Тиганов А. С. Патология психического развития



бет11/16
Дата28.06.2016
өлшемі0.92 Mb.
#163286
1   ...   8   9   10   11   12   13   14   15   16




Задержки психического развития — пограничные с умственной отсталостью (олигофренией) состояния, т. е. промежуточные формы интеллектуальной недостаточности между дебильностью и нормой.

Задержки психического развития, связанные с незрелостью психики и мозговых структур, рассматриваются как отдельные группы состояний с патологией развития (именно так они трактовались в МКБ-8 и МКБ-9) либо как синдром, входящий в структуру того или иного неврологического, психического или соматического заболевания (МКБ-10).

Распространенность задержек психического развития в детском населении (как самостоятельной группы состояний) составляет 1,2 и 8—10 % в общей структуре психической болезненности. Задержки психического развития, естественно, в качестве синдрома встречаются значительно чаще.

Психические нарушения при задержках психического развития проявляются в виде отставания развития различных сфер психической деятельности — моторной, познавательной, эмоционально-волевой, речи с раннего возраста вследствие замедления созревания соответствующих структур головного мозга.

Диагностирование задержки психического развития возможно с первых месяцев жизни В одних случаях на первый план выступает задержка развития эмоциональной сферы, в других преобладает задержка развития интеллекта в виде пограничной умственной отсталости Последнее иногда сочетается с признаками недоразвития лобных и теменных долей мозга на ЭЭГ [Благосклонова Н. К. и др., 1994].

Замедление созревания психических функций может варьировать от легкой степени до выраженной. При легкой степени задержки психического развития становление возрастных навыков запаздывает в пределах одного возрастного периода; при средней степени становление возрастных двигательных и речевых навыков, эмоциональных реакций, ручных умений, коммуникативных взаимодействий и других нервно-психических функций задерживается более чем на один возрастной период; при тяжелой степени отставание в приобретении возрастных навыков превышает два возрастных периода.

При легкой степени задержки психического развития выявляются и признаки компенсации отстающей функции. При задержке развития средней степени, при сохраняющейся тенденции к компенсации сроки развития психических функций значительно отстают от нормативов. Тяжелая степень задержки развития, как правило, не содержит в своей структуре элементов компенсации, и задержка психического развития характеризуется не только ретардацией, но и разного рода аномалиями Данный тип задержки психомоторного развития обычно отражает последствия внутриутробного или интранатального повреждения головного мозга, и эти случаи являются наиболее сложными в дифференциально-диагностическом отношении, особенно в плане отграничения от умственной отсталости.

Главные клинические признаки задержек психического развития (по М. Ш. Вроно): запаздывание развития основных психофизических функций (моторики, речи, социального поведения); эмоциональная незрелость; неравномерность развития отдельных психических функций; функциональный, обратимый характер нарушений.

Этиологические факторы задержек психического развития подразделяются на конституционально-генетические, церебрально-органические и психосоциальные. Некоторые врожденные и наследственные прогрессирующие заболевания нервной системы в первые годы жизни так же манифестируют задержкой психомоторного развития, но в этих случаях речь идет о соответствующем синдроме, динамика которого определяется основным болезненным процессом. В некоторых случаях легких степеней задержки психического развития отмеченные нарушения в процессе последующего развития ребенка исчезают и диагноз ретардации психических функций снимается.

Различают первичные и вторичные задержки психического развития [Журба Л. Т., 1980; Лебедев Б. В, 1981; Маслова О И, 1991; Горюнова А В, 1994]. Первичные задержки церебрально-органического генеза являются наиболее распространенными нарушениями развития. В их основе лежат гипоксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факторы, действующие на развивающийся мозг в перинатальном периоде (родовая травма, асфиксия, ранние инфекции, недоношенность, некоторые наследственные заболевания, эндокринопатии и др.), приводящие к негрубому поражению головного мозга, не достигающему четкого органического дефекта. Вторичные задержки нервно-психического развития возникают на фоне первично неповрежденного головного мозга при хронических соматических заболеваниях (например, при пороках сердца), сопровождающихся церебральной недостаточностью в виде минимальной мозговой дисфункции. Обменные нарушения и связанные с ними токсические и гипоксические воздействия при хронических соматических заболеваниях в сочетании с неустойчивостью регуляции гомеостаза особенно в раннем возрасте приводят к поражению нервной системы и приостановке психофизического развития. Отличительным признаком вторичных задержек психического развития является наличие в их структуре аффективных расстройств и замедленного формирования положительных эмоциональных реакций. В этих случаях на фоне низкого эмоционального тонуса наблюдается отставание адекватных форм общения со взрослыми, долго не развивается эмоционально-игровой характер коммуникаций, отсутствуют подражательные жесты, адекватная мимика, задержаны начальные этапы речевого развития. Выход из данных состояний часто бывает скачкообразным через ускоренное развитие задержанных функций.

