ЖТ И ДРУГИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ АРИТМИИ ПРИ РЕПЕРФУЗИИ МИОКАРДА ПОСЛЕ ЕГО ОСТРОЙ ИШЕМИИ

ЖТ И ДРУГИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЖЕЛУДОЧКОВЫЕ АРИТМИИ ПРИ РЕПЕРФУЗИИ МИОКАРДА ПОСЛЕ ЕГО ОСТРОЙ ИШЕМИИ

Экспериментальные наблюдения показывают, что такие вмешательст­ва, предпринимаемые в первые часы коронарной закупорки, могут в раз­ной степени ограничивать зону не­кроза миокарда. Однако при этом часто возникают тяжелые желудоч­ковые аритмии [Lown В., 1979; Wit A. et al., 1982]. G. Zuanetti и соавт. (1985) регистрировали желудочко­вые аритмии, совпавшие с началом реперфузии у 100% кошек, пере­живших 20-минутное пережатие ле­вой передней нисходящей коронар­ной артерии. У 17% животных воз­никла неустойчивая ЖТ длитель­ностью от 6 до 15 с; у 36% живот­ных — устойчивая ЖТ со средней длительностью 63 с; у 47% кошек развилась ФЖ, почти всегда на ос­нове ЖТ. Недавние исследования S. Pogwizd и Р. Согг (1987), вызы­вавших у собак 10-минутную заку­порку левой передней нисходящей коронарной артерии, показали, что неустойчивая ЖТ формируется в те­чение 15 с после восстановления кро­вотока; у половины животных она переходит в ФЖ. Авторы пришли к выводу, что в 75% случаев основой ЖТ бывает электрофизиологический механизм, не связанный с re-entry (ранние постдеполяризации, по дан­ным S. Priori и соавт., 1990); в остальных 25 % ЖТ — следствие re­entry в субэндокарде.

Клинические данные о реперфу-зионных аритмиях противоречивы [Шальнев В. И., 1988]. J. Goldberg и соавт. (1983) вводили внутрикоро-нарно препарат стрептокиназы 21 больному с тромбозом коронарной артерии. Быстрое и устойчивое вос­становление коронарного кровотока произошло у 17 больных. У 12 из них возникли преходящие наруше­ния ритма и проводимости; у 10 больных — ускоренный идиовентри-кулярный ритм с частотой от 70 до 95 в 1 мин; у 3 — полная АВ блока­да; у 2 — выраженная синусовая брадикардия; у 3 — желудочковая экстрасистолия. Для лечения бради-кардий потребовалось введение атро- пина или короткий период ЭКС. Ав­торы не регистрировали приступов ЖТ или <ЬЖ, что наблюдали у 5 — 17% больных, подвергшихся репер-фузии, ряд других клиницистов [Ganz W. et al., 1981]. Возможно, что этому воспрепятствовало внутривен­ное вливание лидокаина во время реперфузии. Другие данные получи­ли F. Miller и соавт. (1986): ЖТ воз­никла у 100% больных с полной ре-перфузией миокарда; идиовентрику-лярный ритм у этих больных реги­стрировался в 83% случаев. При субтотальной реперфузии ЖТ и идиовентрикулярный ритм появи­лись у 100 и 63% больных соответст­венно. Исследователи пришли к вы­воду, что идиовентрикулярный ритм (рис. 124) не всегда может рассмат­риваться как показатель осуществив­шейся реперфузии. A. Gorgels и со­авт. (1988) подчеркивают, что форма комплексов QRS идиовентрикулярно-го ритма зависит от того, какой сосуд подвергся реперфузии. При реперфу­зии левой огибающей коронарной ар­терии QRS никогда не имеет формы блокады левой ножки; при реперфу­зии правой коронарной артерии не бывает отклонения электрической оси QRS вниз.

Рис 124 Реперфузионные аритмии

Больной 39 лет. Сверху — картина острого нижнего инфаркта миоьарда (через 1 ч 40 мин от начала болевого приступа), внизу — через 20 мин после вутривенного введения 300 000 ЕД стрептокиназы, сначала СА блокада, выскальзывающий ритм АВ соединения с бтокадой выхода, затем идиовентрикулярный рит, первый комтекс QRS сливной.
N. Kerin и соавт. (1983) отметили у 28% больных со стенокардией Принцметла парные ЖЭ, ЖТ и ФЖ в момент прекращения болей, сниже­ния сегмента ST до изоэлектрической линии или через несколько секунд после исчезновения приступа. D. Tzi-voni и соавт. (1983) наблюдали у больных со стенокардией Принцмет­ла возникновение ФЖ по окончании 8-минутного периода ишемии, во вре­мя которого аритмии не было. По-ви­димому, многие процессы и реакции, связанные с реперфузией ишемичес-кого миокарда, все еще остаются не­познанными [Голиков А. П. и др., 1991].

ЖТ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКОЙ ИБС

Приступы ЖТ провоцируются у них любыми причинами, благопри­ятствующими процессу re-entry [De Bakker J. et al., 1988]. Ведущую роль играют чрезмерная для больного фи­зическая нагрузка и эмоциональное напряжение. Определенное значение имеют и такие факторы, как перееда­ние, запоры, вздутие живота, задерж­ка мочи (при аденоме предстатель­ной железы), а также употребление алкоголя, курение, резкие перемены погоды, подъемы АД. Способствуют возникновению приступов ЖТ поте­ря ионов калия, сдвиги кислотно-ос­новного равновесия, инфекции. Та­ким образом, развитие ЖТ при пост­инфарктном кардиосклерозе возмож-и без острой ишемии миокарда.

Когда мы подчеркиваем значение различных стимулов ЖТ, то имеем в виду, что у многих больных непосред­ственный толчок к началу приступа дают желудочковые (реже — пред-сердные) экстрасистолы. Частое по­явление их у больных хронической ИБС выдвигает вопрос о признаках, по которым можно было бы различать сравнительно доброкачественные ЖЭ и те, которые потенциально способны вызывать приступы ЖТ, т. е. пускать в ход механизм re-entry. В большин­стве работ было показано, что суще­ствует зависимость между длиной ин­тервала сцепления ЖЭ и возникнове­нием приступов ЖТ. По наблюдени­ям В. Swerdlow и соавт. (1983), у 72% больных хронической ИБС ин­декс преждевременности экстрасис­тол, вызывавших приступы тахикар­дии, колебался между 1 и 2, т. е. был достаточно большим. На долю ран­них ЖЭ типа "R на Т" приходилось лишь около 10% случаев ЖТ. Прав­да, раннее начало (в диастоле) ЖТ сопровождалось большей частотой ритма, продолжительными тахикар-дическими разрядами и низкой чув­ствительностью к лидокаину. Поздно (в диастоле) начинавшиеся приступы ЖТ отличались меньшей частотой ритма и кратковременностью. У ⁴/5 больных экстрасистолы, стимулиро­вавшие приступы ЖТ, имели такую же форму комплексов QRS, как и изолированные либо парные экстра­систолы, не провоцировавшие тахи­кардию. Средняя частота синусового ритма непосредственно перед нача­лом ЖТ равнялась 79 в 1 мин. Толь­ко в 9% эпизодов ЖТ синусовый ритм был чаще 95 в 1 мин и в 11% случаев был ^60 в 1 мин. Между частотой синусового ритма и темпом ЖТ не было корреляции, однако ус­корение синусового ритма способст­вовало укорочению приступов ЖТ. Близкие результаты были получены S. Thanavaro и соавт. (1983): ЖТ бо­лее часто индуцировали поздние ЖЭ с интервалами сцепления >600 мс.

Итак, у значительной части амбу­латорных больных, перенесших ин­фаркт миокарда и страдающих хро­нической ИБС, приступы ЖТ начи­наются при нормальной (промежу­точной) частоте основного (синусо­вого) ритма, под воздействием ЖЭ с достаточно длинными интервалами сцепления.

Представляют интерес данные о связи между ЖТ и приступами сте­нокардии, спровоцированными вве­денном больным эргоновина малеата. По мнению многих клиницистов, этот препарат вызывает состояние, вполне сопоставимое с тем, что происходит при спонтанной форме стенокардии Принцметла [Сидоренко Б. А. и др., 1981; Кулешова Э. В. и др., 1987]. В наблюдениях К. Fujno и соавт. (1985) эргоновин вызывал почти у всех боль­ных спазм правой венечной артерии и острую ишемию нижней стенки лево­го желудочка. Появлявшиеся вслед­ствие ишемии ЖЭ с комплексами QRS в виде блокады правой ножки в 24,8% случаев стимулировали при­ступы ЖТ. ЖЭ с комплексами QRS в виде блокады левой ножки толь­ко в 11,7% случаев вызывали при­ступы ЖТ. Интервалы сцепления и индексы преждевременности 1-й группы экстрасистол (503 мс и 1,28) были достоверно короче показателей 2-й группы экстрасистол (562 мс и 1,47). Продолжительность интерва­лов Q—Т «левожелудочковых» экст­расистол была больше, чем «право-желудочковых». Если ориентировать­ся на результаты этого исследования, можно утверждать, что у больных с острой ишемией левого желудочка («вариантная», «прогрессирующая» стенокардия и т. д.) большую опас­ность для провоцирования ЖТ пред­ставляют ЖЭ, имеющие форму бло­кады правой ножки и средний ин­декс преждевременности.

Только у отдельных больных с по­стинфарктной аневризмой (хрониче­ской ИБС) приступы ЖТ носят эпи­зодический характер, обычно они бо­лее или менее часто повторяются. На это, в частности, указывают наблюде­ния G. Pratt и соавт. (1985), в тече­ние 4 сут непрерывно регистрировав­ших ЭКГ у 57 больных ИБС, стра­давших приступами ЖТ. Среднее число приступов у них за 1 ч равня­лось 20. Лишь 16,5% больных пере­носили за сутки 1 приступ ЖТ; 20% больных — от 2 до 5 приступов; 30% больных — от 6 до 100 приступов; 19% больных — от 101 до 499 приступов; наконец, у 14,5% больных за 24 ч было зарегистрировано ^500 приступов, причем у 2 больных чис­ло приступов достигло 1800. Разу­меется, при такой частоте рецидивов приступы не могут быть продолжи­тельными. Действительно, в наблю­дениях В. Swerdlow и соавт. (1983) 185 из 341 приступа (55%) состояли всего из трех желудочковых комп­лексов; в среднем «разряд» ЖТ включал 6 комплексов со средней ча­стотой 129 в 1 мин. Это, следователь­но, были приступы неустойчивой мо-номорфной ЖТ.

Другой вариант — приступы ус­тойчивой мономорфной ЖТ, повторя­ющиеся с различной периодичностью. Частота тахикардического ритма здесь, как правило, выше: от 160 до 220 (250) в 1 мин. В межприступных периодах у 70% больных сохраняет­ся синусовый ритм, у остальных — постоянная ФП, которая вызывает нарушения кровообращения, стиму­лирующие рецидивы ЖТ.

Влияние приступов ЖТ на гемо-динамику и клинику у больных ИБС. До последних лет отсутствовали фак­тические данные о непосредственных механизмах тяжелых нарушений кровообращения, вызываемых при­ступами устойчивой ЖТ. Теперь из­вестно, что резкое понижение МО сердца, возникающее в период при­ступа, в основном связано с двумя обстоятельствами: 1) понижением диастолического наполнения сердца; 2) уменьшением его систолического опорожнения. Среди причин, веду­щих к понижению наполнения серд­ца, можно выделить: укорочение ди­астолы во время частого ритма, не­полное расслабление желудочков, по­вышение жесткости их стенок в пе­риод диастолы, рефлекторные влия­ния на величину венозного возврата крови к сердцу. К числу причин, из­меняющих систолическое опорожне­ние сердца, относятся: некоординиро­ванные сокращения различных участ­ков мышцы левого желудочка, ише-мическая дисфункция миокарда, от­рицательный эффект очень частого ритма, митральная регургитация крови.

У больных с ФВ левого желудочка ^50% (в период синусового ритма) приступ ЖТ вызывает снижение УО и АД в основном за счет неполного расслабления желудочков в диасто­лу. На эхокардиограмме и вентрику-лограмме полость левого желудочка оказывается уменьшенной. Если у больных в период синусового ритма ФВ отчетливо понижена (^40%), то приступ ЖТ сопровождается вы­раженной дискоординацией систолы и резким снижением систолического опорожнения. Как дискоординация сокращений левого желудочка, так и неполное его расслабление, — след­ствие нарушенной _ последовательно­сти электрического возбуждения же­лудочков.

Аналогичные нарушения кардио-динамики можно наблюдать при ус­тойчивой ЖТ у больных с дилатаци-онной кардиомиопатией и другими тяжелыми органическими заболева­ниями миокарда.

Связанные с характером гемодина-мических реакций клинические про­явления ЖТ варьируют от больного к больному, что зависит от многих об­стоятельств, главные из которых: ча­стота ритма, длительность приступа, тяжесть основного заболевания серд­ца. У больных с острым инфарктом миокарда или с постинфарктной ане­вризмой левого желудочка приступ ЖТ может вызвать обморок, иногда заканчивающийся фатально. Ряд больных впадают в состояние шока с характерными для него призна­ками. Весьма часто у больных по­является одышка (дыхание становит~ ся коротким) либо развивается удушье, переходящее в отек легких. Обычно приступ ЖТ усиливает сте­нокардию. Некоторые больные ощу­щают головокружение, ухудшение зрения и другие симптомы острой ишемии мозга. Хорошо известен та-хикардический вариант синдрома MAC. Нельзя, однако, не упомянуть о других больных, у которых присту­пы неустойчивой и «медленной» ЖТ

протекают бессимптомно либо сопро­вождаются кратковременным чувст­вом слабости. Легче переносится и постоянно-возвратная ЖТ с низкой частотой ритма (>100—120 в 1 мин) в коротких «залпах», разделенных синусовыми комплексами.

Хотя объективные (физические) признаки ЖТ тоже не отличаются од­нородностью, опытный врач может «у постели больного» прийти к правиль­ному диагностическому заключению. Это особенно важно для быстро­го разграничения ЖТ и регулярной наджелудочковой ПТ с широкими комплексами QRS, о чем уже упоми­налось в электрокардиографическом разделе. Следует ориентироваться в основном на два признака: особен­ности венного яремного пульса и громкость I тона у верхушки. При наджелудочковой ПТ с АВ проведе­нием 1 : 1 пульсация яремных вен однотипна, она носит характер от­рицательного венного пульса: спаде­ние вен соответствует по времени зву­чанию I тона, громкость которого ос­тается одинаковой. В период ЖТ без ретроградного ВА проведения 1 : 1, когда возникает неполная АВ диссо­циация, наполнение яремных вен из­меняется: от отрицательного венного пульса в момент «захвата» желудоч­ков до положительной, или «пушеч­ной», волны при сближении систолы предсердий и желудочков. Этот приз­нак имеет большое диагностическое значение. Такую же эволюцию пре­терпевает I тон: от ослабленного до «пушечного». Несколько колеблется и уровень систолического АД: оно возрастает в момент «захвата» — за счет повышения УО сердца — и пони­жается в период, когда систола пред­сердий оказывается нереализованной.

Помочь разграничению ЖТ и над­желудочковой ПТ может эхокардио-графический метод, если, например, приступ тахикардии развивается во время записи эхокардиограммы. При ЖТ выявляются большие колебания (от удара к удару) времени открытия митрального клапана (от 42 до 110%); при наджелудочковой ПТ различия между ударами не превы­шают 9—15% (М-сканирование). На­блюдение за аортой и левым предсер­дием дает прямые признаки незави­симых предсердных сокращений. Эхо-кардиографический метод не позво­ляет отличать антероградное АВ про­ведение 1:1 от ретроградного ВА проведения 1 : 1 [Wren Ch. el al., 1985; Curione M. et a)., 1986].

ЖТ, НЕ СВЯЗАННЫЕ С ИБС

ЖТ ПРИ ЗАСТОЙНОЙ (ДИЛАТАЦИОННОЙ) КАРДИОМИОПАТИИ

Результаты воспроизведения ЖТ у больных с дилатационной кардиоми-опатией неодинаковы у различных исследователей, что, вероятно, зави­сит от отбора больных и режима про­граммированной стимуляции. Выше мы привели данные Е. Prystowsky и соавт. (1986). В. Gonska и соавт. (1987) с помощью 1—2 преждевре­менных желудочковых экстрастиму­лов удавалось индуцировать приступ мономорфной ЖТ только у 18% больных. D. Poll и соавт. (1984), при­менившие более напряженный про­токол стимуляции (3—4 желудочко­вых экстрастимула), добились 100% воспроизведения ЖТ у 6 мужчин и 5 женщин в возрасте от 27 до 74 лет. В 7 случаях тахикардия была право-желудочковой, в 4 — левожелудоч-ковой, частота ритма равнялась 133—261 в 1 мин. Авторы получили доказательства, что механизмом ЖТ было re-entry. При исследовании сер­дец погибших находили субэндокар-диальные рубцы, вокруг которых, ве­роятно, осуществлялось круговое движение импульса. Увеличивается также число сообщений о том, что приступы ЖТ у больных с дилата­ционной кардиомиопатией (а также с миотонической дистрофией) нередко связаны с macrore-entry по обеим ножкам пучка Гиса. Эти ЖТ имеют злокачественный характер и бывают причиной внезапной смерти боль­ных [Hirosama S. el al., 1988; Сасе-res J. et al., 1989].

ЖТ ПРИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ

В литературе приводятся разные данные о частоте ЖТ у больных с ги­пертрофической кардиомиопатией: от 17,4% [Suyama A. et al., 1986] до 44,6% [Neri R. et al., 1987]. W. Mc-Kenna, A. Kleinebenne (1985) наблю­дали 135 эпизодов ЖТ у 30 из 100 больных. Длительность регистрации ЭКГ составила в среднем 6 дней (от 1 до 15 дней). Приступы были не­устойчивыми: от 3 до 27 комплексов (в среднем — 8), частота ритма коле­балась от 100 до 220 в 1 мин (в сред­нем — 142 в 1 мин). При затянув­шихся приступах можно было ви­деть, что комплексы QRS изменяли свою форму и направление. Время возникновения приступов ЖТ у 40% больных приходилось на период от полуночи до 8 ч утра. У каждого 4-го больного приступы вызывали обмо­рок, однако в 23% случаев ЖТ про­текала бессимптомно. Остальные больные ощущали боли в груди и одышку. Все еще не вполне ясно, можно ли ЖТ у больных с гипертро­фической кардиомиопатией считать предвестником внезапной смерти (54% смертей у них наступает вне­запно) [Сторожаков Г. И. и др., 1988]. Некоторое представление об этом да­ют сочетанные материалы В. Магоп и соавт. (1981), W. McKenna и со­авт. (1981).-из 169 обследованных больных 13 погибли внезапно за 3 года наблюдения, 9 из них страда­ли приступами неустойчивой ЖТ. По более поздним данным, причинами внезапной смерти этих больных (2— 4% в год у взрослых и 4—6% в год у детей и юношей) бывают не толь­ко различные злокачественные та-хиаритмии, но и гемодинамический коллапс в период нагрузки [МсКеп-na W., Camm А., 1989].

ЖТ ПРИ ПРОЛАПСЕ СТВОРОК МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

При суточной регистрации ЭКГ приступы ЖТ были зарегистрирова­ны у 1 из 12 больных с ПМК (8,3%). Более детальный анализ показывает, что частота эпизодов ЖТ зависит от выраженности митральной регурги-тации. Например, P. Kligfield и соавт. (1987) наблюдали приступы неустой­чивой ЖТ (чаще правожелудочковой) в 35% случаев ПМК с митральной регургитацией и только в 5% ПМК, не осложненного митральной регур­гитацией. Такая же зависимость вы­явилась и в отношении ЖЭ высоких градаций по Лауну. В ряде клиниче­ских исследований, как уже подчеркивалось, была установлена связь между сложными желудочковыми тахиаритмиями и внезапной смертью больных с ПМК. R. Nishimura и соавт. (1985) это отметили у 3 из 6 больных, погибших внезапно. По-видимому, особенно опасно сочетание спаренных ЖЭ или приступов ЖТ с выраженной мит­ральной регургитацией. Правда, эта группа повышенного риска составля­ет лишь 2% (или еще меньше) от об­щего числа лиц, имеющих ПМК. Рас­сматривая причины злокачественных ЖТ (полиморфной и др.) и аритми­ческой смерти больных с ПМК, нель­зя вновь не упомянуть и об удлине­нии интервала Q—Т, хотя значение этого фактора при ПМК еще четко не определено.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Дисплазия правого желудочка рас­сматривается как разновидность врожденной либо наследственной кардиомиопатии, при которой мыш­ца правого желудочка частично или полностью замещена жировой либо фиброзной тканью [Castleman В., Towne V., 1952]. По-видимому, край­ним проявлением этой патологии яв­ляется аномалия Ула [Uhl П.]. В 1968 г. R. Froment и соавт. указали на связь между аномалией Ула и приступами ЖТ. Развернутые сведе­ния об этом аритмическом синдроме были представлены в 1978—1979 гг. группой авторов во главе с G. Fon-taine, предложивших термин «арит-могенная правожелудочковая диспла-зия».

Заболевание чаще встречается у мужчин 40—50 лет. Его единствен­ным проявлением могут быть реци­дивирующие приступы правожелу-дочковой тахикардии (с отклонением оси QRS влево или вправо). Посколь­ку у этих больных не бывает в пери­од синусового ритма каких-либо оп­ределенных электрокардиографических изменении (иногда инверсия зубцов Т в правых грудных отведе­ниях), отсутствуют отклонения от нормы на рентгенограммах, корона-рограммах и левожелудочковой вент-рикулограмме, тахикардию нередко ошибочно трактуют как идиопатичес-кую [Marcus F. et al., 1982]. Между тем процесс дисплазии захватывает переднюю часть инфундибулярного отдела правого желудочка, его вер­хушку и нижнюю стенку, где форми­руются зоны гипокинезии, дискине-зии, акинезии, аневризматические вы­пячивания; расширяется и полость правого желудочка. Все эти патологи­ческие изменения обнаруживают при 2Д-эхокардиографическом сканирова­нии в четырехкамерной позиции, а также при радионуклидном исследо­вании, на правожелудочковых вен-трикулограммах. В самых выражен­ных случаях увеличение правого же­лудочка становится доступным обыч­ным методом исследования.

В основе ЖТ лежит процесс re­entry, место самой ранней активации во время тахикардии выявляется в правом желудочке. У части больных на ЭКГ регистрируют поздние потен­циалы (волна эпсилон после QRS — поствозбуждение желудочка). Ин­дукция ЖТ с помощью программиро­ванной электрической стимуляции удается у ²/з больных. При аритмо-генной дисплазии правого желудочка отмечаются и другие нарушения рит­ма и проводимости, хотя это бывает редко: дисфункции GA узла [Мо-rady F. et al., 1984], АВ блокады [Berman L. et al., 1983], синдром WPW [Frais M. et al., 1983], надже-лудочковые ПТ и в единичных на­блюдениях — ФЖ fPanidis I. et al., 1985]. Аритмогенная правожелудоч­ковая дисплазия может сочетаться с эктодермальной дисплазией (пальмо-плантарный кератоз, изменения во­лос и ногтей).

Клиническое течение этого заболе­вания весьма вариабельно, что, по-видимому, зависит от распространен­ности поражения правого желудочка. Некоторые больные сравнительно легко переносят приступы ЖТ, у дру­гих они вызывают обмороки. Описа­ны случаи внезапной смерти, право­сторонней застойной недостаточности кровообращения, а также вовлечения в патологический процесс левого же­лудочка. В этом смысле заслуживает внимания сообщение J. Higuchi и со-авт. (1984), наблюдавших больного в течение 16 лет.

Впервые он был госпитализирован в возрасте 41 года по поводу повторявших­ся приступов сердцебиений. На вентрику-лограмме были найдены расширение пра­вого желудочка и гипокинезия его стенки. С тех пор больной часто помещался в кли­нику в связи с приступами ЖТ. Через 13 лет у него отчетливо проявилась пра­восторонняя сердечная недостаточность с расширением яремных вен, гепатомегали-ей, периферическими отеками. Прогресси­ровали расширение правого желудочка с 3,7 до 5,9 см и понижение его ФВ с 0,22 до 0,13 (радионуклидное исследование). В последнем периоде заболевания стали про­являться признаки повреждения и левого желудочка (ФВ понизилась с 0,51 до 0,41). Изменился и характер ЖТ: комплексы QRS приобрели форму блокады правой ножки пучка Гиса, тогда как прежде они имели форму блокады левой ножки.

Хорошо прослеженное наблюдение показывает, что с течением времени к поражению правого желудочка у отдельных больных могут присоеди­ниться нарушения функции левого желудочка. Возможно, что в этом «повинны» сами приступы ЖТ и свя­занные с ними периоды артериаль­ной гипотензии, вызывающие субэн-докардиальную ишемию и вторичные изменения мышцы левого желудочка.

Итак, аритмогенная правожелудоч-ковая дисплазия — медленно прогрес­сирующее заболевание, характери­зующееся истончением мышечных стенок правого желудочка и замеще­нием их жировой тканью, локальны­ми или более распространенными пе-нормальностями движения этих сте­нок, расширением полости правого желудочка, медленной фрагментиро-ванной электрической активностью в мышце правого желудочка и рециди­вирующими приступами правожелу-дочковой тахикардии. Вопреки преж­ним представлениям, все больше накапливается данных, что это заболе­вание может быть семейным. М. Ru­der и соавт. (1985) выявили диспла-зию правого желудочка и ЖТ у 3 членов одной семьи в возрасте 21— 25 лет; один из этих больных внезап­но погиб. Еще более впечатляют на­блюдения A. Nava и соавт. (1987). Они обследовали 32 членов одной семьи, которых разделили на 3 под­группы: 1) 3 больных внезапно по­гибли в юности; 2) 3 других страда­ли тяжелыми приступами правоже-лудочковой тахикардии; 3) у 8 боль­ных были обнаружены изменения правого желудочка, хотя аритмии не возникали. Наконец, М. Laurent и со­авт. (1987) описали семью из 21 че­ловека, у 11 из них были прямые или косвенные признаки правожелудоч-ковой аритмогенной дисплазии с при­ступами ЖТ или с правожелудочко-выми экстрасистолами. Аритмоген-ную дисплазию правого желудочка («диффузную» или «локализован­ную») нередко находили у молодых спортсменов, у которых во время фи­зической нагрузки или после нее вне­запно наступала смерть или разви­вались опасные для жизни аритмии [Furnanello F. et al., 1990]. В послед­ние годы разрабатываются методы хирургического лечения этого забо­левания [Gallagher J. et al., 1988].

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ПРИ ТРАВМЕ СЕРДЦА

Непроникающие (закрытые) трав­мы грудной клетки могут сопровож­даться различными повреждениями сердца, осложняющимися аритмия­ми и блокадами [Голиков А. П., Бо-рисенко А. П., 1982]. Сразу же после травмы или через несколько часов после нее у больных, как правило, определяется синусовая тахикардия (130—150 в 1 мин) с мягким пуль­сом. Кроме того, у большинства по­страдавших находят и другие, более тяжелые нарушения сердечного рит­ма и проводимости. А. И. Чепель, В. А. Максимов (1985) регистриро­вали желудочковую экстрасистолию у 33%, предсердную экстрасисто-лию-у 11%, ФП и ТП-у 15%, приступы наджелудочковой тахикар­дии - у 12%, приступы ЖТ — у 2%, изменения внутрижелудочковой про­водимости—у 57%, АВ блокады I— III степени — у 24% потерпевших. Некоторые больные продолжают ощу­щать приступы сердцебиений в тече­ние многих лет. Теперь известно, что «поздние» ЖТ бывают связаны с об­разованием травматической аневриз­мы правого желудочка.

В качестве иллюстрации приводим наблюдение Ghi-Woon и соавт. (1984).

15-летний мальчик перенес закрытую травму левой половины грудной клетки, после которой на ЭКГ в переднебоковых и нижних отведениях регистрировались глу­бокие отрицательные зубцы Т. Через 2 го­да появились приступы ЖТ с частотой 170 в 1 мин, сопровождавшиеся обмороками. Тахикардические комплексы QRS имели форму, свойственную блокаде левой нож­ки пучка Гиса. Приступы подавлялись внутривенной инъекцией мексилетина. Ди-зопирамид (600 мг в день) или окспрено-лол (120 мг в день) не предотвращали ре­цидивов ЖТ. При ангиовентрикулографии было найдено расширение правого желу­дочка с гипокинезией его стенок. Коронар­ные артерии и левый желудочек не имели изменений. Эпикардиальное картографиро­вание в период синусового ритма выявило на верхушке правого желудочка локализо ванный участок медленной фрагментиро-ванной активности (через 190 мс после на­чала QRS). Во время приступов ЖТ ре­гистрировалась более широкая зона мед­ленной фрагментированной электрической активности на передней стенке правого желудочка, что совместимо с представле­нием о re-entry

При гистологическом исследовании резецированного участка миокарда, где определялась медленная электри­ческая активность, были обнаруже­ны истончение мышцы и жировая ин­фильтрация.

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ У БОЛЬНЫХ, ОПЕРИРОВАННЫХ ПО ПОВОДУ ТЕТРАЛОГИИ ШАЛЛО

У больных, подвергшихся восста­новительной операции по поводу тет­ралогии Фалло, через несколько лет с частотой от 0,3 до 3% регистриру­ются случаи внезапной смерти, при­чинами которой бывают нарушения внутрижелудочковой проводимости, АВ блокады и ЖТ. Проведенный L. Horowitz и соавт. (1980) анализ показал, что ЖТ формируется в пути оттока из правого желудочка, в об­ласти послеоперационного рубца. Именно здесь в период синусового ритма можно записать медленные низкоамплитудные фрагментирован-ные ЭГ продолжительностью в 100 мс — за комплексами QRS, кото­рые имеют форму блокады правой ножки [Zimmermann M. et al., 1987]. Тахикардия воспроизводится с по­мощью программированной электри­ческой стимуляции желудочков; в пе­риод развернутого приступа комплек­сы QRS имеют форму блокады левой ножки с резким отклонением элект­рической оси QRS влево (в самом на­чале приступа может быть поворот вправо, сменяющийся отклонением оси влево) (рис. 125). Очевидно, что это — re-entry устойчивая ЖТ, угро­жающая внезапной смертью. Как и при хронической ИБС, больные нуж­даются в мониторной регистрации ЭКГ, подборе противоаритмических препаратов, а в самых тяжелых слу­чаях — в хирургическом лечении.

Рис 125 Приступ правожелудочковои тахикардии v больного 25 лет, оперированною по поводу тетрады Фалло (через 2 года после операции).

Частота ритма 150 и 1 мин. Конкурирующая желудочковая электрическая стимуляция с частотой 100 в 1 мин не скачала влияния на тахикардию

ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВАЯ ПТ ИЗ ПУТИ ОТТОКА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

В последние годы растет число со­общений о такой, по-видимому, не столь уж редко встречающейся и своеобразной форме ЖТ. A. Buxton и соавт. (1983) наблюдали 30 больных (15 мужчин и 15 женщин) в возрас­те от 15 до 66 лет (средний воз­раст— 46 лет), переносивших при­ступы этой тахикардии. У 8 больных они протекали бессимптомно, но были зарегистрированы на ЭКГ. Остальные больные в момент приступа ощуща­ли сердцебиение, у 20 из них возни­кали головокружения и обмороки. Ни один из больных не страдал стено­кардией и не перенес инфаркта мио­карда. В истории жизни этих лю­дей не было указаний на какие-либо заболевания сердца. При ко-ронарографии у них не находили су­жения венечных артерий; размеры сердца, в частности правого желудоч­ка, оставались нормальными, отсут­ствовали сократительные дисфункции миокарда и пролапс створчатых кла­панов. ЭКГ в период синусового рит­ма не отклонялась от нормы. Не бы­ли найдены добавочные предсердно-желудочковые и нодовентрикулярные пути.

24 больных перенесли только один приступ неустойчивой ЖТ (от 30 до 90 комплексов QRS); у. 6 больных повторялись приступы устойчивой ЖТ длительностью от 1,5 мин до не­скольких часов. Частота желудочко­вого ритма варьировала у разных лиц от 120 до 250 в 1 мин. Первый и ос­тальные тахикардические комплексы QRS были одинаковыми и имели вид блокады левой ножки пучка Гиса, часто с отклонением электрической оси QRS вниз (вправо). Тахикардия начиналась без «разогрева» и отли­чалась регулярностью; лишь у 2 больных можно было видеть чередо­вание более и менее длинных тахи-кардических циклов R—R.

При дозированной физической на­грузке удавалось воспроизвести приступы ЖТ у 14 из 23 больных, при частой электрической стимуляции желудочков — у 22 из 30 больных, при внутривенном вливании изопро-теренола — у 13 из 23 больных. Наи­менее эффективной в воспроизведе­нии ЖТ оказалась программирован­ная электрическая стимуляция желу­дочков — в противоположность тому, что бывает при механизме re-entry. Весьма интересными оказались дан­ные эндокардиального картографиро­вания: место самой ранней активации миокарда во время приступов ЖТ на­ходилось у начала выходного тракта правого желудочка, на правой по­верхности межжелудочковой перего­родки. Как спонтанные, так и спро­воцированные приступы ЖТ были весьма чувствительными к некоторым противоаритмическим препаратам I класса и особенно к B-адреноблокато-рам; последнее сравнительно редко можно видеть при ЖТ у больных ИБС. В среднем за 30 мес наблюде­ния ни один из больных не умер и не имел эпизодов остановки сердца; не появились у этих больных и какие-либо другие признаки заболевания сердца.

Описания A. Buxton и соавт. (1983) напоминают некоторые ранее сделанные наблюдения. D. Wu и со­авт. (1981) сообщили о группе боль­ных, у которых ЖТ вызывалась фи­зической нагрузкой или вливанием изопротеренола. Е. Palileo и соавт. (1982) тоже наблюдали 6 больных с приступами ЖТ, возникавшими при физической нагрузке или вливании изопротеренола. У 5 из них провели картографирование эндокарда и об­наружили участок самой ранней ак­тивации в пути оттока из правого же­лудочка. Недавно A. Coelho и соавт. (1986) сумели зарегистрировать та-хиаритмии этого типа у юных спорт­сменов, J. Bricker и соавт. (1986) у 5 детей с нормальным сердцем — во время нагрузки на тредмиле, нако­нец, R. Lemery и соавт. (1989) у 52 больных (средний возраст 36 лет).

Все эти сообщения могут быть от­несены к однородной группе больных.

Их объединяет: отсутствие видимых органических изменений сердца; ис­точник ЖТ в выходном отделе пра­вого желудочка, легкая воспроизво­димость приступов тахикардии при физической нагрузке и воздействии катехоламинов; хороший ответ на B-адреноблокаторы. ЖТ с такими особенностями включают в группу катехоламинчувствительных (см. стр. 292). S. Vlay (1987) предложил различать два основных типа кате­холаминчувствительных ЖТ: 1) тип I у больных с нормальными коро­нарными артериями: а) без видимых признаков заболевания сердца, б) с проявлениями кардиомиопатии; 2) тип II у больных ИБС. Рассматри­ваемая в этом разделе ЖТ, форми­рующаяся в выходном тракте право­го желудочка, имеет свойства, харак­терные для ЖТ типа 1а. Ряд иссле­дователей подчеркивают, что остает­ся неясным, какой электрофизиоло­гический механизм непосредственно лежит в основе этой ЖТ: анормаль­ный автоматизм или триггерная ак­тивность (задержанные постдеполя­ризации) .

ЖТ, ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ К АДЕНОЗИНУ

Аденозин не оказывает прямого воздействия на желудочковые со­кратительные волокна и волокна Пуркинье, однако он противодейст­вует положительному инотропному и электрофизиологическому эффек­там катехоламинов на эти структу­ры. В. Lerman и соавт. (1986) сооб­щили о случаях ЖТ, чувствительной к аденозину. У 4 больных (3 муж­чин и 1 женщина; возраст — от 25 до 32 лет) без признаков заболева­ния сердца возникали повторные приступы ЖТ, связанные с физиче­ской нагрузкой. Комплексы QRS имели форму блокады левой ножки с поворотом электрической оси QRS вниз (вправо); частота ритма со­ставляла 150—160-160—210 в 1 мин; длительность приступов достигала 1,5—6 ч. Приступы воспроизводились с помощью программирован­ной стимуляции предсердий или желудочков; вливание изопротере-нола (4 мкг/мип) облегчало ин­дукцию тахикардии, самая ранняя активация желудочков выявлялась в выходном тракте правого желудоч­ка (!). Внутривенное введение аде-нозина в дозе 8,8—13,3 мг (75— 112,5 мкг/кг) прерывало ЖТ в те­чение 5—15 с (в среднем за 8 с) во всех случаях. Показательно, что к такому же результату приводил ма­невр Валъсалъвы '. Приступ прек­ратился у одного больного после внутривенного введения 7 мг про-пранолола. У двух других больных 12 мг пропранолола, введенного в пе­риод синусового ритма, предотвра­тили индукцию устойчивой ЖТ при программированной ЭКС и/или при вливании изопротеренола. Другой B-адреноблокатор атенолоч (50 мг в день) тоже воспрепятствовал возник­новению желудочковой аритмии. На­конец, верапамил в дозе 10 мг bhv-тривенно устранил приступ ЖТ у 2 больных и резко замедлил тахи-кардический ритм у третьего боль­ного.

Обращаясь к анализу этой своеоб­разной формы ЖТ, мы хотим преж­де всего сослаться на эксперимен­тальные данные, указывающие на то, что аденозин эффективен в по­давлении триггерной электрической активности, опосредуемой цАМФ, но не влияет на триггерную активность, вызываемую повышенным содержа­нием внутриклеточного Са или сер­дечными гликозидами [Isenberg G., Belardinelli L., 1984; West G. et al; 1986]. Необычная реакция ЖТ на ма­невр Вальсальвы дает дополнитель­ные доказательства в пользу того, что возникновение тахикардии опосредуется цАМФ, поскольку ацетил-холин препятствует в миокарде же­лудочков повышению внутриклеточ­ного цАМФ, связанному с воздейст­вием катехоламинов. Известно так­же, что верапамил способен подав­лять задержанные пост деполяриза­ции и триггерную активность, прав­да, индуцируемую ионами Са++, оу-абаином и катехоламинами — цАМФ [Rosen M., Danilo P., 1980].

¹ Еще прежде была известна разновид­ность ЖТ, которую удавалось устранять усилением вагусного тонуса, например при массаже области синокаротидного синуса или маневре Вальсальвы [Waxman M. et al., 1980; Hess D. et al., 1982]. Между тем мы наблюдали 2 больных, у которых пост­инфарктные ЖТ устраняли внутривенным введением атропина сульфата.

ЖТ, ЧУВСТВИТЕЛЬНАЯ К ВЕРАПАМИЛУ. ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ И ХРОНИЧЕСКИЕ ЖТ

В 80-х годах стали появляться со­общения об особой разновидности ЖТ, устраняемой внутривенным вве­дением верапамила [Lin F. et al., 1983]. В. Belhassen и соавт. (1984) регист­рировали такую рецидивировавшую ПТ у 3 молодых мужчин без каких-либо признаков заболевания сердца. Комплексы QRS имели форму бло­кады правой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. Час­тота ритма составила у одного боль­ного 130 в 1 мин, у двух других — 165 в 1 мин. Отмечалась неполная АВ диссоциация с «захватами», что подтверждало желудочковый источ­ник ПТ. Введение лидокаина, массаж синокаротидной области не оказали влияния на тахикардию. Новокаина-мид и аймалин (внутривенно) толь­ко замедляли частоту ее ритма. Меж­ду тем верапамил в дозе 5—10 мг внутривенно во всех случаях преры­вал приступы. Посттахикардические изменения зубцов Т в нижнебоковых отведениях ЭКГ исчезали через не­сколько дней.

В. Strasberg и соавт. (1986) на­блюдали приступ ЖТ у 37-летнего мужчины. Тахикардические комп­лексы QRS имели такой же вид, как и в предыдущих случаях, но привле­кала внимание нерегулярность ин­тервалов R—R, напоминавшая бло­каду выхода венкебахова типа. Ве­рапамил (6 мг медленно внутривенно) устранил приступ в течение 4 мин. По данным L. German и со­авт. (1983), ЖТ этого типа имеют источник вблизи верхушки левого желудочка или в середине межжелу­дочковой перегородки. По их мнению, наиболее вероятный механизм этой формы ЖТ, чувствительной к вера-памилу, — триггерная активность, связанная с задержанными постдепо­ляризациями. Недавно Т. Ohe и со­авт. (1988) сообщили уже о значи­тельном числе случаев такой рециди­вировавшей устойчивой ЖТ у 16 больных (средний возраст — 31,3 го­да), у которых не было органических заболеваний сердца. Основные осо­бенности этой ЖТ: 1) комплексы QRS в основном имеют форму блока­ды правой ножки с отклонением электрической оси влево (тахикар­дия исходит из сети Пуркинье в об­ласти задненижнего разветвления левой ножки); 2) верапамил, введен­ный внутривенно в дозе 10 мг за 5 мин, прерывает более чем 90% при­ступов; прием верапамила внутрь в дозе 240 мг в день предотвращает ре­цидивы ЖТ в течение нескольких лет.

Как видно, в литературе растет число публикаций о пароксизмаль-ных ЖТ у лиц, не имеющих органи­ческих (структурных) изменений в сердце. Хотя авторы не всегда сопо­ставляют результаты своих исследо­ваний, можно на основании анализа фактических данных прийти к тако­му предварительному заключению. Эти ЖТ исходят: 1) из выходного тракта правого желудочка, они кате-холаминозависимые, чувствительные к аденозину, B-адреноблокаторам, иногда к верапамилу и к вагусным приемам; 2) из левого желудочка — чувствительные к верапамилу.

Здесь уместно рассмотреть вопросы терминологии. Т. Ohe и соавт. (1988) относят давно существующий термин «идиопатическая» ЖТ только к опи­санному выше варианту левожелу-дочковой тахикардии, чувствитель­ной к верапамилу. Другие клиници­сты понимают этот термин более рас­ширительно. В литературе можно встретить альтернативные обозначе­ния: «первичная», «функциональ­ная» ЖТ, «ЖТ первичной электри­ческой болезни сердца». Допускает­ся также, что идиопатическая ЖТ может принимать хроническое тече­ние. Например, D. Ward и соавт. (1980) сообщили о молодом челове­ке, у которого постоянно-возвратная ЖТ сохранялась с 16 до 25 лет. Все попытки обнаружить у него какие-либо изменения в сердце не увенча­лись успехом. Тахикардию удалось устранить амиодароном. D. Fulton и соавт. (1985) наблюдали 26 детей, начиная с возраста от 1 дня до 15 лет (средний возраст — 4 года и 11 мес); у них приступы ЖТ возникали в по­кое либо в период нагрузки. Тахи-кардические комплексы QRS у 15 больных имели форму блокады ле­вой ножки, у 10 больных — правой ножки (в 1 случае форма QRS была нечеткой); частота ритма колебалась от 120 до 130 в 1 мин (в среднем — 150 в 1 мин). Ни у одного из этих больных не удалось выявить какие-либо признаки органического заболе­вания сердца или врожденные ано­малии. Не были зарегистрированы случаи смерти в течение периода от 1 мес до 34 лет (в среднем — 59 мес). Не оспаривая реальности функ­циональных ЖТ с доброкачествен­ным течением и хорошим прогнозом, мы считаем необходимым выска­зать сомнение по поводу того, что во всех подобных случаях были исчерпаны возможности глубокого клинико-инструментального исследо­вания сердца. В этом нас убеждают результаты эндокардиальной биоп­сии миокарда у некоторых больных с идиопатическими ЖТ. J. Strain и со­авт. (1983) исследовали биоптаты миокарда, полученные в области вер­хушки правого желудочка у межже­лудочковой перегородки. Средний возраст 18 больных (11 мужчин и 7 женщин) равнялся 40 годам (от 9 до 6^ лет). Ни один из них не стра­дал ИБС, не имел пороков клапанов и проявлений недостаточности кро­вообращения. Интервал Q—Т во время синусового ритма оставался у них нормальным. Давность аритмическо­го периода была разной — от полуго­да до 10 лет (в среднем — 2,9 года). В 6 случаях тахикардия исходила из правого желудочка, в 3 — из левого, у 9 больных форма комплексов QRS не отличалась постоянством. При­ступы часто протекали со снижени­ем АД и осложнялись обмороками. К удивлению исследователей, би­опсия мышцы правого желудочка оказалась ненормальной у 16 из 18 больных (89%). Миокардит был об­наружен у 3 больных (17%): воспа­лительные клеточные инфильтраты состояли преимущественно из круг­лых клеток (лимфоцитов, гистиоци-тов, эозинофилов); наряду с этим имелись участки миоцеллюлярного повреждения, некроза, интерстици-ального фиброза. У 9 больных (50%) выявились гистологические призна­ки кардиомиопатии, такие же, какие наблюдаются у больных с идиопати-ческой дилатационной кардиомиопа-тией. Правда, у обследованных боль­ных размеры сердца, его сократи­тельная функция в покое и во время нагрузки еще оставались нормаль­ными. У 2 больных (11,1%) имелись изменения мелких мышечных коро­нарных артерий, хотя крупные коро­нарные артерии были интактными (коронарография). Морфологичес­кая картина аритмогенной правоже-лудочковой дисплазии (жировая ин­фильтрация мышцы правого желу­дочка с разделением кардиомиоци-тов) определялась еще у 2 больных (11,1%). У последних 2 больных ма­териалы биопсии оказались нормаль­ными, хотя нельзя было исключить, что изменения миокарда находились вне зоны биопсии. У одного из этих больных на ЭКГ регистрировались признаки преходящего синдрома WPW, у другого был найден ПМК средней тяжести.

В. Deal и соавт. (1986) сообщили о 24 юных больных (15 мужчин и 9 женщин в возрасте 17,8±3,8 лет), переносивших рецидивы ЖТ: в 18 случаях — устойчивой, в 2 — неустойчивой; еще у 4 больных ЖТ бы­ла хронической. Частота ритма лежа­ла в пределах от 130 до 300 в 1 мин (в среднем — 200 в 1 мин). 8 боль-пых не ощущали аритмий, у осталь­ных возникали обмороки, предобмо-рочные состояния, боли в груди. Внешних проявлений заболевания сердца, помимо самой ЖТ, не было, однако при катетеризации полостей сердца были обнаружены различные изменения: повышение КДД в пра­вом или левом желудочке, местные дискинезии. Источником ЖТ в 14 случаях был правый желудочек (из 17 больных, у которых проводилось эндокардиальное картографирова­ние) . За 7,5 лет наблюдения 3 боль­ных внезапно погибли. Авторы ра­боты пришли к выводу, что обследо­ванные ими дети и юноши страдали правожелудочковой кардиомиопати-ей. Аналогичные данные приводят Н. Nagao и соавт. (1986). Высказы­вается предположение, что в основе некоторых форм идиопатической ЖТ лежат врожденные ненормальности проводящей системы желудочков, псевдохорды в левом желудочке.

Весьма показательны и материалы Н. Kulbertus (1983). Подчеркивая, что ЖТ могут возникать у лиц со здоровым сердцем, чаще у юношей и детей, автор предлагает разделить эти случаи на 4 типа:

— тип I — «желудочковый Бюве-ре» (термин принят Лионской кар­диологической школой — R. Fromenl, 1932), т. е. пароксизмальная ЖТ, сходная с приступами наджелудоч-ковой (АВ реципрокной) ПТ. Хотя такая ЖТ протекает в основном бла­гоприятно, у части больных находят признаки право- или левожелудочко-вой дисплазии — органического забо­левания сердца (!);

— тип II — приступы ЖТ более часто возникают у молодых женщин, постоянно имеющих ЖЭ. Физичес­кая нагрузка, эмоциональное возбуж­дение, беременность, алкоголь, табак усиливают проявления аритмии. Рас­стройства желудочкового ритма исчезают спустя несколько лет, одна­ко ряд больных погибает от ЖТ;

— тип III — между приступами ЖТ регистрируются ЖЭ с различны­ми интервалами сцепления; частота ритма — от 80 до 150 в 1 мин; скорее это парасистолические ускоренные ритмы или парасистолическая ЖТ;

— тип IV — наряду с полиморф­ными ЖЭ с неустойчивыми интерва­лами сцепления, включая "R на Т", возникают приступы ЖТ, которые устраняются изопротеренолом, ho не |3-адреноблокаторами.

Недавно D. Mehta и соавт. (1989), основываясь на результатах эндо-миокардиальной биопсии, предложи­ли новый критерий для распознава­ния идиопатической правожелудоч­ковой тахикардии. Если электричес­кая ось тахикардических комплек­сов QRS (блокада левой ножки) от­клоняется книзу, то это скорее ука­зывает на отсутствие морфологичес­ких и гистологических изменений в правом желудочке у лиц без види­мых изменений сердца (помимо ЖТ). Отклонение электрической оси тахи­кардических комплексов QRS (бло­када левой ножки) кверху часто от­ражает развитие интерстициального фиброза в правом желудочке (пра-вожелудочковая кардиомиопатия — В. Магоп, 1988).

Итак, ЖТ может быть пер­вым и достаточно долго единственным проявлени­ем различных тяжелых ор­ганических заболеваний сердца. Врач обязан настойчиво и последовательно искать причину приступов ЖТ, возникающих у «здо­ровых» людей, в том числе и у де­тей. Это, однако, не перечеркивает возможности развития доброкачест­венной, идиопатической ЖТ у моло­дых людей, действительно не имею­щих структурных изменений в серд­це. Мы полагаем, что в неопределив­шихся случаях следует пользоваться термином «ЖТ неясной этио­логии» (очаги правожелудочковой ПТ из пути оттока устраняют кате-терттоп злектропеструкцией).

ПОЛИМОРФНЫЕ ЖТ. ДВУНАПРАВЛЕННАЯ ВЕРЕТЕНООБРАЗНАЯ ЖТ. СИНДРОМЫ ДЛИННОГО (УДЛИНЕННОГО) ИНТЕРВАЛА О—Т.

Полиморфными называют ЖТ с нестабильной, непрерывно меняю­щейся формой комплексов QRS. С нашей точки зрения, в группу поли­морфных ЖТ следует включать: 1) двунаправленную веретенообраз­ную ЖТ при синдроме длинного ин­тервала Q—Т; 2) такую же ЖТ при нормальном интервале Q—Т; 3) «хао­тическую» ЖТ («желудочковая анархия»).

При диагностике двунаправленной веретенообразной ЖТ (ДВЖТ, ати-пичная ЖТ, «пируэт», «сердечный балет», "torsade de pointes" и т. д.) [Dessertenne F., 1966] учитывают сле­дующие ее особенности: 1) до начала приступа у больных отмечается от­четливое удлинение интервала Q—Т, иногда вместе с увеличением зуб­ца U; 2) приступы индуцируются ЖЭ с различными интервалами сцеп­ления (от "R на Т", что бывает ча­ще, до длинных интервалов: 0,44— 0,72 с); 3) частота желудочкового ритма — 150—250 в 1 мин (>200до 250 в 1 мин, хотя бы в 10 комплек­сах) ; ритм нерегулярен с колебания­ми интервалов R—R на 0,20—0,30 (0,40) с; 4) комплексы QRS боль­шой амплитуды, уширены (5==0,12 с); за короткий период их высота и по­лярность прогрессирующе изменя­ются, так что в течение 3—5—20 ударов они направляются вверх, а затем вниз, создавая в некоторых от­ведениях картину синусоидального вращения вокруг воображаемой изо-электрической линии; во время пе­рехода положительных QRS в отри­цательные регистрируются отдель­ные нормальные или близкие к нор­мальным комплексы QRS; 5) тахи­кардия неустойчивая: общее коли­чество комплексов QRS при каждом приступе колеблется от 6 до 25—100 [в наблюдениях L. Horowitz и соавт. (1981) среднее число желудочковых комплексов равнялось 17]; 6) если видны зубцы Р, то можно распоз­нать АВ диссоциацию; 7) приступ ЖТ обычно прекращается самопро­извольно, иногда с постепенным уд­линением интервалов R—R, однако имеется выраженная склонность к рецидивам: уже через несколько се­кунд или минут приступ может пов­ториться [в наблюдениях S. Scla-rovsky и соавт. (1979) число рециди­вов колебалось у разных больных от 4 до 90, так что тахикардический статус затягивался на несколько ча­сов]; 8) возникают переходы неус­тойчивой полиморфной ЖТ в устой­чивую мономорфную ЖТ либо в ФЖ, последнее случается чаще (рис. 126). Удлинение интервала Q—Т, веду­щее к приступам полиморфной ЖТ, бывает наследственным (идиопати-ческим) и приобретенным. Передаю­щийся по аутосомно-рецессивному типу наследования синдром длинно­го интервала Q—Т, сочетающийся с глухотой, был впервые выявлен у 4 однокровных младенцев, страдавших припадками слабости; 3 из них вне­запно погибли в возрасте 4, 5 и 9 лет [Jervell A., Lange-Nielsen F., 1957]. Аутосомно-доминантный тип насле­дования свойствен синдрому длинно­го интервала Q—Т без сопутствую­щего нарушения слуха, обнаружен­ному у членов двух семейств С. Ro-mano и соавт. (1963) и О. Ward (1964). П. Л. Гладышев и соавт. (1979, 1984) описали этот синдром в трех поколениях большой семьи. По сообщению P. Schwartz (1985), в мире к 1985 г. были известны более 700 случаев этих редких гене­тических заболеваний. Их проспек-тивное изучение показывает, что 64% больных — женщины; средний возраст обследованных — 24 года; за 1 год внезапно погибает от желудоч­ковых тахиаритмий 1,3% больных; обмороки, вызываемые этими тахи-аритмиями, возникают у 8,6% боль­ных в год. Более чем у половины больных обмороки связаны с эмоцио­нальным напряжением (чувство страха и др.), у 45% больных — с физическими усилиями, у 9% боль­ных они появляются в период мен­струаций.

Для понимания патогенетических механизмов этого синдрома важно учитывать 2 обстоятельства: первое из них — уже упоминавшаяся связь обморочных состояний с эмоциональ­ным и физическим стрессом, что под­черкивает роль симпатической нерв­ной системы в генезе злокачествен­ных желудочковых тахиаритмий; второе обстоятельство — результаты, получаемые при удалении левого звездчатого ганглия, демонстрируют, что больные с наследственным синд­ромом длинного интервала Q—Т име­ют врожденный дисбаланс между правосторонней и левосторонней сим­патической иннервацией сердца с яв­ным преобладанием левосторонней иннервации, возможно, и за счет ос­лабления правосторонней [Vincent G., 1986]. Это приводит к удлинению ин­тервала Q—Т (>0,44 с), к альтер­нации высоты зубцов Т или U во вре­мя повышения активности симпати­ческой нервной системы, иногда к изменению формы зубцов Т (двух-фазность, инверсия в грудных отве­дениях) [Benhorin J. et al., 1990], наконец, к замедлению синусового ритма; последнее отмечается у но­ворожденных и младенцев до 3 лет с синдромом Романо — Уорда [Vin­cent G., 1986]. В основе деформаций конечной части желудочкового комп­лекса лежат, как полагают большин­ство исследователей, замедление и асинхронизм процесса реполяриза-ции в миокарде желудочков.

Значительно чаще, чем наследст­венный или идиопатический синд­ром, встречается приобретенный синдром длинного интервала Q—Т, клиническое значение которого поэ­тому намного выше. К числу при­чин, вызывающих это состояние, от­носятся тяжелые электролитные на­рушения (гипокалиемия, гипомаг-незиемия, гипокальциемия), воздей­ствие па сердце фенотиазинов, литпя. трициклических антиденрессантов, фосфорорганических соединений (рис. 127), противоаритмических препара­тов (хинидина, новокаинамида, ди-зопирамида, кордарона, соталола, N-ацетилновокаинамида и др.), а также брадикардия, ПМК, ишемия миокарда (рис.128 а, б), субарахнои-дальпые кровотечения, опухоли моз­га, гипотиреоз, голодание, гипотер­мия и др. [Савицкий Н. Н., Блино­ва Т. А., 1970; Кушаковский М. С., Журавлева Н. Б., 1979, 1981, 1983; Дошицын В. Л. и др., 1981; Scla-rovsky S. et al., 1979, 1983; Ramec ,T. et al., 1985; Nguyen P. et al., 1986; Stratmann H., Kennedy H., 1987]. На­до учитывать, что иногда удлинение интервала Q—Т имеет латентный характер и выявляется лишь при физической нагрузке или психоэмо­циональном напряжении [Абдулла-ев Р. Ф. и др., 1990; Никитин Ю. П. и др.. 1990].




Рис 128 Полиморфная неустойчивая ЖТ.

а —у больного в остром периоде инфаркта миокарда лд-шнение интервала Q — Т до 0,55 с, феномен , б — > больного с хронической постинфарктнои аневризмой левого желудочка


Рис 129 Двл направленная веретенообразная ЖТ. Болъная 70 лет после приема в течение 2 — inen 20 г хишпина по поводу хронической ФП Интервал Q — T(U) = 0,80 с.
Особого внимания заслуживают случаи удлинения интервала Q—Т и полиморфной ЖТ, связанные с применением противоаритмических средств. Как правило, началу ДВЖТ, вызванной лекарственными вещест­вами, предшествует пауза (замедле­ние) в сердечном цикле, что являет­ся весьма важным признаком. В на­блюдениях P. Nguyen и соавт. (1986) было установлено, что у половины больных (12 из 24), у которых ДВЖТ была индуцирована противоаритми-ческими препаратами I класса, при­ступы возникали рано — в течение первых 4 дней лечения. У 8 больных такая форма ЖТ регистрировалась через недели — годы от начала лече­ния. В это время у части из них бы­ли гипокалиемия, брадикардия, т. е. факторы, дополнительно способство­вавшие удлинению интервала Q—Т. У 15 из 17 больных в аритмическом периоде концентрация препаратов в плазме была на терапевтическом или субтерапевтическом уровне; таким образом, ЖТ не была следствием ле­карственной интоксикации. Наибо­лее часто описывалась связь при­ступов ДВЖТ с лечением хиниди-ном: «хинидиновые обмороки» (рис. 129) наблюдались в 5—10% случаев [Roden D. et al., 1986]. Новокаина-мид значительно реже вызывает при­ступы ДВЖТ — преимущественно при внутривенном введении. Поми­мо прямого эффекта этого препара­та, проявляется влияние его метабо­лита — NAP А, удлиняющего элект­рическую систолу. Дизопирамид дей­ствует подобно хинидииу и новокаи-намиду, удлиняя интервал Q—Т, од­нако случаи ДВЖТ, он, по-видимо­му, вызывает редко. Мы приходим к такому заключению, основываясь на обширных и длительных наблюде­ниях нашего сотрудника А. В. Пав­лова (1988). Что касается амиода-рона, то недавние наблюдения за 460 больными, принимавшими пре­парат, показали, что ДВЖТ возник­ла только у 3 из них (0,7%) [Nguy-en P. et al., 1986]. Наш совместный с Р. А. Узилевской (1985) оныт дли­тельного применения кордарона вместе с ритмиленом свидетельству­ет, что при тщательно отработанной схеме лечения (паузы и т. д.) мож­но избежать значительного увеличе­ния интервала Q—Т и приступов ДВЖТ. К такому же выводу при­шел А. В. Павлов (1988). Надо учи­тывать способность фенотиазинов (хлорпромазин и др.) увеличивать продолжительность электрической систолы и провоцировать ДВЖТ [Кау G. et al., 1983]. Амитрипти-лин — трициклический анти депрес­сант — тоже, по-видимому, способен вызывать ДВЖТ, хотя здесь связь не столь очевидна. Попадание в ор­ганизм человека фосфорорганичес-ких инсектицидов сопровождается различными аритмиями — от экстра-систолии до ДВЖТ. В серии из 15 наблюдений, о которых сообщили A. Ludomirsky и соавт. (1982), у 14 больных интервал Q—Т удлинился до 0,58—0,71 с, у 6 больных возник­ла ДВЖТ. Значительно раньше та­кой же эффект в эксперименте отме­тили Н. Н. Савицкий и Т. А. Блино­ва (1970). Необходимо в заключение упомянуть об опасности примене­ния низкокалорийных жидких бел­ковых диет (300 ккал/день), к которым прибегают для быстрого сниже­ния массы тела. В литературе име­ется уже немало описаний случаев внезапной смерти молодых женщин, воспользовавшихся таким способом. Причиной гибели этих лиц в боль­шинстве случаев были удлинение интервала Q—Т и ДВЖТ [Strat-mann Н. и Kennedy П., 1987].

Естественно, возникают вопросы об электрофизиологических механиз­мах ДВЖТ и о факторах, способст­вующих ее возникновению только у отдельных больных. Впервые опи­савший эту форму ЖТ у больного с полной АВ блокадой F. Dessertenne (1966) полагал, что фазовые коле­бания амплитуды комплексов QRS вызываются двумя конкурирующи­ми эктопическими очагами в желу­дочках, которым свойственна различ­ная частота импульсаций. Эту гипо­тезу как будто подтвердили на экс­периментальной модели [D'Alnon-court N. et al., 1982]. Однако в дру­гих клинических и эксперименталь­ных наблюдениях были получены данные в пользу механизма re-entry (одновременное существование не­скольких петель re-entry либо одной петли с изменяющимся местом выхо­да импульса). ДВЖТ удавалось вы­зывать программированной электри­ческой стимуляцией желудочков, и ей обычно предшествовала замедлен­ная полиморфная желудочковая ре-поляризация. Оба этих признака ха­рактерны для re-entry [Fontaine G. et al., 1982; Bardy G. et al., 1983]. На­конец, существует точка зрения о том, что механизмом ДВЖТ являет­ся триггерная активность: ранние постдеполяризации [Brachman J. et al., 1983] или задержанные постдо-поляризации [Schecter E. et al., 1984]. Возможно, что механизмы этой ЖТ зависят от особенностей заболева­ния (повреждения) сердца у кон­кретного больного.

Не нашел окончательного реше­ния и вопрос о факторах, предраспо­лагающих к избирательному появле­нию ДВЖТ. Среди них называют брадикардию, ЖЭ, попадающие на определенную фазу сердечного цик­ла, изменения формы зубца Т, нали­чие зубцов U, удлинение интервала Q—ткорр.. Последнему признаку, при всех оговорках, все еще придается, как уже подчеркивалось, решающее значение. Однако остается неясным, почему у одних больных с удлине­нием интервала Q—Т тахикардия возникает, а у других это не проис­ходит. По-видимому, оказывают влияние исходное удлинение интер­вала Q—Т (до введения лекарства), степень и быстрота прироста (>25%) этого интервала под воздействием препаратов или токсинов, абсолют­ная продолжительность Q—Т_КОрр. -{^0,56 с), сопутствующая гипока-лиемия и т. д. Назначая больному упомянутые выше противоаритмГй-ческие средства или их сочетания, врач обязан систематически контро­лировать изменения электрической систолы.

Двунаправленная веретенообраз­ная ЖТ у больных с нормальным ин­тервалом Q—Т. Ее описание постави­ло под вопрос роль удлиненного ин­тервала Q—Т в возникновении этой тахикардической формы. L. Horowitz и соавт. (1981) обследовали 21 боль­ного со спонтанными или индуциро­ванными приступами ДВЖТ, только у 7 из них было удлинение Q—ткорр-Острое введение хинидина или но-вокаинамида предотвращало воспро­изведение такой ЖТ. Аналогичный эффект давало более длительное ле­чение этими препаратами. Т. Bashour и соавт. (1985) наблюдали 2 боль­ных с ишемией миокарда (при сох­ранении нормальной электрической систолы), у которых ДВЖТ возника­ла под воздействием ранних ЖЭ "R на Т". Синусовый ритм был восста­новлен электрической кардиоверси-ей. J. Griffin, A. Most (1984) описа­ли ДВЖТ у больного с острым ин­фарктом миокарда и нормальным ин­тервалом Q—Т, вызванную ЖЭ типа "НнаТ". В. StrasbergncoaBT. (1983) сообщили о молодой женщине и ее матери, у которых на фоне нормаль­ного интервала Q—Т возникали приступы ДВЖТ. Они подавлялись про-пранололом, а рецидивы тахикардии предотвращались хроническим прие­мом пропранолола внутрь. P. Nguyen и соавт. (1986) подчеркивают, что большинство случаев ДВЖТ у боль­ных с нормальными интервалами Q—Т вызывается воздействием ле­карств. Эти исследователи не видят больших различий между ДВЖТ в группах больных с удлинением Q—Т и без такого удлинения (имеются в виду только лекарственные и токси­ческие формы).

Полностью согласиться с такой точкой зрения нельзя по следующим соображениям: 1) ДВЖТ у лиц с нормальным интервалом Q—Т за­метно чувствительнее к противоарит-мическим препаратам I класса, в частности к лидокаину, который не столь эффективен либо вообще неэф­фективен при ДВЖТ, связанной с удлинением интервала Q—Т; 2) ряд больных с индуцированной ДВЖТ противоаритмическими препаратами I класса (при нормальном Q—Т) можно с успехом лечить другими препаратами I класса, что представ­ляется опасным у больных с удли­ненным интервалом Q—Т; 3) профи­лактическое назначение кордарона на длительный срок позволяет пред­отвратить рецидивы ДВЖТ, вызы­ваемые противоаритмическими пре­паратами I класса; очевидно, что та­кое лечение больше показано боль­ным с нормальным интервалом Q— Т, поскольку сам кордарон удлиняет электрическую систолу; 4) в литера­туре имеются указания о более доб­рокачественном течении ДВЖТ у некоторых больных с нормальной продолжительностью интервала Q— Т, например при ПМК, а также из­редка у спортсменов [Мыслиц-кая Г. В., Трешкур Т. В., 1986; Сои-mel Ph. et al., 1984; Palatini P. et al., 1985].

В заключение укажем, что третья разновидность полиморфной ЖТ — «хаотическая» ЖТ — протекает без ундулирования, т. е. вращения вокруг изоэлектрической линии. Комплексы QRS имеют различную форму и ширину, но они направлены в одну сторону. Желудочковый ритм может быть ре­гулярным и нерегулярным, в послед­нем случае имеется сходство с элект­рокардиографической картиной при ФП у больного с синдромом WPW. Неустойчивая полиморфная ЖТ не без основания считается префибрил-ляторной тахиаритмией. Между тем, как неоднократно упоминалось, она может быть и яеспецифической («не­клинической») формой ЖТ при про­граммированной электрической сти­муляции желудочков, проводимой с «агрессивным» протоколом (3—4 преждевременных экстрастимула).

Дублированные тахикардии (бита-хикардии). Это сочетанные ПТ, бе­рущие начало в двух отделах серд­ца. Сосуществование независимых тахикардических ритмов обеспечива­ется разными обстоятельствами: рав­ными или близкими по частоте рит­мами, АВ блокадами, препятствую­щими одной тахикардии «взять верх» над другой. Мы выделяем несколько вариантов дублированных тахикар­дии: 1) предсердие-желудочковый (встречается более часто); 2) пред-сердно - атриовентрикулярный; 3) предсердно-предсердный; 4) ат­риовентрикулярный - атриовентрику­лярный — оба источника тахикардии в АВ соединении; 5) комбинация ТП и тахикардии из АВ соединения; 6) комбинация ФП и тахикардии из АВ соединения; 7) комбинация ФП (ТП) и ЖТ; 8) простая синусовая тахикардия в сочетании с ПТ из АВ соединения. Распознавание дублиро­ванных ПТ не всегда возможно по ЭКГ, оно облегчается при записи внутрипредсердных ЭГ или ЧПЭКГ. Важно найти признаки двух незави­симых частых ритмов. Среди причин битахикардий следует назвать ише­мию миокарда и особенно дигиталис-ную интоксикацию.

Посттахикардический синдром. > ряда больных по окончании ПТ в си­нусовых комплексах появляются уп­лощение или инверсия зубцов Т и смещение книзу сегментов ST. Это явление было названо посттахикар-дическим синдромом, чаще встречаю­щимся при наджелудочковых ПТ [Ohnishi К. et al., 1988]. Нарушения реполяризации обычно исчезают че­рез несколько дней без каких-либо осложнений. Хотя механизмы пост-тахикардического синдрома мало изу­чены, известно, что он в основном носит доброкачественный характер и, по-видимому, связан с преходящи­ми изменениями проницаемости мем­браны миокардиальных клеток, вли­яющими на ход реполяризации в фа­зах 2 и 3 ПД («память» миокарда об изменениях реполяризации, возник­ших в период ПТ) [Rosenbaum M. et al., 1982; Costard-Jackle A. et al., 1989]. Это не исключает возможности у ряда больных углубления коронар­ной недостаточности и повреждения миокарда под воздействием тахикар­дии, что находит отражение на ЭКГ в нарастании ишемических призна­ков и в соответствующей клиничес­кой симптоматике.

жүктеу/скачать 7.19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: