Нарушение морфогенеза сердца может быть результатом
неправильного изгиба сердечной трубки,
недостаточности развития того или иного отдела, задержки образования той или иной перегородки или неправильной ее установки,
сохранения тех отверстий или протоков, которые существуют лишь во внутриутробном периоде и после рождения закрываются.
Корреляция между анатомическим дефектом и степенью декомпенсации у детей обнаруживается далеко не всегда.
ВПС разнообразны, но большинство из них сопровождается:
А. ненормальным сообщением большого и малого круга кровообращения, Б. отсутствием сообщения между ними,
В. или их полным разобщением.
В зависимости от гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения выделяют типы пороков:
«Синие» – при этом направление тока крови справа - налево, а значит снижается интенсивность кровотока в малом круге, что влечет выраженную гипоксию.
«Белые» – направление тока крови слева – направо, следовательно гипоксия отсутствует.
Дефект межпредсердной перегородки
Наиболее часто встречающийся порок. Как изолированный он составляет 2-25% от всех ВПС.
Различают:
дефект в первичной межпредсердной перегородке, который локализуется непосредственно над предсердно–желудочковом отверстием,
дефект вторичной межпредсердной перегородки – на месте овального отверстия,
полное отсутствие межпредсердной перегородки – формирование трехкамерного сердца с одним предсердием.
Указанные пороки относятся к порокам «белого» типа, не сопровождаются выраженной гипоксией. К летальному исходу приводят лишь большие дефекты перегородки или сочетающиеся с другими пороками.
Дефект межжелудочковой перегородки
25% ВПС. Чаще является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют два варианта:
небольшой дефект (около 1см) в мышечной части – болезнь Толочинова-Роже;
высокий дефект в мембранозной части под аортальным клапаном.
Пороки также «белого» типа.
При значительных дефектах большинство детей погибают в возрасте до 1 года.
Достарыңызбен бөлісу: |
