Министерство здравоохранения украины
Лейкозы. Сущность понятия. Некоторые признаки
жүктеу/скачать 1.18 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Лейкоцитарная формула в норме и при патологии Лейкоцитарная формула
- 5.1. Нейтрофилия. Основные причины и клинические формы Нейтрофилез (нейтрофилия)
- 5.2. Эозинофилия. Основные причины и клинические формы Эозинофилия
- Таблица 10 .
- 5.3. Базофилия. Сущность и причины Базофилия
- Базофилия может выявляться также при
- 5.4. Моноцитоз. Причины и клинические формы Моноцитоз
- Таблица 11 .
- 5.5. Лимфоцитоз. Основные причины и клинические формы Лимфоцитоз
- Таблица 12.
- Инфекционный мононуклеоз
- Причины злокачественного лимфоцитоза
- 6. Лейкопения. Сущность понятия. Основные причины лейкопении Лейкопения
- 6.1. Нейтропения. Основные причины и клинические формы Нейтропения
- Таблица 13.
- Лекарственные нейтропении
- 6.2. Агранулоцитоз. Сущность понятия. Виды Агранулоцитоз
- Миелотоксический агранулоцитоз
- Гаптеновый агранулоцитоз
- Аутоиммунный агранулоцитоз
- Изоиммунная нейтропения
- Наследственные нейтропении
Лейкозы. Сущность понятия. Некоторые признаки главных типов лейкозов Лейкозы – группа злокачественных заболеваний костного мозга, которые характеризуются нерегулируемой пролиферацией одного вида (клона) незрелых клеток и подавлением продукции нормальных клеток крови. Почти все случаи лейкоза можно отнести к одной из 4 групп в зависимости от клинического течения болезни (острая или хроническая) и от того, какая клетка костного мозга, миелоидная (предшественница эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов и тромбоцитов) или лимфоидная (предшественница лимфоцитов), дает начало опухолевым клеткам. Различают следующие 4 типа лейкозов: острый миелолейкоз, хронический миелолейкоз, острый лимфолейкоз и хронический лимфолейкоз. Основные признаки 4 типов лейкозов приведены в таблице 7. Так как во всех случаях развитие нормальных клеток крови подавлено, то признаками лейкоза могут быть: анемия (из-за дефицита нормальных эритроцитов), склонность к кровотечениям (из-за снижения количества тромбоцитов) и высокий риск инфекционных заболеваний (из-за снижения числа нормальных лейкоцитов). Таблица 7. Некоторые признаки четырех главных типов лейкозов
*В настоящее время FAB-классификация не имеет клинического значения. Используется иммунологическая и генетическая классификация для определения группы риска заболевания.
Лейкоцитарная формула – процентное отношение различных видов лейкоцитов (при подсчете 100 клеток), процентное и абсолютное значение различных лейкоцитов и их морфологическое особенности представлены в таблице 8. Таблица 8. Характеристика различных видов лейкоцитов здоровых людей
Независимо от того, имеется ли у больного реактивный или злокачественный лейкоцитоз, в его крови преобладает один из пяти типов лейкоцитов. Дифференциальный подсчет позволяет его определить. Далее мы более детально рассмотрим причины увеличения количества лейкоцитов каждого типа. 5.1. Нейтрофилия. Основные причины и клинические формы Нейтрофилез (нейтрофилия) – увеличение содержания нейтрофилов выше 8·109/л крови. Нейтрофильный лейкоцитоз сопровождает обычно бактериальные инфекции, интоксикации, заболевания, протекающие с некрозом ткани (таблица 9). Таблица 9. Нейтрофильный лейкоцитоз
При хроническом миелоидном лейкозе общее число лейкоцитов очень велико, обычно больше 50·109/л, а иногда выше 500·109/л. Это клетки преимущественно миелоидного ряда, с преобладанием нейтрофилов. При различных заболеваниях могут наблюдаться лейкемоидные реакции – изменения крови реактивного характера, напоминающие лейкозы (лейкемии) по степени увеличения числа лейкоцитов или по морфологии клеток. Высокий нейтрофильный лейкоцитоз (до 50-100·109/л) с омоложением состава лейкоцитов (сдвиг влево разной степени вплоть до промиелоцитов и миелобластов) может возникать при острых бактериальных пневмониях (особенно крупозной) и других тяжелых инфекциях, остром гемолизе. Лейкемоидные реакции будут подробнее рассмотрены ниже. 5.2. Эозинофилия. Основные причины и клинические формы Эозинофилия – повышение уровня эозинофилов крови выше 0,4·109/л. Эозинофилия сопутствует аллергии, внедрению чужеродных белков и других продуктов белкового происхождения. Таблица 10. Эозинофилия
5.3. Базофилия. Сущность и причины Базофилия – увеличение содержания базофилов в периферической крови более 0,2·109/л наблюдается наиболее часто при хроническом миелолейкозе и эритремии, а также при хроническом язвенном колите, некоторых кожных поражениях (эритродермии, уртикарной сыпи). Базофилы и тучные клетки находят в коже и жидкости везикул при опоясывающем лишае (herpes zoster), контактном дерматите. Базофилия может выявляться также при:
5.4. Моноцитоз. Причины и клинические формы Моноцитоз – увеличение числа моноцитов в крови более 0,8·109/л у взрослого. Моноцитоз является признаком хронического моноцитарного лейкоза, но может отмечаться и при других патологических состояниях, не являясь, однако, обязательной (диагностической) их особенностью. При легочном туберкулезе моноцитоз сопутствует острой фазе болезни, сменяясь нередко лимфоцитозом в неактивную фазу (отношение абсолютного числа моноцитов к лимфоцитам – высокое в активную фазу и низкое при выздоровлении, служит для оценки течения болезни). Таблица 11. Моноцитоз
5.5. Лимфоцитоз. Основные причины и клинические формы Лимфоцитоз – увеличение содержания лимфоцитов выше 4,0·109/л в крови. Лимфоцитоз сопровождает вирусные, некоторые хронические бактериальные инфекции, является характерной чертой хронического лимфолейкоза. Таблица 12. Лимфоцитоз
Инфекционный мононуклеоз – острая инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр, является наиболее частой причиной изолированного лимфоцитоза. Большинство случаев наблюдается среди подростков и молодых людей. Симптомы включают боль в горле, лихорадку, тошноту, головную боль. Лимфатические узлы шеи увеличены. Количество лимфоцитов повышается через несколько дней после начала заболевания, достигает пика 10-30·109/л, затем постепенно снижается до нормальных значений через 1-2 мес. Причины злокачественного лимфоцитоза
6. Лейкопения. Сущность понятия. Основные причины лейкопении Лейкопения – уменьшение числа лейкоцитов крови ниже 4,0·109/л Понижение числа лейкоцитов (лейкопения) может быть вследствие следующих причин:
Лейкопения встречается реже, чем лейкоцитоз. Сниженное количество лейкоцитозов почти всегда является результатом уменьшением числа нейтрофилов или лимфоцитов или тех и других вместе. 6.1. Нейтропения. Основные причины и клинические формы Нейтропения – снижение содержания нейтрофилов в крови ниже 1,5·109/л. Причины, приводящие к нейтропении, перечислены в таблице 13. Нейтропения при одних инфекциях (брюшной тиф, паратифы, туляремия, некоторые вирусные инфекции) выявляется закономерно, при других (подострый бактериальный эндокардит, инфекционный мононуклеоз, милиарный туберкулез) – в части случаев. Легкая нейтропения – признак некоторых вирусных инфекций (свинка, грипп, вирусный гепатит). Сочетание нейтропении и лимфоцитоза объясняет, почему при некоторых вирусных заболеваниях общее число лейкоцитов может оставаться нормальным, несмотря на уменьшение количества нейтрофилов.
В некоторых случаях тяжелой бактериальной инфекции костный мозг не способен воспроизводить нейтрофилы с необходимой скоростью. Некоторые факторы (разные виды ионизирующей радиации, бензол, цитостатические химиопрепараты), обладающие миелотоксическим действием, всегда вызывают лейкопению, если их доза достаточно велика. Нейтропения отмечается при недостаточности витамина В12 и фолиевой кислоты – необходимых компонентов биосинтеза тимидина в клетках костного мозга; при остром алейкемическом лейкозе вследствие угнетения нормального кроветворения и апластической анемии. Апластическая анемия – состояние недостаточности стволовых клеток костного мозга, что проявляется не только угрожающей жизни тяжелой нейтропенией, но и недостаточной продукцией всех типов клеток крови. Во многих случаях причину установить невозможно, однако апластическая анемия часто является следствием побочного действия некоторых лекарств, среди которых главную роль играют цитотоксические препараты, используемые для уничтожения раковых клеток, некоторые антибиотики (хлорамфеникол) и препараты золота (терапия ревматоидного артрита). Лучевая терапия (при лечении рака) тоже может вызвать апластическую анемию. Риск развития апластической анемии – одна из причин ограничения использования рентгеновских лучей в диагностических целях. При остром лейкозе опухолевые клетки пролиферируют в ущерб развитию нормальных клеток крови, что проявляется нейтропенией. Многие злокачественные опухоли метастазируют в кости, где они инфильтрируют костный мозг и подавляют продукцию нормальных клеток крови. Таким образом, нейтропения может быть признаком запущенного рака. Нейтропения может сочетаться со спленомегалией, уменьшаясь после спленоэктомии, как полагают, в результате удаления органа, где происходит секвестрация и разрушение лейкоцитов, и образование антилейкоцитарных антител, а также из-за устранения "депрессивного влияния" селезенки на мозг. Нейтропению, наблюдающуюся при анафилактическом шоке, после введения гистамина и никотиновой кислоты связывают с передвижением лейкоцитов из циркуляции в маргинальных пул – секвестрацией в печени, селезенке, легких. Лекарственные нейтропении имеют разный генез. Препараты, употребляемые в химиотерапии опухолей с целью иммуносупрессии (цитостатики, действующие на отдельные фазы митотического цикла, на G0-фазу, или на все фазы клеточного цикла), вызывают повреждение костномозговых предшественников миелопоэза (а также лимфопоэза), ведущее к уменьшению продукции костного мозга, пропорциональному дозе препаратов. Ряд лекарств вызывает нейтропению лишь в редких случаях вследствие индивидуальной повышенной чувствительности к ним, мало зависящей от дозы. Эти медикаменты могут действовать как гаптены и, избирательно комбинируясь с белками лейкоцитов, вызвать образование цитотоксических антител, реагирующих с антигеном на поверхности лейкоцита. В результате происходит либо лизис клеток, либо их агглютинация с последующим удалением из циркуляции и разрушением в легких, селезенке и печени. Часть лекарственных препаратов (левомицетин, аминазин) может оказывать супрессивный (цитостатический) эффект на костный мозг у отдельных лиц, индивидуально чувствительных к ним, т. е. имеющих какой-либо дефект (возможно ферментный) кроветворного аппарата. 6.2. Агранулоцитоз. Сущность понятия. Виды Агранулоцитоз – резкое уменьшение числа гранулоцитов в периферической крови вплоть до полного их исчезновения, ведущее к снижению сопротивляемости организма к инфекции и развитию бактериальных осложнений (ангина, пневмонии, септицемия, язвенно-некротические поражения слизистой оболочки ротовой полости, ЖКТ). В зависимости от механизма возникновения различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате действия цитостатических факторов, зависит от их дозы и экспозиции, развивается обычно постепенно. Число лейкоцитов может падать очень резко (до сотен клеток в 1 мкл крови), наряду с нейтрофилами уменьшается содержание других видов лейкоцитов (моноцитов, лимфоцитов), ретикулоцитов. Миелотоксическому агранулоцитозу свойственно сочетание лейкопении с тромбоцитопенией и нередко анемией, т. е. панцитопения. На высоте агранулоцитоза в костном мозге отмечается исчезновение как гранулоцитарных, так и эритроцитарных элементов и мегакариоцитов, резкое уменьшение клеточности пунктата с сохранением лимфоидных, ретикулярных и плазматических клеток. Иммунный агранулоцитоз бывает главным образом двух видов: гаптеновый и аутоиммунный (при системной красной волчанке и некоторых других формах иммунной патологии); изоиммунный (у новорожденных, иногда после гемотрансфузии).
Лекарственные препараты, вызывающие агруналоцитоз: сульфасалазин, антитиреоидные препараты, макролиды, прокаинамид, карбамазепин, гликозиды наперстянки, индометацин, троксерутин, производные сульфонилмочевины, кортикостероиды, дипиридамол, β-лактамы, пропранолол, салицилаты и др. Лейкопения носит чаще более умеренный характер (2,0·109-1,0·109/л крови), причем гранулоцитопения может быть изолированной при сохранении лимфоцитов, ретикулоцитов и тромбоцитов. В костном мозге отмечается уменьшение клеточных элементов преимущественно за счет гранулоцитарного ростка. Продолжительность агранулоцитоза разная: гаптеновый, в большинстве случаев, заканчивается через 1-2 недели при условии своевременной отмены препарата и соответствующей терапии, но может затягиваться, если гаптен персистирует в организме; длительность панцитопении при миелотоксическом агрунулоцитозе – 1,5-2 недели. Выход из агранулоцитоза характеризуется появлением в крови плазматических клеток, метамиелоцитов и миелоцитов, моноцитов (увеличение числа моноцитов выше 100 в 1 мкл крови является хорошим прогностическим признаком), при миелотоксическом типе – также тромбоцитов и ретикулоцитов. Аутоиммунный агранулоцитоз связывают с аутоантителами, обнаруживающимися в крови больных системной красной волчанкой и являющихся результатом снижения активности (или недостаточности) Т-супрессоров, которым приписывают определенную роль в патогенезе этих заболеваний. Аутоиммунный агранулоцитоз носит циклический характер, углубляясь при обострении основного заболевания или провоцируясь инфекцией, часто сочетается с тромбоцитопенией или анемией. Изоиммунная нейтропения с отсутствием в костном мозге зрелых гранулоцитов отмечается иногда у новорожденных и объясняется выработкой в организме матери антител (изоагглютининов) против лейкоцитов плода, проникновением этих антител через плаценту в кровь ребенка и разрушением гранулоцитов. Нейтропению, возникающую редко при гемотрансфузиях, связывают также с появлением в крови реципиента агглютининов против донорских лейкоцитов, способных разрушать и собственные нейтрофилы реципиента. Наследственные нейтропении – гетерогенная группа заболеваний и синдромов, передающихся преимущественно аутосомно-доминантным путем. Циклическая нейтропения характеризуется периодически наступающим уменьшением числа нейтрофилов в крови и возможностью развития в нейтропеническую фазу инфекционных осложнений. Семейной доброкачественной хронической нейтропении свойственно асимптоматическое течение, постоянно умеренное уменьшение числа нейтрофилов в крови у нескольких членов одной семьи. Хроническая нейтропения у детей возникает в раннем детстве, проявляется лейкопенией (около 2,0 109/л абсолютной нейтропенией, происхождение ее объясняют повышенным разрушением или секверстрацией, а не задержкой созревания лейкоцитов), доброкачественным течением (в отличие от так называемого генетического агранулоцитоза детей, характеризующегося тяжелыми гнойными инфекциями на фоне практически полного анейтрофилеза вследствие нарушенного созревания нейтрофилов и высокой смертностью в первые годы жизни). Уменьшение содержания в крови других видов лейкоцитов встречается реже и потому имеет меньшее клиническое значение. жүктеу/скачать 1.18 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||