Заболевания селезенки Анатомо-физиологические особенности



жүктеу 255.52 Kb.
Дата20.07.2016
өлшемі255.52 Kb.




Заболевания селезенки
Анатомо-физиологические особенности

Селезенка - непарный орган брюшной полости, расположена в левом поддиаф­рагмальном пространстве. Масса ее составляет в среднем 150-250 г. Селезенка фиксирована в левом поддиафрагмальном пространстве хорошо выраженным свя­зочным аппаратом: селезеночно-диафрагмальной, селезе-ночно-почечной, селезеночно-толстокишечной и желудочно-селезеночной связками.

Артериальное кровоснаб­жение селезенки осуществляет селезеночная артерия – отходящая от чревного ствола. Ве­нозный отток происходит по одноименной вене в систему воротной вены. Вегета­тивную иннервацию селезенка получает из чревного сплетения. Кровеносные сосуды, входя в ткань селезенки в области ее ворот, следуют по ходу трабекул, образованных соединительной тканью. Трабекулярные артерии вхо­дят как в красную, так и в белую пульпу селезенки. Белая пульпа образована лимфатической тканью и лимфатическими фолликулами, а также мальпигиевыми тельцами, окружающими центральные артерии. Большинство клеточных элементов белой пульпы представлено лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофага­ми. Красная пульпа состоит из трабекул ретикулярных клеток, образующих ячеистую структуру красной пульпы. Между трабекулами расположены извилистые сосу­дистые синусы, связывающие артериальную и венозную систему селезенки.

Функции селезенки многочисленны. Селезенка принимает участие в разрушении и фагоцитозе старых эритроцитов и тромбоцитов. В период эмбрионального развития и в детском возрасте селезенка обладает функцией эритропоэза. Селезенка продуцирует лимфоциты, моноциты, плазматические клетки, эта ее способность сохра­няется и у взрослого человека. Кроме того, селезенка активно участвует в выработке некоторых фракций иммуноглобу-линов. Ретикулоэндотелиальные клетки селезенки задерживают находящиеся в гемоциркуляции витальные красители, коллоидные металлы, возбудители некоторых инфекционных заболеваний (особенно пневмококки). Селезенка также участвует в обмене железа в организме и гуморальной регуляции деятельности костного мозга, хотя тонкие механизмы этой гормональной регуляции пока еще не раскрыты.


Пороки развития селезенки

К порокам развития селезенки относятся: врожденное отсутствие селезенки, удвоение се­лезенки и добавочные селезенки. Добавочные селезенки являются наиболее частым пороком развития и локализуются в области ворот селезенки, в ее связках и большом сальнике. К пороку развития можно отнести и так называемую блуждающую селезенку, обла­дающую чрезмерной подвижностью вследствие удлинения ее ножки. Однако, это может произойти и в период постнатального развития, вследствие увеличения селезенки.



Повреждения селезенки

Выделяют открытые и закрытые повреждения. Открытые по­вреждения могут быть трансабдоминальными и трансторакальными, а по характеру ранящего предмета - огнестрельными, колото-реза­ными и др. При этом у большинства больных отмечают поврежде­ние соседних органов брюшной или грудной полости - желудка, толстой кишки, поджелудочной железы, почки, диафрагмы, левого легкого. Клиническая картина открытого повреждения селезенки зависит от характера самого ранения и характера повреждения соседних органов. В этих случаях, на первое место выступают симптомы внутренне­го кровотечения и шока (бледность кожного покрова, тахикардия, снижение АД, уровня гемоглобина и гематокрита, ОЦК). По мере излияния крови в брюшную полость присоединяются симптомы раздражения брюшины, а при трансторакальных ранениях - симптомы гемоторакса. При скоплении кро­ви в поддиафрагмальном пространстве нередко наблюдают симптом "Ваньки-встаньки", когда больной принимает вынужденное полуси­дячее положение, вследствии массивного раздражения нервных ре­цепторов диафрагмальной брюшины. При наличии значительного количества из­лившейся крови в брюшную полость можно определить перкуторно. Пальпаторно определяют напряжение мышц передней брюшной стенки, положительный симптом Щеткина-Блюмберга. В связи с высокой частотой сочетания травмы селезенки с повреж­дениями других органов грудной и брюшной полости, клиническая картина заболевания может изменяться: с преобладанием тех или иных симптомов - внутреннего кровотечения, разрыва полого органа с развитием разлитого перитонита, забрюшинной гематомы, шока, гемопневмоторакса и легочной недостаточности.

