Ю. А. Кудачков общая характеристика опухолей человека (курс лекций)
жүктеу/скачать 367.5 Kb.
|
| Анапластическая менингиома отличается плотным расположением клеток, наличием митозов.
Встречается также менингеальная саркома (арахноидэндотелиосаркома), представляющая собой опухоль мозговых оболочек, состоящую из низкодифференцированных полиморфных мезенхимальных клеток. Опухоли периферических нервов Нейрофиброма. Развивается из эндопериневрия. Связана с нервными стволами, может возникать в глубине мягких тканей по ходу нервов, в корешках спинного мозга, реже во внутренних органах. Обычно имеет вид плотного бугристого узла. Микроскопически состоит из волнообразно или лентовидно расположенных волокон и большого количества вытянутых нечетко контурирующихся клеток с овальными или вытянутыми бледными ядрами. Неврилеммома (шваннома) растет из шванновских оболочек в виде узла в мягких тканях по ходу нервов, по ходу черепных нервов, реже во внутренних органах. Микроскопически состоит из пучков или тяжей клеток, в типичных случаях формирующих своеобразные ритмичные структуры - тельца Верокаи. Злокачественная неврилеммома (шваннома) встречается редко, обычно у молодых мужчин. Отличается клеточным полиморфизмом, распространением по периневральным и периваскулярным пространствам, склонностью к рецидивированию, метастазированию. Опухоли вегетативных ганглиев относят к числу дизонтогенетических. Называют их в зависимости от сходства составляющих опухоль клеток с нервными клетками вегетативных ганглиев различной степени зрелости (симпатогониями, симпатобластами, ганглионейробластами, ганглионейроцитами). Ганглионеврома встречается в забрюшинном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, надпочечнике в виде четко отграниченного плотного (нередко дольчатого) узла. Микроскопически состоит из крупных клеток типа нейроцитов, расположенных поодиночке и группами в рыхлой соединительной ткани, а также нервных волокон. Симпатогониома (нейробластома) встречается преимущественно у детей в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень. Микроскопически состоит в основном из лимфоцитоподобных клеток (типа симпатогониев), нередко с мелкозернистым хроматином. Местами встречаются псевдорозетки. Симпатобластома встречается преимущественно по ходу симпатической цепочки (преимущественно в забрюшинном пространстве, реже в заднем средостении, в области головы и шеи) у детей до 4 лет (чаще у девочек), отличается преобладанием клеток типа симпатобластов (с достаточно обильной цитоплазмой, со светлыми ядрами), нередко напоминающими плазмоциты. Ганглионевробластома встречается в основном у детей и молодых людей. Похожа на ганглионеврому, но отличается наличием нейроцитов, ганглионевробластов, симпатобластов и симпатогониев. ТЕРАТОМЫ и ТЕРАТОБЛАСТОМЫ Источником развития этих опухолей являются зародышевые клетки, подвергшиеся опухолевой трансформации во время миграции в период бласто- и эмбриогенеза: на пути между зоной желточного мешка и эмбриональным урогенитальным гребешком (экстрагонадные тератомы) или в эктопированных гонадах (гонадные тератомы). Экстрагонадные тератомы возникают из зародышевых клеток, не прошедших мейоза, а гонадные - из одной гонадной клетки, прошедшей мейоз. Поскольку возможности нарушения путей миграции клеток из желточного мешка в гонады гораздо больше, экстрагонадные тератомы возникают чаще. Так как головная часть урогенитального гребня в период эмбриогенеза атрофируется, а хвостовая сохраняется долго, тератомы чаще возникают в малом тазу, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, реже в грудной полости, на шее, внутри черепа, в позвоночном канале. Макроскопически тератомы обычно представляют собой узловатые образования, иногда достигающие больших размеров. Гистологически они сформированы из нескольких тканей, которые почти не отличаются от нормальных тканей ребенка или их зачатки, формирующие неправильно развивающиеся органы (органоидные тератомы) или зачатки нескольких органов (организмоидные тератомы). Если эти образования не обнаруживают признаков роста, они представляют собой по сути дела врожденные порочно развитые образования, расположенные среди нормальных тканей. Один из компонентов (редко два или несколько) тератомы может подвергаться малигнизации и тогда она превращается в тератобластому. Опухоль при этом приобретает черты злокачественной: среди зрелых тканевых элементов появляются участки с различными признаками атипизма, рост становится инвазивным, опухоль