Синдром печеночной недостаточности

Это патологическое состояние, сопровождающееся нарушением поглотительно-экскреторной, метаболической и синтетической функции печени.

ПРИЧИНЫ:

1. острые заболевания и поражения печени (вирусные гепатиты, желтушный лептоспироз, алкогольные и медикаментозные гепатиты, отравление грибами и т. д.)

2. хронические заболевания печени (хронические гепатиты и циррозы печени, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова и т. д.)

3. злокачественные опухоли печени.

1. 
   употребление алкоголя,
   
2. 
   наркоз,
   
3. 
   хирургические операции,
   
4. 
   экзо- и эндогенная инфекции,
   
5. 
   желудочно-кишечные кровотечения,
   
6. 
   поступление с пищей избыточного количества белка,
   
7. 
   парацентез с эвакуацией большого количества жидкости,
   
8. 
   обильный диурез,
   
9. 
   запоры (увеличивается синтез и всасывание аммиака и др. токсических продуктов в кишечнике и т. д.
   

В зависимости от основного патогенетического механизма различают три формы печеночной недостаточности:

1. 
   печеночно-клеточную (истинную, первичную или эндогенную), которая возникает при поражении паренхимы печени;
   
2. 
   портокавальную (портосистемную или экзогенную), обусловлена поступлением токсических продуктов (аммиака, фенолов и т.д.), всосавшихся в кишечнике, из воротной вены в общий кровоток по портокавальным анастомозам;
   
3. 
   смешанную – наблюдается 1-я и 2-я патогенетические формы печеночной недостаточности.
   

а) малую печеночную недостаточность или гепатодепрессивный синдром (гепатодепрессия), при котором развиваются различные нарушения функций печени, но без развития энцефалопатии и

1. 
   уменьшение содержания в сыворотке крови общего белка, альбуминов, фибриногена, протромбина, проакцеллирина, пропонвертина, холестерина, снижение активности холинэстеразы.
   
2. 
   Снижение клиренса антипирина.
   
3. 
   Задержка выведения бромсульфамина, вофавердина (индоциана).
   

1. 
   Снижение интеллекта, замедление мышления, возбудимость и эйфория, которые сменяются депрессией, сонливость, слуховые и зрительные галлюцинации, провалы памяти.
   
2. 
   Иногда тонические судороги, подергивание различных мышечных групп, симптом «хлопающего тремора».
   
3. 
   Сухожильные и зрачковые рефлексы снижены, появляются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Россолимо, клонус.
   
4. 
   Общая слабость, отсутствие аппетита, потеря веса.
   
5. 
   Печеночный запах изо рта.
   
6. 
   Усиливается желтуха, уменьшаются размеры печени (особенно при острой патологии печени).
   
7. 
   Нарастают явления геморрагического диатеза.
   
8. 
   Асцит, отеки.
   
9. 
   Температура тела повышена (в терминальной стадии – снижена).
   
10. 
    Повышение уровня аммиака в сыворотке крови.
    

1. 
   сознание сохранено;
   
2. 
   общая слабость, отсутствие аппетита, тошнота, горечь во рту, похудание;
   
3. 
   эмоциональная неустойчивость;
   
4. 
   замедленно мышление, нарушена способность концентрировать внимание, психические реакции;
   
5. 
   расстройство ритма сна;
   
6. 
   нарушение речи, письма;
   
7. 
   повышена кровоточивость;
   
8. 
   на ЭКГ изменений нет.
   

1. 
   углубление психических и неврологических нарушений;
   
2. 
   периодически потери сознания, печеночный делирий, судороги, агрессия, моторное возбуждение;
   
3. 
   «хлопающий тремор» пальцев рук;
   
4. 
   дыхание учащается;
   
5. 
   печеночный запах изо рта, интенсивная желтуха;
   
6. 
   выражен диспепсический синдром;
   
7. 
   лихорадка;
   
8. 
   ЭКГ – увеличение амплитуды волн, ритм резко замедлен (7-8 колебаний в секунду), появляются устойчивые тета- и дельта – волны.
   

