесс бауыр аймағында болуы мүмкін. Бұл жағдайда құрт
тәрізді процестің қабынуымен дұрыс диагноз қою өте қиын, өйткені бірінші кезекте
дәрігерлер өт қабының қабынуы туралы ойлайды. Ішектің бетбелгісінің өсуі тым
жылдам және құрт тәрізді өсіндісі бар соқыр ішек жамбас қуысында болған кезде
тағы бір төтенше жағдай. Бұл жағдайда әйелдерде аппендицитті диагностикалауда
ерекше қиындықтар туындайды, өйткені бұл жағдайда клиникалық көрініс жатыр
Қосымшаларының қабыну көріністеріне ұқсас. Құрт тәрізді процестің екі
экстремалды формасы өте ұзын (жағдайлар сипатталған - 20-25 см-ге дейін) және
оның толық болмауы. Сигма тәрізді мезентерия ұзындығының екі экстремалды
формасы-мегамезосигма және микромезосигма (мүмкін оның толық болмауы).
Жіңішке ішектің ілмегінің ұзындығының екі экстремалды формасы тым қысқа және
тым ұзын. Аш ішек тым қысқа болса, тағамды ыдырататын тағамдардың сіңуі
төмендейді, адам қалыпты тамақтану кезінде өте жұқа болып қалады. Тым ұзын аш
ішекте семіздікке бейімділік бар.
Достарыңызбен бөлісу: |