Сужение левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
Митральный стеноз (МС) — патологическое сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, обусловленное сращением створок митрального клапана (МК) и сужением его фиброзного кольца.
Распространенность: 500-800 на 100 000 тыс. населения. Чаще отмечается у женщин (80 %). Преобладающий возраст — 40-60 лет. Преобладающий пол — женский (4:1).
Этиология: ревматизм (более 90%), инфекционный эндокардит, сужение митрального отверстия полипом или миксомой. Врожденный митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки (синдром Лютембаше).
Патогенез
При сужении митрального отверстия создается препятствие поступлению крови в левый желудочек. Уменьшение диастолического наполнения левого желудочка (ЛЖ) сопровождается мнижением ударного объёма ЛЖ и сердечного выброса.
В результате отмечается повышение давления в нем, удлиняется систола предсердий. При дальнейшем росте давления отмечается гипертензия в сосудах малого круга кровообращения. Повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии ПЖ и последующей дилатации, относительной недостаточности трикуспидального клапана.
В норме площадь левого атриовентрикулярного отверстия 4-6 см2. Критическая площадь – 1,5-1 см2.
Клиническая картина
В стадии компенсации жалоб нет.
При повышении давления в легочных сосудах появляется одышка, сердцебиение. Резкое повышение давления в легочных сосудах приводит к появлению одышки, кашля, симптоматики сердечной астмы. Могут быть кардиалгии, однако они не являются типичной жалобой.
В тяжелых случаях наблюдается кровохарканье, обусловленное разрывом мелких легочных сосудов, отеком легких. Частота эмболий достигает 15-20%; чаще у больных мерцательной аритмией. В связи со сдавлением левого возвратного нерва между дилатированным левым предсердием и расширенным легочным стволом возможно развитие пареза левой голосовой связки (синдром Ортнера) с осиплостью голоса.
При выраженной легочной гипертензии и ишемии миокарда может быть боль в грудной клетке (у 10% больных).
Могут наблюдаться системные тромбоэмболии (если в ЛП образовался тромб).
При осмотре могут быть румянец щек, цианоз губ, ушей, моложавость лица (митральный румянец), акроцианоз.
Пальпаторно может определяться пульсация легочной артерии в III межреберьи слева от грудины, диастолическое дрожание в прекардиальной области. Границы сердца расширены вверх и вправо. Пульс малый и мягкий.
При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются периферические отёки, увеличение печени, асцит — при развитии правожелудочковой недостаточности.
Аускультация: громкий, хлопающий I тон на верхушке, по мере прогрессирования МС и уменьшения подвижности створок МК звучность тона уменьшается. После II тона выслушивается щелчок открытия митрального клапана , звучность его также может уменьшаться по мере прогрессирования стеноза. Выраженный акцент II тона на легочной артерии и раздвоение II тона (при высокой легочной гипертензии). Характерен низкочастотный диастолический шум с пресистолическим усилением глухого тембра с эпицентром на верхушке. Хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана; акцент II тона формируют ритм перепела.
При грубых изменениях митрального клапана (фиброз створок и кальциноз) хлопающий I тон может отсутствовать. Может выявляться диастолический шум над легочной артерией вследствие относительной недостаточности ее клапана (шум Грэхема-Стилла).
При выраженном стенозе за счёт уменьшения сердечного выброса пульс становится малым и мягким.
ФКГ: усиление колебаний I тона, запаздывание захлопывания митрального клапана и удлинение интервала Q-T до 0,07 с и более, регистрируется тон "открытия" митрального клапана, укорочение интервала II тон - QS; диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке, щелчок открытия митрального клапана.
Рентгенологическая диагностика. В прямой проекции отмечается расширение корней и застойный рисунок лёгких, выбухает дуга лёгочной артерии, увеличивается дуга ЛП, сглаживается талия сердца. Тень сердца расширена вправо. В первой косой проекции контрастированный пищевод смещается кзади по дуге малого радиуса увеличенным ЛП. Во второй косой проекци: тень сердца расширяется вперёд (признак увеличения ПЖ). При длительно протекающем пороке развивается кальциноз митрального клапана. Для кальциноза I степени — характерно отльжение кальция у краёв створок, при II степени поражаются края и лепестки створок, при III степени — вовлекаються в процесс края, лепестки, основание и фиброзное кольцо.
ЭКГ. Признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка. Характерен P-mitrale — высокий, широкий, двухвершинный зубец Р в I-II стандартных отведениях, двухфазный зубец Р в V1. Могут быть нарушения ритма, чаще мерцательная аритмия, блокада правой ножки пучка Гиса.
Эхокардиография: однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед (в норме задняя створка смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и уменьшения ее движения, увеличение размеров предсердия, расширение полости правого желудочка. Эхокардиография позволяет определить размер стенозированного отверстия. Допплерэхокардиография позволяет определить градиент давления между ЛП и ЛЖ.
Катетеризация сердца и сосудов. Позволяет определить давление в полостях сердца, выявить градиенты давления, что позволяет детализировать функционирование клапанного аппарата сердца.
Достарыңызбен бөлісу: |