распространяется в окружающие ткани, приобретает способность к метастазированию лимфогенным и/или гематогенным путем. Кроме того, вероятно, при нарушении развития на более поздних этапах могут возникать дизонтогенетические опухоли, состоящие из какой-либо одной ткани (гистиоидные тератомы). Гистиоидные тератомы могут возникать, например, на почве гамартий (греч. hamartano - ошибаюсь), проявляющихся неправильным количественным соотношением тканей в анатомических структурах или сохранением зародышевых образований в зрелом организме. При появлении в них признаков роста, они становятся опухолями, называемым гамартомами. К ним относятся, такие опухоли, как гемангиомы и лимфангиомы, невусы, хондромы, располагающиеся вне хряща и др. Если в них обнаруживаются признаки злокачественной опухоли, они называются гамартобластомами. Гистиоидные тератомы могут развиваться также из хористий (греч. choristos - отдельный), представляющих собой участки нормально сформированной ткани, растущей не на своем месте (например, ткань надпочечника, растущая в почке). Нефробластома (греч. nephros - почка; blastos - росток, зачаток; oma - опухоль) или опухоль Вильмса встречается преимущественно у детей (несколько чаще у мальчиков) в возрасте 2- 5 лет, но изредка может наблюдаться в любом возрасте. Относится к числу гамартобластом. Растет в виде плотного хорошо отграниченного узла под капсулой или в области ворот почки. Поверхность разреза гомогенная, серая, розовая или пестрая. Может достигать больших размеров, прорастать почечные и нижнюю полую вену, но долго не метастазировать. Метастазы чаще всего дает в легкие, затем в лимфатические узлы, реже в печень и очень редко в другие органы (в частности, в кости). Гистологически состоит из разного количества мезенхимальных (незрелых или фибробластоподобных), нейроэктодермальных компонентов (типа симпатогониев и симпатобластов), а также структур, напоминающих эмбриональную почку (канальцеподобные и клубочкоподобные образования, построенные из лимфцитоподобных или мелких овальных с узким ободком цитоплазмы клеток). Нередко опухоль содержит и незрелые мышечные элементы. В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют различные варианты (например, аденосаркома, аденомиосаркома). Гепатобластома. Также относится к числу гамартобластом. Встречается у детей первых 5 лет жизни, в том числе и в грудном возрасте, значительно чаще у мальчиков. Есть наблюдения, что для развития опухоли имеет значение употребление матерью во время беременности алкоголя и гормональных препаратов. Растет в виде множества нечетко ограниченных беловато-желтоватых узлов. Дает лимфогенные (в регионарные лимфатические узлы) и гематогенные метастазы в легкие, головной мозг, кости. Гистологически может имеет самое различное строение (в том числе и смешанное): сходное с нормальной печенью плода и продукцией желчи (фетальный тип); состоять из солидных комплексов и трубочек (без признаков желчеобразования), разделенных рыхлой мезенхимой с сосудами синусоидного типа (эмбриональный тип); состоять из мелких лимфоцитоподобных клеток (анаплазированный тип) с примесью гигантских; состоять из незрелых полиморфных клеток типа рабдомиобластов (рабдомиобластический тип). Рабдомиобластома (эмбриональная рабдомиосаркома). Встречается преимущественно у детей в возрасте 3- 5 лет в урогенитальной области, где вероятно развивается из остатков мезонефрального протока, в области головы и шеи (из бранхиогенных карманов), конечностей, орбиты (из орбитальных мышц), реже в других местах. Растет в виде узла различной плотности или по типу гроздевидного полипа (в шейке и теле матки, в мочевом пузыре, носоглотке). Гистологически состоят из полиморфных клеток типа эмбриональных миобластов различной степени зрелости (овальные и вытянутые клетки с эозинофильной, иногда исчерченной цитоплазмой, часто ракеткоподобные или головастикоподобные). Опухоли, растущие по типу гроздевидного (ботриоидного) полипа, обладают преимущественно местным инвазивным ростом, осложняются изъязвлением, кровотечением, вторичной инфекцией, поздно метастазируют. Опухоли другого типа растут быстро, дают ранние лимфогенные метастазы и гематогенные метастазы в легкие и кости. Опухоли из недифференцированных камбиальных зачатков Медуллобластома развивается из эмбриональных стволовых клеток (медуллобластов), обладающих способностью превращаться в глиальные и нервные. Возникает в мозжечке, чаще у мальчиков. Обладает быстрым инвазивным ростом, прорастая в субарахноидальное пространство, может приводить к гидроцефалии, иногда дает гематогенные метастазы, преимущественно в легкие, реже в кости скелета. Гистологически построена из овальных или вытянутых клеток, образующих типичные палисадообразные ритмичные структуры и истинные розетки. Часто обнаруживаются участки некроза. Ретинобластома развивается из недифференцированных клеток сетчатой оболочки глаза. Наблюдается у детей почти исключительно до 10 лет (преимущественно в первые три года жизни). Чаще является двусторонней. Имеет вид серовато-желтого мозговидного узла (узлов), располагающегося в задних отделах сетчатки. Растет быстро, прорастая склеру, зрительный нерв, субарахноидальное пространство, костные стенки орбиты. Метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости черепа, конечности, печень. Микроскопически состоит из мелких лимфоцитоподобных (или слегка овальных) клеток, располагающихся вокруг сосудов. Вокруг таких периваскулярных клеточных зон появляются обширные участки некроза с тенденцией к обызвествлению. Описаны случаи регрессии, когда опухоль лизируется, замещается соединительной тканью и обызвествляется. Опухоли кроветворной ткани (лейкозы) Они характеризуются системным прогрессивным ростом костномозговой кроветворной ткани. Источником возникновения атипичных (лейкозных) клеток являются клетки первых 4-х классов: стволовые, полустволовые, клетки-предшественники и бластные клетки, а при миелоидном лейкозе, вероятно, и клетки 5-го класса. Развитию лейкоза нередко предшествует первичный миелодиспластический синдром,который включает в себя несколько вариантов рефрактерной (т. е. устойчивой к лечению) анемии без появления бластных клеток и с появлением их, а также хроническую миеломоноцитарную анемию. Этот синдром обусловлен генетическими изменениями стволовой клетки с дефектом клеточной пролиферации и дифференцировки, которые характеризуются снижением общего количества клеток периферической крови (при нормальном или гиперплазированном костном мозге) и высоким риском развития острого лейкоза. В зависимости от течения, а скорее, от типа лейкозных клеток лейкозы делят на три большие группы (острые, хронические и особые формы). К группе острых лейкозов принадлежат: недифференцируемые лейкозы (в их основе лежит злокачественная пролиферация клеток типа первых трех классов, которые современными гистологическими и цитологическими методами не дифференцируются); бластные лейкозы, которые характеризуются опухолевой пролиферацией клеток типа бластов (которые можно дифференцировать с помощью цитологических и гистохимических методов). Здесь выделяют эритромиелобластный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, мегакариобластный и некоторые другие лейкозы. Среди хронических лейкозов, для которых характерна злокачественная пролиферация клеток того или иного ростка кроветворения различной степени зрелости, в зависимости от типа лейкозных клеток различают хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз (Т-лимфоцитарный, чаще бывающий у детей) и В-лимфоцитарный, чаще встречающийся у взрослых, хронический эритролейкоз (истинную полицитемию), хронический моноцитарный лейкоз и др. Особые формы лейкозов или парапротеинемические гемобластозы характеризуются злокачественной пролиферацией костномозговых иммунокомпетентных клеток с продукцией ими патологических иммуноглобулинов. К ним относятся:
В течении лейкозов можно выделить три стадии - моноклоновую (стадия индукции), поликлоновую (стадия активации) и терминальную (стадия прогрессии). Клинически и морфологически все лейкозы проявляются в виде нескольких синдромов, в основе которых лежит разрастание атипичной кроветворной ткани и подавление нормального кроветворения. При этом при хронических лейкозах преобладают процессы злокачественной пролиферации, а при острых - процессы подавления. Выходят на первый план и быстро нарастают признаки угнетения и при так называемых бластных кризах. Характер и степень выраженности каждого из синдромов зависит от стадии и формы лейкоза. Существенно меняется картина лейкоза и после терапии. Синдромы, характерные для лейкозов Опухолевый синдром (гиперпластический) характеризуется: разрастанием лейкозных клеток в красном костном мозгу; метаплазией желтого костного мозга в красный (при этом он становится красным, желтоватым, желтовато-зеленым, иногда зеленым, часто пестрым; появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах, сначала в селезенке и лимфатических узлах (при лейкозах из клеток лимфоидного ряда), в селезенке и печени (при лейкозах из клеток миелоидного ряда), в тимусе, почках и других органах. При этом инфильтрация лейкозными клетками может носить очаговый (чаще при лимфолейкозах) или диффузный характер (чаще при миелолейкозах); появлением лейкозных клеток в периферической крови. При этом в зависимости от количества клеток крови выделяют лейкемические лейкозы (количество клеток в крови составляет сотни тысяч), сублейкемические (количество клеток в крови составляет десятки тысяч), алейкемические (общее количество клеток в крови не увеличено) и лейкопенические (количество клеток в крови даже уменьшено). Надо сказать, что незрелые клетки могут появляться в крови не только при лейкозе. Примером могут быть так называемые лейкемоидные реакции, характеризующиеся увеличением количества лейкоцитов в периферической крови с появлением незрелых форм, напоминающие лейкоз и встречающиеся при некоторых хронических болезнях. Однако, в отличие от лейкоза степень выраженности лейкемоидной реакции коррелирует с выраженности основного заболевания и картина крови обычно нормализуется по мере выздоровления больного. При хронических лейкозах в крови присутствуют клетки различной степени зрелости, при острых - бывает так называемое лейкемическое зияние, когда в крови есть незрелые и зрелые клеточные элементы, а промежуточные формы отсутствуют. Анемический синдром характеризуется снижением количества гемоглобина и эритроцитов, появлением незрелых и патологических форм эритроцитов, бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, развитием гипоксических изменений в органах. Синдром альтеративных изменений характеризуется развитием дистрофических (например, белковой и жировой дистрофии печени, почек и миокарда) и некротических изменений, обусловленных как общими, так и местными влияниями. Геморрагический синдром проявляется в виде геморрагического диатеза и проявляется обычно развитием диапедезных, реже крупных кровоизлияний (в коже, в слизистых и серозных оболочках, во внутренних органах). Синдром инфекционных осложнений обусловлен снижением неспецифической и специфической резистентности. Эти осложнения могут вызываться вирусами, бактериями, грибками, часто вызывается непатогенной и условной патогенной флорой и протекают в самых различных формах (например, в виде ангины или пневмонии). Опухоли лимфоидной ткани (гематосаркомы, злокачественные лимфомы) Они характеризуются регионарной опухолевой трансформацией внекостномозговой лимфоидной ткани, чаще всего лимфатических узлов, а также селезенки, лимфоидного аппарата желудочно-кишечного тракта, реже других органов. Лимфогранулематоз характеризуется поражением лимфатических узлов и внутренних органов с появлением там характерных лимфогранулем с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза. При этом пораженные лимфатические узлы макроскопически увеличены, уплотнены, сероватого или серовато-розового цвета на разрезе, иногда сливаются в бугристые конгломераты. С течением времени в них появляются белесоватые прослойки соединительной ткани и неправильной формы желтоватые участки некроза. Клинически выделяют 4 стадии болезни: в первой (начальной или очаговой) наблюдается поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (чаще шейных, подмышечных, паховых); во второй ( регионарной) поражаются две или более несмежных групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы; третья (диссеминированный лимфогранулематоз) характеризуется поражением лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, а также селезенки (она увеличена и в типичных случаях имеет на разрезе вид “порфировой” из-за сходства со шлифом камня порфира: на красном фоне множество беловато-желтых, желтоватых и белых участков); четвертая (генерализованный лимфогранулематоз) характеризуется поражением многих лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, а также внутренних органов (в том числе костного мозга). Выделяют также 4 гистологических варианта болезни, которые в известной степени коррелируют с клиническими стадиями. Лимфогранулематоз с лимфоцитарным преобладанием ( парагранулема, парагранулема Ходжкина). Характеризуется преобладанием среди клеток лимфоидных, немногочисленными клетками Березовского - Штернберга, среди которых в основном встречаются типичные двухядерные, отсутствием выраженного склероза и некроза. Часто соответствует I-II клинической стадии, характеризуется хроническим течением. Смешанно-клеточный вариант (гранулема Ходжкина) отличается полиморфным клеточным составом, большим количеством клеток Березовского - Штернберга, среди которых много многоядерных, выраженным склерозом, наличием очагов некроза. Часто соответствует II-III клинической стадии, характеризуется подострым течением. Лимфогранулематоз с лимфоцитарным истощением (саркома Ходжкина) отличается преобладанием клеток Ходжкина и Березовского - Штернберга (среди которых в основном многоядерные и клетки-монстры), резким уменьшением числа лимфоидных клеток. Включает в себя два подтипа (диффузный склероз и ретикулярный тип). Соответствует III- IY клинической стадии, характеризуется острым течением. Лимфогранулематоз с нодулярным склерозом отличается своебразным расположением коллагеновых волокон (делящим пораженный лимфатический узел на узелки) и наличием наряду с типичными клетками Березовского - Штернберга так называемых “лакунарных” клеток. Клеточный состав внутри узелков и микроскопическая картина в них в целом обычно соответствует одному из трех описанных выше вариантов, и гистологический диагноз должен звучать так: лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитарное истощение или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, лимфоцитарное преобладание, или лимфогранулематоз с нодулярным склерозом, смешанной клеточный вариант. Для всех вариантов лимфогранулематоза характерно: стертость рисунка строения лимфатического узла; разрастание в лимфатическом узле полиморфной лимфоидной ткани; наличие среди клеток эозинофильных гранулоцитов; большое количество мелких сосудов; тенденция к развитию склероза; тенденция к появлению участков некроза; наличие больших и малых клеток Ходжкина (одноядерных предшественников клеток Березовского - Штернберга); наличие типичных для лимфогранулематоза клеток Березовского- Штернберга. Без этих клеток диагноз лимфогранулематоза в настоящее время ставиться не должен. Это крупные опухолевые клетки (производные лимфоцитов) с широкой светлой цитоплазмой, обычно содержащие два слегка почковидных симметрично располагающиеся ядра (с небольшой выемкой на одной из сторон и нежным равномерным хроматином) с крупными, четкими, чаще эозинофильными ядрышками. Могут быть многоядерным или содержать одно очень крупное, уродливое, многолопастное ядро. лимфосаркома (неходжкинская лимфома) Имеет течение, сходное с лимфогранулематозом, но характеризуется разрастанием в ткани пораженным лимфатических узлов довольно мономорфных клеток. Первоначально поражается один или несколько лимфатических узлов, чаще средостенные, забрюшинные, реже подмышечные и паховые лимфатические узлы. Пораженные лимфатические узлы сливаются между собой, образуя пакеты или сплошные бугристые инфильтраты. Процесс может начинаться и вне лимфатических узлов (в желудочно-кишечном тракте, миндалинах, костях, коже, селезенке, мягких тканях). В любом случае процесс какое-то время сохраняет местный характер (дольше всего при некоторых формах первичного поражения средостения и органов желудочно-кишечного тракта, где описано несколько доброкачественных вариантов), но обычно ведет себя, как и все злокачественные опухоли. При вторичном поражении костного мозга может наступить так называемая лейкемизация, когда болезнь приобретает черты лейкоза. В пораженных лимфатических узлах при лимфосаркоме наблюдается стирание рисунка строения за счет инфильтрации лимфоидными клетками, с преобладанием каких-либо из них. Чаще имеет место диффузное разрастание опухолевых клеток в лимфатическом узле с полным исчезновением типичного его рисунка (диффузная лимфосаркома). Нодулярная лимфосаркома протекает обычно более доброкачественно и характеризуется образованием в лимфатических узлах большого количества узловатых разрастаний (иногда очень крупных) лимфоидной ткани. С течением времени инфильтрация может становиться диффузной и нодулярная лимфосаркома переходит в диффузную. Клеточный состав,как уже было сказано, в разных случаях может быть различным в связи с чем выделяют:
Особое место занимает африканская лимфома Беркитта. Она встречается преимущественно как эндемичная болезнь в странах северной Африки у детей первых 10 лет жизни. Поражаются чаще область нижней челюсти, забрюшинное пространство, яички, яичники. Гистологически характерной считается так называемая картина “звездного неба”, которое представляет собой тесные скопления клеток типа малых лимфоцитов среди которых поодиночке располагаются крупные светлые клетки. жүктеу/скачать 367.5 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|