Значительные трудности в диагностике могут возникнуть при изолированном повреждении селезенки, когда нет бурной клинической картины кровотечения. В таких случаях, весьма информативными могут оказаться экстренная лапароскопия, а при техни­ческой невозможности ее выполнения - лапароцентез с введением в брюшную полость "шарящего" катетера. При получении крови по катетеру следует думать о повреждении селезенки.

Лечение заключается в экстренном хирургическом вмешательстве, целью которого является надежный гемостаз и предупрежде­ние инфициро-вания брюшной полости.

Современные представления о многочисленных важных функциях селезенки значительно сузили показания к выполнению спленэктомии. При небольших повреждениях, особенно в области одного из ее полюсов, при поверхностных повреждениях можно применить шов селезенки с использованием для предотвращения прорезывания швов участка большого сальника или синтетических материалов, резекцию одного из полюсов, перевязку селезеночной артерии. В случаях когда это невозможно, выполняют спленэктомию. В некоторых достаточно оснащенных клиниках страны, эти оперативные вмешательства производятся лапароскопическим путем, с использованием эндохирургических инструментарий.

Закрытые повреждения селезенки возникают при тупой травме живота, падении с высоты. Описаны случаи спонтанных разрывов нормаль­ной селезенки. Спонтанные разрывы, чаще наблюдаются при различных заболеваниях сопровождающихся увеличением селезенки и изменением ее структуры (малярия, инфекционный мононуклеоз). Особое место занимают ятрогенные, случайные повреждения селе­зенки во время операций на органах верхней части брюшной полости (гастрэктомия, резекция желудка, резекция поджелудочной железы и др ).

При тупой травме живота выделяют одномоментный и двухмоментный разрывы селезенки. При одномоментном разрыве, с самого начала имеется дефект капсулы селезенки и в этом случае, на пер­вое место выступают симптомы внутреннего кровотечения большей или меньшей интенсивности. При двухмоментном разрыве вначале образуется подкапсульная гематома, без нарушения целостности капсулы и лишь спустя некоторое время (от нескольких дней до нескольких недель), под влиянием даже незначительной физической нагрузки возникает разрыв капсулы селезенки с опорожнением гематомы в брюшную полость и развитием внутреннего кровотечения. Такой механизм разрыва селезенки, при ее закрытом повреждении наблюдают почти у 15% пострадавших. В этом случае, установка диагноза, может представлять определенные трудности. Важная роль принад­лежит тщательно собранному анамнезу с выяснением факта закрытой травмы живота.

Клиническая картина при тупой травме живота с повреждением селезен-ки, как и при ее открытых повреждениях, зависит от сочетанных травм других органов брюшной полости. Характерными рентгенологическими признаками разрыва селезенки и внутреннего кровотечения являются: оттеснение газового пузыря желудка медиально, высокое стояние левого купола диафрагмы, наличие свободной жидкости между заполненными газом

петлями кишки. При­мерно у 25-27% больных наблюдаются переломы нижних ребер слева. В диагностическом отношении наиболее ценными методами ис­следования являются лапароскопия и лапароцентез с использова­нием «шарящего» катетера. Лечение закрытых повреждений селезенки хирургическое. Ха­рактер вмешательства такой же, как и при ее открытых травмах. При двухмоментных разрывах селезенки операцией выбора являет­ся спленэктомия.
Заболевания селезенки

Инфаркт селезенки. Причина развития этого заболевания - тромбоз или эмболия ее сосудов. Инфаркт селезенки развивается при бактериальном септическом эндокардите, митральном стенозе, портальной гипертензии, тифе. Заболевание начинается внезапно с интенсивных резких болей в левом подреберье, сопровождающих­ся лихорадкой, выраженной тахикардией, рвотой, парезом кишечника Выраженность клинической картины зависит от величины инфарцированной зоны органа. Мелкие инфаркты могут протекать с минимальными клиническими проявлениями или бессимптомно (рис.1).


