С. С. Мнухин, А. Е. Зеленецкая, Д. Н. Исаев

Литературные данные, как и наши наблюдения, свидетельствуют, что синдром «раннего аутизма» проявляется с рождения или с первых лет жизни. Выражается он в основном в отсутствии или исчезновении у детей контактов со средой, отсутствии заметного интереса к окружающему, адекватные эмоциональные реакции, а нередко и вообще каких-либо реакций на раздражители, наконец, в отсутствии целенаправленной активности и деятельности. Дети выглядят «отрешенными», «аутистически» погруженными в мир собственных переживаний. Они бесцельно скользят «невидящим» взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно и стереотипно подолгу производят однообразные движения и действия с какими-либо предметами - ремнем, веревкой, водопроводным краном и др. В грудном возрасте этот синдром проявляется, по Каннеру, в том, что дети не делают встречного «облегчающего» движения, когда их берут на руки, а с 1,5—2 лет и позже он выражается, помимо «аутистической изоляции», в невыносливости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и своеобразных нарушениях речи при сравнительно неплохом интеллекте, богатом словарном запасе, ловких движениях и «интеллигентном» внешнем облике. Речь этих детей насыщена элементами эхолалии, персервациями, они почти никогда не обращаются с прямыми вопросами, не дают прямых ответов, говорят о себе в третьем лице. Об их желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике

и жестам, то по отдельным никому не адресованным восклицаниям («кушать», «гулять», «он хочет спать» и т. п.).

Синдром «раннего аутизма» чаще наблюдается у мальчиков (3—4:1), в его возникновении играют роль антенатальные и реже постнатальные вредности. По Счейну и Дженнету, главными признаками синдрома являются аутизм, раннее его возникновение, отсутствие моторной отсталости и нередко (у 40% больных) эпилептиформные припадки.

Что касается патогенеза и нозологической сущности синдрома Каннера, то некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении.

Ввиду недостаточной ясности и противоречивости литературных данных о симптоматологии, патогенезе и нозологической сущности синдрома Каннера, мы сочли целесообразным сообщить о наших наблюдениях над 44 детьми в возрасте от 2 до 14 лет, проведенных нами в последние 5 лет.

Больной Ш., 7 лет, от здоровых родителей. Беременность у матери, роды и раннее физическое развитие ребенка протекали нормально. С раннего детства отличался от сверстников: всегда был один, не любил и не умел играть с детьми, не интересовался игрушками и сказками, иногда что-то говорил сам себе. При этом не производил впечатления умственно отсталого: хорошо запоминал сказанное окружающими, знал знакомых и родных, многое понимал, знал все буквы алфавита.

В клинике с детьми не общается, но и не избегает их. Бесцельно суетлив, стереотипно подпрыгивает, без всякого интереса вертит в руках игрушки. Иногда начинает собирать конструктор или складывать пирамиду, но быстро все бросает, никогда ничего не доводит до конца. К окружающему безразличен, замечает происходящее только тогда, когда оно попадает в его «поле зрения». Иногда же проявляет тонкую наблюдательность и способность правильно использовать прошлый опыт. Так, запомнив технику обследования, сам садится, протягивает руку, поясняя: «не надо шевелиться, нажимать крепко пружину». Вопросы почти не выслушивает и дает на них обычно случайные и чаще неадекватные ответы. Однако при настойчивой стимуляции можно добиться вполне правильного ответа. Описывая картинки, сказал: «Сидят за партой мальчики и учатся», «Ребят много - это детский сад». Временами же ведет речь о предметах, которых нет на картинке, не делает никакого усилия для восприятия и осмысления ее. Наряду с глубокой апрозексией нередко отмечается тенденция к застреванию, неоднократно повторяет вопрос или дает ответ на ранее поставленный вопрос, подолгу механически возится с ремешком и др. Если удается «включить» ребенка в ситуацию, он неплохо отвечает на ряд бытовых вопросов («мама дома обед готовит, а папа на работе деньги зарабатывает, а сейчас уехал в санаторий»). Речь чистая, запас слов большой, несмотря на отсутствие по существу общения с окружающими. Говорит о себе в третьем лице («Боренька не хочет»). Правильно воспроизводит мелодии известных

песенок, складывает по образцу простые фигуры из 5-6 спичек. Движения быстрые и легкие, но двигательных навыков мало и осваивает их медленно. Адекватных реакций нет. Ко всем относится одинаково равнодушно. Никогда не вспоминает о матери, при встрече с ней не радуется, при расставании не плачет. Так же ведет себя по отношению к незнакомым лицам - не смущается в новой обстановке, садится к незнакомым на колени и т. д.

Резко ослаблены не только ориентировочные, но и пищевые и зрительные реакции: сам никогда не приходит есть, положенную на подоконник конфету не пытается достать, хотя и знает, как это сделать. При повторных уколах иногда кричит: «Не хочу кольнуть», - но тут же подает руку для укола.

В сомато-неврологическом состоянии существенной патологии не отмечено. Физически инфантилен, грацилен.

Больной 3., 6 лет. У матери к исходу беременности разрушились зубы, были судороги в ногах. Роды затяжные (30 часов) с применением стимуляторов. Родился слабым. На 14-й день заболел пневмонией, осложнившейся диспепсией, обширными опрелостями; врачи подозревали септическое состояние. Позднее долго страдал рвотами, до 3 лет плохо спал. Ходьба и речь с 1 года. Родителей заметили, что ребенок растет странным: не интересуется детьми и игрушками, беспокоен, подолгу возится с ненужными железками, говорит сам с собой, до 6 лет говорил о себе в третьем лице, вместе с тем к 5 годам почти самостоятельно научился читать и писать.

Мальчик суетлив, стереотипен, трет нос, уши, бесцельно ходит по комнате, открывает шкафы, берет игрушки, но все тут же оставляет, ничем не заинтересовываясь. Одинаково ведет себя в привычной и в новой обстановке, ни на кого не обращает внимания, но иногда неожиданно подходит к незнакомому человеку, обнимает его, заглядывает в лицо и тут же убегает. Часто кажется, что он никого и ничего не замечет вокруг себя, в действительности же он неплохо регистрирует все, что пассивно попадает в его поле зрения. Спонтанная речь представляет собой повторение, а иногда и многократное «переживание» ранее виденного и слышанного. Задает много вопросов, например: «Как проходит пища и куда она идет?», «Почему кровь вытекает?». Но вопросы эти обычно ни к кому не обращает и ответы не выслушивает. Никакой целенаправленной активности, никаких интересов, тем более способности к усилию и напряжению не проявляет, но иногда охотно слушает сказки, много рисует, хотя рисунки и пояснения к ним очень странны, часто нелепы. При настойчивой фиксации внимания ребенка удается нередко добиться неплохих ответов. Так, на вопрос, о чем говорится в сказке «Гадкий утенок», ответил: «Как гадкий утенок вырос красивым лебедем». Речь хорошо развита, часто употребляет ходячие выражения и явно заимствованные фразы., но использует их к месту. Бегло читает, неплохо пишет под диктовку, перечисляет цифры только в прямом порядке и только до 10. В рисунках, письме и спонтанных высказываниях отчетливо отражаются отрывки прошлых впечатлений и переживаний. Не выражает никаких желаний; не обижается, когда над ним смеются дети, никогда не просит есть, не интересуется сладостями, не проявляет никаких защитных и оборонительных реакций. Не умеет себя обслуживать, неприспособлен. Движения неловкие, склонен к подражательным действиям («попугайный, «заводной»). Лицо тонкое, выразительное. Левша.

В сомато-неврологическом состоянии ничего патологического.

Как видно из приведенных историй болезни, наши наблюдения во многом подтверждают приводимые в литературе характеристики синдрома «раннего детского аутизма». Речь действительно идет о детях, с самых ранних месяцев и лет жизни отличающихся резким ослаблением либо полным отсутствием каких-либо контактов с окружающей средой, отсутствием ясных интересов и адекватных эмоциональных реакций, целенаправленной деятельности и способности к самостоятельному психическому напряжению. Почти у всех у них чистая, хорошо развитая речь, богатый словарный запас, но речь лишена прямого социального назначения, информативной роли, изобилует элементами эхолалии, персеверациями. Отдельные движения часто легки и ловки, но формул движения, двигательных навыков очень мало, из-за чего дети эти обычно беспомощны, долго не научаются одеваться, нуждаются в обслуживании. Если к этому добавить, что они часто разговаривают сами с собой, нередко немотивированно улыбаются и смеются, производят впечатление «отрешенных», погруженных во внутренний мир, то нетрудно понять, почему «ранний детский аутизм» включает в рамки детской шизофрении и это считается, как указано рядом исследователей, вполне правомерным. По-видимому, той же точки зрения придерживаются и отечественные детские психиатры, поскольку вопрос о «раннем детском аутизме» как особым заболевании в нашей литературе не обсуждался. Другие авторы, в том числе и Каннер, отличают «ранний детский аутизм» от шизофрении на том основании, что он часто оказывается врожденным и проявления его иногда заметны уже в грудном возрасте, протекает на фоне полного соматического здоровья и не сопровождается нарушениями биоэлектрической активности мозга, характеризуется ослаблением или утратой аффективных реакций, но не патологическим извращением их; не сопровождается галлюцинациями, вычурными позами. Эти авторы подчеркивают, кроме того, что при «раннем детском аутизме» в отличие от шизофрении больные не интересуются окружающим, но не отвергают его, для них характерны своеобразные изменения речи, отличная память и музыкальные способности, они хуже приспосабливаются к среде и т. п.

На основании наших наблюдений мы считаем все эти дифференциально-диагностические признаки в большей или меньшей мере обоснованными и как в отдельности, так и особенно в совокупности пригодными для разграничения «детского аутизма» и ранней шизофренией. Мы полагаем, что больные шизофренией едва ли «рождаются на свет с готовой болезнью» и что едва ли бывают случаи «истинной» шизофрении, при которой «расцвет болезни резко проявляется уже во время утробной жизни или в самых первых периодах аутизма». Однако поддерживая необходимость разграничения «раннего детского аутизма», или синдрома Каннера, и ранней шизофрении, мы склонны полагать, что распространенные обозначения первого страдания едва ли удачны. Трудно себе представить, в частности, что при этом синдроме, возникшем у детей на самых ранних этапах жизни, имеются подлинный аутизм и такая степень погруженности в мир своих переживаний, которые приводят больных к почти полному выключению из окружающей обстановки. Судя по нашим данным, содержанием «разговоров» больных с самими собой, тех «разговоров», которые будто бы подтверждают наличие у них аутизма, являются, как уже было сказано, многократное повторение, «переживание» бессвязных обрывков прошлых переживаний, всплывающих воспоминаний, едва ли могущих быть обозначенными как аутизм.

С нашей точки зрения, важнейшее нарушение, лежащее в основе симптоматики у детей с «ранним аутизмом», - более или менее резкое снижение психического или «витального» тонуса, ослабления или отсутствие способности к психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является, вопреки мнению Каннера, отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др. Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорными, хаотичными, дезорганизованными, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность безусловнорефлекторного фонда, важнейших стволовых аппаратов, возможно, ретикуляторной формации не может не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головного мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, но утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность «невидящим» взглядом скользить без интереса по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное -длительная задержка формирования самосознания, комплекса «Я», что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей «собраться», «мобилизоваться» и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного нами преобладания тормозного процесса имеются гипноидные фазы - парадоксальная и ультрапарадоксальная. По-видимому, в связи с этим малодейственны любые сильные раздражители реальной обстановки и весьма активны следы прошлых впечатлений и восприятий, имитирующие «отгороженность», «аутизм» и др.

Но если исключить «ранний детский аутизм» из рамок детской шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. «Детский аутизм» - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.

Высказывается мнение, что «ранний детский аутизм» является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) «ранний детский аутизм» встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с «ранним аутизмом» были однояйцевыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения.

Основные их этих доводов подтверждаются и нашими наблюдениями. Так, среди 44 наших больных было 8 девочек и 36 мальчиков. У 30 из них заболевание было, по-видимому, врожденным, проявившимся уже в грудном возрасте, а у 7 развилось на первом году жизни, у 4 - в возрасте до 2 лет и лишь у 3 - после 2 лет. Что касается наследственности, то лишь у 6 отмечена психопатическая отягощенность, у 6 больных в анамнезе не было указаний на патогенные авторы, у 25 отмечена существенная патология беременности матери (кровотечение, тяжелый токсикоз), у 9 к этой патологии присоединилась асфиксия при родах, у 5 были последовательные изнуряющие инфекционные заболевания и у 4 - по-видимому, энцефалиты в раннем возрасте. Очевидно, что анамнестические указания не всегда отражают действительную причину болезни. Несомненно, однако, что частая патология беременности у матерей наших больных при редкости и неспецифичности наследственной отягощенности убедительно свидетельствует, что «детский аутизм» скорее не наследственное, а врожденное страдание, обусловленное внутриутробными вредностями и реже истощающими заболеваниями раннего детства.

Все это не решает, однако, вопроса о нозологической сущности «детского аутизма» к олигофрении. Одни исследователи расценивают его как определенную форму психического недоразвития, как результат недоразвития эмоций, инстинктов и побуждений, другие подчеркивают признаки, разграничивающие «детский аутизм» и олигофрению, третьи указывают на частое сочетание его с последней.

Эти разногласия зависят, на наш взгляд, не только от неясности генеза аутизма, но и от несовершенства современных представлений об олигофрении, под которой подразумевают некое качественное единообразное нарушение, различное лишь количественно (по степени тяжести). Отрицательную роль играет и тот факт, что понятием «олигофрения», «малоумие» чрезмерно подчеркивается интеллектуальный дефект, а часто наблюдающиеся при этом аффективно-волевые нарушения расцениваются нередко как факультативный, необязательный придаток, как некая оболочка, не определяющая основного расстройства, т. е. нарушения мышления, способности к обобщению, отвлечению и др.

Мы полагаем, что «детский аутизм», представляет собой своеобразную разновидность психического недоразвития, при которой на передний план выступают аффективно-волевые нарушения, шизоформный характер поведения, обусловленный преимущественным недоразвитием активирующих, «энергозаряжающих» систем ствола мозга. Это вовсе не означает, что в интеллектуальном отношении дети эти вполне нормальны. Наоборот, среди наших больных не было ни одного интеллектуально полноценного, но, во-первых, структура интеллектуального дефекта у них качественно иная, чем у других случаях «истинной» олигофрении, во-вторых, интеллектуальная недостаточность у них «перекрывается» обычно грубыми нарушениями личности и поведения. У большинства этих больных выявляются конкретное, «регистрирующее» мышление, длительная неспособность овладеть навыками чтения, письма и счета, временными и пространственными представлениями, операциями, состоящими из ряда последовательных актов (перечисление дней и месяцев в прямом и обратном порядке и др.), длительная дезориентировка в сторонах тела. Все эти нарушения нередко маскируются хорошей памятью, способностью «попугайно» воспроизводить сложные отрывки из речи окружающих, хорошей речью, часто отличным музыкальным слухом, склонностью к фантазированию. Своеобразие психики детей с «ранним аутизмом», или шизоформными изменениями личности, соответствует их биологической реактивности, особенностям функционального состояния их гипофизарно-надпочечникового аппарата и некоторых вегетативных реакций.
С. С. Мнухин, Д. Н. Исаев
ОБ ОРГАНИЧЕСКОЙ ОСНОВЕ НЕКОТОРЫХ ФОРМ ШИЗОИДНЫХ

ИЛИ АУТИСТИЧЕСКИХ ПСИХОПАТИЙ
Как известно, Э. Крепелин в ряду психопатий выделял группу чудаков со странностями в поведении и мышлении (Verschroben). О дегенератах-чудаках писал и Бирнбаум. Описывая шизоидных психопатов, Н. И. Озерецкий подчеркивал их склонность к уединению, их отгороженность, недостаточный контакт с окружающими, склонность к резонерству, мудрствованию, односторонние увлечения, рассеянность, неаккуратность, моторную неловкость, иногда развязность, назойливость и импульсивность.

М. О. Гуревич и В. А. Гиляровский называл психопатов этого типа патологически замкнутыми, а Г. Е. Сухарева - аутичными личностями.

В последние десятилетия разные формы непроцессуальных шизоформных состояний стали предметом живого интереса многих зарубежных психиатров. Этому способствовало описание Каннером так называемого раннего детского аутизма. Среди многих работ на эту тему следует отметить наблюдения Аспергера об аутистических психопатах, для которых он считал характерными также моторную неловкость, односторонний характер интересов и способностей, недостаточность эмоций и влечений и своеобразный тип мышления. Ряд авторов подчеркивал связь этих аутистических психопатий, равно как и синдрома раннего детского аутизма, с врожденными либо приобретенными органическими повреждениями мозга. В частности, Грунберг и Понд указали на возможность появления картин раннего детского аутизма у детей с эпилептическими изменениями личности.

Крафт на основе наблюдений над членами одной семьи, пришел к заключению о существовании семейной шизоидной психопатии, генетически не связанной с шизофренией. Он предполагает в этих случаях наличие какого-то своеобразного повреждения зачатка, ведущего в дальнейшем к аномальному развитию личности, а в части случаев и к интеллектуальному снижению.

Ван Кревелен сравнивает ранний детский аутизм у детей с замедлением психического развития, при котором страдают не только эмоции, но и интеллект. Он полагает, что «детский аутизм» может наблюдаться в структуре олигофрении, постэнцефалистической деменции и шизофрении и что в основе лежит органическое поражение мозга, чаще антеинтранатальное. По его мнению, аутистические психопаты отличаются моторной неловкостью, «оригинальным» интеллектом, своеобразными интересами и снижением эмоций.

Ван Кревелен указывал на то, что эти психопаты довольно часто не успевают по арифметике в связи с недоразвитием у них временных и пространственных представлений.

Чейн и Яннет отмечали, что у детей с явлениями аутизма имеет место недоразвитие психики, речи и почти у половины - эпилептиформные припадки. Все эти нарушения авторы связывают с преимущественным поражением лимбической системы.

Сарвис связывал сочетания аутизма и судорожных проявлений с поражениями височных долей мозга.

Равным образом Рейтер отмечает возникновение случаев «псевдошизофрении» с аутистическими чертами на почве послеродовых травм.

Горвай подчеркивал трудность разграничения шизофрении и некоторых форм шизоидных психопатий от описываемого типа психопатоподобных состояний органического генеза.

Шпиль отмечал, что шизоидно аутистические проявления у олигофренов характеризуются сравнительным богатством их внутреннего мира, наклонностью к фантастике, моторной неловкостью и др.

Катамнестическое изучение Барнсом аутистических психопатов показало, что все эти дети либо находились в стационарах, либо дома, но не могли работать и приспособиться к жизни в обществе.

Ряд авторов расценивали аутизм у детей, как результат сенсорной депривации, возникающей из-за функциональных нарушений ретикулярной формации.

Приведя все эти материалы о связи некоторых форм шизоидных, или аутистических, психопатий с ранними органическими поражениями мозга, следует одновременно указать, что ряд других современных авторов расценивал их как нарушения, близкие к шизофрении, как постшизофренического изменения личности, либо как проявление вяло текущего шизофренического процесса.

В настоящей работе на основе наблюдения над 27 детьми и подростками дана клиническая характеристика этих своеобразных шизоподобных психопатий, показана роль экзогенных факторов в их этиологии и необходимость выделения их из рамок шизофрении несмотря на то, что социальный прогноз этих больных оказывается совсем неблагоприятным. Приведем краткие выписки из историй болезни некоторых больных.

Больной Ф. Николай. 10 лет. От 3-й беременности, протекавшей с токсикозом в первую половину. Вес при рождении 3600 г. До года перенес очень тяжелое заболевание с высокой температурой («умирал»). Мать в тот период была с ребенком в экспедиции. Ходить начал с 1 года. Речь с 3-х лет. С 5 лет стал успешно заниматься с логопедом. В 3 года перенес скарлатину в тяжелой форме, осложнившуюся отитом, одновременно была дизентерия. В 5 лет болел корью, ветряной оспой, свинкой. Психически развивался хорошо. Рано начал читать. С 8 лет стал часто мыть руки, мотивируя тем, что они пахнут клеем. Часто лизал пальцы, считая, что они «сохнут». Со слов ребенка известно, что у него дома были какие-то «приступы» нарушения сознания, иногда с ощущением жажды и сухости во рту. С 8 лет пошел в речевую школу. Окончил подготовительный и первый класс. В связи с необычным поведением поступил в больницу. Там был странен, чудаковат, склонен к резонерству, держался в стороне от детей, не стремился к общению с ними. Хотел изобрести «автопередатчик», «авточасы». Подробно и пространственно рассказывал о своих изобретениях. Был отгорожен от окружающего. На уроках вставал с места, ходил по классу, забирался в угол, за шкаф, заявляя, что ему там удобно. Грыз грифель от карандаша, лизал бумажки, предварительно намочив их в чернилах. Рисовал чернилами брови, объясняя тем, что это «красиво». Беспрестанно лизал пальцы. Крайне непоседлив, не интересовался книгами и телевизором. Не владел арифметическими навыками в пределах первого десятка, отмечалось явное недоразвитие пространственных и временных представлений. Читал бегло, писал грамотно.

Соматически: избыточного питания, диспластичен, отмечается гипоплазия половых органов. Небольшая гидроцефалия. Дисгенетические стигмы - недоразвитие пальцев (II, III, IV, V) на правой стопе. Синдактилия всех пальцев правой стопы и III и IV левой. Высокое небо. Со стороны внутренних органов патологии не обнаружено.

Неврологически: черепно-мозговые нервы в норме. Мышечная гипотония. Сухожильные и периостальные рефлексы равномерные, средней активности. Патологических рефлексов нет. На рентгенограммах черепа: пальцевые вдавления во всех костях свода черепа. Обызвествлена диаграмма над входом в полость сердца. На ЭЭГ: данные биоэлектрической активности свидетельствуют о диффузных микроорганически изменениях.

Во время пребывания в отделении наблюдалось два судорожных припадка. Один развился в момент вскрытия панариция, другой был на уроке. Припадки проявлялись в потере сознания и в общих тонических судорогах.

Спустя пять лет после госпитализации выяснилось, что больной занимается в 8-м классе вспомогательной школы. Учится с желанием, хорошо, усидчив, поведение ровное, увлекается радиотехникой. Дома помогает по хозяйству, но в силу неудовлетворительной моторики с трудом выполняет все поручения, связанные с тонкой работой. К родителям привязан, а в целом эмоциональные реакции недостаточно развиты.

Больной М. Саша. 14 лет. От первых нормально протекавших беременности и родов. До года перенес тяжелую токсическую диспепсию. В дальнейшем болел всеми детскими инфекциями. Развивался своевременно. С раннего детства был беспокоен, чрезмерно отвлекаем, не мог сосредоточится, не умел играть с детьми. В детском саду резко отличался от сверстников. С 8 лет во вспомогательной школе, учился с трудом, по арифметике не успевал. В год поступления в больницу учился в 6 классе. В поведении всегда был странен, нелеп и чудаковат. Причиной госпитализации послужила раздражительность, легкая возбудимость, агрессивные вспышки. В отделении пассивно относился к попыткам больных вступить с ним в контакт. Был чудаковатым, склонным к рассуждениям. Интеллект на уровне дебильности. Научился читать и писать, но имелось выраженное «западение» навыков счета. Сложение производит только в пределах первых двух десятков на конкретном материале, делал ошибки при пересчете предметов. На занятиях был мало продуктивен, не выполнял простых заданий и по русскому языку, не дописывал слова, при списывании делал много ошибок, не знал имени и отчества учительницы. Не четко знал месяцы и времена года, стороны тела на себе не различал, тесты всегда выполнял зеркально, не мог воспроизвести ритм. Много фантазировал, рассказывал о том, что дома у него были припадки, при которых якобы он видел двух великанов с ружьями без ртов и глаз. Выяснилось, что недавно читал сказку про двух великанов. У больного недоразвиты также и пространственные представления. Отмечались выраженные нарушения внимания, неспособность к длительному психическому напряжению, истощаемость, временами был раздражителен, криклив, плаксив, однако аффект был несоразмерен, а иногда и неадекватен. Поведение было беспокойным. Мальчик был несколько эйфоричен, благодушен и многоречив. В связи с «чудачествами» и фантазированием подвергался насмешкам детей. Изображал мусульманина, одевая чалму из полотенца, произносил «молитву». Был оторван от жизни, не знал соседей по палате, не умел защитить себя. Дети выманивали или просто отбирали у него лакомства. Никакого участия в подвижных играх не принимал. Иногда садился за настольные игры, но никогда не заканчивал начатую партию. Речь была хорошо развита, употребляя сложные фразы, обороты речи и слова. «Я Вас умоляю выписать меня. Я гарантирую Вам хорошее поведение. Я клянусь Вам больше не бить бабушку».

Соматически. Диспластичность, склонность к избыточному отложению жира. Выраженный гипертрихоз нижних конечностей и, в меньшей степени, рук, плеч, груди, спины. Плохо дифференцированы ушные раковины, плоскостопие, увеличенные промежутки между 1 и 2 пальцами ног, массивные, грубые конечности, плохо дифференцированные кисти. Пигментные пятна на спине. Кифосколиоз. Внутренние органы без особенностей.

Невролошчески. Неравномерность глазных щелей. Сглаженность левой носогубной складки. Экзофтальм. Гипомимия, общая гипотония мускулатуры тела. Моторика неловкая, плохо дифференцированная, особенно при тонких движениях пальцев.

Катамнестическое обследование спустя 5 лет обнаружило, что больной окончил 8 классов вспомогательной школы и в настоящее время работает в лечебно-трудовом комбинате имени В. М. Бехтерева. С большими затруднениями осваивает все операции, требующие моторной ловкости и тонких движений. Юноша очень неуравновешенный, замкнутый, общий рисунок поведения почти не изменился.

Соматически. Со стороны внутренних органов патологии нет.

Неврологически. Легкая сглаженность левой носогубной складки.

В настоящее время, через 4 года после последней выписки из больницы больной, окончив 7 классов вспомогательной школы, продолжает обучаться в производственно-техническом училище для инвалидов. Успевает удовлетворительно, но из-за моторной неловкости с трудом овладевает профессиональными навыками. Обучению в училище противится, мечтает о работе оперативного работника в милиции. Много читает книг по криминалистике. Неусидчивый, беспокойный, вспыльчивый, веселый, избирательно общительный, не приспособленный к жизни и не умеющий постоять за себя.

В течение последних лет был раздражителен, преувеличенно нелепо заботился о своем здоровье. Не выносил того, как ел и разговаривал дед.

Психическое состояние. Интеллект без грубых нарушений. Школьными знаниями владеет плохо, особенно трудна математика. Недоразвиты временные представления. Склонен к бесплодному мудрствованию, резонерству. Ипохондричен, боится вредного действия лекарств. Считает, что лечение ухудшило его мышление. Временами отмечаются деперсонализационные переживания. Бывает раздражительным, назойливым, недовольным всем окружающим. На занятия ходит нерегулярно.

Соматически. Физически инфантилен. Со стороны внутренних органов без патологии.

Неврологически. Неравномерность глазных щелей. Сглаженность левой носогубной складки. Рентгенограмма черепа: обызвествление шишковидной железы. Усилен рисунок диплоэтических вен.

Краткие выписки из историй болезни приведенных четырех больных в достаточной мере отражают, как нам кажется, своеобразие личности и клинических проявлений описываемой группы детей и подростков. Их своеобразие выступает уже при самом беглом знакомстве с ними. Обращает на себя внимание в первую очередь моторная неловкость большинства из них, неуклюжая манера держаться, а затем странная, достигающая иногда степени нелепости форма обращения с окружающими. Некоторые из них не обнаруживают грубых дефектов интеллекта, у большинства же отмечаются своеобразные нарушения интеллекта и мышления - того типа нарушения, которые неоднократно обрисовывались нами, как характерные для больных с астеническим типом общего психического недоразвития. У них отмечались, в частности, затрудненное овладение элементарными школьными навыками -чтением, письмом, особенно счетом, длительная дезориентировка в сторонах своего тела, недостаточность во временных и пространственных представлениях, затрудненное выполнение действий, состоящих из последовательных актов. Далее, характерным для всей группы представляются склонность к бесплодному мудрствованию, странному, иногда совершенно неуместному рассуждательству, стремлению задавать ненужные вопросы, произносить обличительные речи. У многих из них отмечаются односторонние увлечения то марками автомашин, то календарями, то географическими картами и др. Однако все эти увлечения оказываются малопродуктивными и редко приводят к полезным результатам. Помимо склонности к схоластическим рассуждениям, почти у всех больных этой группы отмечаются не менее ярко выраженные тенденции к фантазированию. Характерно, что иногда некоторые из фантазий настолько завладевают ими, что они почти выключаются из реальной обстановки и «разыгрывают» целые сцены «участия в боях», «погони за бандитами», «убегания от преследователей, великанов». В большинстве случаев это фантастика по содержанию бедна. Их источником чаще всего являются прочитанные книги, рассказы и разговоры окружающих. Будучи интеллектуально ограниченными, они в большинстве случаев обладают неплохой речью, хорошей механической памятью и неожиданно обращают на себя внимание сложными, а иногда и витиеватыми обращениями либо формулировками, часто более или менее уместными.

Одной из важнейших особенностей этих больных является недостаточность психического напряжения, отсутствие мало-мальски выраженной целеустремленности в поведении, зависимость их поведения от случайных внешних раздражителей, повышенная насыщаемость и истощаемость.

В результате этих особенностей все их поведение лишено какого-либо стержня, ясной линии и представляет собой конгломерат случайных и мало мотивированных актов. Создается впечатление, что при энергичной и систематичной стимуляции извне, они способны выполнить какое-то задание и довести начатое дело до конца.

Очень своеобразным оказывается не только мышление и поведение, но и эмоциональные проявления. У большинства из них нет более и менее ярких и выраженных эмоций и привязанностей. Нет, в частности, естественной для детей и подростков стеснительности и смущения. Они способны на людях совершать шутовские поступки, разыгрывать клоунов, служителей культа. В школе они нередко встают во время урока, ходят по классу, обращаются с ненужными вопросами, начинают петь. У них нет внутренних глубоких эмоциональных контактов с окружающими. Вместе с тем они способны в новой непривычной обстановке вести себя «свободно» и даже развязно, подходить на улице к незнакомым людям и затевать с ними разговоры, проявляя иногда необоснованную фамильярность.

Несмотря на все странности и нелепости поведения, делающие их нередко объектом насмешек соучеников и товарищей, они неплохо иногда продвигаются в школе, доходят до 7-8 классов вспомогательной или даже массовой школы. В подавляющем большинстве случаев это становится возможным из-за постоянной помощи родителей, систематической стимуляции с их стороны. Однако, независимо от степени их

продвижения в школе, в жизненно-практическом отношении они в большинстве своем беспомощны и с трудом поддаются вовлечению в какую-либо реальную работу, редко овладевают какой-нибудь профессией и степень их житейской неприспособленности далеко превосходит их интеллектуальную недостаточность и сниженную активность.

Из всего сказанного нетрудно видеть, что перечисленные нарушения мышления, эмоциональности и поведения могут давать повод включать этих больных в рамки шизофрении и рассматривать их болезненные проявления то как психопатоподобные изменения личности, после перенесенного в раннем детстве шизофренического «сдвига», то как выражение вялотекущего, но актуального шизофренического процесса. И чем взрослее становятся эти больные, тем поведение их становится менее соответствующим требованиям жизни, тем больше выступают их неприспособленность, «чудачества», странности. Попадая в психиатрические отделения для взрослых, эти больные уже «с полным основанием» расцениваются как давно страдающие шизофренией. Им без всякого эффекта проводятся «активная» терапия, лечение инсулиновыми шоками, различными дозами нейролептических средств и др.

А между тем изучение биографии этих больных с ранних лет жизни и до возмужания позволяет со значительной долей уверенности утверждать, что речь не идет в этих случаях о шизофреническом процессе, либо о стойких постшизофренических изменениях личности.

У подавляющего большинства из них в анамнезах отмечаются указания на различные экзогенные вредности - патология беременности матери, тяжелые и патологические роды и различные, но в общем более или менее «мягкие» постнатальные вредности (токсическая диспепсия, дизентерия, алиментарная дисфория и др.).

Далее у многих из них выявляются признаки диспластического телосложения, эндокринопатий (особенно церебральное ожирение и преждевременное половое созревание) и многообразные дисгенетические стигмы (синдактилия, недоразвитие пальцев, высокое небо, недостаточная дифференцированность ушных раковин, плоскостопие и др.). У некоторых из них отмечаются нерезкие неврологические симптомы органического поражения мозга.

В том же плане следует расценивать наблюдающиеся у некоторых больных этой группы эпилептические и эпилептоформные припадки. Был период, когда сочетание таких «шизоформных» изменений личности и эпилептоформных припадков рассматривалось, как результат сочетания шизофрении и эпилепсии («шизоэпилепсия»).

Если исходить из предположения, что эти больные страдают шизофренией, то трудно было бы понять их своеобразное развитие интеллекта, неспособность овладевать школьными навыками, а с другой стороны, положительное влияние внешних стимулов, упорядочивающих их поведение. Далее, неуклюжесть их моторики, ограниченность их двигательных навыков и умений выражены у них в такой мере, в какой редко имеет место у больных шизофренией. Как ни схожи нарушения мышления и эмоциональности представителей этой группы с таковыми при шизофрении, при углубленном анализе сравнительно легко выявляются и существенные различия между ними. Односторонние увлечения и склонность к фантастике едва ли следует квалифицировать как аутизм. Равным образом их развязность, недостаточную стеснительность вряд ли надо расценивать как результат эмоционального оскудения. Тем более, что по отношению к своим близким они обнаруживают достаточно глубокую и адекватную привязанность.

На основании своих наблюдений, мы склонны полагать, что у описываемой группы больных речь идет о врожденной органической неполноценности, либо рано приобретенном поражении головного мозга. Больше того, из всего сказанного правомерно заключить, что наиболее пораженными оказываются у них не столько кора головного мозга, сколько системы диэнцефалона и ствола мозга, возможно, что при этом имеет место недостаточность ретикулярной формации и лимбической системы. В пользу последнего положения могли бы свидетельствовать недостаточность психического напряжения, грубые расстройства внимания, перечисленные эмоциональные нарушения, сниженная активность, ослабление инстиктивных проявлений, бесцельность, случайность и хаотичность поведения.

Все сказанное позволяет с известным правом заключить, что некоторая часть больных, включавшихся в группы шизоидных или аутистических психопатий, странных и чудаков (verschroben) представляют собой в действительности психопатоподобные изменения личности, развивающиеся на явно органической основе и нередко сопровождающиеся дефектами интеллектуального развития и эпилептиформными припадками.
Д. Н. Исаев, В. Е. Каган