ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПСИХОПАТИЙ

В теориях этиологии и патогенеза психопатий основную роль от­водят двум факторам — биологическому и социальному, в соответствии с чем выделяют конституциональные («ядерные»), органические, «крае­вые» (патохарактерологическое развитие) психопатии и психопатопо-добные состояния. Как уже упоминалось, на протяжении длительного времени формирование психопатической личности объясняли с позиций теорий дегенерации, наследственной отягощенности, конституциональ­ной и типологической недостаточности нервно-психических функций, приобретенной во внутриутробный период или в раннем детском воз­расте, неполноценности центральной нервной системы, то есть обяза­тельным наличием врожденной или рано приобретенной органической или функциональной мозговой недостаточности. Наряду с этим суще­ственное место занимают неблагоприятные условия воспитания и об­учения с раннего детского возраста.

П. Б. Ганнушкин придерживался в основном конституциональной теории происхождения истинных («ядерных») психопатий. В дальней­шем была сделана попытка объяснить их развитие с позиций учения И. П. Павлова о типах высшей нервной деятельности. Например, И. Ф, Случевский (1957) психопатии рассматривал как патологические варианты типов высшей нервной деятельности и подразделял их в зависимости от этого на две группы: 1) психопатии, возникающие на основе патологического варианта сильного неуравновешенного типа (параноическая, гипертимно-циркулярная, гипертимно-эксплозивная и перверзная формы), и 2) психопатии, возникающие на основе патоло­гического варианта слабого типа (психастеническая, парабулическая, истерическая и ипохондрическая формы). Биологической основой пси­хопатий некоторые ученые считали также психофизический инфанти­лизм.

П. Б. Ганнушкин (1933, 1964) подчеркивал, что психопатические картины не являются фатально неизбежными, готовыми с детства, а развиваются и изменяются на протяжении всей жизни в зависимости от социальных и биологических условий, что в благоприятных условиях яркость их проявлений уменьшается. М. О. Гуревич (1949) считал не-обходимым наличие у психопатической личности врожденной или рано приобретенной аномалии развития нервной системы, причем частичной аномалии, затрагивающей лишь физиологические системы, регулирую­щие поведение, а не познавательную деятельность. Г. Е, Сухарева (1959) писала, что аномалия развития нервной системы — лишь биоло­гическая основа, тенденция к определенному типу реагирования, что для появления психопатии необходим социальный фактор: неблагопо­лучие окружающей среды, неправильное воспитание в семье в кол­лективе, отсутствие корригирующих воспитательных воздействий и др. Биологическую предрасположенность к психопатическому симпто-

мообразованию в настоящее время рассматривают неоднозначно, по­скольку она может иметь различный генез: возникает в результате
наследственной и конституциональной неустойчивости (конституцио­нальные психопатии), повреждений головного мозга во внутриутроб­ный период или в раннем детском возрасте под влиянием инфекций,
интоксикаций, травм, нарушений обмена веществ (органические пси­хопатии) и др.

Г. Е. Сухарева за основу психопатического развития личности принимала три типа аномалий центральной нервной системы: 1) за­держанное развитие по типу психического инфантилизма (нельзя ис­ключить участие наследственного отягощения, но более существенную роль играют внешние вредности, длительно действующие во внутри- утробный период или в ранних стадиях развития ребенка: затяжные инфекции, хронические интоксикации, расстройства пищеварительного тракта, голодание, неправильное вскармливание, плохие гигиенические условия и др.); 2) диспропорциональное развитие нервной системы и организма в целом (преимущественную роль играет патологическая наследственность, но не исключено и влияние внешних вредностей); 3) поврежденное, «надломленное» развитие в связи с поражением нервной системы на ранних этапах онтогенеза.

Нет оснований отрицать существование наследственно обуслов­ленных или конституциональных психопатий. Клиницистам известна возможность наследственной передачи особенностей темперамента, не­которых первичных эмоциональных реакций и т. п., возможность влия­ния на плод и психическое развитие ребенка тягостных переживаний матери во время беременности, ее соматических заболеваний и инток­сикаций.

Возникновение конституциональной психопатии — процесс длитель­ный, протекающий на психофизиологическом, индивидуально- и соци­ально-психологическом уровнях (В. В. Столин, 1983) по типу функцио­нальной дисгармоничности формирования личности. При органической психопатии на первый план выступает органическое поражение голов­ного мозга, препятствующее нормальному развитию психических функ­ций, а при краевой психопатии — усвоение асоциальных и антисоциаль­ных образцов эмоциональных реакций и поведения близких значимых лиц. При этом могут возникать очень сложные взаимодействия между конституциональными и экзогенными факторами, влияние которых не­избежно в любом случае. Нередко наблюдаются случаи неожиданно резкого изменения поведения ребенка или подростка после травмы го­ловы или какого-либо заболевания, только последствиями которых это объяснить невозможно. Ребенок игнорирует все положительное и усва­ивает (интериоризирует) лишь отрицательные образцы. Вероятнее все­го, это происходит по механизму растормаживания внутренних ано­мальных тенденций в результате снятия болезнью непрочных навыков приемлемого поведения.

