Методичні рекомендації харків -2013 міністерство охорони здоров'я україни

методичні рекомендації

методичні рекомендації

Каждый, кто услышит нас, будет услышан нами.

1. 
   В 1943 году доктор Лео Канер из госпиталя Джона Хопкинса впервые описал это заболевание и дал ему название “аутизм”. Практически одновременно с ним, немецкий ученый Ганс Аспергер описал легкую форму подобного нарушения, назвав его синдромом Аспергера (отличие от аутизма – развитие речевых навыков происходит без существенных задержек). Аутизм и синдром Аспергера входят в Диагностическое и статистическое руководство по психическим болезням.
   
2. 
   ВСТУПЛЕНИЕ
   
3. 
   Аутизм в настоящее время становится одной из глобальных проблем человечества. В последние годы говорят об эпидемии аутизма по всему миру. Например, согласно данным контроля заболеваемости США (2012 г.), аутизмом страдает каждый 88 ребёнок (в 2007 г. по данным одного из ведущих мировых специалистов в области аутизма Эрика Шоплера частота составляла 1 на 150-155 новорожденных). Среди них мальчиков в 4-5 раз больше. Одна девочка на 259 нейротипичных девочек и 1 мальчик на 54, то есть соотношение больных и здоровых мальчиков в скором будущем будет составлять 1:1. То есть частота встречаемости расстройств аутичного спектра выше, чем изолированных глухоты и слепоты вместе взятых, чем синдрома Дауна или детских онкозаболеваний, и частота встречаемости аутизма продолжает увеличиваться.
   

1. 
   
   
1. 
   
   
2. 
   Определение
   
3. 
   По данным современных авторов (Geschwind D.H. (2008), London E. (2007), Fernandez B.A. (2010), Е.Я. Гречанина (2013)), аутизм представляет собой сложное нейробиологическое нарушение, являющееся результатом воздействия пре-, интра- и постнатальных факторов, генетических, эко- и эпигенетических воздействий, как на строение, так и на функцию генома.
   
   1. 
      Учитывая комплексное воздействие разнообразных факторов на формирование аутизма, существуют разные взгляды на определение самого понятия. В строго психиатрическом смысле аутизм – тяжёлое психическое расстройство, гетерогенный синдром, который характеризуется нарушениями в трёх сферах:
      
4. 
   - недостаток социальных взаимодействий;
   
5. 
   - нарушенная взаимная коммуникация;
   
6. 
   - ограниченность интересов и повторяющийся репертуар поведения.
   
7. 
   Помимо основной триады признаков при данной болезни может также наблюдаться умственная отсталость, эпилептиформные проявления, микроаномалии и пороки развития (Levy S.E., Mandell D.S., Schultz R.T., 2009).
   
   1. 
      У эзотериков существует альтернативное мнение, что аутисты наравне с детьми индиго являются представителями будущей расы людей (Нэнси Энн Тэпп, Карен Дэнрич, 2003).
      
8. 
   
   
9. 
   Клинико-психологические аспекты аутизма
   

1. 
   Нарушения коммуникации. Такие изменения резко затрудняют возможность обучения. Они не вызывают нарушения сенсорной функции, речи и интеллектуальную недостаточность, а общение как такового, не зависящее от желания или нежелания аутичного ребенка.
   

2. 
   Нарушения речевого развития одни из наиболее частых признаков. При этом речь может отсутствовать вовсе или быть в виде повторения сказанного другим человеком (эхолалии). У таких больных большое количество слов-штампов и фраз-штампов, "фонографическая" речь, неспособность к диалогу, неологизмы, позднее появление в речи и неправильное употребление личных местоимений (особенно "Я"), нарушения звукопроизношения и грамматического строя речи и др.
   
3. 
   У детей с аутизмом отмечаются особенности восприятия:
   

трудности восприятия сукцессивно организованных (то есть разворачивающихся во времени) явлений.

4. 
   Еще одной из наиболее характерных особенностей аутизма является неравномерность развития психических функций. Это отражает ведущее место асинхронии среди механизмов развития аутистического дизонтогенеза. При аутизме неравномерность развития проявляется также в том, что отмечаются разнообразные по степени и спектру нарушения различных высших психических функций (память, внимание, целенаправленность и др.), нарушения силы, подвижности, устойчивости, темпа нейродинамики и др.
   

5. 
   Дети с аутизмом характеризуются повышенной пресыщаемостью. Многие исследователи связывают этот феномен с низким общим, прежде всего психическим тонусом. Время наступления пресыщения индивидуально зависит от степени аутистических расстройств, от характера деятельности и отношения к ней ребёнка.
   

6. 
   Стереотипное, однообразное поведение также одна из наиболее
   

разнообразно: в любом виде деятельности (двигательные, сенсорные, идеаторные и т.д.), в рутинных привычках и ритуалах. При аутизме стереотипии направлены в основном на аутостимуляцию и носят патологический характер; они отличаются большой стойкостью, труднопреодолимы.

7. 
   У подавляющего большинства детей с аутизмом слабо развита или не развита
   

в обучении, как в дошкольном воспитании так и в начальной школе. Основным способом обучения у таких детей является образец.

8. 
   Очень важны особенности интеллектуального развития. По данным зарубежных и отечественных авторов от 70 - 75% детей с аутизмом (особенно при атипичном аутизме) страдают той или иной степенью интеллектуальной недостаточности. При этом развитие одних интеллектуальных функции может опережать возрастную норму, других – значительно отставать.
   

13. 
    
    
14. 
    
    
15. 
    Классификация
    

аутистичного спектра.

поведенческих расстройств». Она включает следующие разделы:

инфантильный психоз; синдром Каннера), при развитии до 3-летнего возраста

отсталость с аутистическими чертами), при развитии в 3-5 лет

психоз; синдром Геллера; детская деменция; симбиотический психоз)

стереотипными движениями

детского возраста

В 1997 г. научным центром психического здоровья Российской Академии наук

утверждена следующая классификация аутизма:

1.Детский аутизм эндогенного генеза (возникший без внешней видимой причины)

- синдром Каннера (классический вариант детского аутизма)

- инфантильный аутизм (фактически это начальные проявления любой формы

- детский аутизм (ранее относили к шизофрении, но в отличие от взрослых, на фоне

- синдром Аспергера (интеллект сохранен, отмечается замкнутость, странная и

2.Органический аутизм (причина проявления аутизма - гидроцефалия, гипоксия,

3.Аутистически подобные синдромы при хромосомных, обменных и других

нарушениях (при синдроме Дауна, фенилкетонурии, туберозном склерозе и т.д.)

4.Синдром Ретта (неуточненного генеза)

5.Аутистически подобные синдромы экзогенного генеза (аутистические проявления

возникли под воздействием внешних факторов)

- психогенный парааутизм (стресс причина аутистических проявлений –

6.Аутизм неясного генеза.

Другими исследователями предпринимались отдельные попытки классификации детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг (1997) разделяла аутичных детей на три группы в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт:

1) «одинокие», которые не вовлекаются в общение;

2) «пассивные»;

3) «активные, но нелепые».

Наилучший прогноз в дальнейшем психическом развитии, по мнению автора, был у «пассивных».

Для психологов и педагогов собый интерес представляет классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М. М. Либлинг (1997), построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Авторами были выделены четыре группы:

* дети I группы характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией, их поведение носит полевой характер, они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем, у них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания;

* по мнению авторов, дети II группы отличаются более целенаправленным поведением, спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы, при адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения, ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе является отвержение окружающей реальности;

* дети III группы характеризуются большей произвольностью в поведении, в отличие от детей I и II групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях, у детей этой группы более высокий уровень развития речи;

* дети IV группы характеризуются менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах, в их статусе на первый план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в робости, пугливости, основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими.

Данная классификация далеко не универсальна, так как в ее основе лежат психолого-педагогические наблюдения и в ней не отражены этиологические и патогенетические параметры аутизма у детей.

16. 
    
    
17. 
    Этиология и патогенез
    
18. 
    Благодаря многочисленным исследователям проблемы аутизма стало ясно, что этиология расстройств аутистического спектра и умственной отсталости во многих случаях сложна и не определяется единой причиной. Выявление множества хромосомных и генных нарушений, а также влияния факторов внешней среды, которые причастны к появлению аутистических расстройств, важно для понимания нейробиологических механизмов, лежащих в основе поведенческих и когнитивных расстройств. В настоящее время существует несколько теорий возникновения аутизма. Все они подразделяются на негенетические и генетические. Такое разделение условно, поскольку в каждом конкретном случае, как правило, просматривается аддитивное влияние возможных этиопатогенетических факторов развития патологии. Кроме того, негенетические факторы часто являются триггерами развития различных метаболических нарушений.
    

1. Инфекции – в основном микст-инфекция, часто длительная, вялотекущая, хроническая, персистирующая. По современным данным косвенными «авторами» возникновения аутичности являются все варианты бактериальной, грибковой и вирусной инфекции, в том числе, и поствакцинальной (Сингх В. К., Томсон В., 2001).

2. Применение матерью во время беременности сильнодействующих препаратов (в том числе гормональная сохраняющая терапия, антибактериальная и противовирусная терапия), воздействие потенциальных тератогенов (алкоголь, наркотики, курение, рентгенологическое обследование, профессиональные вредности, электромагнитное излучение, раннее ультразвуковое обследование эмбриона (Каролина Роджерс, 2006, Паско Ракич, 2006)), неадекватное питание рассматриваются как пусковые механизмы заболевания.

3. Перинатальная патология. У детей с аутизмом более часто встречается повреждение мозга по сравнению с общей популяцией, возникших в период беременности, родов или после рождения. Современными методами исследования у таких детей выявляется патология височных, реже лобных долей. Около 50% детей с аутизмом имеют те или иные признаки нарушений или дисфункций ствола мозга. При проведении ЭЭГ исследования, особенно видео ЭЭГ-мониторинга в период сна обнаруживаются патологические паттерны в различных областях мозга, чаще в височных, лобных и центральных областях. Частота встречаемости этих паттернов одинакова у детей с аутизмом как с высоким, так и с низким уровнем интеллектуального развития. Среди наиболее распространённых теорий, связанных с пре-, пери- и постнатальным поражением головного мозга, выделяют следующие: - избыток нейронов, ведущий к избытку локальных связей в ключевых участках мозга (Courchesne E. et al, 2007), - нарушение нейромиграции на ранней стадии развития (Schmitz C. et al, 2008), - разбалансировка возбудительно-тормозных нейросетей (Persico AM et al, 2006), - нарушение формирования синапсов и дендритных шипиков (Südhof TC, 2008; Kelleher RJ III et al, 2008; Tuchman R, et al, 2009),- нарушение иммунной активности в критических периодах нейроразвития является частью механизма при некоторых формах расстройств аутистического спектра (Ashwood P. et al, 2006).

5. Нарушения всасывающей функции кишечника (выявляются приблизительно у

85 % детей, страдающих аутизмом). У большинства детей аутистов есть нарушения пищеварения, чрезмерный рост грибов типа Candida, аллергия на пищевые

продукты, дефицит металлотионеина – белка с высоким содержанием цистеина. Это вещество связывает тяжёлые металлы, подавляет рост грибков в кишечнике, а также расщепляет казеин и глютен.

19. 
    К генетическим причинам развития аутизма относятся:
    

1. 
   Хромосомная патология и хромосомный полиморфизм. Хромосомная
   

расстройства наблюдаются при изменении количества как аутосом так и половых

хромосом.

Хромосомный полиморфизм представляет собой экстремальное увеличение или уменьшение размеров гетерохроматиновых участков хромосом, инверсии этих участков (частичные или полные), а также двойные или увеличенные спутники (или спутничные нити) хромосом. Ряд исследователей отмечают экстремальные хромосомные варианты у детей с врождёнными пороками развития, с синдромом Дауна и другой хромосомной патологией, у детей с аутизмом (С.Г. Ворсанова, В.Ю. Воинова, И.Ю. Юров, О.С. Куринная, И.А. Демидова, Ю.Б. Юров, 2009 г.).

2. 
   Моногенная патология обусловленная мутациями в генах. К наиболее частым
   

Ангельмана, Тимоти, синдром кортикальной дисплазии и фокальной эпилепсии,

синдром Гобарта, Потоцкого-Любского, Смита-Лемли-Опица, Прадера-Вилли,

наследственные болезни обмена (аминоацидопатии, нарушение в цикле

1. 
   Синдромы_ассоциированные_с_аутизмом'>Таблица 1
   
2. 
   Синдромы ассоциированные с аутизмом
   
3. 
   
   

   № п/п

   Синдромы

   Гены, ассоциированные с синдромами

   
   
   жүктеу/скачать 0.79 Mb.
   
   Достарыңызбен бөлісу: