Ю. А. Кудачков общая характеристика опухолей человека (курс лекций)

солидная (солидный рак), в которой железистые структуры не имеют просветов;

Выделяют также так называемый недифференцированный рак, куда относят крупноклеточный рак, перстневидноклеточный рак, медуллярный рак, скирр, а также мелкоклеточный рак. Последний, встречающийся в легком, реже в желудке, вероятно, представляет собой злокачественную апудому.

Доброкачественными аналогами аденокарциномы являются аденома соответствующего гистологического строения.

Рак из переходного эпителия - переходноклеточный рак. Встречается в основном в мочевом пузыре, реже в полости носа. Доброкачественный аналог - переходноклеточная папиллома.

Особые формы рака, которые можно отнести к органоспецифическим.
Почечноклеточный рак (светлоклеточный рак почки). Встречается в возрасте 40-60 лет, чаще у мужчин. Растет довольно медленно в виде довольно четко отграниченного псевдокапсулой пестрого округлого узла. Часто опухоль прорастает в почечную и нижнюю полую вену, метастазирует преимущественно в легкие. Гистологически характерно наличие солидных и альвеолярных комплексов, состоящих из довольно мономорфных (крупных с очень светлой или оптически пустой цитоплазмой и небольшими темными ядрами). Эпителиальные структуры разделены нежными прослойками соединительной ткани, богатыми синусоидными капиллярами. Часты расстройства кровообращения.
Хориокарцинома - злокачественная опухоль из эпителия хориона. Возникает обычно во время или после беременности или аборта. Встречается также эктопическая хориокарцинома, локализующаяся вне матки. Макроскопически напоминает плаценту с очагами некроза и кровоизлияний. Клинически отличается довольно быстрым ростом, ранним метастазированием в легкие, может симулировать беременность (децидульное превращение стромы, пигментация кожи, нагрубание сосков молочной железы, увеличение молочных желез), давать кровотечения. Гистологически собственной стромы не имеет, состоит из атипичных светлых лангхансовых и/или крупных полиморфных, нередко многоядерных синцитиальных клеток с гиперхромными ядрами. Клетки как бы плавают в “озерах” крови, находящихся среди кровоизлияний и очагов некроза. Доброкачественный аналог - пролиферирующий пузырный занос.
Гепатоцеллюлярный рак. Возникает чаще на фоне постнекротического цирроза печени. Макроскопически имеет вид серовато-белых узлов. Гистологически состоит из полиморфных гепатоцитов, образующих атипичные трубочки, тяжи, ячейки, солидные структуры. Опухолевые клетки часто продуцируют желчь ( в отличие от холангиоцеллюлярного рака, который может иметь сходный вид). Метастазирует в лимфатические узлы ворот печени.
Опухоли мезенхимального происхождения
К опухолям этой группы относятся новообразования так называемых мягких тканей (всех тканей, лежащих между кожей и костями скелета). Общим для них является отсутствие четкой разницы между паренхиматозными и стромальными элементами. Они встречаются преимущественно у молодых людей. Злокачественные мезенхимальные опухоли отличаются быстрым ростом, ранним возникновением вторичных изменений, появлением гематогенных метастазов в легкие, а также в кости.
А. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения

Сюда относятся такие опухоли волокнистой соединительной ткани, как фиброма и фиброзная гистиоцитома, а также большая группа так называемых фиброматозов. Последние рассматриваются как результат нарушения развития соединительной ткани в эмбриогенезе и постнатальном периоде. Гистологически при этом отмечается пролиферация фибробластов и фибробластоподобных элементов, а также коллагенообразование с явлениями тканевого (нарушение соотношения между клеточными и волокнистыми элементами, беспорядочное расположение волокон), нередко клеточного атипизма и инвазивного роста (агрессивные фиброматозы). Они могут рецидивировать после хирургической операции (иногда неоднократно), подвергаться спонтанной регрессии или малигнизации. Некоторые из них гистологически не отличимы от злокачественной опухоли (псевдосаркомы). Встречаются врожденные (локализованные и генерализованные) фиброматозы.

Остеома. Опухолевая природа спорна. Представляет собой очаговое утолщение кости, чаще черепа, гистологически состоящее из сети беспорядочно расположенных костных балок (губчатая остеома) или почти сплошной тонковолокнистой или пластинчатой массы с очень узкими сосудистыми каналами (компактная остеома).

Хондрома. Чаще возникает в трубчатых костях кисти, бедра, плеча, голени. Бывает первично множественной. Одиночные хондромы могут рецидивировать, множественные - малигнизироваться. Иногда встречается и в мягких тканях без всякой связи с костью. Средний возраст больных составляет 35 лет. Макроскопически имеет дольчатый пестрый вид. Микроскопически образована из основного вещества гиалинового типа, формирующего дольки различных размеров, в которых располагаются типичные хрящевые клетки с одним, изредка двуми мелкими ядрами. Относительно редко в костях встречается хондробластома - доброкачественная хрящевая опухоль эпифизов трубчатых костей, склонная к обызвествлению и оссификации. Развивается преимущественно в детском и юношеском возрасте. Микроскопически состоит в основном из округлых или полигональных клеток с круглыми или почковидными ядрами, находящихся в хрящевом межуточном веществе. Характерно содержание большого количества гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Возможны рецидивы, крайне редко - малигнизация опухоли.

Наличие доброкачественных опухоли синовиальных оболочек (синовиом) сомнительно. Скорее всего все истинные опухоли синовиальных оболочек являются потенциально злокачественными независимо от степени зрелости.

Среди доброкачественных опухолей из кровеносных сосудов (гемангиом) чаще встречается венозная и капиллярная гемангиома, а также гломусная опухоль. Венозная гемангиома (чаще кавернозная) нередко возникает как одно из проявлений нарушений бласто- и эмбриогенеза. Встречается в коже, печени, головном мозгу. Макроскопически имеет вид красного пятна или узла довольно четко отграниченного от окружающих тканей псевдокапсулой или капсулой. Микроскопически состоит из неодинаковых тонкостенных полостей, содержащих кровь. Иногда может осложняться кровотечением (особенно при травме), обычно не растет или растет очень медленно, являясь по сути дела пороком развития. Капиллярная гемангиома встречается чаще у детей, имеет нечеткие границы, обладает инвазивным ростом и может рецидивировать. Построена из атипичных капилляров и сосудистых почек. Гломусная опухоль развивается из артериовенозных анастомозов гломусного типа. Возникает преимущественно на пальцах, чаще в области ногтевого ложа, обычно очень болезненна. Макроскопически имеет вид небольшого узелка. Микроскопически состоит из мелких сосудов, окруженных муфтами из эпителиоидных клеток, напоминающих гломусные.

Среди злокачественных опухолей соединительной ткани встречаются фибробластические (фибросаркома) и фиброгистиоцитарные (злокачественная фиброзная гистиоцитома) опухоли. Фибросаркома состоит из атипичных фибробластоподобных клеток, коллагеновых и ретикулиновых волокон. Встречается довольно редко, преимущественно у взрослых в проксимальных отделах бедра, в толще мягких тканей. Злокачественная фиброзная гистиоцитома встречаются несколько чаще у мужчин в среднем и пожилом возрасте, преимущественно на нижних конечностях в виде плотного, довольно четко ограниченного узла (узлов). Микроскопически состоит из атипичных клеток двух типов: фибробластоподобных и гистиоцитоподобных клеток. Характерно наличие “муаровых” структур, клеток типа остеокластов, ксантомных клеток, клеток Тутона (крупные клетки со светлой, пенистой, содержащей липиды цитоплазмой, и многочисленными ядрами, располагающимися в виде кольца или полукольца вокруг базофильного участка цитоплазмы). Очень часто отмечается также миксоматоз межуточного вещества.

Злокачественные опухоли жировой ткани (липосаркомы) возникают несколько чаще у мужчин в любом возрасте. Развиваются в основном в мягких тканях конечностей и забрюшинной области в виде сравнительно медленно растущего желтовато-белого, белого или пестрого узла (узлов). Микроскопически состоят из сочетающихся в различных пропорциях атипичных липоцитов различной степени зрелости, фибробластов, волокнистых элементов, часто с явлениями миксоматоза стромы. Метастазируют обычно довольно поздно.
Злокачественные опухоли из гладких мышц (лейомиосаркомы) чаще всего развиваются в теле матки. Растут обычно в виде узла, не всегда с хорошо выраженными признаками инвазивного роста. Гистологически характеризуются резко выраженным полиморфизмом, наличием очень крупных, часто гигантских опухолевых клеток, высокой митотической активностью. Отличаются высокой злокачественностью, рано дают обширные гематогенные метастазы.
Злокачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц (рабдомиосаркомы) чаще встречаются в мочеполовых органах и в скелетных мышцах, отличаются быстрым ростом, резко выраженным клеточным атипизмом, наличием многоядерных симпластов, выраженными вторичными изменениями в виде участков некроза и кровоизлияний, ранним и обильным гематогенным метастазированием.
Злокачественные опухоли костей (остеосаркомы) встречаются чаще у мальчиков в пубертатном или в постпубертатном периоде жизни в бедренной и берцовых костях (вблизи коленного сустава), проксимальном отделе плеча, позвонках, нижней челюсти. Макроскопически имеют пестрый вид и неоднородную консистенцию, микроскопически отличаются выраженным полиморфизмом с чередованием участков разрастания незрелой костной ткани (при преобладании говорят об остеогенной саркоме) и рассасывания ее (при преобладании говорят об остеолитической саркоме).

Злокачественные опухоли хрящевой ткани.

Хондросаркома чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет в проксимальных частях бедренной и плечевой кости. Может развиваться в костях таза, лопатке, ребрах, позвоночнике, грудине, иногда в мягких тканях. Макроскопически имеют вид голубовато-белой, иногда полупрозрачной различной плотности дольчатой ткани. Гистологически отличается крайним полиморфизмом и состоит из хряща различной степени зрелости с варьирующей примесью межуточной ткани. Клиническое течение связано с особенностями гистологического строения. Высоко- и умеренно дифференцированные варианты растут медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани, метастазируют поздно и редко (обычно в легкие). Малодифференцированные формы встречаются чаще у молодых людей, растут стремительно (в течение нескольких месяцев) и рано метастазируют в легкие.
Злокачественные опухоли синовиальных оболочек. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдаются чаще у мужчин во 2-4 десятилетиях жизни в области суставов конечностей, слизистых сумок, сухожильных влагалищ. Обладает высокой степенью злокачественности. Рано дает гематогенные метастазы, метастазирует также и в регионарные лимфатические узлы. Макроскопически в области больших суставов обычно имеет вид четко ограниченного сероватого, волокнистого узла, в области мелких - растет в виде диффузного инфильтрата по ходу сухожилий с прорастанием мышц. Гистологически представляет собой “карикатуру на синовиальную ткань”, состоит из полиморфных фибробластоподобных клеток и атипичных светлых синовиоцитов, образующих скопления, ячейки или выстилающие типичные для этой опухоли щели, трубочки и кисты.
Злокачественные опухоли из кровеносных сосудов возникают сравнительно редко, отличаются неблагоприятным течением с ранним гематогенным метастазированием. Гистологически они представляют собой разрастания атипичных клеток внутри разнокалиберных сосудистых полостей (гемангиоэндотелиома) или в виде муфт вокруг сосудов (гемангиоперицитома).

Заслуживает упоминания так называемая геморрагическая саркома Капоши, которая представляет собой опухоль или неясной природы опухолеподобную болезнь с преимущественным поражением кожи. Встречается чаще у людей старше 60 лет (при СПИДе - в более молодом возрасте), гистологически характеризуется разрастаниями большого количества разного типа и калибра расширенных сосудов с примесью веретенообразных и фибробластоподобных клеток и множественными кровоизлияниями.

А. Доброкачественные опухоли из меланинообразующей ткани называются пигментными невусами. Они возникают из меланоцитов эпидермиса или дермы. Имеют вид пигментного пятна, чаще всего возвышающегося над уровнем кожи. Пигментный невус, не обнаруживающий признаков роста, является по сути пороком развития меланинобразующей ткани. Опухолью его можно считать только тогда, когда в нем появляются признаки роста. В зависимости от локализации меланинобразующих клеток (невусных клеток) можно выделить несколько видов невуса:

эпидермальный невус, который характеризуется пролиферацией невусных клеток только в эпидермисе;

дермальный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток только в дерме;

пограничный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток на границе эпидермиса и дермы;

смешанный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток и в эпидермисе, и в дерме;

при т. н. голубом невусе скопления невусных клеток располагаются глубоко в дерме и, просвечивая сквозь толщу кожи, придают ей своебразный голубоватый оттенок цвета;

особого внимания заслуживает ювенильный невус, встречающийся преимущественно у детей. Топографически это смешанный невус, но невусные клетки отличаются полиморфизмом, нередко весьма выраженным, часто в нем обнаруживаются митозы, своебразные гигантские клетки (клетки Тутона). В подлежащей ткани обычно отмечается выраженная лимфоидноклеточная инфильтрация. Является доброкачественным аналогом меланомы. От последней отличается сохранностью эпидермиса, хотя дифференциальная диагностика не всегда легка.

существуют так называемые диспластические невусы, которые возникают в виде наследственного синдрома, характеризующегося наличием на закрытых участках тела многочисленных пигментных пятен (с признаками клеточного атипизма), один из которых подвергается малигнизации.

Б. Злокачественные опухоли из меланинообразующей ткани - меланомы

Меланома является одной из наиболее злокачественных опухолей. Чаще всего она развивается в коже конечностей, туловища, лица. Может возникать в глазу, мягкой мозговой оболочке, прямой кишке. Встречается в любом возрасте, чаще в молодом и зрелом. Относительно высокой склонностью к развитию меланомы обладают блондины, лица с тенденцией “обгорать” на солнце, с повышенной веснушчатостью, наличием пигментных невусов. Макроскопически меланома имеет вид коричневого, коричнево-черного или черного пятна (пятен), бляшки или мягкого узла. Часто первым признаком меланомы является изъязвление или кровотечение. Гистологически состоит из полиморфных эпителиоподобных и/или фибробластоподобных клеток, содержащих в цитоплазме различное количество меланина. Иногда меланина содержится очень мало или его почти нет (беспигментная меланома). Рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы. Большое значение для прогноза меланомы кожи имеет глубина прорастания опухоли в кожу. W. Clark предложил 5 стадий прорастания меланомы (I - эпидермис; II - сосочковый слой дермы; III - граница сосочкового и сетчатого слоя; IY - сетчатый слой; Y - подкожно-жировая клетчатка). Кроме того, различают фазу радиального (горизонтального) роста, в которой опухоль растет внутри эпидермиса и фазу вертикального роста, когда опухоль начинает расти в дерму и подкожную клетчатку.
Опухоли нервной системы
Нейроэпителиальные опухоли
А. Глиальные опухоли. Их не принято делить на доброкачественные и злокачественные. Все они в той или иной степени являются потенциально злокачественными, обладают экспансивно-инфильтративным или инфильтративным ростом приблизительно в трети случаев. Классифицируют их по виду, степени зрелости глии, наличию и степени выраженности атипизма.

Самыми частыми среди нейроэпителиальных являются астроцитарные опухоли. Встречаются они во всех отделах головного и спинного мозга. Макроскопически выглядят как очаг серо-розового цвета, мало отличающийся по окраске и плотности от окружающих тканей, иногда полупрозрачного желатинозного вида, часто с кистами, содержащими бесцветную или желтоватую жидкость. Микроскопически состоит из сочетающихся в разных опухолях в различных пропорциях глиальных волокон и клеток (вытянутых, звездчатых, мелких и крупных отростчатых с эозинофильной цитоплазмой). Встречается также анапластическая (злокачественная) астроцитома (преимущественно в полушариях мозга), отличающаяся клеточным атипизмом, наличием митозов, кровоизлиянием.

Опухоли эпендимы развиваются из эпителиальной выстилки внутренних полостей головного и спинного мозга.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, хориоидэпителиома) - доброкачественная сосочковая опухоль, развивающаяся из эпителия сосудистых сплетений головного мозга в виде ворсинчатого узла в полости желудочка.

Очень редко встречается хориоидкарцинома (анапластическая папиллома сосудистого сплетения), микроскопически имеющая вид сосочкового рака. Диагноз этой опухоли ставится только после исключения метастаза папиллярного рака в мозг.
Опухоли из клеток шишковидной железы

Пинеоцитома (пинеалоцитома) - зрелая опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов и растущая в виде нечетко отграниченного узла серого или серо-розового цвета.

Опухоль Юинга - одна из наиболее частых опухолей костей. Встречается преимущественно у детей до 15 лет. Хотя отмечается и внескелетная локализация, но обычно опухоль развивается в диафизах трубчатых костей, в ребрах, лопатке, костях таза. Растет сначала внутри костномозгового канала, постепенно захватывая кортикальный слой кости. Отличается ранним обширным метастазированием. Гистологически состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с овальным или округлым ядром, окруженным узким ободком цитоплазмы, содержащей гликоген.