Особый вариант нарушений представляет задержанное развитие с диссоциированностью (расщеплением) и дисгармоничностью (неравномерностью) развития отдельных психических функций. Наиболее характерным для этого варианта является сочетание неравномерной задержки психических функций с аутизмом. Этот вариант задержки психического развития является предвестником будущей психической патологии (аутизма, детской шизофрении и др.).

При некоторых формах задержек психического развития большое место в клинической картине занимают неврологические нарушения с гипервозбудимостью, гипертензионными, гидроцефальными, судорожными и церебрастеническими явлениями, а также с мышечной гипотонией и др. В других случаях доминирует отставание интеллектуального развития. Последнее необходимо отличать от состояний дефекта, наступивших вследствие психических заболеваний (в первую очередь детской шизофрении и последствий органических заболеваний мозга).

Детские неврологи [Журба Л. Т., Мастюкова Е. М., 1981] ввели понятие неспецифической, или доброкачественной, задержки развития, которая обусловлена замедлением темпа созревания морфо-функциональных структур головного мозга, и специфической задержки, которая обусловлена поражением головного мозга.

В первые годы жизни в силу незрелости нервной системы у детей чаще наблюдается дисфункция созревания двигательных и общих психических функций. Поэтому обычно в раннем детстве речь идет об общей задержке психомоторного развития с большей выраженностью отставания психических функций. У детей же старше 3 лет становится возможным выделение уже более очерченных психоневрологических синдромов.

Обоснованным является отнесение (Л. Т. Журба, Е. М. Мастюкова) к вторичным задержкам (без изначального церебрального органического дефекта) нарушений психического развития при некоторых формах патологии зрения и слуха, после тяжелой и длительной психотравмирующей ситуации, при дефектах воспитания, особенно в условиях депривации и др. Последние исследования в области психической депривации, особенно сенсорной (слепота, глухота) и в результате сиротства, показывают, что выраженность депривационных задержек развития зависит от возраста ребенка. Если соответствующий фактор воздействует с первых месяцев жизни, то он непосредственно влияет на нервную систему. Но в тех случаях, когда слепота и глухота являются врожденными, они сами по себе уже отражают патологию головного мозга, т. е. в этих случаях речь идет о первичной церебральной патологии [Лангмейер И., Матейчик 3., 1984; Калинина М. А., 1995; Проселкова М. Е., Козловская Г. В., 1995; Строганова Т. А., 1995, и др.].

Существует деление задержек психического развития на тотальную, при которой созревание моторных и психических функций отстает более или менее равномерно, и парциальную, когда на первый план выступает отставание в развитии какой-либо одной функции.

Термин «тотальная задержка» чаще применяется по отношению к глубоким степеням умственной отсталости, а при пограничных формах чаще употребляется термин «парциальная задержка».

Парциальные задержки обычно обусловлены упоминавшимся выше физиологическим феноменом гетерохронии мозга, т. е. неодновременным созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорциональности и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задержек формирования их. Наиболее наглядным примером являются различные варианты парциального отставания в двигательном или речевом развитии. Среди них выделяют моторные алалии, дислалии и дизартрии, диспраксии в раннем и дошкольном возрасте, которые в дальнейшем выступают как дисграфии, дискалькулии и дислексии. При ограничении двигательного пространства (иммобилизации) наблюдается отставание в формировании стато-кинетических функций, тогда как психические и речевые функции развиты нормально, а иногда даже в большей степени. Аналогичные взаимоотношения складываются при дефиците зрительно-слуховых и когнитивных стимулов.

К парциальной форме задержки психомоторного развития относится задержка развития экспрессивной и импрессивной речи или их смешанные формы, что в раннем детском возрасте встречается особенно часто. Это связано с тем, что у детей первых лет жизни при разном времени созревания структур головного мозга, обеспечивающих сложную интегративную функцию речи, имеется основа для физиологического несоответствия между семантической, смысловой и речедвигательной функциями. При отсутствии оптимального речевого контакта это и обусловливает появление различных речевых расстройств. Задержка речи на доречевом этапе заключается в позднем появлении интонационной выразительности крика, бедности и редкости голосовых реакций, отсутствии или позднем появлении первых лепетных слов и звукосочетаний, первых слов, первых фраз. Эти отклонения могут возникать на фоне своевременного формирования внутренней речи, но обычно сочетаются с задержкой семантической стороны речи. В одних случаях они свидетельствуют о нарушении только моторного компонента речи, а в других указывают на расстройства сенсорного восприятия, фонематического слуха, гнозиса и являются ранними признаками интегративных расстройств высших психических функций — чтения, письма, счета.

