Тиганов А. С. Патология психического развития

Все виды лечебных воздействий при детском аутизме применяются на основе индивидуальной клинической оценки состояния больных (включая коморбидные расстройства).

Нередко при детском аутизме для снятия страха, возбуждения моторных стереотипии применяют галоперидол в дозах 0,25—1,5 мг в день (0,01—0,02 мг/кг массы тела). Рекомендуется начинать лечение с самых малых доз, крайне медленно их повышать, поскольку седативный эффект может проявиться даже при самых минимальных дозах. При правильно выбранных дозах осложнений при лечении галоперидолом не возникает. В редких случаях развиваются дискинезии, в том числе поздние, которые вначале трудно выявить на фоне массивных стереотипии и насильственных движений. Лечение галоперидолом в случае необходимости может быть поддерживающим (есть наблюдения, что оно оказывается эффективным при склонности больных к реакциям гнева, раздражительности и при эмоциональной лабильности). Важно, что галоперидол даже при относительно длительном его применении не мешает проведению психотерапии, психологической коррекции, процессу обучения. В тех случаях, когда галоперидол оказывает чрезмерное седативное действие, может применяться пимозид (0,5—1 мг в день).

При синдроме Ретта противопоказано применение хлорпромазина, поскольку этот препарат может способствовать усугублению эпилептиформных явлений [Campbell M., Shay J., 1995] и не дает эффекта при насильственном гиперкинезе, как, впрочем, и некоторые другие нейролептики и транквилизаторы.

Из антидепрессантов предпочтительно применение трициклических антидепрессантов, препаратов типа амитриптилина, в частности триптизола (соответственно по 6,25 и 12,5 мг в день) в сочетании с финлепсином (50—100 мг в день). Имеются также первые сообщения о положительном эффекте флуоксетина.

При детском аутизме с гиперкинетическим синдромом может быть применен депакин (вальпроат натрия). Оптимальная доза его в этих случаях 100—200 мг в день, а также сонапакс (10—20 мг в день). Из антисудорожных средств предпочтительны ламотриджин и депакин.

Для коррекции расстройств сна могут применяться транквилизаторы, гипнотики и средства, направленные на нормализацию циркадного ритма сон — бодрствование, в частности мелатонин. Последний был предложен для лечения нарушений сна при синдроме Ретта [Arthur A., 1996].

Положительный эффект оказывает нейропротективная терапия. Общее улучшение состояния больных в некоторых случаях дает лечение церебролизином [Башина В. М. и др., 1996].

Есть отдельные сообщения о возможности использования в некоторых случаях налтрексона, клонидина, пропранолола и др. При проведении фармакотерапии необходима особая осторожность, так как больные с аутистическими расстройствами в силу возрастных особенностей и характера самого заболевания (в структуру которого могут входить многочисленные соматические и неврологические отклонения) нередко оказываются повышенно чувствительными к медикаментозным воздействиям (возможны необычные реакции и осложнения). Для предупреждения последних во всех случаях требуется тщательное обследование, включающее биохимические исследования крови, функции печени и почек, компьютерную томографию, электроэнцефалографию и др. Кроме того, необходимо учитывать, что такая терапия проводится не в обычном психиатрическом стационаре, а часто в условиях дома и детского сада, т. е. вне медицинского учреждения.

Психотерапия при детском аутизме является неотделимой частью общей психокоррекционной работы и поэтому проводится различными специалистами. Оптимальный состав группы специалистов, осуществляющих лечение и психолого-педагогическую коррекцию детей-аутистов: детские психиатры, неврологи, логопеды, психологи, педагоги-воспитатели, сестры-воспитательницы, музыкальные работники (эвритмисты).

На предварительном этапе в коррекционных программах на основе простейших тактильных, пантомимических и других видов контактов с ребенком в условиях свободного выбора и полевого поведения проводится оценка уровня его развития, запаса знаний и поведенческих навыков специалистами разного профиля. Эта оценка служит основой для разработки индивидуального плана лечебно-коррекционных мероприятий.

В большинстве случаев к периоду начала работы с детьми запас знаний у них и характер игровой деятельности отстают приблизительно на 2—3 возрастных порядка. У них преобладает манипулятивная игра, отсутствует партнерство, нет соотнесения игры с истинным назначением игрушек, не возникает ориентировочной реакции на новые игрушки и лиц, участвующих в игре, нет реакций подражания.

На первых этапах работы с ребенком отрабатывается реакция оживления и слежения, формируется зрительно-моторный комплекс. Далее, в процессе манипуляций с предметами развивают тактильное, зрительно-тактильное, кинестетическое, мышечное восприятие. Одновременно вырабатываются связи между определенными частями тела, их словесными обозначениями и видами движений. Все это дает возможность сформировать у ребенка представление о собственном теле (его частях, правой и левой сторонах). Затем проводится работа по воспитанию навыков самообслуживания, участия в элементарной целенаправленной деятельности.

На следующем этапе задача усложняется переходом от манипулятивной игры к сюжетной. Наиважнейшим направлением работы остается побуждение к деятельности, многократное повторение одних и тех же игр, формирование игровых штампов с постоянным использованием зрительно-моторного комплекса. Постепенно осуществляется переход от более простых к более сложным формам игр и к самой моторной деятельности. Конкретно, последовательно, многократно излагается и показывается порядок всех игровых действий. Словесные комментарии даются в максимально краткой, однообразной форме.

Собственно педагогические программы направлены на обучение детей понятиям числа, счету, определению временных категорий, углублению ориентировки в форме предметов и в пространстве. Дети-аутисты с трудом переходят от одного вида движений к другому, не подражают, не воспроизводят последовательной цепи действий, в особенности моторных, сочетанных с речевыми ответами. Им трудно по требованию врачей воспроизводить недавно усвоенные знания и особенно знания из долговременной памяти (но такие знания могут легко всплывать аутохтонно, вне связи с контекстом занятий). Следует учесть, что при становлении речи у них обнаруживается декодирование слов.

От этапа к этапу решается задача усложнения деятельности. Следует обратить внимание на увеличение предлагаемого объема навыков и знаний. Любые задания следует по возможности предлагать в наглядной форме. Речевые объяснения должны быть всегда простыми, одинаково выраженными, повторяющимися по нескольку раз, в одной и той же последовательности, голосом разной громкости (от тихого до громкого) и тональности. После усвоения определенных программ деятельность ребенка начинает постепенно видоизменяться и иногда скачкообразно может перейти на более высокий уровень. В этом случае дети переходят от пассивного к осознанному овладению некоторыми навыками, у них формируются осознание «Я» и способность к отграничению себя от других лиц. Задачей последующих этапов коррекционной работы является постепенное усложнение деятельности с переходом от индивидуальных к групповым занятиям, еще позднее — к сложным играм и упражнениям в группах из 3—5 детей.

Логопедическая работа после определения речевой патологии должна быть направлена на развитие слухового внимания, фонематического и речевого слуха. Осуществляются постановка звуков, их автоматизация, вводятся дыхательные, голосовые упражнения. Особенно важными являются задачи расширения словарного запаса, развития способности к составлению предложений по картинкам, их сериям, работа над текстом, состоящим из бесед, пересказа, проигрывания, «драматизации» разных тем, воспроизведение стихотворной речи и др. В оценке эффективности логопедической работы нужно иметь в виду, что речь как наиболее молодая функция страдает у аутистов в первую очередь и поэтому восстанавливается постепенно и позднее других функций.

Психологическая коррекция также начинается с диагностики проявлений психического дизонтогенеза ребенка в условиях общей и игровой деятельности. Основной задачей такой коррекции является вовлечение детей-аутистов в разные виды индивидуальной и групповой деятельности, формирование способности к регуляции поведения. В этом случае используются игры с жесткой последовательностью событий и действий, их многократное проигрывание. Освоение системы игровых штампов способствует формированию у этих детей памяти, внимания, восприятия. В процессе таких занятий создается возможность переноса усвоенного в игровой ситуации на предметно-практическую ориентировку в окружающем.

Коррекционная работа в целом может рассматриваться как коррекционная реабилитация. Такая реабилитация обычно охватывает физиологически благоприятные для развития ребенка сроки — возраст 2—7 лет. Но коррекционные мероприятия необходимо продолжать и в последующие годы (8—18 лет). Они должны заключаться в систематическом проведении коррекционных занятий ежедневно в течение месяцев и лет, ибо только в этом случае может быть достигнута социальная адаптация больных.

Клиническую и педагогическую работу на всем ее протяжении желательно дополнять нейрофизиологическими исследованиями (электроэнцефалографией). Такие исследования позволяют объективизировать структурно-функциональное созревание ЦНС у детей с аутизмом в процессе онтогенеза и терапии.

акселерация встречается исключительно редко. Чаще наряду с ускорением психического и физического развития отмечаются выраженные соматовегетативные дисфункции (в раннем возрасте) и эндокринные нарушения (в более старшем). В самой психической сфере наблюдается дисгармония, проявляющаяся ускорением развития одних психических функций (например, речи) и незрелостью других (например, моторики и социальных навыков), а иногда соматическая акселерация опережает психическую. Во всех этих случаях имеется в виду дисгармоничная акселерация. Типичным примером последней является сложная клиническая картина, отражающая сочетание признаков акселерации и инфантилизма.

Акселерация в раннем детском возрасте имеет ряд особенностей. Ускорение психического развития по сравнению с возрастной нормой даже на /2~1 ^Г°Д всегда делает ребенка «трудным», уязвимым к стрессовым, особенно к психологическим ситуациям, которые не всегда улавливаются взрослыми.

Акселерация может быть как самостоятельным клиническим феноменом, так и наблюдаться в рамках других психопатологических синдромов. В связи с этим может быть упомянут диспропорциональный вариант инфантилизма с характерным для него обилием «взрослых» черт в речи, мимике и поведении, а также эндокринный тип инфантилизма — «маленькие старички» при гипофизарном субнанизме. Большой интерес представляет социально-психологический вариант психической акселерации, который развивается при излишне «интеллектуализированном» воспитании ребенка (обычно среди взрослых) и социальной депривации в виде изоляции его от детского коллектива. В последнем случае речь может идти как об особом типе воспитания, так и вынужденной изоляции в связи с тем или иным неврологическим и соматическим заболеванием, особенно ограничивающим подвижность ребенка (детский церебральный паралич, пороки сердца и т. п.).