433

У 20 % наблюдаемых нами психопатов наследственность была достоверно отягощена характеропатиями, алкоголизмом, психозами, у 12 % в детстве отмечалась задержка общего развития без доказан­ной внешней причины, у 55 % в анамнезе имелись указания на ослож­нения внутриутробного периода, родовые травмы, травмы головы и тяжелые соматические заболевания в первые годы жизни. Неврологи­ческие симптомы наблюдались у 10 % больных, признаки задержки интеллектуального развития и нервности в первые годы жизни — У 20 %.

Установлено, что приобретенная неполноценность функций головно­го мозга — «минимальная мозговая недостаточность» — является фак­тором риска аномального развития личности, однако, как правило, при сочетании с неблагоприятными социальными условиями воспитания и обучения в детском возрасте (Г. Е. Сухарева, 1959; В. В. Ковалев, 1980).

Чем в более ранний период онтогенеза возникает экзогенное по­вреждение мозга и чем отдаленнее наблюдаются его психопатические последствия, тем менее органическим характером они отличаются и наоборот. Например, психопатии, возникающие после родовой травмы, по клиническим проявлениям стоят ближе к конституциональной пси­хопатии, чем психопатии, развивающиеся после травмы в дошкольном и раннем школьном возрасте. В последнем случае психопатия сопро­вождается органическими признаками в виде, главным образом, по­вышенной ранимости и взрывчатости эксплозивного, истерического или астенического типа. В таких случаях оказываются весьма эффективны­ми терапевтические мероприятия, направленные на патогенетические механизмы органического процесса. Однако облегченная в этих усло­виях постепенная фиксация и стереотипизация неадекватных форм эмоциональных реакций и поведения как следствия конфликтных отно­шений с социальным окружением приводят к психопатии или психопа-тизации — психопатоподобному состоянию.

Мы полагаем, что в таких случаях не следует резко отграничи­вать и противопоставлять друг другу психопатическое и психопатопо-добное развитие, наблюдаемое в детском и подростковом возрасте. Последствия таких повреждений в возрасте до подросткового включи­тельно, проявляющиеся преимущественно поведенческими аномалиями, могут в дальнейшем трактоваться и как психопатия (вторичная, орга-ническая), и как психопатоподобное развитие (на органической основе) с шифровкой по психопатии. Если же психопатоподобные состояния возникают в результате поражений головного мозга в юношеском и зрелом возрасте, то их надо диагностировать как последствия соот-

ветствующих заболеваний (психопатоподобные состояния экзогенной этиологии).

Доказано, что постоянные внутрисемейные конфликты, обстановка ненависти, зависти, скупости, лицемерия, жестокости, безнадзорности, избалованности, моральной распущенности и т. п., действующие на ребенка, сами по себе могут быть причиной аномального развития его характера. Этот факт нашел отражение в описаниях так называемых социопатий (А. К. Ленц, 1927), характеропатий, патохарактерологичес-кого развития, краевых психопатий (В. Я. Гиндикин, 1967; О. В. Кер-биков, 1971), асоциальных личностей (J. Rappeport, 1974). У многих детей из неблагополучных семей с возрастом наблюдаются патохарак-терологические черты, склонность к злоупотреблению алкоголем, к дру­гим вредным привычкам, асоциальному и криминогенному поведению (О. В. Кербиков, 1971; А. Е. Личко, 1977; Г. К. Ушаков, 1978; К. Seidel, H. Szewczyk, 1978; R. Werner, 1980). Однако категоричность в этом вопросе недопустима, так как в подобных же семьях нередко вырастают дети с нормальными характерологическими свойствами и социальными установками. По нашим наблюдениям, у лиц с социально обусловленной («краевой») психопатией патохарактерологические при­знаки часто бывают такими же, как у одного из родителей, имея вы­раженную эгоистическую направленность. Они не столь массивны, хотя внешне демонстративны, быстрее компенсируются при удовлетво­рении притязаний и поддаются перевоспитанию. Наиболее часто наблю­даются эксплозивный, истерический и астенический варианты таких психопатий.

С другой стороны, поздно возникшая краевая психопатия (пато-характерологическое развитие) рассматривается нами как результат преимущественно неблагоприятных условий воспитания и представля­ется как искаженное формирование самосознания, самоотношения, отношения к другим людям, общественным нормам и ценностям. Она проявляется главным образом в незрелости социальной направленности и повышенной эгоистичности. Биологическая основа как таковая здесь серьезно не страдает. Поэтому такое психопатическое развитие прак­тически невозможно отграничить от дефектов воспитания. Поэтому . возникают серьезные сомнения в обоснованности многих случаев диаг­ностики так называемой краевой психопатии, или социопатий (нажи­тых, приобретенных психопатических состояний), поскольку оказывает­ся, что после изменения внешней обстановки пациенты в дальнейшем нормально учатся, работают и живут, не проявляя какой-либо соци­альной неприспособленности. Они «психопатичны» лишь тогда, когда это соответствует собственным интересам и не грозит отрицательными последствиями.

В возникновении психопатии зарубежные авторы решающее зна­чение придают задержке психосексуального развития, бессознательному конфликту между биологическим и социальным. Отрицают формирую­щее основные черты личности воздействие социальных условий, воз-


434

435

При постановке диагноза трудности могут возникать в отграниче­нии психопатии от невротического развития личности, так как часто в его основе лежит до того скрытая психопатическая структура, акту­ализирующаяся в длительно существующей психотравмирующей ситуа­ции и постепенно «обрастающая» невротической симптоматикой. Ино­гда возникает необходимость дифференцировать психопатию и психо-патоподобные проявления и последствия некоторых психических заболеваний (шизофрении и др.). В подобных случаях максимально приближенное к истине диагностическое решение может быть принято в результате анализа анамнестических сведений, структуры психопато­логической симптоматики и ее динамики. Прослеживание психопати­ческих черт на протяжении всей жизни и отсутствие при декомпен­сациях принципиально новой продуктивной или негативной симптома­тики дают возможность поставить диагноз психопатии.

Основой профилактики психопатии должны быть мероприятия, на­правленные на создание нормальных условий развития в ранних ста­диях онтогенеза (в пренатальном и раннем постнатальном периодах), предупреждение, раннее выявление и лечение различных заболеваний, на обеспечение благоприятных условий жизни, развития и воспитания ребенка. Задачи в этой области многообразны и затрагивают весь образ жизни отдельной семьи и общества в целом.

Ряд последствий научно-технического прогресса (ухудшение эко­логической обстановки, увеличение источников проникающей радиации, химизация, денатурализация продуктов питания и т. д.) нуждаются в более тщательном изучении и контроле, так как они могут оказывать отрицательное влияние на развитие детского организма и центральной нервной системы. В последние десятилетия наблюдаются увеличение числа случаев аллергических реакций на различные продукты питания, бытовые химические вещества и лекарственные препараты, изменения реактивности организма, склонность к вялому, хроническому течению инфекционных и других болезней, что также может служить основой психопатического развития. Соответственно проведение в нашей стра­не лечебно-профилактических мероприятий по укреплению здоровья и оздоровлению женщин-матерей и детского населения, несомненно, имеет большое значение для уменьшения частоты психопатий.

Наряду с этим имеется ряд серьезных социально-психологических проблем в обеспечении нормальных, особенно семейных, условий фор­мирования личности. Так, наблюдается тенденция к самоустранению родителей от воспитания ребенка с перекладыванием ответственности на дошкольные детские учреждения и школу, недостаточность заботы

436

о ребенке из-за постоянной высокой производственной и общественной занятости родителей, дисгармоничность семьи или воспитательных установок в ней, привитие ребенку иждивенческих настроений, прене­брежительного отношения к общественным нормам, рост числа раз­водов, в результате чего около 700 тыс. детей ежегодно остаются без отца и их воспитывает одна мать, а также рост бытового пьянства, особенно среди женщин с неустроенной личной жизнью, и т. п.

Больным психопатией назначают средства, направленные на оздо­ровление соматической сферы (по показаниям — противовоспалитель­ные, жаропонижающие, общеукрепляющие препараты) и улучшение нервно-психического состояния (нейролептики, транквилизаторы, анти­депрессанты и психостимуляторы), а также применяют психотерапию. При экспансивных формах декомпенсации в качестве основных ис­пользуют седативные средства, а при сенситивных — препараты, обла­дающие седативным и нередко антидепрессивным и психостимули­рующим действием.

У лиц с психопатическими или психопатоподобными расстройства­ми различной структуры обычно наблюдаются довольно однообразные и универсальные реакции: острого возбуждения, истерические, депрес­сивные, ипохондрические, протеста, ревности, астенические и другие, которые в большинстве случаев сопровождаются доминирующими и сверхценными идеями с психомоторной расторможенностью, агрессив­ным и аутоагрессивным поведением либо заторможенностью, часто с непредсказуемыми поступками. В таких случаях необходима неотлож­ная помощь, применение нейролептических средств и транквилизаторов, в том числе в сочетании с антидепрессантами. Общий принцип терапии в основном такой же, как при неврозах и реактивных состояниях. Для купирования состояний с аномальными поступками назначают психо­тропные препараты в более высоких дозах и на протяжении более длителыюго времени. Нередко оказывается эффективным проведение курса сульфозинотерапии (3—5 инъекций и более). При астенических и астенодепрессивных реакциях применяют транквилизаторы, антидеп­рессанты (азафен и амитриптилин) и психостимуляторы. В некоторых случаях назначают гипогликемические дозы инсулина, при соматоген­ных астенодепрессивных реакциях — общеукрепляющие средства, при наличии остаточных явлений органического поражения центральной нервной системы — дегидратационные препараты,

437

С терапией и профилактикой декомпенсации тесно связаны меро­приятия по социально-трудовой реабилитации. Отмечено, что в благо­приятных социально-бытовых и производственных условиях психопати-ческие черты, как правило, проявляются незначительно, могут быть компенсированными многие годы, особенно в зрелом возрасте и при достаточно развитом интеллекте. Индивидуальный подход в общении с пациентами, к выбору профессии и благоприятные условия работы позволяют резко снизить риск психопатических реакций. Использование в нужном направлении некоторых характерологических особенностей психопатов может оказаться полезным для коллектива и общества в целом. Напротив, пренебрежительное отношение к психопатам, игнори­рование их интересов и потребностей понижает компенсаторные возможности, повышает их антисоциальную и криминогенную опасность. В то же время индивидуализация отношения к психопатическим лич­ностям не избавляет их от социальной ответственности (перед общест­вом и законом).

При проведении экспертизы учитывают, что психопатия — это патология личности (аномалия ее развития), состояние, которое обычно остается в рамках непсихотической психической патологии, не лишаю­щей полностью человека работоспособности и способности к самоконт­ролю. Лиц, страдающих психопатией, как правило, признают трудо­способными (инвалидность III группы может быть установлена в порядке исключения, временно, в случае тяжелой декомпенсации), вменяемыми и дееспособными.

ГЛАВА 15

ОЛИГОФРЕНИЯ

Олигофрения (малоумие), как и психопатия, является аномалией развития личности. Она характеризуется общим психическим недораз­витием, преобладанием интеллектуальной недостаточности, обуслов­ленной наследственной или врожденной неполноценностью мозга или поражением его на ранних (до трех лет) этапах онтогенеза. «Олигофрения»— понятие клиническое, оно уже понятия умственной отста­лости, рекомендуемого ВОЗ для обозначения интеллектуальной недо­статочности, возникшей в результате инфекционных прогредиентных нервно-психических заболеваний, которые начались рано и привели к олигофреническому дефекту, а также задержки психического развития конституционального, соматогенного, церебрального происхождения.

Показатели распространенности олигофрении колеблются от 0,2 до 0,89% (В. В. Ковалев, 1979). В структуре олигофрении идиотия со­ставляет 4—5%, имбицильность— 18—19 % и дебильность — 76—78 % (Л. А. Булахова, 1981).

В последние годы отмечается некоторое увеличение частоты умст­венной отсталости, что можно объяснить более точным учетом олиго­френии, развитием лечебной реанимационной службы в микропедиат­рии (снижением смертности детей с генетической неполноценностью, пороками развития, дефектами центральной нервной системы, послед­ствиями тяжелых асфиксий, черепно-мозговых травм и церебральных инфекции).

Этиология олигофрении представлена в основном биологичес­кими (эндогенно-наследственными и экзогенными) факторами, которые, действуя на различных этапах онтогенеза, приводят к генным или хромосомным мутациям или через организм матери оказывают повре­ждающее влияние на закладку органов и тканей и их последующее развитие. Олигофрению известной этиологии относят к дифференциро­ванным формам, неясной — к недифференцированным. Применение методов цитогенетики, иммунологии, молекулярной, биохимической и популяционной генетики расширило представления об этиологии олиго­френии и значительно сократило группу недифференцированных ее форм. Аномальные хромосомные комплексы, ферментативная недоста­точность обнаружены при наследственных формах заболевания.

Большую роль в этиологии олигофрении играют грипп, краснуха, инфекционный гепатит, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, перенесенные во время беременности. Действие инфекционного фактора на стадии эмбриогенеза нередко приводит к гибели эмбриона или к дизгенезу (недоразвитию головного мозга, анэнцефалии), на стадии фетогене-за — к органическому поражению уже сформированных отделов голов­ного мозга, нарушению развития капиллярной системы мозга, гипоксии, гидроцефалии. Бактериальные факторы чаще поражают плод, что вы­зывает воспаление мозговой ткани и оболочек мозга, как при токсо-плазмозе.

К числу этиологических факторов относят также интоксикации лекарственными препаратами (сульфаниламидными средствами, анти­биотиками, препаратами барбитуровой кислоты, нейролептиками), пло­доизгоняющими средствами, алкоголем. Препараты барбитуровой кис­лоты накапливаются в плацентарной крови и вызывают отравление плода, нейролептики снижают давление, что ведет к гипоксии, сульфа­ниламидные средства и антибиотики обладают тератогенным действием. Опасны также различные физические воздействия: ионизирующая радиация, токи высокой частоты, ультразвук. Отстранение женщин от работы с химическими и физическими вредностями с первых недель беременности — необходимое условие профилактики антенатальной па­тологии. В генезе врожденного слабоумия немаловажное значение име­ют гипоксия плода, асфиксия при родах и родовая травма. Этому спо-


438

439

В ряде случаев неблагоприятные воздействия внешней среды вы­ступают как факторы, способствующие выявлению наследственной па­тологии или утяжеляющие ее течение. Причинами развития олигофре­нии мультифакториального происхождения являются факторы как внешней среды, так и генетические (П. В. Эфроимсон, М. Г. Блюмина, 1978).

Таким образом, взаимосвязь наследственности и среды в проис­хождении олигофрении весьма сложна и не всегда удается выделить ведущий фактор.