Возрастные особенности задержек психического развития характеризуются возвращением на предыдущий уровень развития, т. е. предыдущий возрастной период.

Так, на первом году жизни возможно отставание формирования двигательных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формирования установочных, цепных симметричных и асимметричных рефлексов положения и выпрямления. Замедлено и часто непоследовательно формирование таких двигательных актов, как удержание головы, переворот туловища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Развитие интегративных психомоторных, т. е. целенаправленных, осознанных двигательных актов, также отстает. Если речь идет о детях второго полугодия жизни, то обычно очевидными становятся такие отклонения, как поздняя фиксация взгляда, слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной координации, снижение познавательных интересов, недостаточность предречевых этапов речи. Незрелость эмоционально-волевой сферы выражается в позднем появлении улыбки и комплекса оживления, в запаздывании дифференциации эмоциональных реакций на окружающее, в изменении общей психической активности.

На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кинетических функций на первый план выступает недостаточность познавательной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недостаточности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении приобретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращенной речи и запаздывании появления первых слов.

Если задержка психомоторного развития к 3 годам не регрессирует, то характерным в этот период является отставание речевых функций, недостаточность познавательной и игровой деятельности и несформированность возрастных форм поведения. Фразовая речь отсутствует или бедная с аграмматизмами и неправильным произношением, нет речевого подражания. Затруднено освоение навыков самообслуживания. Игра остается примитивной, нет ее усложнения или оно идет замедленно. Запас возрастных сведений и умений недостаточен, наблюдаются слабость первичных обобщений, отсутствуют идентификация пола, способность выделять существенные признаки предметов, нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игры. Моторные функции могут оставаться незрелыми, выражены диспраксические отклонения.

Существует точка зрения, согласно которой клиническая картина задержек психического развития определяется присущими разным возрастным периодам формами нервно-психического реагирования. Так, В. В. Ковалев (1988) выделяет следующие уровни возрастного реагирования: соматовегетативный — у детей от рождения до 3 лет, психомоторный — от 4 до 7 лет, аффективный — от 5 до 10 лет, эмоционально-идеаторный — от 11 до 17 лет. Хотя это деление, естественно, несколько искусственно, оно позволяет понять многие особенности психопатологии детского возраста. В последние годы в этой области выделены новые комплексы разнообразных психических симптомов и синдромов, имеющих свои общие закономерности, наблюдаемые в раннем детском возрасте и мало описанные в общей психиатрии.

Исходя из основных факторов риска развития психического дизонтогенеза по В. В. Ковалеву, задержки психического развития можно разделить на 3 клинические группы: 1) типичная задержка развития недифференцированного генеза, при котором имеют место равномерная или парциальная ретардация в целом или отдельных психических функций на фоне неврологических симптомов минимальной мозговой дисфункции или без таковых. Эта форма легкообратимая и маловыраженная; 2) задержка психического развития церебрально-органического типа, характеризующаяся выраженностью нарушений развития (средней и большей степени), сочетанием с неврологическими симптомами и частичной обратимостью отклонений; 3) задержка психического развития депривационного генеза при сенсорной депривации (у слепых и глухих) и деприваций материнской эмоциональной, когнитивной, микросоциальной и др. (у детей-сирот). Последние две формы нарушений психического развития в последние годы были изучены особенно подробно. В условиях слепоты и глухоты с первых лет жизни у детей наблюдается особая форма задержки психического развития (с одновременной дисгармонией, дизритмичностью и искажениями развития) в виде «дезадаптационного синдрома», развивающегося в раннем возрасте и достигающего своей наибольшей выраженности в период первого возрастного криза (2,5—3,5 года), который в последующем трансформируется в особое развитие личности дефицитарного типа [Козловская Г. В., 1971; Матвеев В. Ф., Барденштейн Л. М., 1975; Строганова Т. А., 1994]. Аналогичные особенности были отмечены у детей-сирот, воспитывающихся в условиях детских домов с первого года жизни. У них также выявлены характерные задержки психического развития с нарушением не только темпа, но и последовательности этапов развития, с отчетливыми, эмоциональными (депрессивными) реакциями и нарушениями общения в виде депривационного парааутизма. К возрасту 3—3,5 лет у детей-сирот с рождения формируется синдром сиротства (депрессия, парааутизм, двигательные стереотипии и др.), который к пре- и пубертатному возрасту складывается в характерное дефицитарное развитие личности [Башина В. М., Проселкова М. Е., Козловская Г. В., 1996; Калинина М. А. и др., 1997].

