Патогенез – недостаточность половых гормонов, возникшая внутриутробно, обычно сопровождается недоразвитием (гипоплазией, неопусканием) яичек и наружных гениталий, выявляемых при рождении.
Клиника – Разные формы гипогонадизма достаточно однообразны. Объем яичек у мальчиков уменьшен, они могут быть расположены в мошонке, но чаще внемошоночное расположение (крипторхизм одно и двухсторонний).
Иногда яичники аплазированы, часто имеют плотную или дряблую консистенцию, в пубертатном периоде не происходит их увеличения.
Половой член уменьшен в размерах, мошонки без складок, подтянуты, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо.
Половой член уменьшен в размерах, мошонки без складок, подтянуты, вторичные половые признаки в пубертатном возрасте отсутствуют или выражены слабо.
Недостаточности андрогенов приводит к формированию экстрагенитальных симптомов гипогонадизма, евнухоидизм, ожирение, уменьшение костной и мышечной массы, высокорослость. Евнухоидные пропорции – длинные конечности, короткое туловище, преобладание ширины таза над шириной плеч.
Ожирение до пубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, жир расположен на бедрах, животе, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает истинная гинекомастия. Как правило в детстве больные растут нормальные, но в связи с задержкой формирования костной ткани и отставанием дифференцировки скелета, рост продолжается дольше обычного и их окончательный рост может быть высоким. Мышцы слабые, дряблые. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма обычно начинают формироваться в 9-12 лет и становятся очевидными у подростков старше.
Ожирение до пубертатном возрасте, но чаще небольшой степени, жир расположен на бедрах, животе, груди (ложная гинекомастия), иногда бывает истинная гинекомастия. Как правило в детстве больные растут нормальные, но в связи с задержкой формирования костной ткани и отставанием дифференцировки скелета, рост продолжается дольше обычного и их окончательный рост может быть высоким. Мышцы слабые, дряблые. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма обычно начинают формироваться в 9-12 лет и становятся очевидными у подростков старше.