Классификация олигофрений. Существующие классификации под­разделяют олигофрении на несколько групп в зависимости от основ­ного принципа систематизации: 1) этиолого-патогенетические; 2) клинико-патогенетические; 3) психологические; 4) реабилитационные. В классификации Г. Е. Сухаревой, построенной по этиологическому и патогенетическому принципам, олигофрении разделены на три группы: 1) олигофрении, обусловленные патологическим состоянием репродук­тивных клеток родителей (наследственные заболевания и синдромы моногенного происхождения, полигенные формы олигофрении, хромо­сомные болезни, энзимопатии); 2) обусловленные инфекциями, инток­сикациями, физическими и химическими воздействиями во внутриут­робный период, а также иммунологической несовместимостью матери и плода; 3) обусловленные родовыми травмами и асфиксией при рож­дении, инфекциями, интоксикациями и травмами, наблюдаемыми в ран­ний постнатальный период. По особенностям клинических проявлений Г. Е. Сухарева выделяет неосложненные и осложненные формы, а так­же олигофрении с атипичной структурой дефекта и указывает, что слабоумие, сопровождающееся дополнительными локальными симпто­мами поражения двигательной сферы, речи, эпилептическими припад­ками, расстройствами поведения и ликвородинамическими нарушения­ми, значительно чаще возникает при экзогенном поражении мозга.

Этиолого-патогенетические и клинико-психопатологические крите­рии, степень выраженности интеллектуального недоразвития положены в основу классификации, предложенной А. А. Портновым и В. М. Лу-пандиным (1975).

Клинико-патогенетический принцип лежит в основе классификации, разработанной М. С. Певзнер (1972). Близка к классификации М. С. Певзнер клинико-реабилитационная классификация Д. Е. Меле­хова (1970), согласно которой выделяют четыре типа олигофрении:

1) с уравновешенной эмоционально-волевой сферой; 2) с неуравнове­шенной эмоционально-волевой сферой; 3) с выраженным церебрасте-ническим синдромом; 4) с сопутствующими очаговыми симптомами. По клинико-физиологическому принципу построена классификация С. С. Мнухина и Д. И. Исаева (1976). Клиническая систематика за­держек психического развития приведена в работах Т. А. Власовой, К. С. Лебединской (1975, 1982), В. В. Ковалева (1979), В. М. Лупан-дина (1980).

В МКБ 9-го пересмотра приведено подразделение умственной отсталости по степени выраженности умственного недоразвития, опре­деляемого по показателю IQ, принятому по шкале Векслера, и по обнаруженному этиологическому фактору. Подчеркивается, что оценка интеллектуального уровня должна основываться не только на психо­метрических показателях, но и на клинических данных и социальной адаптации.

Классификация умственной отсталости

317—легкая умственная отсталость, или дебильность (IQ 50—70)

317,01—дебильность, обусловленная предшествующей инфекцией
или интоксикацией.

317,02— дебильность, обусловленная предшествующей травмой или

317,03— дебильность, связанная с хромосомными нарушениями.

317,04— дебильнссть, связанная с недоношенностью.

317,08— дебильность, обусловленная другими уточненными причи­нами (нарушениями обмена веществ, роста и питания).

317,09— дебильность, обусловленная неуточненными причинами.

318 —другая уточненная по степени тяжести умственная отста­лость.

318.0 — умеренная умственная отсталость, или нерезко выраженная имбецильность (IQ 35—49): развита речь, есть способность к приобрете­нию простых трудовых навыков и элементарных школьных знаний.

318.1—выраженная умственная отсталость, или резко выраженная имбецильность (IQ 20—34): речь развита слабо, есть способность к при­обретению только навыков самообслуживания.

318.2 —глубокая умственная, отсталость, или идиотия (IQ менее 20).

319 — умственная отсталость, не уточненная по степени тяжести

При диагностике и шифровке идиотии, имбецилыюсти и умствен­ной отсталости, неуточненной по степени тяжести, используют шифры, указывающие на этиологию.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

Для постановки диагноза олигофрении большое значение имеет четкое определение ее основных критериев. Коэффициент психометри­ческого обследования не может служить таким критерием, так как определяет лишь степень интеллектуального дефекта.

Основными особенностями олигофренического слабоумия являются


440

441

Симптоматика олигофрении формируется в строгом соответствии со стадией онтогенеза, на которой действовал патогенный фактор. В пе­риод эмбриогенеза начинаются и в основном заканчиваются процессы гисто- и морфогенеза. Поэтому поражение на этом этапе ведет к пато­логии закладки тканей и органов (гисто- и морфодисплазии), измене­нию внешнего вида ребенка. При эмбриопатиях нарушается формиро­вание мозга в целом. Структура психического дефекта при неосложнен-ных эмбриопатических олигофрениях характеризуется тотальным и относительно равномерным недоразвитием всей психики больного.

В период фетогенеза формируются, организуются и функционально совершенствуются системы организма. Поражение на этой стадии ведет к недостаточности функции ряда органов и нарушению формирования отдельных систем, что проявляется в изменении внешнего вида плода, связанном с нарушениями процессов окостенения и развития мышечной системы или с задержкой формирования поздно развивающихся орга­нов (зубов, дуги твердого неба). Структура психического дефекта при фетопатиях мозаична, что обусловлено неравномерностью созревания мозговых систем, тропизмом некоторых патогенных агентов к опреде­ленным структурам мозга, измененной реактивностью плода. Благодаря созреванию иммунных систем плод может отвечать на повреждение не только остановкой или искажением развития, но и воспалительными

реакциями.

Олигофрения, возникшая вследствие повреждения мозга при родах, характеризуется неравномерностью психического дефекта и наличием таких дополнительных, осложняющих слабоумие симптомов, как эпи­лептические припадки, церебральные параличи и парезы, недоразвитие речи по типу моторной алалии, расстройство поведения, выраженные церебрастенические и вегетативные нарушения, гипертензионный синд­ром, вторичная гидроцефалия. Эти виды олигофрении относятся к ос­ложненным ее формам.

Для экзогенных постнатальных олигофрении типичны неравномер­ный характер дефекта, церебрастеннческие явления, нередко нарушения внимания, памяти, поведения, недоразвитие речи, дизартрии, ликворо-динамические расстройства, эпилептические припадки, симптомы орга­нического поражения центральной нервной системы, зависящие от интен­сивности, распространенности и локализации поражения.

Таким образом, основным критерием поражения в онтогенезе при пренатальных олигофрениях являются соматические симптомы болез-

442

В зависимости от выраженности психического недоразвития выде­ляют три степени олигофрении: идиотию, имбецильность и дебильность.

Идиотия — глубокая степень психического недоразвития (IQ ме-нее 20), при которой отсутствуют мышление и речь; больные произно­сят нечленораздельные звуки, речь не понимают, не узнают близких. У них отсутствуют простейшие навыки самообслуживания; змоции эле­ментарны и связаны с удовлетворением или неудовлетворением пище­вого инстинкта; вкус, обоняние, кожная чувствительность снижены, чем объясняется отсутствие реакций на повреждение, которое больной может наносить сам себе (кусает, царапает, бьет себя). Целенаправ­ленная деятельность отсутствует. Больные лежат в эмбриональной позе или делают стереотипные движения. Идиотия нередко сочетается с гру­быми дефектами физического развития и реактивности. Жизнеспособ­ность больных низкая.

Имбецильность — средняя степень умственного недоразвития (IQ 35—49 — нерезко выраженная имбецильность, IQ 20—34 — резко выраженная имбецильность). Характеризуется рудиментарностью мыш­ления, возможностью выработки несложных условных рефлексов — на­выков опрятности и самообслуживания. Запас слов у больных неболь­шой, процессы отвлечения и обобщения им недоступны, вследствие чего они могут определить лишь конкретные различия и сходства в пред­метах, при отвлечении от конкретной ситуации становятся беспомощ­ными; склонны к механическому подражанию, работу выполняют по шаблону и под контролем. У больных отмечается эмоциональная реак­ция на отношение окружающих: одни робки, нерешительны и легко тормозимы, другие — драчливы, агрессивны, требуют к себе внимания, эгоцентричны. В некоторых случаях наблюдается расторможенность влечений — гиперсексуальность, прожорливость.

Имбецильность можно диагностировать с первых лет жизни. К году дети не узнают близких, не реагируют на речь, не проявляют должного интереса к игрушкам, мимика у таких детей не дифференцирована. В возрасте 2—4 лет дети невнимательны, не понимают обращенной к ним речи, реагируют на интонации голоса, а не на смысл речи, не проявляют любознательности, игровая деятельность у них стереотипна или в виде манипулирования игрушками. В дошкольном и младшем школьном возрасте больные не могут овладеть количественными вре­менными понятиями.

Дебильность—легкая умственная отсталость, низкий уровень интеллекта (IQ 50—70). Основными признаками дебильности являются недоразвитие абстрактного мышления, неспособность к полноценному

443

отвлечению и обобщению предметов и явлений действительности, недо­статочность критических способностей, преобладание конкретно-образ­ного мышления. Больные неспособны понимать усложненные отноше­ния, неполноценна их перспективная оценка происходящего и возмож­ных последствий своих действий. Фразовая речь развита, но словарный запас бедный, речь косноязычная, часто в виде речевых штампов.

Эмоциональная и волевая сфера отличается недоразвитием высших эмоций, малой дифференцированностью и недостаточной коррекцией аффективных реакций, упрямством, повышенной внушаемостью, отсут­ствием самостоятельности и инициативы, недостаточностью тонкой мо­торики и координации. Дебилы могут обладать хорошей механической памятью, осваивать профессии, не требующие творчества, успешно ра­ботать по шаблону и приспосабливаться к жизни. Для них характерны также дефекты физического развития и телосложения, мелкие урод­ства: неправильная форма ушных раковин, эпикант, колобома, гипер-телоризм, гипоплазия верхней и нижней челюсти, син- и полидактилия, врожденные пороки сердца и других внутренних органов.

Диагностика дебильности у детей до 3 лет затруднена, так как и у здоровых детей в этот период отсутствует абстрактное мышление. Отсутствие любознательности, интереса к сказкам, понимания ситуации, переданной в сказках, малоосмысленный характер игр заставляют пред­полагать умственную отсталость. В дошкольном возрасте дети не усваивают пространственных и временных отношений, не задают во­просов «почему?» и «как?», не могут составить рассказ по картинке. Дети младшего школьного возраста затрудняются в осмысливании простой сюжетной картинки или рассказа, особенно со скрытым смыс­лом, не могут оторваться от конкретной ситуации, пытаются приме­нить старые способы решения к новым задачам. У таких детей не фор­мируется понятие числа, они не могут использовать подсказку. Дети старшего возраста и взрослые не понимают переносного смысла посло­виц и метафор, не выделяют главного, не могут классифицировать предметы по ведущим признакам, формулировать выводы, не понима­ют иронии, лишены чувства юмора. Слабость ассоциативных процес­сов до некоторой степени компенсируется механическим запоминанием. Отвлеченные понятия носят внешний характер, не имеют содержания, используются как штампы без понимания их смысла.

В зависимости от характера аффективно-волевых нарушений вы­деляют гипердинамическую (эретическую, возбудимую) и адинамичес-кую (торпидную, тормозимую) формы олигофрении (О. Е. Фрейеров, 1964, и др.). При гипердинамических формах наблюдается эксплозивно-дистимический или мориоподобный синдром, при адинамических — апатико-абулический или адинамический синдром с периодическими аффективными разрядами. Для гипердинамической формы олигофрении характерны расторможенность и нарушение волевой регуляции. При эксплозивно-дистимическом синдроме отмечаются импульсивность, час­тые колебания настроения, легкая возбудимость, расторможенность

влечений, склонность к бурным аффективным разрядам с сужением сознания, нечетким восприятием и частичной амнезией, а также со­стояния возбуждения, неадекватные внешнему поводу. Больные не столько злобно-тоскливы, сколько раздражительно-придирчивы, плакси­вы, требовательны, агрессивны. При мориоподобном синдроме преоб­ладает повышенный фон настроения с дурашливостью и расторможен-ностью. Больные подвижны, назойливы, развязны, дурашливы, про­жорливы, эротичны, тупы.

При адинамической форме олигофрении наблюдаются общая за­торможенность психических процессов и акинезия; при апатико-абули-ческом синдроме — вялость, медлительность, апатия, бедность мимики. Смена обстановки вызывает у больных страх и растерянность. Если необходимо быстро выполнить задание, они теряются, перестают что-либо понимать. Одни больные равнодушно спокойны, всем довольны, другие — плаксивы, ипохондричны, бездеятельны, у них все время по­ниженное настроение. Из-за вялости и скудости аффектов в ряде слу­чаев возникает необходимость дифференцировать олигофрению и прос­тую форму шизофрении. Так, при шизофрении отмечается динамика в анамнезе, преобладают тупость и извращенность аффективных реакций. Апатико-абулическая деменция при органических церебральных пора­жениях характеризуется отсутствием столь равномерного дефекта интеллектуальной деятельности.

У больных с адинамическим синдромом и периодическими аффек­тивными разрядами на фоне обшей адинамии, торпидности, бедности и немодулированности эмоций нередко возникают маломотивированные состояния возбуждения, протекающие по типу бурных аффективных разрядов, с тенденцией к безмотивным агрессивно-разрушительным дей­ствиям без аффективной направленности и раскаяния (в отличие от психопатии). Отмечаются расторможенность влечений, злопамятность, недоброжелательность, склонность к генерализации аффекта, особая непереносимость алкоголя (опьянение сопровождается резким возбуж­дением с агрессивно-разрушительными тенденциями, некорригируемым сексуальным возбуждением, реализуемым в опасных и извращенных формах).

Дифференцированные формы наследственных олигофрений — очерченные в клиническом отношении заболевания и синдромы с установленным типом наследования — составляют около 50 % всех генетически детерминированных случаев общего психическо­го недоразвития. Возникновение этих форм обусловлено аномалиями набора хромосом, а также мутациями в генах, функционирующих в период внутриутробного развития.

Выделяют довольно большую группу олигофрении пренатального происхождения, при которых психическое недоразвитие сочетается с пороками формирования черепа и конечностей. При первичной (наслед­ственной) микроцефалии недоразвиты полушария большого мозга, осо­бенно лобные отделы. У больных вытянутая форма головы, низкий и


444

445

Первичный краниостеноз — преждевременное заращение швов че­репа, ведущее к деформации его, внутричерепной гипертензии. Синд­ром Апера (акроцефалосиндактилия) наследуется по аутосомно-доминантному типу, характеризуется черепно-лицевым дизостозом (башенный череп, гипертелоризм, экзофтальм, утолщенное переносье, короткий нос, высокое небо, микрогнатия, расщепление неба, истинная сим­метричная синдактилия, нередко нистагм, атрофия зрительных нер­вов). Болезнь Крузона имеет фенотипическое сходство с синдромом Апера, но при ней не наблюдается пороков развития конечностей. Основным признаком акродизостоза является периферический дизостоз (у больных маленькие кисти с короткими толстыми пальцами, тыльная поверхность кистей и пальцев покрыта множеством складочек и при­пухлостей). Гипофизарная карликовость и церебральный гигантизм также относятся к дизостозическим формам олигофрении.

Хромосомные формы олигофрении в 60 % случаев связаны с ано­малиями аутосом, в 40 % — половых хромосом.

Фенотип аутосомных аномалий характеризуется множеством диз-морфий. Особенно часто наблюдаются аномалии строения лица: свое­образный разрез глаз, гипертелоризм, эпикант, микрогнатия; почти постоянным признаком является деформация, нарушение размеров или расположения ушных раковин, малые размеры черепа и его деформа­ция (брахицефалия, долихоцефалия, плагиоцефалия, акроцефалия). Нередко отмечаются дизрафические симптомы: незаращение неба, ко-лобомы радужки. Телосложение диспластично, наблюдаются синдакти­лия, гипоплазия фаланг, изменение дерматоглифики, часто обнаружи­ваются пороки развития внутренних органов, дефекты развития моче­половой системы. Умственное развитие аномально с рождения, и его эволютивная динамика крайне замедлена. Аутосомные синдромы: три-сомия 13 — синдром Патау, трисомия 18 — синдром Эдвардса, трисо-мия 21 —болезнь Дауна.

Развитие синдрома Шерешевского—Тернера (моносомия X или трисомия и больше Х-хромосом в кариотипе женщин) и синдрома Клайнфелтера (лишняя Х- или Y-хромосома в кариотипе мужчин) связано с аномалиями в системе половых хромосом. Синдром Шере-шевского—Тернера характеризуется умственной отсталостью, отсут­ствием или гипоплазией яичников, малым ростом, крыловидными склад­ками на шее, плохим ростом волос на затылке, сглаженным затылком, недоразвитием вторичных половых признаков. Синдром Клайнфелтера проявляется интеллектуальным дефектом в степени дебильности, пас­сивностью, внушаемостью, высоким ростом, евнухоидностыо, гинеко­мастией.

К олигофрениям, обусловленным наследственными нарушениями обмена веществ, относится фенилпировиноградная олигофрения, самая

446

распространенная аминокислотная энзимопатия (Б. В. Лебедев, 1970; Б. В. Лебедев, М. Г. Блюмина, 1972; Л. А. Булахова, 1974, и др.). Эта форма олигофрении обусловлена дефицитом фенилаланингидроксилазы; характеризуется выраженной гиперфенилаланинемией с выделением с мочой фенилкетонов. Передается по рецессивному типу, проявляется депигментацией кожи, волос (тонкая, белая кожа, светлые волосы и глаза). У больных отмечаются гиперкинезы, «порхающие» движения, глубокая дебильность. Ранняя диагностика основана на положитель­ных результатах пробы Феллинга: зеленое окрашивание мочи при при­бавлении нескольких капель 10 % железа хлорида на 2-м месяце жизни ребенка или установлении повышенного содержания фенилаланина в крови (12—60 мг % с 5—10-го дня жизни вместо 1—2 мг % в норме). В целях раннего выявления и лечения больных фенилкетонурией ис­следуют мочу у всех детей на 2-м и 3-м месяцах жизни на наличие фенилпировиноградной кислоты.

Наследственная патология обмена мукополисахаридов ведет к на­рушению эндохондрального и периостального окостенения, разрастанию кровеносных сосудов и хрящевой ткани. Заболевания характеризуются сочетанным поражением аппарата движения и опоры, внутренних орга­нов, глаз, нервной системы. Уродливый внешний облик больных по­служил основанием для обозначения этой патологии термином «гар-гоилизм». Черты лица больных огрубелые, гротескные (нависающий лоб, гипертелоризм, запавшее переносье, неправильный рост зубов), рост небольшой, конечности укорочены, наблюдаются кифоз, тугопод-вижность в суставах, снижение слуха, атрофия зрительных нервов. Разработаны методы экспресс-диагностики повышенной экскреции му­кополисахаридов с мочой: образование преципитата при добавлении ацетилтриметиламмония бромида к моче больного.

Синдром Марфана наследуется по аутосомно-доминантному типу, у больных развивается патология скелета, глаз, сердечно-сосудистой системы (вытянутый в длину скелет, арахнодактилия, высокое небо, килевидная грудная клетка, катаракта, вывих хрусталика, врожденный порок сердца). Слабоумие встречается у 20—30 % больных.

Ихтиоз, синдром Рада (невоидная форма) характеризуются соче­танием умственной отсталости с пороками развития кожи (чешуйча-тостью ее, родимыми пятнами, гемангиомами).

Эмбрио- и фетопатии, обусловленные инфекционными заболева­ниями. Олигофрению при врожденном сифилисе (умственную отста­лость) обнаруживают рано. При постановке диагноза учитывают сома­тические признаки: паренхиматозный кератит, глухоту, развившуюся вследствие сифилитического лабиринтита и дегенерации преддверно-улиткового нерва; поражение верхних центральных резцов — бочкооб-

447

Токсоплазматическая олигофрения — наиболее тяже­лая форма заболевания, развившегося в результате заражения токсоплазмозом плода в первые 3 мес. внутриутробного его развития, сопро­вождается нарушениями развития органа зрения (микрофтальмией, катарактой, хориоретинитом, иридоциклитом), гидро- и микроцефа­лией, судорожными припадками. В мозге больных обнаруживают каль-цификаты, рассеянные в теменных, затылочных долях, в ядрах осно­вания.

Внутриутробный листериоз проявляется в виде генера­лизованного гранулематоза с поражением кожи, зева, миндалин, моз­говых оболочек, мозга, печени. Обнаруживают специфические высыпа­ния, представляющие собой узелки, содержащие возбудителёй инфек­ции. Листериозный менингит , и энцефалит протекают остро и часто приводят к летальному исходу.