Определение. Дерматомиозит — заболевание, характеризующееся системным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и своеобразным поражением кожных покровов. Если поражение кожи отсутствует, применяется термин полимиозит.
Классификация. Наибольшее распространение получила рабочая классификация, предложенная С.М. Barson (1966), А. Bohan и J. В. Peter (1975):
первичный идиопатический полимиозит;
первичный идиопатический дерматомиозит;
дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с опухолями;
дерматомиозит (полимиозит), сочетающийся с васкулитом;
сочетание полимиозита (дерматомиозита) с диффузными болезнями соединительной ткани.
Целесообразно для простоты использовать разграничение ДМ, представленное в подклассе ДБСТ из рабочей классификации ревматических болезней (1985), а именно:
дерматомиозит (полимиозит идиопатический),
дерматомиозит паранеопластический,
дерматомиозит ювенильный.
При диагностике ДМ в каждом случае необходимо детальное обследование больного для исключения вторичного характера заболевания (паранеопластический ДМ).
Выделяют 3 периода болезни:
начальный (продромальный);
манифестный (выражены кожный, мышечный синдром, общие проявления);
дистрофический кахектический.
В диагнозе ДМ/ПМ указывают вариант течения: острое, подострое, хроническое.
Клиническая картина и диагностика. Диагностические критерии ДМ подразделяют на основные и дополнительные.
Основные критерии:
характерное поражение кожи: периорбитальный отек и эритема — синдром очков, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела (лицо, шея, верхняя часть груди, конечности);
поражение мышц (преимущественно проксимальных отделов конечностей), выражающееся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и позже атрофией;
характерная патоморфология при биопсии мышц (дегенерация, некроз, воспалительные инфильтраты, фиброз);
увеличение активности сывороточных ферментов — креатинфосфокиназы, аминотрансфераз более чем на 50% от нормы;
характерные данные электромиографических исследований.
Дополнительные критерии: кальциноз, дисфагии.
Диагноз достоверен при наличии 3 основных критериев, при наличии двух основных и двух дополнительных критериев.
Лечение.
Средством выбора при ДМ являются кортикостероиды. Назначают преднизолон в дозе 80-100 мг при остром течении, при подостром — 50-60 мг, при хроническом — 30-40 мг/сут. Преднизолон назначают в высоких дозах до отчетливого клинического эффекта (в среднем 2-3 мес.), дозу снижают медленно по 1/4-1/2 таблетке в 7-10 дней.
Иммунодепрессанты назначают при ДМ, если кортикостероиды оказываются неэффективными или имеются противопоказания к их назначению. При любых формах болезни длительно применяют хинолиновые препараты. Используются также анаболические гормоны, нестероидные противовоспалительные средства. При стихании остроты процесса используют лечебную физкультуру для предупреждения мышечных контрактур, дыхательную гимнастику, физиотерапевтические процедуры (массаж, парафин, электрофорез с лидазой). После стихания активности процесса целесообразны бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение.
Достарыңызбен бөлісу: |