Рис. 1. Участки инфарцирования селезенки (УЗИ исследование).
У большинства больных наступает самоизлечение с организацией и рубцеванием зоны инфаркта Реже наблюдаются инфицированное и гнойное расплав-ление инфарцированной зоны с образованием абсцесса селезенки, иногда в зоне инфаркта развивается ложная киста селезенки.

Абсцесс селезенки. Наиболее частыми причинами развития абсцесса того органа являются: септикопиемия, нагноение инфаркта селезенки или ранее существовавшей гематомы, переход инфекции контактным путем с соседних органов. Абсцессы селезенки бывают одиночными или множест­венными.

Клинически абсцесс проявляется тупыми болями в левом подреберье усиливающимися при движении больного, повышением температуры тела до 39°С, тахикардией, высоким лейкоцитозом. При массивных абсцессах можно прощупать увеличенную селезен­ку, а при локализации гнойника в ее нижнем полюсе - симптом флюктуации. При локализации гнойника в верхнем полюсе селезен­ки нередко выявляют сочувственный выпот в левой плевральной полости, который впоследствии может стать инфицированным и дать начало развитию эмпиемы плевры.

Осложнением абсцесса селезенки является прорыв гнойника в свободную брюшную полость (с развитием разлитого гнойного перитонита) или в просвет полого органа (желудка, толстой кишки), реже - в почечную лоханку. Клинически такие осложнения будут проявляться наличием гноя в рвотных массах, кале или моче. Среди инструментальных методов исследования наиболее инфор­мативными являются: ультразвуковое сканирование, компьютерная томография, радиоизотопное сканирование селезенки. Лечение: хирургическое (спленэктомия).
Кисты селезенки

Кисты селезенки могут быть непаразитарными и паразитарными. Непарази­тарные кисты могут быть истинными (покрытые изнутри эндоте-лием) и ложными (не имеющими эндотелиальной выстилки). Истиные кисты являются врожденными и возникают в результате нарушения эмбриогенеза. Ложные кисты - приобретенные и возни­кают чаще всего после травм, инфекционных заболеваний и как следствие перенесенного инфаркта селезенки. Кисты могут быть одиночными и множественными. Их объем варьирует от нескольких десятков миллилитров до 5 л и более. Содержимое кисты имеет се­розный или геморрагический характер (рис.2).



Рис. 2. Одиночная непаразитарная киста селезенки (УЗИ исследование).
Клинические проявления непаразитарных кист разнообразны. Больные отмечают постоянные тупые боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. При больших размерах киcт боли могут значительно усиливаться, появляются симптомы сдавления и оттеснения соседних органов брюшной полости (же­лудка, толстой кишки). При физикальном исследовании можно обнаружить выбухание в левом подреберье, некоторую асимметрию жи­вота, а при пальпации - увеличенную и безболезненную селе­зенку. При локализации кисты в нижнем полюсе селезенки можно выявить симптом флюктуации. В диагностике кист селезенки используют те же методы, что и при абсцессах селезенки, а также рентгеноконтрастное исследова­ние сосудов селезенки - целиакография. При этом на ангиографии, в проекции селезенки может определяется бессосудистая зона, оттесняющая ее интраорганные сосуды. При компьютерной томо­графии выявляют четко очерченное образование низкой плотности.

Лечение: хирургическое (спленэктомия).

Из паразитарных кист селезенки наиболее часто наблюдают эхинококк, значительно реже цистицерк и исключительно редко - альвеококк. Пути проникновения паразита в селезенку - гематогенный, реже - лимфогенный. Длительность заболевания состав­ляет от нескольких до 15 лет и более. По мере развития паразита наблюдают оттеснение соседних органов брюшной полости, атрофию ткани селезенки. Клинические проявления паразитарных кист селезенки аналогичны с таковыми при непаразитарных кистах. Как осложнение эхинококкоза селезенки может наблюдаться нагноение с развитием кли­нических проявлений абсцесса селезенки. В диагностике паразитарных кист селезенки, кроме указанных выше способов, применяется реакция Кацони и латекс-тест.

Лечение: хирургическое (спленэктомия). В последние годы, в связи с внедрением в практическую хирургию новых технологий в ряде хирургичес-ких клиник страны, при достаточной оснащенности и поверхностных расположениях эхинококковых кист, практикуются лапароскопические способы эхинококкэктомии из селезенки.