Рассмотренные задержки психического развития характеризуются обратимостью многих расстройств, т. е. относительно благоприятным прогнозом. В одних случаях такая задержка может полностью ликвидироваться через ускоренную фазу созревания — скачок в развитии или через запоздалое развитие, в других может сохраняться некоторое недоразвитие той или иной функции или происходит компенсация другими, иногда акселерированными функциями. В некоторых случаях остаются проявления синдрома минимальной мозговой дисфункции и такие расстройства, как гиперкинетический синдром (синдром дефицита внимания), специфические расстройства школьных навыков. Задержка психического развития в детстве может стать и основой патохарактерологических нарушений развития личности.



Глава 4. Искажения и другие нарушения психического развития. Аутистические расстройства

Патология психического развития
Тиганов А.С.







Детский аутизм — нарушение психического развития, характеризующееся аутистической формой контактов с окружающими, расстройствами речи и моторики, стереотипностью деятельности и поведения, приводящими к нарушениям социального взаимодействия.

В настоящее время детский аутизм относят к группе так называемых первазивных расстройств развития (pervasive developmental disorder). Эта группа была выделена сравнительно недавно. Ранее же симптомокомплекс детского аутизма описывался при разных формах психических расстройств и фигурировал в литературе под названиями «ранний детский аутизм» [Kanner L., 1943; Rutter M., 1979], «аутистическое расстройство», «детский, или инфантильный, психоз» [Mahler M., 1952], «ранняя детская шизофрения» [Bender L., 1947, 1964].

Термин «первазивный» чаще используется в американской психиатрии [Campbell M., Shay J., 1995]. Но многие специалисты по детскому аутизму, в частности L. Wing (1989), Ch. Gillberg (1995), B. Rimland (1996), считают этот термин неудачным, так как он, подчеркивая искажение психического развития, нивелирует структуру аутистических состояний, выводя за рамки основного определения расстройства такой его главный признак, как аутизм. Поэтому некоторые психиатры предлагают называть всю группу рассматриваемых нарушений под названиями «расстройства аутистического спектра» [Gillberg Ch., 1990] или «аутистически подобные расстройства» [Szatamari P., 1992], которые также нельзя признать удачными.

В русской версии международной классификации (МКБ-10) аутистические расстройства составляют группу нарушений, обозначенную как « Общие расстройства развития», которые определяются следующим образом: группа расстройств, характеризующаяся качественными аномалиями в социальном взаимодействии и общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся набором интересов и деятельности.



Краткий исторический очерк. В развитии проблемы детского аутизма выделяют несколько основных этапов. Первый из них — донозологический — относится к XIX — началу XX в. Он характеризуется первыми описаниями детей с поведением, отличающимся стремлением к одиночеству и «уходами» от контактов с окружающими. Второй этап назван доканнеровским (20—40-е годы XX столетия). Когда было сформулировано понятие аутизма у взрослых больных [Bleuler E., 1911, 1920], возник вопрос о возможности развития шизоидии (с характерной для нее аутичностью) в детском возрасте [Симеон Т. П., 1927] и был описан «пустой аутизм» у детей [Lutz J, 1937]. Третий этап — каннеровский (40—80-е годы) назван по имени американского психиатра L Kanner, впервые в 1943 г. описавшего детей, неспособных к речевому и аффективному контакту с окружающими. Наблюдавшиеся им дети с первых лет жизни отличались неспособностью общаться даже с близкими людьми, однообразным поведением со стереотипиями (типа «верчения» руками и подпрыгиваний), расстройствами речи и задержкой психического развития. Такого рода расстройства стали называть «ранний детский аутизм», «детский аутизм Каннера» или «синдром Каннера». Сам L. Kanner предположил, что в основе этого синдрома лежат врожденные нарушения аффективного контакта с окружающими, что нашло отражение в названии его первой публикации (1943).

Вскоре сходный синдром описал H. Asperger (1944), который от типичного раннего детского аутизма Каннера отличался способностью детей к достаточно высокому интеллектуальному развитию (его стали называть синдромом Аспергера).

Концепция раннего детского аутизма развивалась на фоне уже существовавших в то время представлений о раннем слабоумии, шизофрении и шизоидии у детей. Опираясь на эти взгляды, L. Kanner несколько изменил свою точку зрения на ранний детский аутизм, допуская его принадлежность к расстройствам шизофренического спектра, но отграничив от шизофрении и шизоидии. Синдром же Аспергера со времени его описания рассматривается как проявление аутистической (шизоидной) психопатии.

В 1966 г из ранней детской шизофрении был выделен синдром Ретта [Rett A., 1966], который также стали относить к аутистическим детским расстройствам.

Последующее изучение аутизма у детей показало, что он может представлять собой не только достаточно специфические клинически очерченные синдромы типа раннего детского аутизма Каннера, синдромов Аспергера и Ретта, но и быть проявлением других заболеваний, обусловленных хромосомной патологией (болезнь Дауна, синдром Х-ломкой хромосомы, ФКУ и др.), обменными и органическими заболеваниями мозга, в частности туберозным склерозом. Кроме того, он может быть проявлением шизофрении, особенно постприступных состояний. В последнее время привлекается внимание и к парааутистическим состояниям, развивающимся у детей в условиях сиротства.

Таким образом, к 70—90-м годам сложилось представление, что аутистические расстройства составляют гетерогенную по происхождению и отчасти по клиническим проявлениям группу психических нарушений, что нашло отражение и в соответствующих национальных и международных классификациях.



Распространенность детского аутизма, по данным большинства исследователей, составляет 4—5 человек на 10 000 детей, т. е 0,04—0,05 % [Ковалев В. В., 1995; Wing L., 1974; Ritvo E. R. et al., 1985; Briston S., 1988; Gillberg Ch., 1995; Campbell M., Shay J., 1995]. Эти показатели остаются достаточно стабильными на протяжении последних десятилетий, ибо в первом эпидемиологическом исследовании, проведенном V. Letter в 1966 г., болезненность детским аутизмом также определялась величиной 4—5 на 10 000 детей. Существуют, однако, и отклонения от этих показателей. Так, M Campbell и J. Shay (1995) приводят данные канадских и японских специалистов — соответственно 10 и 13,9 на 10 000 детей Последние показатели близки к тем, которые приводятся в тех случаях, когда детский аутизм рассматривается широко с включением его самых мягких форм (5—10 на 10 000 детского населения).

Детский аутизм чаще встречается у мальчиков. По данным разных авторов, обобщенным M. Campbell и J. Shay (1995), соотношение его частоты у мальчиков и девочек колеблется от 2,6:1 до 4:1.



Классификация. В построении современных классификаций детского аутизма находят отражение разные принципы. Они основаны, с одной стороны, на исторической преемственности представлений об этих расстройствах и основных их клинических проявлениях, а с другой, отражают существующие взгляды на их этиологию и патогенез. Поэтому систематики отдельных стран не только различны, но и достаточно изменчивы В этом отношении классификация аутистических расстройств, разрабатывавшаяся в Научном центре психического здоровья РАМН в течение многих лет, также уточняется и совершенствуется по мере накопления клинических наблюдений, в том числе катамнестических.

В настоящее время нами предложена следующая классификация аутистических расстройств.

  • Синдром раннего детского аутизма Каннера (классический вариант детского аутизма)

  • Синдром Аспергера (аутистическая психопатия)

  • Синдром Ретта

  • Аутизм, развивающийся после приступа шизофрении (детский «процессуальный» аутизм)

  • Аутистическиподобные нарушения (Большинство аутистическиподобных нарушений входят в структуру умственной отсталости)

    • При органических заболеваниях мозга

    • При хромосомных аномалиях

    • При обменных нарушениях

    • При других формах патологии

  • Парааутистические расстройства (депривационный аутизм)

Приведенная классификация имеет много общего с МКБ-10, которая отличается большим дроблением некоторых групп расстройств на отдельные клинические варианты.

Как уже говорилось, в МКБ-10 детский аутизм входит в рубрику «Общие расстройства развития» (F84), являясь частью раздела «Нарушения психологического развития» (рубрики F80—F89). Здесь выделяются следующие формы общих расстройств развития:

F84.0 Детский аутизм (аутистическое расстройство, инфантильный аутизм; инфантильный психоз; синдром Каннера)

F84.1 Атипичный аутизм (атипичный детский психоз; умеренная умственная отсталость с аутистическими чертами)

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста (дезинтегративный психоз; синдром Геллера; детская деменция; симбиотический психоз)

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера (аутистическая психопатия; шизоидное расстройство детского возраста)

Диагноз детского аутизма ставится в случае его развития до 3-летнего возраста, атипичного аутизма — при развитии в 3—5 лет.


Синдром раннего детского аутизма Каннера

Патология психического развития
Тиганов А.С.





Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   8   9   10   11   12   13   14   15   16




©dereksiz.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет