Рабочая программа интернатуры По подготовке специалиста

с кафедрой клинической фармакологии,

зав. кафедрой, Д.М.Н. И.Я.МОИСЕЕВА
кафедрой физиологии,

зав. кафедрой, К.М.Н. Н.И. МИКУЛЯК

зав. кафедрой, Д.М.Н. С.А. МОЗЕРОВ

зав. кафедрой, Д.Т.Н., проф. С.И. ГЕРАЩЕНКО

зав. кафедрой, К.М.Н. А.П. ДМИТРИЕВ

Заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии с курсом психиатрии, наркологии МИ ПГУ, К.М.Н., доцент _________________ А.И.Ермолаева

«____» ____________2006 г. протокол №____

«____» __________________ 2006 г.

Председатель методической комиссии

МИ ПГУ

Д.М.Н., профессор О.В.КАЛМИН

НЕВРОЛОГИЯ

1. 
   Область применения
   

Предназначена для преподавателей, ведущих данную дисциплину, и врачей-интернов, обучающихся по специальности 040109 - Неврология.

2. 
   Нормативные ссылки
   

Учебный план ПГУ клинической ординатуры по специальности 040109 – Неврология, утвержденный «1» февраля 2007г.

3. 
   Нормативная трудоемкость изучения дисциплины
   

На аудиторную нагрузку по изучению теоретической части профессиональной клинической подготовки выделяется 3 часа в неделю (144 часа). Проводятся 1 раз в две недели лекции, продолжительностью 2 часа и 1 раз в две недели семинары, продолжительностью 4 часа.

1272 часа выделяются на самостоятельную клиническую работу врача интерна под контролем руководителя, в результате которой он овладевает необходимыми практическими навыками по неврологии и смежным специальностям.

Фундаментальная подготовка в объеме 120 часов осуществляется на кафедрах клинической фармакологии, физиологии и патологической анатомии.

Подготовка по организации здравоохранения в объеме 48 часов осуществляется на кафедрах гигиены, общественного здоровья и здравоохранения и медицинских приборов и оборудования.

Предусмотрено посещение 2 электива (по 72 часа) по различным тематикам по выбору обучающегося. Элективы готовят и проводят кафедры МИ ПГУ.

4. 
   Цель и задачи дисциплины
   

• 
  подготовка к самостоятельной диагностической и лечебной работе с неврологическими пациентами;
  
• 
  улучшение практических навыков посредством освоения методик, применяемых в неврологии;
  
• 
  формирование клинического мышления квалифицированного врача, способного осуществлять дифференциальную диагностику в сложных ситуациях, где требуются знания в смежных дисциплинах.
  

Постдипломная подготовка в интернатуре включает теоретическую подготовку, освоение принципов и методов диагностики лечения неврологических заболеваний. При этом важнейшим элементом является освоение навыков оказания врачебной помощи при неотложных состояниях, особенно угрожающих жизни больного.

• 
  совершенствование профессиональных знаний и практических навыков по всем разделам неврологии;
  
• 
  интерн знакомится с вопросами организации неврологической службы.
  

По окончании интернатуры невролог должен

• 
  принципы врачебной этики и деонтологии;
  
• 
  основы законодательства о здравоохранении и директивные документы, определяющие деятельность органов и учреждений здравоохранения;
  
• 
  общие вопросы организации неврологической и нейрохирургической помощи в стране, организацию работы скорой и неотложной помощи;
  
• 
  анатомию, эмбриологию и топографическую анатомию центральной, периферической и вегетативной нервной системы;
  
• 
  основные вопросы нормальной и патологической физиологии центральной и периферической нервной системы;
  
• 
  основные вопросы этиологии и патогенеза неврологических заболеваний;
  
• 
  клиническую симптоматику основных неврологических заболеваний, их профилактику, диагностику и лечение;
  
• 
  общие и функциональные методы исследования в неврологической клинике, включая радиоизотопные и ультразвуковые методы, показания и противопоказания к рентгено-радиологическому обследованию неврологического больного;
  
• 
  основы фармакотерапии в неврологии;
  
• 
  показания и противопоказания к хирургическому лечению;
  
• 
  вопросы определения временной и стойкой нетрудоспособности, врачебно-трудовой экспертизы;
  
• 
  организацию и проведение диспансеризации неврологических больных;
  
• 
  вопросы организации медицинской службы гражданской обороны.
  

• 
  получить информацию о заболевании;
  
• 
  применить объективные методы обследования, выявить общие и специфические признаки неврологического заболевания, установить топический диагноз и неврологический синдром;
  
• 
  выявить очаговую неврологическую симптоматику у больных с поражениями головного мозга, находящихся в коматозном состоянии;
  
• 
  оценить тяжесть состояния больного, принять необходимые меры выведения его из этого состояния, в том числе определить необходимость реанимационных мероприятий;
  
• 
  определить необходимость специальных методов исследования (лабораторных, рентгенологических, функциональных), интерпретировать полученные данные, определить показания к госпитализации;
  
• 
  провести дифференциальную диагностику основных неврологических заболеваний, обосновать клинический диагноз, схему, план и тактику ведения больного;
  
• 
  дать оценку течения заболевания, предусмотреть возможные осложнения и осуществить их профилактику;
  
• 
  определить программу реабилитационных мероприятий;
  
• 
  решить вопрос о трудоспособности больного;
  
• 
  оформить медицинскую документацию, предусмотренную законодательством по здравоохранению.
  

Невролог – интерн должен знать профилактику, диагностику, клинику и уметь оказывать срочную помощь при следующих неотложных состояниях в неврологии:

• 
  травмы головного и спинного мозга;
  
• 
  острые сосудистые мозговые нарушения;
  
• 
  острые нейроинфекционные заболевания;
  
• 
  эпилепсия;
  
• 
  миастения;
  
• 
  церебральные коматозные состояния;
  
• 
  компрессии спинного мозга;
  
• 
  болевые синдромы;
  
• 
  а также при острой сердечной и сосудистой недостаточности (обморок, коллапс);
  
• 
  острой дыхательной недостаточности;
  
• 
  острой интоксикации (алкогольной, лекарственной и пр.).
  

Невролог – интерн должен уметь установить диагноз и провести необходимое лечение при следующих заболеваниях:

• 
  начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения;
  
• 
  острые нарушения мозгового кровообращения, преходящие нарушения мозгового кровообращения, геморрагический и ишемический инсульт, субарахноидальное кровоизлияние;
  
• 
  дисциркуляторная энцефалопатия;
  
• 
  спинальный инсульт, дисциркуляторная миелопатия.
  

• 
  вертеброгенные поражения нервной системы;
  
• 
  моно- и полиневропатии, плексопатии;
  
• 
  невралгии, компрессионные поражения периферических нервов (туннельные невропатии);
  

• 
  полиомиелит;
  
• 
  миелиты;
  
• 
  менингиты (гнойный, эпидемический, туберкулезный);
  
• 
  эпидуриты;
  
• 
  поражения ЦНС при гриппе, туберкулезе, сифилисе.
  

• 
  эхинококкоз;
  
• 
  цистицеркоз;
  
• 
  токсоплазмоз
  

• 
  рассеянный склероз;
  
• 
  острый рассеянный энцефаломиелит;
  
• 
  болезнь Шильдера
  

• 
  опухоли головного мозга;
  
• 
  опухоли спинного мозга;
  
• 
  опухоли периферических нервов
  

• 
  паркинсонизм;
  
• 
  мышечная дистония;
  
• 
  хорея
  
• 
  тики;
  
• 
  миоклонические синдромы.
  