Прогноз изменения психического развития в виде акселерации в целом благоприятен, ибо, как правило, ее проявления с возрастом сглаживаются. В редких случаях интеллектуальная акселерация сохраняется, проявляясь выраженной одаренностью в той или иной, а иногда и во многих сферах психической деятельности.

Феномен акселерации особенно в старших детских возрастах многократно освещался в литературе [Лебединская К.С., 1970; Личко Л.Е., 1979; Ковалев В.В., 1985; Winter К., 1975; Oudschoorn D., 1993]. Тем не менее его причины остаются малоизученными. Среди них упоминаются урбанизация, смешанные межнациональные браки, улучшение питания (особенно в развитых странах) и даже радиация. Не изучена и распространенность акселерации как психопатологического феномена. Психическая акселерация, как правило, сопровождается ускорением физического развития.

Акселерация может быть гармоничной. Так называют те случаи, когда отмечается соответствие уровня развития не только психической и соматической сфер, но и отдельных психических функций. Но гармоничная акселерация встречается исключительно редко. Чаще наряду с ускорением психического и физического развития отмечаются выраженные соматовегетативные дисфункции (в раннем возрасте) и эндокринные нарушения (в более старшем). В самой психической сфере наблюдается дисгармония, проявляющаяся ускорением развития одних психических функций (например, речи) и незрелостью других (например, моторики и социальных навыков), а иногда соматическая акселерация опережает психическую. Во всех этих случаях имеется в виду дисгармоничная акселерация. Типичным примером последней является сложная клиническая картина, отражающая сочетание признаков акселерации и инфантилизма.

Акселерация в раннем детском возрасте имеет ряд особенностей. Ускорение психического развития по сравнению с возрастной нормой даже на /2~1 ^Г°Д всегда делает ребенка "трудным", уязвимым к стрессовым, особенно к психологическим ситуациям, которые не всегда улавливаются взрослыми.

Акселерация может быть как самостоятельным клиническим феноменом, так и наблюдаться в рамках других психопатологических синдромов. В связи с этим может быть упомянут диспропорциональный вариант инфантилизма с характерным для него обилием "взрослых" черт в речи, мимике и поведении, а также эндокринный тип инфантилизма — "маленькие старички" при гипофизарном субнанизме. Большой интерес представляет социально-психологический вариант психической акселерации, который развивается при излишне "интеллектуализированном" воспитании ребенка (обычно среди взрослых) и социальной депривации в виде изоляции его от детского коллектива. В последнем случае речь может идти как об особом типе воспитания, так и вынужденной изоляции в связи с тем или иным неврологическим и соматическим заболеванием, особенно ограничивающим подвижность ребенка (детский церебральный паралич, пороки сердца и т.п.).

Прогноз изменения психического развития в виде акселерации в целом благоприятен, ибо, как правило, ее проявления с возрастом сглаживаются. В редких случаях интеллектуальная акселерация сохраняется, проявляясь выраженной одаренностью в той или иной, а иногда и во многих сферах психической деятельности.

Во взрослой психиатрии симптомы психического инфантилизма рассматриваются в рамках изменений личности при различных психических заболеваниях (E. Kraepelin).

По отношению к детям с задержками развития термин «психический инфантилизм» был введен в начале XIX в. немецким психиатром G. Anton, но он рассматривал его как «парциальный инфантилизм» (в отличие от «тотального инфантилизма» при олигофрении). В отечественной психиатрии эта тема получила свое развитие в трудах М. О. Гуревича, Г. Е. Сухаревой, В. В. Ковалева, К. С. Лебединской и др.

В раннем детском возрасте в связи с присущей ему физиологической гипертимией и большой зависимостью эмоциональных характеристик от условий социальной среды воспитания и индивидуальных особенностей установление психического инфантилизма, особенно его легких форм, затруднено. Однако педиатры и неонатологи [Долецкий С. Я., 1976; Гаврюшов В. В., 1982] отмечали инфантильные особенности эмоционально-волевой сферы и личности детей, формирующиеся в условиях длительной и частичной госпитализации, при повторных хирургических операциях и др. Исходя из анализа психологических и психопатологических проявлений, М. О. Гуревич (1932) и В. В. Ковалев (1985) считали, что наряду с эмоционально-волевой незрелостью для психического инфантилизма в детстве характерны «моторный инфантилизм» и большая или меньшая пограничная интеллектуальная недостаточность. Динамика и исходы психического инфантилизма изучены недостаточно и требуют специальных исследований.

Различают 4 основных варианта инфантилизма: гармонический (простой), дисгармонический, органический и психогенный.

Наиболее существенными признаками психического инфантилизма является эмоционально-волевая незрелость, которая выражается в несамостоятельности, повышенной внушаемости, стремлении к получению удовольствия от игровой деятельности, беспечность, незрелость чувства долга, ответственности, неумение подчинять свое поведение требованиям, неспособность сдерживать проявления чувств, волевого напряжения. Предпосылки психического инфантилизма в первые годы жизни: слабый уровень мотиваций, низкий исследовательский интерес, симбиотическая привязанность к матери, отсутствие стремления к самостоятельности. О снижении темпа созревания эмоциогенных структур мозга свидетельствуют длительно сохраняющаяся диффузная, склонная к генерализации общая двигательная, мимическая и вокальная реакции на раздражители, замедление дифференциации эмоций, незрелость тонкой моторики на фоне двигательной расторможенности и т. д.

Простой гармонический инфантилизм — равномерная задержка темпа и физического и психического развития, проявляющегося в первую очередь незрелостью эмоционально-волевой сферы, а затем и личности в целом. Считается, что созревание в этом случае отстает от нормы на 1—3 года. Это отражается как на поведении ребенка, так и на его возможностях социальной адаптации. Клиническая картина простого инфантилизма характеризуется чертами незрелости, «детскости» в соматическом и психическом облике. Дети выглядят младше своего возраста и отличаются грацильностью. Им свойственны живая, но поверхностная любознательность, общие нестойкие интересы к окружающему. При полноценном интеллекте отмечается неразвитость интеллектуальных интересов, своего рода диспропорциональность: неутомимость в игровых действиях и быстрая отвлекаемость, утомляемость при выполнении заданий, требующих интеллектуального, волевого усилий и терпения. В связи с этим при поступлении в школу у детей с простым инфантилизмом в ответ на обычные учебные задания могут возникать невротические реакции и нарушения поведения. Возрастная динамика гармонического инфантилизма относительно благоприятна. Постепенно приобретаются индивидуальная активность и самостоятельность, появляются исследовательские и творческие элементы в деятельности, дополняемые воображением и фантазией. Проявления простого психического инфантилизма уменьшаются или полностью исчезают приблизительно к 10 годам. В тех случаях, когда инфантилизм сочетается с пограничной интеллектуальной недостаточностью, наступает ее компенсация. Тем не менее, видимо, прав В. В. Ковалев (1985), который считает, что полной нормализации личностных свойств не наступает и простой инфантилизм, отмечаемый в детском и пубертатном возрасте, сменяется личностной дисгармонией и завершается акцентуацией характера или психопатией преимущественно неустойчивого или истероидного типа. Простой инфантилизм в клинической практике встречается редко и чаще на уровне субклинического состояния.

Дисгармонический инфантилизм отличается сочетанием признаков психической незрелости, свойственной простому инфантилизму с отдельными патологическими чертами характера, такими как аффективная возбудимость, конфликтность, лживость и хвастовство, эгоизм, капризность, повышенный интерес к социальным эксцессам. Отдельные патологические черты характера обнаруживаются уже на 1—2-м году жизни в виде упрямства, реакций протеста, стремления настоять на своем, обидеть близких, сделать им больно. У детей старшего возраста черты незрелости эмоционально-волевой сферы «перекрываются» девиантным поведением и патологическими чертами характера. Структура и возрастная динамика дисгармонического инфантилизма позволяют расценивать его как этап формирующейся психопатии.

Наиболее распространенным вариантом органического, или психического, инфантилизма является инфантилизм, связанный с психоорганическим синдромом. Он развивается вследствие органического повреждения мозга. Поскольку нередко речь идет о внутриутробном повреждении плода, то при этом типе инфантилизма часто встречаются множественные стигмы дизморфогенеза — низкорослость, дискрании, дизотия, высокое небо, неправильный рост волос, зубов и т. п. Клиническая картина этой формы инфантилизма чрезвычайно полиморфна и определяется выраженностью других психопатологических симптомов органического поражения головного мозга. Эмоционально-волевая незрелость, как и при простом инфантилизме, проявляется детскостью поведения, суждений, наивностью, внушаемостью, преобладанием игровых интересов, неспособностью к занятиям, требующим волевого усилия. Особенности интеллектуальной деятельности в этих случаях — инертность и плохая переключаемость мыслительных процессов. Кроме того, отмечаются снижение эмоциональной живости и яркости эмоций, поверхностность эмоциональных привязанностей, бедность воображения. Игровую, а затем и учебную деятельность характеризуют однообразие и малая заинтересованность в оценке своих действий, отражающая низкий уровень притязаний. Наряду с этим наблюдаются некритичность, двигательная расторможенность и элементы психопатоподобного поведения. Пограничная интеллектуальная недостаточность у этих детей выражена в большей степени, чем при других формах инфантилизма: задерживаются в развитии предпосылки интеллектуальной деятельности — внимание, память, психическая работоспособность. Но эти расстройства, имея некоторое сходство с легкими формами умственной отсталости, отличаются от дебильности преобладанием признаков эмоционально-волевой незрелости и меньшей пораженностью собственно интеллектуальных функций (таких как способность к обобщению и абстрагированию).

К осложненным вариантам органического инфантилизма относятся его церебрастенический, невропатический и диспропорциональный варианты, а также инфантилизм при эндокринопатиях. При церебрастеническом варианте эмоционально-волевая незрелость сочетается с симптомами раздражительной слабости и мягкой интеллектуальной недостаточности. Невропатический вариант осложненного инфантилизма характеризуется превалированием астеноневротических явлений в виде повышенной тормозимости, пугливости, робости, внушаемости, неуверенности в себе, трудности адаптации в детских коллективах с симптомами выраженной соматовегетативной дизрегуляции. При эндокринных вариантах клиническая картина определяется сочетанием признаков инфантилизма с особенностями психики, типичными для того или иного типа гормональной дисфункции. Так, при гипогенитализме характерны черты инфантилизма в сочетании с вялостью, медлительностью, несобранностью, рассеянностью, бесплодным мудрствованием. При гипофизарном субнанизме признаки незрелости сосуществуют с чертами старообразности в физическом и психическом облике, склонностью к педантизму, рассуждениям со слабостью волевого усилия, расстройствами внимания и логической памяти.

Исходя из особенностей эмоционально-волевой незрелости, К. С. Лебединская выделяет неустойчивый и тормозимый варианты органического инфантилизма.

Недостаточно изученным остается особый вариант инфантилизма — психогенный инфантилизм [Кириченко Е. И., 1979; Лебединская К. С., 1982]. Этот вариант рассматривается как выражение аномального формирования личности в условиях неправильного воспитания. Формирующиеся в случаях депривации аффективная незрелость и повышенная лабильность, отсутствие внутренних запретов определяются неправильным воспитанием или длительной эмоциональной и социальной фрустрацией. С возрастом формируется эмоционально-незрелая личность. При воспитании по принципу гиперпротекции наряду с инфантильностью ярко выступает эгоцентризм, неумение считаться с окружающими, крайняя несамостоятельность, пассивность, психическая невыносливость, неспособность к напряжению. Деспотичное воспитание детей с физическими наказаниями и постоянными запретами способствует выработке и закреплению эмоционально-волевой незрелости в виде сниженной инициативной активности, недостаточной самостоятельности, нерешительности. Но всем разновидностям психогенного инфантилизма свойственны социальная незрелость личности в виде недостаточности или отсутствия высших этических установок и системы идеалов. У таких детей остаются недостаточно сформированными позитивно направленные социальные и интеллектуальные интересы, потребность в труде, чувство долга, отмечается искаженное понимание своих социальных обязанностей, своего будущего. Все это составляет основу девиантного поведения таких детей.

Дифференциальный диагноз всех форм инфантилизма проводится прежде всего с умственной отсталостью и расстройствами поведения различного генеза. В отличие от умственно отсталых у детей с инфантилизмом отмечается более высокий уровень абстрактно-логического мышления, они способны использовать помощь в мыслительной деятельности, переносить усвоенные понятия на новые конкретные задачи и объекты, более продуктивны в самостоятельных видах деятельности. Если при инфантилизме имеет место интеллектуальная недостаточность, то ее динамика в отличие от таковой при умственной отсталости характеризуется благоприятностью с тенденцией к сглаживанию нарушений познавательной деятельности. Вместе с тем у детей старшего возраста при наличии неблагоприятных средовых факторов возможна отрицательная динамика простого инфантилизма. Для отграничения простого инфантилизма от дисгармонического, являющегося базисом психопатий, имеет значение отсутствие при нем аффективной возбудимости, эксплозивность, нарушений влечений, расстройств социального поведения. Достаточно сложно отграничить органический инфантилизм от осложненных форм умственной отсталости. Главным критерием следует считать преобладание при органическом инфантилизме нарушений предпосылок интеллектуальной деятельности (памяти, внимания, вербального и невербального интеллекта, психической работоспособности, темпа и подвижности психических процессов), тогда как возможности самой интеллектуальной деятельности нарушены значительно меньше. Если оценивать динамику инфантилизма в целом, то она преимущественно благоприятна. Проявление выраженной личностной эмоционально-волевой незрелости с возрастом имеет тенденцию к редуцированию или становится частью синдромов преимущественно пограничной психопатологии.

Невропатия — синдром повышенной возбудимости нервной системы и незрелости вегетативной регуляции.

Термин «невропатия» был введен в 1915 г. E. Kraepelin для обозначения неспецифических наследственно обусловленных расстройств, характерных преимущественно для младенческого возраста. Наряду с этим термином в разное время использовались и такие определения как «врожденная детская нервность», «конституциональная нервность», «эндогенная нервность», «невропатическая конституция», «синдром вегетативно-висцеральных нарушений», «повышенная нервно-рефлекторная возбудимость».

Вышеуказанными терминами обозначались врожденные болезненные формы реагирования детей, в основе которых лежат конституциональные аномалии.

Т. П. Симеон (1929, 1961) предположила, что невропатии раннего детского возраста могут представлять собой форму функциональных психических нарушений. Т. П. Симеон, так же как и E. Kraepelin, указывала на ведущее значение наследственных факторов в генезе этих расстройств, но в то же время ею была выделена группа детей с экзогенной невропатией. Среди экзогенных причин автор указывала на острые детские инфекции, туберкулез, сифилис, недостаточность органов слуха, физическую травму и др., которые обусловливают недоразвитие или повреждение отдельных систем мозга. Но она не исключала и роль особой психологической ситуации, особенно такой, когда ребенок становится центром внимания.

В более поздних работах Г. Е. Сухаревой (1959), С. С. Мнухина (1968), Г. В. Козловской, Е. И. Кириченко (1982) было показано, что в происхождении невропатических состояний играют роль не столько конституционально-генетические, сколько экзогенно-органические факторы, действующие в перинатальном и раннем постнатальном периоде. Большой вклад в изучение вегетативно-висцеральных дисфункций в результате гипоксически-травматического поражения ЦНС у детей раннего возраста внесли детские неврологи — Ю. А. Якунин (1979), Л. Т. Журба (1982), Е. М. Мастюкова (1980). Эти авторы показали, что синдром вегетативно-висцеральных дисфункций — постоянный спутник раннего поражения головного мозга. И если при конституциональных формах невропатии он отражает неспособность вегетативной нервной системы новорожденного в силу ее врожденной «неполноценности» относительно быстро адаптироваться к существованию вне организма матери, то в случаях церебральной, перинатальной патологии этот же синдром указывает на поражение нервной системы.

В настоящее время невропатия рассматривается как группа синдромов разного генеза, главными признаками которых являются незрелость вегетативной регуляции, повышенная возбудимость и повышенная истощаемость (тормозимость) нервной системы. Клинически невропатия наиболее выражена в раннем детском возрасте. У более старших детей она исчезает или сменяется другими психическими нарушениями — синдромами пограничного уровня. Невропатия, являясь синдромом повышенной нервно-рефлекторной возбудимости и незрелости вегетативной регуляции, может быть вызвана эндогенными, экзогенно-органическими и психосоциальными факторами или сочетанием их.

Об определенной роли наследственных факторов в генезе невропатий свидетельствуют наблюдения, сделанные еще E. Kraepelin, а затем и Т. П. Симеон. Ими было отмечено, что в семьях детей-невропатов обнаруживается накопление лиц с психопатией, истерическими и другими психическими личностными расстройствами, а родители этих детей часто отличаются тревожностью, эмоциональной лабильностью и неадекватностью аффективных реакций.

Среди экзогенно-органических факторов первое место отводится перинатальному сочетанному гипоксическому и травматическому поражению нервной системы, особенно гипоталамической области мозга и лимбической системы, отличающихся повышенной чувствительностью к гипоксии и обусловливающих нарушение функций вегетативной нервной системы. Вследствие тесной связи лимбических структур мозга с эмоциогенными зонами у детей-невропатов отмечены снижение порога индивидуальной, эмоциональной и вегетативной чувствительности и ее дисфункции.

К факторам риска, обусловливающим гипоксию плода, относят заболевания матери, вызывающие нарушения маточно-плацентарного кровообращения (сердечно-сосудистые, бронхолегочные, эндокринные заболевания, кровопотери, патология пуповины и др.).

Психосоциальные факторы могут закреплять патологический, дисфункциональный, эмоционально-вегетативный стиль и уровень реагирования.

Распространенность невропатии в детской популяции относительно невелика — 0,6 % (в сельской местности еще меньше).

Выделяют 3 основных вида невропатии: истинную или конституциональную, органическую и смешанного типа [Кириченко Е. И., Козловская Г. В., 1982; Ковалев В. В., 1985]. Проявления органической невропатии практически аналогичны синдрому вегетативно-висцеральной дисфункции, являющейся выражением резидуального состояния при перинатальной церебральной патологии. Г. Е. Сухарева (1959) дополнительно выделяет астенический и возбудимый варианты невропатии.

При конституциональной (истинной) невропатии физический статус детей отличается астеническим, грацильным сложением, малыми ростом и массой тела. Дети и рождаются с низкой массой, часто недоношенными, а в последующие месяцы жизни они плохо ее прибавляют. У них отмечаются снижение иммунитета и повышенная склонность к аллергическим реакциям, экссудативным и простудным заболеваниям, кожным высыпаниям. Однако нервно-психическое развитие этих детей, как правило, протекает не только своевременно, но нередко и с опережением в двигательном и психическом развитии. Но уже с 2—3-месячного возраста без видимых причин ребенок начинает постоянно плакать, плохо брать грудь, вздрагивать от малейшего шума, беспокоиться при смене пеленок; одновременно с этим возникает тремор рук и ног. Эти явления не прекращаются до 10—12-месячного возраста, характеризуя общую повышенную возбудимость ребенка. Диффузной реакцией с общим тремором, размахиванием руками, вокализациями такие дети реагируют даже на положительные стимулы, а в момент отрицательного аффекта они испуганы, у них расширены зрачки, отмечаются яркие вазомоторные реакции и гипергидроз. Внимание ребенка с невропатией неустойчивое, быстро истощающееся. Особенно выраженными бывают расстройства сна. Сон становится беспокойным, прерывистым с частыми пробуждениями и затрудненным засыпанием; нередко перед сном наступает возбуждение. Длительность дневного и ночного сна укорачивается. Соматовегетативные дисфункции представлены также расстройствами пищеварения (потеря аппетита, упорные срыгивания, запоры, поносы и т. д.). Эмоциональные реакции обычно бурные, лабильные и истощаемые. Поведение в целом отличается постоянной возбужденностью, плачем, капризами.

При неврологическом обследовании симптомы очагового поражения нервной системы, как правило, не обнаруживаются, но отмечаются яркий, быстро появляющийся дермографизм, задержка редукции рефлекса Моро и другие вегетативные дисфункции. Ориентировочные реакции сопровождаются резким вздрагиванием, испугом, вазомоторными реакциями, плачем.

На 2-м и 3-м годах жизни вегетативная и эмоционально-реактивная лабильность у детей сохраняется (крики по ночам и пробуждения с психомоторным возбуждением). Наряду с этим появляются более определенные признаки пониженного настроения — склонность к грусти, ипохондрические жалобы (болят руки, голова и т. д.), а также повышенная пугливость, страх перед новым, болезненная впечатлительность. Если ребенок сталкивается с психической травмой, то у него очень легко возникают невротические реакции и реактивные состояния. В этом возрасте могут быть обнаружены и рудиментарные личностные черты тормозимого типа: чрезмерная привязанность к матери, трудность адаптации в новой обстановке, установления начального контакта со взрослыми и детьми, элективный мутизм и др.

В дошкольном возрасте недостаточность вегетативной регуляции и эмоциональная реактивная лабильность сглаживаются и еще более отчетливо выступают личностные особенности в виде повышенной тормозимости или, напротив, возбудимости, сочетающейся с быстрой истощаемостью.

Органическая невропатия возникает в первые дни после рождения в виде синдрома вегетативно-висцеральных нарушений. Сопутствующие им психопатологические и неврологические синдромы определяются характером и тяжестью раннего поражения нервной системы. Для органической невропатии очень характерны такие вегетативные проявления, как преходящие сосудистые пятна (симптом Арлекино), цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышением перистальтики кишечника, срыгивания, рвоты, а также лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и тахипноэ, сменяющиеся приступами брадикардии и брадипноэ). Типично также нарушение биологического ритма сон — бодрствование. Отмечаются гиперчувствительность (особенно тактильная), гиперакузия. Рефлекс Моро в первые месяцы ярко выражен, нередко сопровождается плачем. Указанные проявления в большинстве случаев наблюдаются в сочетании с нарушением сна, повышенной возбудимостью, эмоциональной лабильностью, склонностью к фобическим реакциям. В неврологическом статусе — рассеянные неврологические знаки и иногда симптомы очагового поражения ЦНС.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций при органической невропатии редко бывает изолированным, может сочетаться с гипертензионно-гидроцефальным и судорожными синдромами, задержкой психомоторного развития, а у детей старше 1 года возможно развитие гипердинамических, церебрастенических и других резидуальных церебральных синдромов. Личностные же изменения выражены меньше, чем при конституциональной невропатии.

При невропатии смешанного генеза, когда имеется сочетание признаков конституциональной невропатии и симптомов перинатальной энцефалопатии, отмечается большая тяжесть клинических проявлений, которые могут быть выявлены с первых дней жизни. Особенно четко выступают признаки реактивной лабильности, склонность к реакциям испуга, тревога, изменяющие поведение детей. В этих случаях у детей очень рано на первый план в клинической картине выступают личностные особенности (как и при истинной невропатии). Но это не столько черты тормозимости, сколько возбудимости, эгоцентризма, капризности, требовательности, на фоне которых возникают реакции протеста и аффективно-респираторные пароксизмы.

Ни одна из форм невропатий не сопровождается интеллектуальным снижением. По данным Л. А. Бударевой (1982), IQ при них достаточно высок: при истинной — 96—110, при органической — 85—115, при смешанной — 85-130.

Прогноз невропатии еще недостаточно изучен. С одной стороны, ее проявления с возрастом нивелируются, с другой — невропатия становится базой для формирования личностных аномалий. Есть также наблюдения о том, что невропатии с выраженной реактивной лабильностью и нестабильностью вегетативных функций могут предшествовать детской шизофрении и раннему детскому аутизму.

Термин «гиперкинетический синдром» имеет в психиатрии несколько синонимов: «гиперкинетическое расстройство» (hyperkinetic disorder), «гиперактивное расстройство» (hyperactivity disorder), «синдром дефицита внимания» (attention deficite syndrome), «дефицит внимания с гиперактивностью» (attention-deficite hyperactivity disorder) [Заваденко Н. Н. и др., 1997; Faraone S. V., Biederman J., 1998].

В МКБ-10 этот синдром отнесен к классу «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте» (F9), составляя группу «Гиперкинетические расстройства» (F90).

Распространенность. Частота синдрома среди детей первых лет жизни колеблется в пределах 1,5—2, среди детей школьного возраста — от 2 до 20 %. У мальчиков гиперкинетический синдром встречается в 3—4 раза чаще, чем у девочек.

Клинические проявления. Гиперкинетические расстройства часто возникают в раннем детстве (до 5 лет), хотя диагностируются значительно позже. Расстройства внимания проявляются повышенной отвлекаемостью (без признаков гиперметаморфоза) и неспособностью к деятельности, требующей когнитивных усилий. Ребенок не может длительно удерживать внимание на игрушке, занятиях, ждать и терпеть. Он испытывает затруднения при необходимость сидеть на месте, при этом он часто беспокойно двигает руками и ногами, ерзает, начинает вставать, бегать, испытывает затруднения в тихом проведении досуга, предпочитая моторную активность. В препубертатном возрасте ребенок может кратковременно сдерживать двигательное беспокойство, ощущая при этом чувство внутреннего напряжения и тревоги. Импульсивность обнаруживается в ответах ребенка, которые он дает, не выслушав вопроса, а также в неспособности дожидаться своей очереди в игровых ситуациях, в прерывании разговоров или игр других. Импульсивность проявляется и в том, что поведение ребенка часто маломотивировано: двигательные реакции и поведенческие поступки неожиданны (рывки, скачки, пробежки, неадекватные ситуации, резкая смена деятельности, прерывание игры, беседы с врачом и т. п.). С началом обучения в школе у детей с гиперкинетическим синдромом нередко выявляются специфические проблемы обучения: трудности письма, расстройства памяти, слухоречевые дисфункции; интеллект, как правило, не нарушается. Почти постоянно у этих

детей наблюдаются эмоциональная лабильность, перцептивные двигательные нарушения и расстройства координации. У 75 % детей довольно устойчиво возникают агрессивное, протестное, вызывающее поведение или, напротив, подавленное настроение и тревога, нередко как вторичные образования, связанные с нарушением внутрисемейных и межперсональных отношений.

При неврологическом обследовании у детей обнаруживаются «мягкие» неврологические симптомы и координаторные нарушения, незрелость зрительно-моторной координации и восприятия, слуховой дифференциации. На ЭЭГ выявляются характерные для синдрома особенности [Горбачевская Н. Л. и др., 1998].

В некоторых случаях первые проявления синдрома обнаруживаются в младенчестве: дети с этим расстройством чрезмерно чувствительны к раздражителям и легко травмируются шумом, светом, изменениями температуры окружающей среды, обстановки. Типичными являются двигательное беспокойство в виде чрезмерной активности в кровати, в бодрствовании и нередко во сне, сопротивление пеленанию, непродолжительный сон, эмоциональная лабильность.

Течение гиперкинетических расстройств индивидуально. Как правило, купирование патологических симптомов наступает в возрасте 12—20 лет, причем сначала ослабевают, а затем исчезают двигательная гиперактивность и импульсивность; расстройства внимания регрессируют последними. Но в некоторых случаях может обнаруживаться предрасположенность к антисоциальному поведению, личностным и эмоциональным расстройствам. В 15—20 % случаев симптомы расстройства внимания с гиперактивностью сохраняются на всю жизнь человека, проявляясь на субклиническом уровне.

Синдром дефицита внимания необходимо дифференцировать от других поведенческих нарушений у детей с агрессивностью и двигательной расторможенностью, которые могут быть проявлениями психопатоподобных нарушений на фоне церебрально-органических резидуальных дисфункций, а также представлять собой дебют эндогенных психических заболеваний (например, кататоническое возбуждение с гебефренными проявлениями в поведении и др.).

Этиологической гетерогенности гиперкинетического синдрома могут быть противопоставлены попытки современных исследователей установить его основные патогенетические звенья. Обобщение соответствующих данных было представлено в 1998 г. S. V. Faraone и J Biederman. В процессе семейных и близнецовых исследований, а также в работах, выполненных с помощью метода приемных детей, сегреционного и молекулярно-генетического анализа, было показано, что значительную роль в

развитии синдрома дефицита внимания играет генетический компонент Молекулярно-генетические исследования, в частности, дали основание предположить, что 3 гена могут увеличивать предрасположенность к синдрому: гены дофаминового рецептора D4 и D2, ген дофаминового транспортера У детей с гиперкинетическим синдромом был установлен нейропсихологический дефицит, касающийся прежде всего исполнительных функций интеллекта и рабочей памяти: по своему типу этот дефицит сходен с таковым при лобном синдроме у взрослых. Это дало основание предположить существование дисфункции лобной коры и нейрохимических систем, проецирующихся в лобную кору. Компьютерная томография подтвердила вовлеченность лобно-подкорковых путей Эти пути, как известно, богаты катехоламинами (чем отчасти может быть объяснено лечебное действие стимуляторов). Существует и катехоламиновая гипотеза синдрома, но пока прямых ее доказательств не получено.

Лечение. Единой точки зрения на лечение гипердинамического синдрома нет. В зарубежной литературе акцент в терапии этих состояний делается на церебральные стимуляторы: метилфенидат (ритилин), пемолин (цилерт), дексадрин. Рекомендуется использовать препараты, стимулирующие созревание нервных клеток (церебролизин, когитум, ноотропы, витамины группы В и др.), улучшающие мозговой кровоток (кавинтон, сермион, оксибрал и др.) в сочетании с этаперазином, сонапаксом, тераленом и др. Важное место в лечебных мероприятиях отводится психологической поддержке родителей, семейной психотерапии, установлению контакта и тесного сотрудничества с воспитателем и педагогами детских коллективов, где воспитываются или учатся эти дети.