Опухоли селезенки

Опухоли селезенки могут быть доброкачественными и злокачествен-ными. К доброкачественным опухолям относятся: гемангиомы, лимфангиомы, эндотелиомы Они встречаются очень редко и не имеют характерной кли­нической симптоматики. По мере развития опухоли появляются боли в левом подреберье с иррадиацией в левое плечо и надплечье. К злокачественным опухолям относят различные типы сарком (фибросаркома, лимфосаркома и др.). Характерным для злокачественных опухолей является: довольно бурный рост со скудной клинической картиной на ранних стадиях болезни. По достижении опухолью больших размеров появляются симптомы интоксикации, кахексия, асцит. Основные принципы диагностики опухолей селезенки такие же, как и при вышеуказанных неопухолевых поражениях. Лечение хирургическое. При доброкачественных опухолях спленэктомия приводит к излечению, при злокачественных эта операция возможна только на ранних стадиях болезни. При значительных размерах опухоли, спленэктомия является паллиативным оперативным вмешательством.



Гиперспленизм

В клинической практике принято выделять понятия "гиперспленизм" и «спленомегалия». Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель-ным. Гиперспленизм может возникать без выраженной спленомегалии. Спленомегалия является симптомом ряда заболеваний как самой селезенки, так и других органов и систем организма и далеко не всегда при этих условиях требуется спленэктомия в качестве лечебного мероприятия.

Гиперспленизм, являясь выражением нарушений кроворазрушающей функции селезенки, приводит к существенному отягощению течения заболевания, что у большинства больных тре­бует удаления селезенки. Выделяют первичный гиперспленизм, свя­занный со спленомегалией, вызванной длительной рабочей гипер­трофией селезенки и вторичный, возникающий при некоторых вос­палительных, паразитарных, аутоиммунных и других заболеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (врожденная гемолитическая анемия, талассемия, гемоглобинопатия и др.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, первичная нейтропения и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен тифом, туберкулезом, саркоидозом Бека, малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикулезом (болезнь Гоше), амилоидозом, лимфогранулематозом и мно­гими другими болезнями (рис. 5).

Рис. 5. Тень гигантской селезенки и резко расширенная селезеночная артерия при циррозе печени (ангиограмма).
Диагностика: увеличенная селезенка может быть обнару­жена при пальпации (особенно часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). УЗИ селезенки, также может определить увеличенную селезенку, с изменениями ее структуры. Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используются радиологические методы: сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяют также методику сканирования с аутогенными эритроци­тами, меченными 51Cr. Перед исследованием эритроциты нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отличии от двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются снижением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5-10 раз. Вот почему, часто прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической крови аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функциональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизмененные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.



Врожденная гемолитическая анемия

Это заболевание (врожденная гемолитическая желтуха, наследственная сфероцитарная анемия, микросфероцитарная анемия), наследуемое по аутосомно-доминантному признаку, связано с дефектом строения эритроцитарной мембраны. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к увеличению осмотического давления внутри эритроцита и он приобретает сферическую форму, становится бо­лее хрупким. Неполноценные эритроциты захватывает селезеночная ткань и подвергает их быстрому разрушению, что и приводит к развитию гемолитической анемии. Существует также точка зрения, что при этом заболевании, селезенка продуцирует избыточное коли­чество аутогемолизи-нов. В этих случаях, спленомегалия возникает за счет усилен­ной рабочей нагрузки.

Заболевание начинается в раннем детском возрасте, а иног­да с момента рождения. Болезнь может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдаются быстрое (в течение нескольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитической желтухи. В этот период, у больного возникает: тош­нота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кожного покрова, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. В детском возрасте подобные кризы могут привести к смерти ребенка. Нередко гемолитические кризы могут провоцировать острые инфекционные заболевания. При бескризовом течении заболевания, на первое место высту­пают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная (80-100 г/л), желтуха редко бывает интенсивной.

В этих случаях, заболевание может впервые отчетливо проявиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с повышением уровня билирубина в крови, у 50-60% больных с врожденной гемолитической анемией, возникает желчно каменная болезнь, что клинически проявляется приступами печеночной колики, острого или хронического холецистита. Вследствие этого обнаружение камней в желчном пузыре у детей, особенно в возрасте до 10 лет, является показанием к тщательному обследованию, для установления врожденной гемолитической анемии. При физикальном исследовании определяют увеличенную селе­зенку, печень, как правило, не увеличена.

Ведущим в диагностике заболевания является лабораторное исследование крови, при котором выявляют микросфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эритроциты начинают разрушаться в 0,47% растворе хлорида натрия, при гемолитической анемии этот процесс начинается уже в 0,6% растворе и более концентрированных раствоpax хлорида натрия В крови также характерен ретикулоцитоз. При исследовании мазка костного мозга выявляют гиперплазию крас­ного ростка. Во время криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка костного мозга. После кризиса число ретикулоцитов существенно увеличивается. Характерными признаками гемолитической анемии являются: анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале. Медикаментозное лечение дает временный эффект и не преду­преждает дальнейшее прогрессирование болезни и развитие гемолитического криза.

Радикальным способом лечения врожденной гемо­литической анемии является спленэктомия. Хотя, основная причина болезни кроется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функ­ции, а в характере изменений эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление В результате этой операции дли­тельность жизни эритроцитов (пусть даже неполноценных, ано­мальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и желтуха. Если во время операции выявлены камни в желчном пузыре, следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние больного). Хирургическое вмешательство целесо­образно выполнять в период ремиссии болезни, а детям - в возрасте 3-4 лет. Прогноз: благоприятный.



Талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному признаку. В основе болезни лежит выработка неполно­ценных эритроцитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемоглобина Легкие формы заболевания протекают бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом исследовании. Тяжелые формы болезни проявляются желтоватой окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные отмечают частые инфекционные за­болевания. При обследовании выявляют увеличение в размерах пе­чени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружи­вают характерные клетки "мишени", осмотическая резистентность эритроцитов оказывается повышенной. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови, при нормальном содержании тромбоцитов. Билирубин крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желч­ные камни возникают у 25% больных талассемией. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить количество гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные с чрезмерно увеличенной селезенкой.

Приобретенная гемолитическая анемия является аутоиммунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химические агенты, лекарства, микробная инфекция. Эритроциты больного с приобретенной гемолитической анемией имеют в своем составе аномальные протеины, а сыворотка крови этих больных содержит IgG (гамма-глобули-ны), способные вызывать агглютинацию как собственных, так и нормальных донорских эритроцитов. Клинически заболевание протекает почти так же, как и врожденная гемолитическая анемия. Однако, для приобретенной анемии характерно начало заболевания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое (по сравнению с врожденной формой) течение. Спленомегалия отмечена у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдается увеличение лим­фатических узлов. В анализах крови выявляют умеренную анемию. Повышение уровня непрямого билирубина, осмотическая ре­зистентность эритроцитов мало изменена. Прямая и непрямая реакция Кумбса у большинства больных положительны. Лечение заключается в устранении сенсибилизирующих факто­ров (выявить и устранить которые удается далеко не всегда), наз­начение средств, подавляю-щих выработку антител (кортикостероиды), трансфузии отмытых донорских эритроцитов.

В связи с тем, что агглютинированные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэндотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показанием к спленэктомии служит невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэффективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выраженные явления гиперспленизма. Если большинство эритроцитов разру­шаются селезенкой, а не печенью, что может быть выявлено при сканировании этих органов с применением эритроцитов, мечен­ных Сr, можно рассчитывать на хороший лечебный эффект спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако и после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитических кризов, что связано с сохраненной функцией других органов ретикулоэндоте-лиальной системы. Вот почему после операции приходится продолжать стероидную терапию.



Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) проявляет­ся геморрагическим диатезом. Этиологические факторы заболева­ния не выяснены. Известно, что определенная роль принадлежит нейроэндокрин-ным нарушениям, бактериальной и вирусной инфек­ции. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и развивается в течение не­скольких дней, недель или даже месяцев. Хроническая форма за­болевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. В патогенезе геморрагического синдрома при болезни Верль­гофа ведущая роль принадлежит тромбоцитопении, нарушению адгезивных свойств тромбоци-тов с выраженной гипокоагуляцией. При этом заболевании отмечают повышенную проницаемость и лом­кость капилляров. Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработ­ке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга. Клиническая картина: заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровоте­чениями (особенно у женщин в репродуктивном периоде), кровоте­чениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-кишечные кровотечения, макрогематурия и кровоизлияния в мозг. Харак­терны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или оно бывает незна­чительным. При объективном исследова-нии можно обнаружить бледность кожных покровов, множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположенные на передней поверхности груди, живота, конечно­стей, подслизистые кровоизлияния в полости рта, глазных яблоках. Величина подкожных кровоизлияний варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2% больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Положительный симптом жгута (Кончаловского - Румпель - Лееде). В общем анализе крови анемия, которая может быть значитель­но выражена, снижение числа тромбоцитов до 50х10®/л, или 50000 в 1 мм³ и менее. В момент обострения заболевания и осо­бенно кровотечения, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови выявляют гипокоагуляцию. Характерно удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормаль­ном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В маз­ках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы забо­левания и эффективности проводимого лечения.

Прогноз: наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет с острой формой болезни. Адекватная кортикостероидная те­рапия позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздо­ровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Лечение: представляет трудности у взрослых с острой фор­мой заболевания. Может быть применена как стероидная терапия, так и спленэктомия. Хирургическое вмешательство на фоне крово­течения представляет довольно большой риск, однако оно необхо­димо, когда кровотечение не удается остановить медикаментозными средствами. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3-5%. Среди медикаментозных средств лечения хронических форм тромбоцитопенической пурпуры наиболее эффективна терапия кортикостероидными препаратами, переливания крови и ее компонен­тов. Лечение сопровождается повышением числа тромбоцитов крови у 60%, хотя длительный клинический эффект наблюдается только у 15-30% больных. При безуспешности меди­каментозного лечения, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время выполнения операции необходимо помнить о возможности существования добавочных селезенок. Оставление их может служить причиной неуспеха операции. Длительные ре­миссии после спленэктомии наблюдаются у 60-90% больных. Эф­фективна стероидная терапия после спленэктомии, а также терапии иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).



Вторичный гиперспленизм при воспалительных инфекционных заболеваниях. При некоторых острых инфекционных заболеваниях наблюдают частичный гемолиз эритроцитов, а также снижение их выработки костным мозгом. Это возникает при гиперреактивности ретикулоэндоте-лиальной системы, что связано с развитием спленомегалии и впоследствии с вторичным гиперспленизмом. Адекватное лечение острой инфекции приводит к исчезновению симптомов гиперспленизма.

Хронические воспалительные и паразитарные заболевания могут сопровождаться гиперплазией тканей ретикулоэндотелиальной сис­темы, что также ведет впоследствии к спленомегалии и гиперспленизму. Одной из наиболее частых причин вторичного гиперспленизма является малярия. При малярии селезенка может достигать огромных размеров, вызывая выраженные явления гиперспленизма, сдавление окружающих органов. Кроме того, значительно увели­ченная селезенка при малярии представляет собой реальную угрозу спон­танного разрыва.

Гиперспленизм при портальной гипертензии и тромбозе селезе­ночной вены. Повышение давления в системе воротной вены при порталь-ной гипертензии, вызванной чаще всего циррозом печени и при тромбозе селезеночной вены вследствие перенесенного инфек­ционного заболевания (синдром Банти) приводит к увеличению селезенки в размерах, спленомегалии и вторичному гиперспленизму, проявляющемуся панцитопе-нией. Спленэктомия ликвидирует явле­ния гиперспленизма. Иногда хирургическое вмешательство прихо­дится дополнять портокавальным анастомозом, для снижения дав­ления в системе воротной вены и лечения синдрома портальной ги­пертензии. При синдроме Банти спленэктомия эффективна до раз­вития выраженной портальной гипертензии. При портальной гипер­тензии спленэктомия не приводит к существенному уменьшению венозного давления в системе воротной вены.

В последние годы, распространение получают малоинвазивные эндоваскулярные методы лечения портальной гипертензии (эмболизация селезеночной артерии, варикозных вен пищевода и желудка, наложение внутрипеченочного портосистемного шунта), которые позволяют достичь лечебного эффекта менее травматичным способом.



Болезнь Гоше. При этой болезни в крови больного появляются аномальные липоиды - керозин, который активно захватывается клетками ретикулоэндотелиальной системы и прежде всего селезен­кой. В этих органах образуются так называемые керозиновые клетки Гоше. Этиология заболевания малоизучена. Имеются сооб­щения о семейном ее характере заболевания. Болезнь может протекать в двух формах: в острой и хронической. При острой форме быстро раз­виваются спленомегалия и гиперспленизм, что клинически прояв­ляется геморрагическим диатезом. Заболевают чаще дети. Хрони­ческая форма болезни начинается в детском возрасте, протекает длительно, иногда несколько десятков лет. До развития спленомега­лии симптомы заболевания не выражены. В стадии развернутых проявлений заболевания характерна желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения гемосидерина, гиперемия и припухлость кожи в области крупных суставов, характерное утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утол­щения в нижней трети бедра. Характерны также симптомы умерен­ной анемии, реже – геморрагического диатеза. При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное увеличение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличены. Желтухи и асцита, как правило, не бывает. В анализах крови обращает на себя внимание умеренная ане­мия, лейкопения, тромбоцитопе-ния. Окончательное подтверждение диагноза получают при нахождении клеток Гоше в пунктате кост­ного мозга или селезенки. Единственным действенным способом лечения болезни Гоше яв­ляется спленэктомия, хотя и она не приводит к полному выздоров­лению больного. После операции ликвидируются признаки гипер­спленизма и неудобства, причиняемые больному чрезмерно увели­ченной селезенкой.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина)

Это системное опухоле­вое заболевание лимфоидной ткани. Морфологически выявляют инфильтрацию ткани лимфатических узлов многоядерными гигант­скими клетками Березовского - Штернберга и их предшественника­ми одноядерными клетками Ходжкина. Опухолевый процесс наибо­лее часто поражает лимфатические узлы (шейные, забрюшин-ные, медиастинальные, паховые), а также органы, богатые лимфоидной тканью: селезенку, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают крайне редко. Заболевают чаще всего мужчи­ны в возрасте 20-40 лет. Заболевание протекает циклически с пе­риодами ремиссий и обострении и продолжается в среднем 2-5 лет. Имеются сообщения о так называемых "доброкачественных" ва­риантах течения болезни длительностью 10 лет и более. Известны наблюдения чрезвычайно бурного течения лимфогранулематоза, когда смерть больного наступает на первом году развития заболе­вания (острый лимфогранулематоз). В начале развития болезни процесс носит чаще локальный, огра­ниченный характер, с поражением определенной группы лимфати­ческих узлов. На более поздних стадиях в опухолевый процесс вов­лекаются лимфатические узлы различной локализации, селезенка, печень, легкие и др.

По Международной клинической классификации выделяют че­тыре стадии лимфогранулематоза:


  • I стадия (локальные формы) - поражение одной или двух смежных групп лимфатических узлов, расположенных по одну сто­рону диафрагмы.

  • II стадия (регионарные формы) поражение двух или более несмеж-ных групп, расположенных по одну сторону диафрагмы.

  • III стадия (генерализованные формы) - поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и вовлечение в процесс се­лезенки.

  • IV стадия (диссеминированные формы) - поражение многих групп лимфатических узлов и внутренних органов.

В каждой стадии заболевания в зависимости от отсутствия (А) или от наличия (В) одного или нескольких симптомов интоксикации (повышение температуры тела до фебрильной, ночные проливные поты, кожный зуд, быстрое похудание) выделяют подстадии.

В своем развитии лимфогранулематоз проявляется общей сла­бостью, недомоганием, снижением трудоспособности, кожным зу­дом. Наблюдается лихорадочная реакция, которая носит типичный волнообразный характер, когда периоды высокой гипертермии сме­няются периодами с нормальной температурой тела. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертермии возникают все ча­ще. Весьма характерным симптомом лифогранулематоза является увеличение в размерах лимфатических узлов, причем чаще всего вначале болезни процесс захватывает шейные лимфатические узлы (заднюю их группу). При пальпации лимфатические узлы мягко-эластической консистенции, безболезненны, подвижны, В поздних стадиях развития болезни лимфатические узлы становятся плот­ными, спаянными между собой, неподвижными. При поражении медиастинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симптомов, обусловленных сдавлением жизненно важных орга­нов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Горнера, осиплость голоса и др. При поражении абдоминальных и забрюшинных групп лимфатических узлов возникает упорный понос. По мере течения болезни нарас­тают симптомы интоксикации, кахексия. Приблизительно у 2/3 больных при объективном исследовании можно обнаружить спленомегалию. Селезенка плотноэластической консистенции, поверхность ее гладкая, пальпация вызывает умеренную болезненность. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает и спонтанные болевые ощущения в левом подреберье. Опухолевый процесс может избирательно поражать только селезен­ку и тогда заболевание протекает наиболее доброкачественно. При значительном увеличении селезенки часто развиваются периспленит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии. В анализе крови выявляют умеренную гипохромную анемию, нейтрофилез, лимфопению, реже - эозинофилию, тромбоцитопению. СОЭ, как правило, значительно увеличена. При медиастинальнои форме лимфогранулематоза обнаруживают расширение тени средостения. В последние годы, в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом, введена операция диагностической лапаротомии с биопсией брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов, печени с спленэктомией. Это дает возможность устано­вить распространенность опухолевого процесса, позволяя выбрать оптимальный способ медикаментозного лечения и установить прогноз течения заболевания. Спленэктомия особенно показана при локальной форме лимфогранулематоза, выраженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов грудной и брюшной полостей. После установления стадии заболевания применяют рентгенотерапию на пораженную группу лимфатических узлов и курс лечения цитостатиками.



Прогноз: зависит от клинической стадии и формы течения процесса. У 80% больных с заболеванием I-IIIA стадиями при правильном лечении удается добиться выздоровления или стойких (более 10 лет) ремиссий.
Хронический лейкоз является системным заболеванием органов кроветворения. Выделяют два наиболее часто встречающихся типа хроничес-ких лейкозов: хронический миелолейкоз и хронический лимфолейкоз. Для миелолейкоза характерно появление в крови не зрелых клеток, возникающих из клеток-предшественниц миелопоэза, что сопровождается гиперплазией костного мозга, селезенки, печени, лимфатических узлов. При лимфолейкозе в крови появляются незрелые клетки лимфоидного ряда, он сопровождается гиперпла­зией лимфоидного аппарата: лимфатических узлов, селезенки, печени, реже других органов. Заболевание возникает в зрелом и по­жилом возрасте, поражая чаще мужчин. Клиническая картина: больные отмечают общую слабость, утомляемость, снижение работоспособности, потливость, субфебрильную температуру. Одним из первых симптомов болезни является увели­чение подкожных лимфатических узлов, что особенно характерно для хронического лимфолейкоза. При миелолейкозе увеличение лимфатических узлов весьма умеренное, часто отмечаются бoли в костях, обусловленные гиперплазией миелоидной ткани. Значительно увеличена в размерах печень и особенно селезенка, которая мо­жет достигать гигантских размеров, вызывая сдавливание органов грудной и брюшной полостей, явления гиперспленизма. Нередко наблюдаются периспленит, повторные инфаркты селезенки. Чрез­мерно увеличенная селезенка может вызывать постоянные тупые боли в левом подреберье, существует также реальная угроза ее разрыва с массивным внутренним кровотечением в брюшную по­лость. Диагноз хронического лейкоза ставят на основании тщательного исследования гемограммы, пунктата костного мозга, селезенки.

Лечение: основным способом лечения хронических лейкозов является терапия цитостатиками, кортикостероидами, при увеличе­нии лимфатических узлов (при лимфолейкозе) показана рентгено­терапия. В случаях выраженного гиперспленизма, среди проявлений которого на первом месте стоят геморра-гические осложнения, при повторных инфарктах селезенки возникают показания к удале­нию селезенки. Более эффективной оказывается спленэктомия при хроническом лимфолейкозе. После этой операции уменьшается число лейкоцитов в крови, значительно уменьшаются геморрагиче­ские и гемолитические явления. Общее состояние больных улуч­шается. Рентгенотерапию на область селезенки применяют при ее значительном увеличении с явлениями гиперспленизма, при невоз­можности по тем или иным причинам выполнить спленэктомию. Сочетание спленэктомии с медикаментозным и лучевым лечением позволяет улучшить общее состояние больных, добиться длительной клинической ремиссии.


©dereksiz.org 2016
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет