Самостоятельная работа студента Дисциплина: Заболевания кожи у детей Группа
Дистрофический (рубцующийся) буллезный эпидермолиз
жүктеу/скачать 237.67 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Дистрофический буллезный эпидермолиз
- Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с буллезной пиодермией, пузырчаткой новорожденных, простым герпесом, аплазиями кожи. Лечение
| Дистрофический (рубцующийся) буллезный эпидермолиз
Заболевание начинается в раннем детском возрасте (до 3 лет). При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко, под базальной мембраной, вследствие нарушения связи между мембраной и коллагеновыми волокнами. При данной форме определяется повышенная активность фермента коллагеназы. Дистрофический буллезный эпидермолиз - тяжелое заболевание, при котором на коже формируются глубокие пузыри, длительно заживающие с образованием рубца, имеются участки гипо- и гиперпигментации (рис. 16-9). На коже выявляются милиарные кисты. При локализации пузырей на кистях и стопах происходит сращение пальцев, деформирующие кисти по типу варежек, возникают контрактуры (рис. 16-10). Появляющиеся пузыри под ногтевыми пластинками приводят к их дальнейшему отслаиванию и замещению рубцовой тканью. Появление пузырей на слизистых оболочках полости рта, глотки, гортани сопровождается болью, затруднением глотания, голос становится хриплым. Образование рубцов приводит к развитию микростомы, сужению пищевода, анального отверстия. Локализация пузырей на конъюнктиве, роговице может привести к потере зрения. Характерны дистрофии зубов, рубцовая алопеция, анемия, отставание в росте и физическом развитии. Умственное отставание не характерно! При дистрофическом буллезном эпидермолизе прогноз серьезный, характерна высокая летальность в детском возрасте (асфиксия, сепсис, почечная и сердечно-сосудистая недостаточность, плоскоклеточный рак). Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с буллезной пиодермией, пузырчаткой новорожденных, простым герпесом, аплазиями кожи. Лечение Лечение при буллезном эпидермолизе только облегчает состояние больного, не влияя на течение и прогноз заболевания. Прежде всего необходимо обеспечить правильный уход за кожей. Резистентность кожи к механическим воздействиям обеспечивают ожири- ванием и гидратацией. Увлажняющие и смягчающие средства помогают уменьшить трение в области заживающей поверхности. При появлении пузырей рекомендуют удалять пузырную жидкость пункционной иглой, стараясь сохранить покрышку пузыря. Эрозии обрабатывают водными растворами антисептиков, затем возможно наложение раневых пленок (парапран*, воскопран* и др.), эпителизирующих средств (кремы солкосерил*, актовегин*, гель с гиалуронатом цинка и др.). При присоединении вторичной инфекции рекомендовано местное или системное использование антибактериальных средств. Общая терапия включает назначение витаминов А и Е (витамин Е 500-700 мг/сут, витамин Е + ретинол 1-2 капсулы в день, ретинол и др.), фенитоин по 8 мг/кг в сутки, анаболических гормонов, оксида цинка. При развитии контрактур и деформаций кистей рекомендуют проводить лечебную гимнастику, при необходимости - реконструктивное хирургическое вмешательство. жүктеу/скачать 237.67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|