• 
  интоксикации алкоголем (острая алкогольная энцефалопатия, алкогольная полинейропатия);
  
• 
  энцефаломиелополинейропатия при интоксикации солями тяжелых металлов (ртутная, свинцовая, мышьяковая, марганцевая);
  
• 
  лекарственные интоксикации (наркотические аналгетики, нейролептики, транквилизаторы, барбитураты).
  

• 
  обратимые деменции;
  
• 
  необратимые деменции
  

• 
  синдром вегетативной дистонии;
  
• 
  вегетативные расстройства при патологии надсегментарных вегетативных структур;
  
• 
  вегетативные расстройства при патологии сегментарных вегетативных структур.
  

• 
  нервно-мышечные заболевания (спинальные и невральные амиотрофии, прогрессирующие мышечные дистрофии, миотония, миастения);
  
• 
  заболевания подкорковых ганглиев (гепатоцеребральная дистрофия, хорея Гентингтона, семейная миоклонус-эпилепсия);
  
• 
  дегенеративные заболевания с преимущественных поражением пирамидной и мозжечковой систем (семейная спастическая параплегия, спиноцеребеллярные атаксии, оливопонтоцеребеллярная дегенерация),
  

• 
  черепно-мозговая травма (сотрясение и ушиб мозга, субдуральные и субарахноидальные кровоизлияния);
  
• 
  травмы позвоночника и спинного мозга;
  
• 
  травма периферических нервов.
  

В процессе обучения в интернатуре врач должен освоить следующий

1. 
   применить объективные методы обследования, выявить общие и специфические признаки неврологического заболевания, установить топический диагноз и неврологический синдром;
   
2. 
   выявить очаговую неврологическую симптоматику у больных с поражениями головного мозга, находящихся в коматозном состоянии;
   
3. 
   оценить тяжесть состояния больного, принять необходимые меры выведения его из этого состояния, в том числе определить необходимость реанимационных мероприятий;
   
4. 
   определить необходимость специальных методов исследования (лабораторных, рентгенологических, функциональных), интерпретировать полученные данные, определить показания к госпитализации;
   
5. 
   провести дифференциальную диагностику основных неврологических заболеваний, обосновать клинический диагноз, схему, план и тактику ведения больного;
   
6. 
   дать оценку течения заболевания, предусмотреть возможные осложнения и осуществить их профилактику;
   
7. 
   определить программу реабилитационных мероприятий;
   
8. 
   решить вопрос о трудоспособности больного;
   
9. 
   оформить медицинскую документацию, предусмотренную законодательством по здравоохранению.
   

1. 
   делать люмбальную пункцию и дать диагностическую оценку результатам ликворологического исследования;
   
2. 
   провести эхоэнцефалоскопию и дать диагностическую оценку результатам исследования;
   
3. 
   дать правильную интерпретацию и диагностическую оценку результатов:
   

• 
  рентгенологического исследования черепа и позвоночника,
  
• 
  ангиографии,
  
• 
  электроэнцефалографии,
  
• 
  реоэнцефалографии,
  
• 
  допплерографического исследования магистральных артерий,
  
• 
  электромиографии,
  
• 
  картины глазного дна и исследования полей зрения.
  

5. 
   Место дисциплины в учебном процессе
   

6. 
   Сводные данные об основных разделах теоретического изучения дисциплины и распределении часов по видам занятий
   

Различные виды атаксий: мозжечковая, вестибулярная, лобная, сенситивная.

Строение: кора и белое вещество. Локализация функций в коре. Доли мозга и симптомы их поражения. Расстройства высших психических функций.

-Речь и ее расстройства. Импрессивная и экспрессивная речь. Афазии: афферентные, эфферентные (моторная, сенсорная, семантическая, тотальная и другие). Мутизм. Алалия. Дизартрия. Алексия. Аграфия.

-Гнозис и его расстройства. Агнозии (зрительная, слуховая, сензитивная, анозогнозия, обонятельная и вкусовая агнозия).

-Праксис и его расстройства. Апраксия (идеаторная, конструктивная, моторная, кинестетическая).

-Память и ее расстройства. Амнезия (фиксационная (кратковременная), долговременная, прогрессирующая, ретроградная, антеградная, специфическая, неспецифическая) Корсаковский амнестический синдром. Транзиторная глобальная амнезия. Гипомнезия. Псевдореминисценции.

-Мышление и его расстройства. Врожденное слабоумие. Задержка умственного развития. Степени: идиотия, имбецильность, дебильность.

Понятие о деменции и псевдодеменции. Корковая и подкорковая деменция.

Анатомия, симптомы поражения, топическая диагностика:

1 Обонятельный нерв. Аносмия, гипосмия, гиперосмия.

2. Зрительный нерв. Острота зрения, амавроз, амблиопия. Нарушения полей зрения (скотомы, виды гемианопсий и другие нарушения полей зрения). Изменения на глазном дне.

3. Глазодвигательные нервы. Глазодвигательный III пара; блоковый – IV пара; отводящий VI пара. Нарушения движения глазных яблок, птоз, сходящееся и расходящееся косоглазие, диплопия, расстройства конвергенции, паралич аккомодации, прямая и содружественная реакция зрачков на свет, миоз, мидриаз, экзофтальм, виды анизокории. Синдром Горнера. Синдром Аргайла Робертсона, синдром Эйди. Понятия полной и частичной; наружной и внутренней офтальмоплегии. Система заднего продольного пучка. Содружественные движения глаз. Нарушения взора.

4. Нервы мосто-мозжечкового угла. Тройничный нерв – V пара; Невралгия тройничного нерва. Лицевой нерв и промежуточный нерв – VII пара. Периферический паралич мимической мускулатуры. Симптомы поражения отдельных сегментов. Феномен Белла. Надбровный и корнеальные рефлексы. Слезотечение и сухость глаза. Нарушение вкуса, гиперакузия. Преддверно-улитковый нерв – VIII пара. Снижение слуха, кондуктивная и невральная глухота. Вестибулярный нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная атаксия. Синдром Меньера.

5. Каудальная группа нервов. Языкоглоточный нерв – IХ; блуждающий нерв – Х; добавочный нерв – ХI; подъязычный нерв – ХII. Дизартрия, дисфагия, дисфония, назолалия, агейзия. Бульбарный синдром. Дифференциальная диагностика с псевдобульбарным синдромом.

Синдромы сочетанного поражения черепных нервов. Синдром мосто-мозжечкового угла. Синдром внутреннего слухового прохода (Ляница), Синдром Градениго-Ланнуа (верхушки пирамиды височной кости). Синдром Гарсена

Строение ствола мозга: продолговатый мозг, варолиев мост, средний мозг. Серое и белое вещество. Покрышка и базис (основание) ствола мозга. Ретикулярная формация ствола мозга: её строение и функции.

Синдромы зрачковых и глазодвигательных расстройств. Синдромы нарушений бодрствования и сознания (выключение сознания, гиперсомнические и коматозные расстройства). Альтернирующие синдромы. Латеральный и медиальный синдром ствола мозга. Бульбарный и псевдобульбарный синдром. «Задний» синдром акинетического мутизма. Стартл-синдром. Синдром мосто-мозжечкового угла. Стволовый вестибулярный синдром. Синдром запертого человека. Синдром Брунса.

Синдром дислокации и ущемления ствола мозга в области отверстия мозжечкового намета и большого затылочного отверстия. Синдром центральных апноэ. Другие синдромы дыхательных расстройств у больных в коме.

Синдром «рубрального» тремора. Синром вело-палатинного миоклонуса. Другие гиперкинезы стволового происхождения (лицевые миокимии, опсоклонус и другие). Синдром острых постуральных расстройств («дроп-атака»).
8. Поражение спинного мозга:

Верхняя и нижняя границы, отделы спинного мозга. Определение сегмента. Шейное и пояснично-крестцовое утолщения.

Серое вещество - передние рога (мотонейроны), задние рога (чувствительные нейроны), боковые рога (вегетативные нейроны).

Белое вещество –

задние канатики – восходящие проводники глубокой, тактильной и вибрационной чувствительности;

боковые канатики: нисходящие проводники – пирамидный тракт, красноядерно-спиномозговой и ретикулярно-спинномозговой пути, восходящие пути: спинномозжечковые передний и задний пути, латеральный спино-таламический тракт и

передние канатики: нисходящие пути – передний неперекрещенный пирамидный путь, преддверно-спинномозговой, оливоспиномозговой, передний ретикулярно-спинномозговой, покрышечно-спинномозговой, а так же восходящий тонкий чувствительный пучок – передний спинно-таламический путь.

Синдромы поражения отдельных участков поперечного среза спинного мозга:

переднего рога (сегментарный перифирический паралич);

заднего рога (сегментарный тип расстройства чувствительности – диссоциированные расстройства чувствительности);

передней серой спайки (симметричная диссоциированная анестезия);

бокового рога (вазомоторные и трофические расстройства, синдром Клода Бернара- Горнера на гомолатеральной стороне);

Синдромы поражения задних канатиков; бокового канатика; половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара);

Синдром поражения вентральной половины поперечника спинного мозга;

Синдром полного поражения спинного мозга.

Синдромы поражения по длинной оси спинного мозга:

Синдром поражения верхних шейных сегментов;

Синдром поражения шейного утолщения;

Синдром поражения грудных сегментов;

Синдром поражения поясничного утолщения;

Синдром поражения сегментов эпиконуса спинного мозга;

Синдром поражения сегментов конуса спинного мозга.

Радикулопатии – синдром поражения переднего корешка, синдром поражения заднего корешка, синдром поражения ствола спиномозгового нерва. Синдромы поражения корешков С-6;С-7; Т-11;Т-12; L–5; S –1. Синдром поражения корешков конского хвоста.

Плексопатии:

синдромы поражения шейного сплетения;

синдромы поражения плечевого сплетения (синдром поражения верхнего первичного пучка – паралич Дюшена-Эрба, синдром поражения среднего первичного пучка, синдром поражения нижнего первичного пучка – паралич Дежерина Клюмпке. Синдромы Наффцигера, гиперабдукционный синдром, синдром Стейнброккера.)

Синдромы поражения поясничного сплетения.

Синдромы поражения крестцового сплетения.

Синдромы поражения периферических нервов:

шейного сплетения: малый затылочный нерв, большой ушной нерв, надключичные нервы, диафрагмальный нерв.

плечевого сплетения: лучевой, локтевой, срединный нервы.

грудных нервов.

поясничного сплетения: бедренный нерв, запирательный нерв, наружный кожный нерв бедра (синдром Рота).

крестцового сплетения: седалищный, малоберцовый, большеберцовый нервы.

Полинейропатии (аксонопатии, миелинопатии): сенсорная, моторная, вегетативная, смешанная, дистальная, проксимальная.

Недержание мочи. Истинное недержание мочи. Задержка мочеиспускания. Императивные позывы. Неврогенные расстройства мочеиспускания: гиперрефлекторный, рефлекторный, арефлекторный мочевой пузырь.

Типы нарушений мочеиспускания в зависимости от уровня поражения нервной системы: церебральный, спинной мозг выше С-1, конус, конский хвост.

Нарушения дефекации. Недержание, задержка. Периферические и центральные нарушения дефекации. Нарушения половой функции: нейрогенная импотенция.

Гипоталамо-гипофизарная система. Мотивационные расстройства (первичные биологические мотивации. Нарушения пищевого, питьевого и сексуального поведения).

Нейро-обменно-эндокринные расстройства (расстройства жирового, водно-солевого, углеводного обменов, снижение функций половых желез, вторичный гиперкортицизм). Нарушения сна и бодрствования.
12. Вегетативные нарушения.

Сегментарные отделы: симпатическая и парасимпатическая нервная системы. Надсегментарные отделы: эрготропные и трофотропная системы. Вегетативный тонус, вегетативная реактивность и вегетативное обеспечение деятельности. Нарушения терморегуляции, потоотделения, сосудистого тонуса и дыхания. Основные формы синдрома вегетативной дистонии. Психовегетативный синдром (ПВС), периферическая вегетативная недостаточность, ангио-трофалгический синдром (АТАС).

Твердая, паутинная и мягкая мозговые оболочки. Субарахноидальное пространство. Базальные цистерны. Желудочковая система. Ликвородинамика. Желудочки мозга, сильвиев водопровод, отверстия Мажанди и Лушка. Сосудистые сплетения. Менингеальный синдром. Люмбальная пункция. Состав ликвора в норме и при основных патологических состояниях. Бактериологическое исследование. Вирусологическое исследование. Иммунологические реакции Вассермана и осадочные реакции. Гиперпротеидоз. Плеоцитоз. Белково-клеточная диссоциация. Клеточно-белковая диссоциация. Примесь крови. «Путевая кровь». Измерение давления ликвора и ликвородинамические пробы: Квеккенштедта, Пуссепа, Стукея. Субокципитальная пункция. Синдром повышения внутричерепного давления. Дислокационный синдром. Синдром тенториального намета Бурденко-Крамера. Гидроцефалия внутренняя и наружная, открытая и окклюзионная.

Рентгеновская компьютерная томография (КТ) – метод получения томографического изображения органов и систем на избирательном ослаблении рентгеновских лучей в зависимости от избирательного распределения коэффициентов поглощения. Преимущества метода. Основные показания при заболеваниях ЦНС. Метод КТ с контрастным усилением изображения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод компьютерной томографии, основанный на феномене магнитного резонанса. Преимущества МРТ перед КТ-диагностикой. МР-ангиография. Радионуклидные методы нейровизуализации.

Позитронная эмиссионная томография – метод прижизненного количественного исследования метаболизма и кровотока в ЦНС.

Кровоснабжение головного мозга: анатомия и физиология. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга. Патофизиология церебрального инсульта. «Ишемический каскад». Хронобиология церебрального инсульта. Инсульты сна и бодрствования. Понятие о «терапевтическом окне». Принципы исследования больного с цереброваскулярным заболеванием, параклинические методы диагностики [люмбальная пункция, нейровизуализация, ультразвуковая допплерография (в том числе дупплексное сканирование), коагулограмма и др.]. Функциональные шкалы оценки тяжести инсульта. Транзиторная ишемическая атака. Ишемический инсульт. Геморрагический инсульт. ОНМК в молодом возрасте. Хроническая ишемия мозга. Другие церебро-васкулярные синдромы: лакунарный, гипертензивная энцефалопатия (болезнь Бинсвангера), мультиинфарктная деменция, васкулиты, коагулопатии, кардиогенные эмболии. Лечение и профилактика. Субарахноидальное кровоизлияние. Хирургическое лечение сосудистых заболеваний головного мозга (показания к хирургическому лечению).

Заболевания вен и синусов. Кровоснабжение спинного мозга: анатомия и физиология. Сосудистые заболевания спинного мозга. Острый спинальный инсульт. Хроническая сосудистая миелопатия.

16. 
    Опухоли центральной нервной системы.
    

Первичные (очаговые) симптомы. Вторичные симптомы опухолей головного мозга: внутричерепная гипертензия, отек и набухание, дислокация, вклинение (латеральное и аксиальное), нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика опухолей головного мозга (клиническая и параклиническая). Роль нейровизуализационных исследований.

Экстренные, срочные и относительные показания к операции. Типы операций (радикальные тотальные и субтотальные, частичные, паллиативные, пластические, противоболевые).

Хирургическое лечение внутримозговых глиальных опухолей, менингеом, неврином, аденом гипофиза, краниофарингеом, опухолей черепа.

Лучевое и медикаментозное лечение, послеоперационное лечение.

Клиника опухолей спинного мозга и прилежащих образований: корешково-оболочечные, проводниковые и сегментарные симптомы.

Клиника опухолей различных отделов спинного мозга и конского хвоста. Особенности течения интрамедуллярных опухолей и экстрамедуллярных опухолей (интра- и экстрадуральных). Диагностика клиническая и параклиническая (нейровизуализация, миелография, ликвородиагностика).

Показания к операции, основные типы операций. Лучевое и медикаментозное лечение опухолей спинного мозга.

16. 
    Рассеянный склероз.
    

Клинические критерии диагностики рассеянного склероза: по Позеру – достоверный, вероятный, возможный. Шкала инвалидности Куртцке. Параклинические критерии – МРТ, иммуноликвородиагностика, вызванные потенциалы.

Особенности лечения в период обострений и профилактика обострений методами длительной иммунокоррекции.

Симптоматическое лечение спастичности, боли, тазовых расстройств, тремора, пароксизмальных, эмоциональных и других проявлений.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза: острые рассеянные энцефаломиелиты (первичный и вакцинальный), лейкоэнцефалиты (лейкоэнцефалит Шильдера), панэнцефалит (Ван-Богарта). Лейкодистрофии и лейкоэнцефалопатии.

16. 
    Патология ликвороциркуляции.
    

Нормотензивная гидроцефалия.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия.

16. 
    Нервно-мышечные заболевания.
    

2. Спинальные амиотрофии. Проксимальные спинальные амиотрофии детского возраста – 1, 2, 3 типа и редкие формы. Спинальные амиотрофии взрослых – бульбоспинальная, дистальная, сегментарная, мономиелическая, скапулоперонеальная, лицелопаточно-плечевая, окулофарингеальная.

3. Врожденные структурные миопатии.

Синдром ригидного позвоночника.

Метаболические миопатии – при гликогенозах, митохондриальные энцефаломиопатии (с-м Кирнса-Сейра, с-м MELAS, с-м MERRF), миопатические синдромы при нарушениях обмена карнитина, алкогольная миопатия

Воспалительные миопатии (полимиозит, дерматомиозит, острый инфекционный миозит и др.).

4. Миастения и миастенические синдромы.

Клиническая диагностика миастении (синдром патологической мышечной утомляемости). Параклиническая диагностика миастении (прозериновая проба, ЭНМГ, иммунодиагностика, исследование вилочковой железы). Лечение миастении - лекарственное и хирургическое. Миастений и холинергический криз, принципы лечения.

Конечностно-поясная миастения и миастения новорожденных.

Миастенические и миастеноподобные синдромы: синдром Ламберта-Итона, семейная инфантильная миастения, врожденная миастения, лекарственная миастения и др.

5. Миотония.

Миотонии: дистрофическая, врожденная (Томсена и Беккера), ремиттирующая (при избытке калия).

6 Периодические параличи: семейный гиперкалиемический, семейный гипокалиемический, семейный нормокалиемический, симптоматические. Миоглобинурия.

Синдромы гиперактивности двигательных единиц: синдром ригидного человека, нейромиотония, тетания, крампи, миокимии, синдром Шварца-Джампела и другие.

7. Нервно-мышечные синдромы при эндокринопатиях.
20. Заболевания периферической нервной системы.

Нейропатии: сенсорные, моторные, вегетативные, смешанные. Аксонопатии, миелинопатии. Принципы ЭНМГ-диагностики.

1. Полиневропатии:

-наследственные (НМСН Шарко-Мари-Тутс, со склонностью к параличам от давления, синдром Русси-Леви, сенсорно-вегетативные, болезнь Фабри, порфирийная и др.)

-идиопатические воспалительные (синдромы Гийена-Барре и Фишера, ХВДП, мультифокальная с блоками проведения)

-полиневропатии при соматических заболеваниях (диабетическая, уремическая, парапротеинемическая, при коллагенозах и васкулитах, паранеопластическая, критических состояний)

-токсические (алкогольная, мышьяковая, при отравлении ФОС, свинцовая, изониазидная и др.).

2 Плексопатии:

-плечевая плексопатия (травматическая, неопластическая, лучевая). Синдром Персонейджа-Тернера. Синдром верхней апертуры грудной клетки.

-пояснично-крестцовая

3 Краниальные невропатии. Множественная краниальная невропатия. Синдром болевой офтальмоплегии. Синдром Гарсена.

4. Туннельные невропатии. Клиническая картина и диагностика туннельных невропатий отдельных нервов. Синдромы мышечных лож.

Принципы диагностики, консервативное лечение и показания к хирургическому лечению.

5. Вертеброгенные поражения периферической нервной системы (рефлекторные мышечно-тонические, компрессионно-ишемические радикуло-миелопатические синдромы). Миофасциальный болевой синдром.

6. Комплексный регионарный болевой синдром (рефлекторной симпатической дистрофии).
21. Боковой амиотрофический склероз.

Особенности клинического течения высокой, бульбарной, шейно-грудной и пояснично-крестцовой формы БАС. Полиомиелитоподобный и пирамидный варианты течения. Клинические и ЭНМГ-критерии диагностики БАС. Синдромы БАС (спондилогенная миелопатия, прогрессирующие спинальные амиотрофии, при инфекциях, интоксикациях, пострадиационная миелопатия, мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения, паранеопластический синдром и другие). Симптоматическое лечение БАС.

Наиболее важные клинические характеристики головной боли и параклинические методы, имеющие наибольшую ценность в диагностике. Классификация и диагностические критерии первичных и симптоматических головных болей (симптомы «опасности»). Мигрень без ауры и мигрень с аурой. Виды аур. Дифференциальная диагностика мигрени с аурой с ТИА и др. органическими неврологическими заболеваниями.

Мигренозный статус и другие осложнения мигрени. Возрастные особенности мигрени. Другие первичные сосудистые головные боли (пучковая, ХПГ).

Головные боли напряжения: эпизодические и хронические: с напряжением и без напряжения перикраниальных мышц.

Симтоматические головные боли.

Гипертензионные ГБ, симптомы «опасности». Посттравматические ГБ: острые и хронические. Головные боли при артериальной гипертензии. ГБ при метаболических расстройтсвах: гиперкапния и гипокапния.

Связь ГБ с синдромом апное во сне (САС). Абузусные головные боли, обусловленные злоупотреблением аналгетиков. Принципы их лечения. Цервикогенная ГБ. Невралгия тройничного и языкоглоточного нервов.

Периферические и центральные факторы патогенеза. Методы консервативного и хирургического лечения. Миофасциальная лицевая болевая дисфункция. Патогенетическое значение нарушений прикуса и дисфункции ВНЧС. Ортопедическая коррекция и фармакологическое лечение. Болевая офтальмоплегия.

Роль метаболических факторов (сахарный диабет), неопластического процесса (опухоли кранио-фарингеальные), сосудистых изменений (аневризмы, васкулиты). С-м Толосы-Ханта. Головные и лицевые боли, связанные с заболеванием глаз (глаукома) и ЛОР – органов (воспаление придаточных пазух, уха).

23. 
    Эпилепсия
    

Генерализованные эпилепсии и эпилептические синдромы. Возрастзависимые идиопатические эпилептические синдромы. Криптогенные и симптоматические, связанные с возрастом синдромы.

Специальные эпилептические синдромы (прогрессирующие миоклонус-эпилепсии и др.)

Эпилепсия и беременность. Эпилептический статус. Фебрильные судороги.

Неэпилептические пароксизмы, дифференциальный диагноз с эпилепсией.

Принципы фармакологического лечения эпилепсии. Хирургическое лечение.