1. 
   лицо маскообразное, регидность скелетной мускулатуры, приступообразные клонические судороги, фибриллярные подергивания мышц;
   
2. 
   общемозговые, пирамидные и экстропирамидные расстройства;
   
3. 
   резко усилена желтуха, печеночный запах изо рта;
   
4. 
   парез гладкой мускулатуры кишечника, мочевого пузыря;
   
5. 
   появляются патологические рефлексы;
   
6. 
   нарастают явления геморрагического диатеза;
   
7. 
   ЭКГ – исчезает - и  - активность, регистрируются гиперсинхронные трехфазные  – волны.
   

Признаки:

1. 
   сознание полностью утрачено, не реагируют на свет;
   
2. 
   дыхание Куссмауля, в последующем – Чейн-Стокса и Биота;
   
3. 
   регидность мышц затылка и мышц конечностей;
   
4. 
   патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Жуковского, в отдельных случаях хватательный и хоботковый;
   
5. 
   АД снижено, тахикардия, глухость сердечных тонов;
   
6. 
   Резко выражена желтуха, уменьшены размеры печени;
   
7. 
   Анурия;
   
8. 
   Выражен геморрагический синдром (кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, кишечные, маточные кровотечения);
   
9. 
   В крови: лейкоцитоз, азотемия, билирубинемия, снижение калия, холестерина, понижение ранее повышенной активности ALT, AST, ЛДГ, холинэстеразы;
   
10. 
    Понина температура тела;
    
11. 
    ЭКГ - доминируют гиперсинхронные дельта – волны, в заключительной стадии ЭКГ приближается к изолинии.
    

Неспецифическая реакция клеток печени на действие повреждающих факторов (разрушение клеток печени). В основе его лежит изменение проницаемости мембран клеток и их органел. Приводящее к выходу составных частей клеток в межклеточное пространство и в кровь – и поступлению в клетку натрия и воды.

ПРИЧИНЫ: острые и хронические гепатиты и циррозы различного генеза, опухали и метастазы опухолей в печени, шок любой природы, голодание.

СИМПТОМЫ:

1. 
   Биохимические показатели: повышение активности АЛТ, АСТ, альдолазы, железа, билирубина в сыворотке крови, понижение в крови факторов свертывания, альбуминов, активности холинэстеразы;
   
2. 
   Признаки печеночно-клеточной недостаточности;
   
3. 
   Астеновегетативный синдром;
   
4. 
   Диспепсический синдром;
   
5. 
   Синдром желтухи;
   
6. 
   Синдром эндокринных расстройств: гинекомастия, снижение либидо, атрофия яичек, нарушение роста волос;
   
7. 
   Кожные нарушения;
   
8. 
   Нервно-психические проявления;
   
9. 
   Геморрагический диатез;
   
10. 
    Отечно-асцитический синдром;
    
11. 
    Синдром мезенхимально-воспалительный.
    

• 
  это следствие процессов сенсибилизации иммунокомпетентных клеток и активации ретикулоэндотемиальной системы в ответ на антигенную стимуляцию, является сложной биологической реакцией приспособительного характера, направленной на устранение соответствующих патогенных воздействий.
  

СИМПТОМЫ:

1. 
   Боли в верхней половине живота, правом подреберье;
   
2. 
   Увеличение печени, желтуха;
   
3. 
   Спленомегалия;
   
4. 
   Лихорадка;
   
5. 
   Лейкоцитоз (или лейкопения), эозинофилия, ускорение СОЭ;
   
6. 
   Повышение уровня 2 – и гамма глобулинов в сыворотке крови;
   
7. 
   Изменение белково-осадочных проб (тимоловая, сулемовая и т.д.);
   
8. 
   Повышение уровня IgG, IgM, IgA, появление неспецифических антител к ДНК, митохондриям гладкомышечным волокнам;
   
9. 
   Полиартралгии, васкулиты кожи, почек, легких.
   

13. 
    Гепато-пульмональный синдром:
    

Клинические признаки

ГПС может оставаться недиагностированным или его диагностика может быть отсроченной, поскольку у многих пациентов он протекает бессимптомно или его респираторные симптомы могут приписываться первичному заболеванию легких. Именно поэтому для установления диагноза требуется высокая настороженность, У пациентов с клиническими проявлениями наиболее частой жалобой становится внезапное появление приступов одышки. Платипноэ (усиление одышки при вставании) является классической жалобой при ГПС. Оно обусловлено более выраженной вазодилатацией в нижних долях легких и увеличением шунтирования крови в этих областях в вертикальном положении с развитием гипоксемии. Распространенность, чувствительность и специфичность платипноэ остаются неопределенными. У пациентов с ГПС также зачастую встречаются сосудистые звездочки, пальцы в виде барабанных палочек и цианоз, однако эти симптомы не являются диагностическими критериями

ГПС. Данные рентгенографического исследования грудной клетки обычно бывают нормальными, хотя иногда могут выявляться интерстициальные изменения в нижних долях легких, которые можно спутать с интерстициальными заболеваниями легких. Функциональные легочные пробы обычно демонстрируют хорошие спирометрические показатели и легочные объемы, однако диффузионная емкость легких

для оксида углерода зачастую бывает значительно снижена. Последняя также часто снижается при циррозе печени при отсутствии ГПС, Именно поэтому диагностическая ценность данного показателя остается неустановленной.

13. 
    Синдром порто-пульмональной гипертензии
    

(>240 дин сек/см^-5).

Симптомы ППГ неспецифичны. У большинства пациентов данное состояние может протекать бессимптомно. Наиболее характерным симптомом ППГ является одышка при физической нагрузке с развитием прогрессирующей усталости, одышки в покое, периферических отеков, обмороков и боли в грудной клетке при увеличении тяжести заболевания. При физикальном обследовании выявляют расширение яремных вен, громкий легочный компонент II сердечного тона и систолический шум, возникающий в результате регургитации в трехстворчатом клапане. Обычно имеются

отеки нижних конечностей. Электрокардиографическая картина сходна с ЭКГ при первичной легочной гипертензии. Она включает признаки расширения правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и/или блокаду правой ножки пучка Гиса. Изменения рентгенологических данных обычно незначительные. Однако в тяжелых случаях отмечаются выбухание легочного ствола или кардиомегалия, обусловленная расширением правых отделов сердца.

Нарушения газообмена обычно легкие и имеют меньшее значение по сравнению с ГПС. Может отмечаться увеличение с легкой гипоксемией и гипокапнией, особенно в более тяжелых случаях.

13. 
    Гепаторенальный синдром
    

Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия в крови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).

1.Гепаторенальный синдром I типа.

а) Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20—25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) — в 15 % случаев.

б) При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.

в) Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.

г) Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10—14 дней.

2.Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.

а) Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.

б) Показатели выживаемости пациентов составляют 3—6 месяцев.

16. Бадда — Киари синдром

Симптомокомплекс, развивающийся при закупорке или сужении печеночных вен: в острых случаях — внезапная тошнота, рвота с кровью, развитие печеночной комы. В хронических случаях — нарастающая боль в верхней части живота, увеличение печени, реже — увеличение селезенки, быстро развивающийся асцит, иногда желтуха, гипогликемическое состояние, гипохолестеринемия. Возможен летальный исход. Может развиваться при циррозе печени, злокачественных опухолях печени и других органов брюшной полости, перитоните и др.

ПРИЧИНЫ:

1. растяжение капсулы поджелудочной железы

2. повышение давления в протоках (обструкция и стеноз)

3. раздражение париетального листка брюшины, покрывающего поджелудочную железу.

СИМПТОМЫ:

1. Боль в подложечной области, иррадиирует в левое подреберье, в спину, в межлопаточное пространство, в левую лопатку, реже в правое подреберье/как при желчной колике/:

- постоянные без ритма, без типичных зависимостей

- сопровождаются тошнотой и рвотой при остром панкреатите/некрозе/:

- часто сопровождается коллапсом, может вызвать шок, длится непрерывно в течение нескольких дней при хроническом панкреатите:

- боль умеренная в течение нескольких часов при раке поджелудочной железы:

- постоянная, прогрессирующая, вынуждающая больного принимать облегчающее положение с наклоном кпереди при раке головки поджелудочной железы:

• 
  нередко синдром подпеченочной желтухи.
  

• зона Шоффара — между вертикальной линией, проходящей через пупок и биссектрисой угла, образованного вертикальной и горизонтальной линиями, проходящими через пупок. Болезненность в этой зоне наиболее характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• зона Губергрица-Скулъского — аналогична зоне Шоффара, но расположена слева. Болезненность в этой зоне характерна для локализации воспаления в области тела поджелудочной железы;

• точка Дежардена — расположена на 6 см выше пупка по линии, соединяющей пупок с правой подмышечной впадиной.

Болезненность в этой точке характерна для локализации воспаления в области головки поджелудочной железы;

• точка Губергрица — аналогична точке Дежардена, но расположена слева. Болезненность в этой точке наблюдается при воспалении хвоста поджелудочной железы;

• точка Мейо-Робсона — расположена на границе наружной и средней трети линии, соединяющей пупок и середину левой реберной дуги. Болезненность в этой точке характерна для воспаления хвоста поджелудочной железы;

• область реберно-позвоночного угла слева — при воспалении тела и хвоста поджелудочной железы.

У многих больных определяется положительный признак Грота — атрофия поджелудочной жировой клетчатки в области проекции поджелудочной железы на переднюю брюшную стенку. Может отмечаться симптом ≪красных капелек≫ (симптом Тужилина) — наличие красных пятнышек на коже живота, груди, спины, а также коричневатая окраска кожи над областью поджелудочной железы.
Недостаточность внешсекреторной функции

ПРИЧИНЫ:

1. Острый и хронический панкреатит.

3. 
   Опухоли поджелудочной железы.
   
4. 
   Муковиецедоз.
   

1. Синдром желудочной и /или/ кишечной диспепсии: поносы, иногда чередующиеся запорами; обильные испражнения светлого цвета, гнилостного запаха, прогрессирующее похудание.

2. Лаб. данные - большое количество светлого гнилостного кала с высоким содержанием жира (стеаторея) и непереваренных кишечных волокон креаторея (микроскопическая и химическая), т. к. потеря азота составляет более 2.0 г. в сутки.

3. Недостаточность внешсекреторной функции в ответ на стимуляцию соляной кислотой, секретином и панкреатином.

5. 
   Снижение уровня панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом.
   

ПРИЧИНЫ:

1. пониженная активность ферментов расщепления и транспортных переносчиков конечных продуктов пищеварения через кишечную стенку.

2. недостаточность поступления в кишечник ферментов с пищеварительными соками вследствие закупорки протоков желез слизистой оболочки тонкой кишки вязким секретом.

3. недостаточное образование ферментов, расщепляющих белки, ведущее к дефициту аминокислот и белковому голоданию, подавление антибиотиками (тетрациклин, неомицин) процессов расщепления липидов, при избыточном поступлении солей кальция и магния, нарушающих всасывание жира.

4. различные морфологические изменения тонкой кишки и нарушение перистальтики желудочно-кишечного тракта.

I. Первичный мальабсорбции синдром (наследственно обусловленный): непереносимость дисахаридов (лактозы, сахарозы, изомальтозы, трегалозы) - дисахаридная недостаточность, недостаточность пептидаз (глютеновая болезнь), недостаточность энтерокиназы, непереносимость моносахаридов (глюкозы, сахарозы, галактозы), нарушение всасывания аминокислот (болезнь Харпнупа, цистинурия, триптофанмальабсорбция, метионинмальабсорбция), нарушение всасывания витаминов - цианкобаламина (В12), фолиевой кислоты.

II. Вторичный мальабсорбции синдром (приобретенный): гастрогенный, наблюдаемый после гастрэктомии, при гастрите, раке желудка; панкреатогенный, обусловленный различными заболеваниями поджелудочной железы (панкреатит, рак, опухоли островкового аппарата и др.); гепатогенный, наблюдаемый при острых холестазах; энтерогенный, обусловленный различными заболеваниями кишечника (энтероколит, целиакия, болезнь Крона, дивертикулит, синдром "левой петли"), инфекционные, паразитарные, сосудистые заболевания кишечника, а также послеоперационный (резекция тонкой кишки); эндокринный, наблюдаемый при сахарном диабете, гипер- и гипотериозе, так называемый ятрогенный, обусловленный длительным применением антибиотиков, слабительных, цитостатиков и других препаратов, а также лучевой терапии.

Симптомы, входящие в синдром мальабсорбции

1. Общие проявления - повышенная утомляемость, сниженная работоспособность, слабость, снижение аппетита, исхудание вплоть до кахексии.

2. Боли по ходу кишечника, тупого, ноющего характера.

3. Расстройство стула, диарея с кусочками непереваренной пищи и слизи, креаторея, стеаторея, урчание, переливание в животе, симптомы зависят от степени поражения кишечника, нередко кишечные симптомы вообще отсутствуют.

4. Гиповитаминозы - сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, при недостаточности тиамина - парестезии в конечностях, боли в ногах, расстройства сна, рибофлавина - хейлиты, ангулярный стоматит, никотиновой кислоты - глосситы, пеллагроидные изменения кожи, аскорбиновой кислоты - кровоточивость десен.

5. Нарушение электролитного обмена - артериальная гипертензия, тахикардия, сухость кожи и языка (гипонатриемия); мышечная слабость, боли в мышцах, ослабление сухожильных рефлексов, снижение кишечной моторики, экстрасистолия (гипокалиемия); чувство онемения губ и пальцев, повышенная нервномышечная возбудимость, остеопороз (гипокальциемия); снижение половой функции (недостаток марганца). Часто возникает железо- и цианкобаламин (В12) - фолиеводефицитная анемия, в ротовой полости атрофические процессы, иногда парандонтопатии, кожа атрофичная, сухая, складчатая, приобретает грязно-серый цвет, появляется пигментация. Вокруг рта, глаз, заднего прохода возникают трещины, в тяжелых случаях заболевание осложняется экземой, нейродермитом.

6. Эндокринные расстройства - гипокортицизм, расстройства половой функции, в тяжелых случаях развивается поражение гипофиза, надпочечников, половых желез, щитовидной железы, развиваются невротические расстройства, ипохондрические состояния.

7. Симптомы общей интоксикации, увеличение лимфатических узлов.

ПРИЧИНЫ:

1. психоэмоциональные стрессовые ситуации

2. нарушение питания

3. недостаточное содержание клетчатки в пище

4. малоподвижный образ жизни

5. гинекологические заболевания

6. эндокринные нарушения (климакс, дисменоррея, ожирение, предменструальный синдром, гипотиреоз, сахарный диабет и др.).

7. перенесенные кишечные инфекции с последующим дисбактериозом.

СИМПТОМЫ:

1. различной интенсивности боли внизу живота или около пупка

2. нарушение стула: поносы и запоры или чередование запоров и поносов (даже в течение одного дня), возможно выделение слизи в виде пленок, “ овечий стул”.

3. метеоризм, нарастающий к вечеру, уменьшение метеоризма и болей после дефекации.

4. тошнота, ощущение кома в горле, головная боль, признаки выраженной нейро-циркуляторной дистонии.

5. отсутствие болей и других симптомов ночью.

6. при пальпации- спастически сокращенные участки толстой кишки, чаще сигмовидной .

ПРИЧИНЫ: острое нарушение оттока мочи вследствие обтурации верхних мочевых путей конкрементом, сгустком крови, слизи или гноя, конгломератом мочевых солей, казеозными массами, отторгнувшимися некротизироваными сосочками, в результате перегиба, спазма мочеточника или спазма почечной лоханки, гидронефроза.

СИМПТОМЫ :

1. Острая, без видимых причин, приступообразная боль в пояснице, животе с иррадиацией вниз по ходу мочеточников к половым органам. Продолжительность от нескольких минут до нескольких суток.

2. Рефлекторная тошнота, рвота съеденной пищей, желудочным соком.

3. Вздутие живота.

4. Нарушение мочеиспускания: поллакиурия, странгурия.

5. Повышение температуры тела с ознобом.

6. Пациент возбужден, мечется в постели и не находит положения

облегчающего боль.

7. Гиперемия лица и кожных покровов.

8. При пальпации - болезненность всего живота и поясницы больше на стороне поражения. Положительный симптом Пастернацкого.

9. Болезненность в мочеточниковых точках на стороне поражения.

10. Симптом А. П. Тофило — в положении на спине больной сгибает ногу в тазобедренном суставе и прижимает бедро к животу, при наличии пиелонефрита усиливается боль в поясничной области, особенно если при этом глубоко вдохнуть.

11. Иногда, уменьшается количество перистальтических шумов.

12. Облегчение после теплой ванны, введения спазмолитиков.

13. После приступа в моче возможны пиурия, макро-, микрогематурия, кристаллы солей.
2. Мочевой синдром

ПРИЧИНЫ: практически все заболевания почек, мочевыводящих путей, простаты.

Это клинико-лабораторное понятие характеризующееся качественными и количественными изменениями состава мочи.

Реализуется в виде изменений цвета, прозрачности, протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, цилиндрурии, наличием солей, слизи, бактерий.

Мочевой синдром - важнейший наиболее постоянный, а иногда, и единственный признак поражения почек и мочевых путей.

Мочевой синдром индивидуален и соотношение симптомов его составляющих зависит от заболевания.

Например: макрогематурия при остром гломерулонефрите, пиурия (лейкоцитурия) при пиелонефрите.
3. Синдром нарушения выделения и образования мочи.

ПРИЧИНЫ: большинство заболеваний почек и мочевыводящих путей.

Суть синдрома в его названии. Клинически он реализует себя индивидуально при различных заболеваниях в виде:

- анурии – выделение за сутки менее 50 мл мочи

- олигурии – менее 500 мл

- полиурии – более 2 л

- никтурии – преобладание ночного диуреза над дневным

- поллакиурии – учащенное мочеиспускание свыше 6 раз в сутки

- дизурии – учащенное, затрудненное, болезненное мочеиспускание (менее 200 мл)

- странгурии – болезненное мочеиспускание небольшими порциями, каплями

• 
  ишурии – задержка мочи в мочевом пузыре.
  

ПРИЧИНЫ: вторичное иммунновоспалительное поражение собственно почек, (хронический гломерулонефрит) возникающее вследствие большинства заболеваний почек особенно иммунной природы, а также под воздействием многих химических и токсических факторов, тромбозах почечных вен, сердечной недостаточности, диабетическом нефросклерозе, отторжении почечного трансплантанта.

СИМПТОМЫ: Клинико - лабораторный комплекс.

1. Выраженные почечные отеки и как следствие уменьшение диуреза.

2. Гипо- и диспротеинемия

3. Гиперлипидемия, гиперхолестеринемия

4. Гиперпротеинурия, ( 3.5 г белка/1.75 м² за сутки ).

5. 
   Нефритический синдром
   

В основе нефритического синдрома лежит универсальное нарушение сосудистой проницаемости в условиях повышенного гидростатического давления.

ПРИЧИНЫ: гидремия, повышение проницаемости капилляров, гипопротеинемия, гиперальдостеронемия, повышенная гидрофильность тканей.

СИМПТОМЫ:

1. Быстрота появления: сначала скрытые отеки (проба Макклюра Олдрича), а через несколько часов, дней - явные.

2. Отек сначала появляется на веках и лице (Facies nephritica круглое, одутловатое, отечное лицо и веки, узкие глазные щели), затем на брюшной стенке и пояснице, на конечностях. Вплоть до анасарки.

3. Отеки бледные, кожа гладкая, блестящая.

4. Отеки мягкие, как тесто, легко смещаемы.
7. Синдром артериальной гипертензии

ПРИЧИНЫ:

1. 
   собственно почечная артериальная гипертензия (большинство заболеваний почек),
   

СИМПТОМЫ: см. раздел кардиология

8. 
   Синдром острого воспаления клубочков
   

появляются продукты деградации фибрина и фибриногена в крови и моче.

8. 
   Сердечно-сосудистый синдром
   

ПРИЧИНЫ: острый гломерулонефрит, последние месяцы беременности, 1-е сутки после родов. По сути -это вариант острого нарушения мозгового кровообращения вследствие повышения артериального, внутричерепного давления, отека мозга.

СИМПТОМЫ:

1. Предвестники: головная боль, головокружение, тошнота, апатия, бессонница, ухудшение зрения, высокое АД - 240/130,300/160 мм. рт. ст.

2. Приступ возникает внезапно

- потеря сознания

- судороги в конечностях

- закатывание глаз

- прикусывание языка: розовая пена изо рта

- цианоз лица

- одышка

- непроизвольное мочеиспускание, дефекация

- кома

- послеприступный сон

4. После приступа преходящие:

- слепота (анавроз)

- немота или расстройство речи

- потеря памяти (амнезия)

5. Осложнения:

- инсульт

- отек легких

- мертворождение у 13 -19% рожениц перенесших эклампсию

• 
  смерть у 5 - 9 % беременных
  

ПРИЧИНЫ:

1. Преренальные -резкое снижение АД (шок, тампонада сердца, дилятация сосудов при сепсисе, анафилаксия, кровопотеря, дегидратация).

2. Ренальные - ишемический или токсический нефронекроз, гломерулонефрит.

4. 
   Постренальные - закупорка или сдавление мочевыводящих путей, врожденные аномалии
   

СИМПТОМЫ:

1 стадия - продолжительность часы - до 2 дней. Выражены признаки основного заболевания приведшего к ОПН.

2 стадия. Олиго-анурическая, до 2-х недель

- анурия, олигурия

- боли в пояснице

- азотемия

- анемия

- кожа бледная, сухая

- вздутие живота

- гиперкалиемия, приводящая к мышечным параличам, вплоть до остановки сердца

- смерть или переход в 3 стадию.

3 стадия. Полиурическая, около 20 дней

- мочи – более 1800 мл/сут

- потеря электролитов, в том числе и гипокалимия

- белковая дистрофия

- авитаминоз

- исчезают признаки уремии

- гипопротеинемия

4 стадия. Восстановительная - 3 -4 месяца – до года

- медленное восполнение белка

• 
  восстановление поврежденных почечных структур на микроуровне
  

ПРИЧИНЫ: заболевания почек с исходом в нефросклероз, артериальная гипертония, диабетический нефросклероз.

СИМПТОМЫ:

1 стадия. Начальная, скрытая, латентная

- жалоб может не быть

- признаки основного заболевания

- возможна гипоизостенурия (плотность мочи -1012-1017)

- клубочковая фильтрация(КФ=20% -50%), реабсорбция воды изменена мало

- креатинин до 0,2-0,25 ммоль/л

2 стадия. Азотемическая

- слабость, астения, потеря трудоспособности

- головная боль

- кашель

- артериальная гипертензия

- диспептические расстройства: снижение аппетита, дискомфорт в эпигастральной области, неприятный вкус и сухость во рту, тошнота, рвота, икота, изжога, диарея, стоматит, запах мочи

- полиурия, никтурия

- кожа бледная, сухая, иногда зуд

- периодически мышечные подергивания

- КФ до 5-20%

- креатинин до 0,7ммоль/л

- гипоизостенурия (плотность 1009-1012), никтурия, полиурия

3 стадия Терминальная (уремия).

- признаки уремического поражения ЖКТ(явления гастрита, энтероколита)тошнота, рвота с кровью, диарея с кровью, боли в животе, иногда, имитирующие острый живот, явление стоматита

- признаки поражения органов дыхания: (явления бронхита, кашель, приступы удушья, шум трения плевры, экссудат, охриплость голоса)

- признаки энцефалопатии (сонливость днем, бессонница ночью, заторможенность, вплоть до комы, головные боли, ухудшение зрения, ретинопатия)

- боли в суставах, вплоть до вторичной подагры,

- дерматит: сухость, зуд кожи, следы расчесов, кожа покрыта уремической " пылью"

- геморрагический диатез(кровоточивость из носа, десен, желудочно-кишечные кровотечения)

- анемия

- гипостенурия

- креатинин больше 0,7ммоль/л

- КФ менее 5%

- гиперкалиемия больше 5,0 мкмоль/л

- гипокальциемия меньше 2,12 мкмоль/л

- снижение диуреза, вплоть до анурии

- артериальная гипертензия

- сердечная недостаточность

- метаболический ацидоз

13. 
    Синдром поражения ногтей и надколенников
    

Возможен переход в хронический пролиферативный гломерулонефрит с формированием ХПН. С момента рождения имеются изменения ногтей: они мягкие, тонкие, изогнутые, иногда пигментированные. У многих больных ногти могут отсутствовать, особенно часто — на больших пальцах рук. Коленные чашечки уменьшены или вообще, отсутствуют, что мешает ходить, затрудняет спуск по лестнице. Нередко присоединяются артрит коленных суставов, ограничение движений в локтевых суставах, сколиоз позвоночника.

13. 
    Синдром Альпорта
    

ПРИЧИНЫ: Заболевание вызвано снижением или полным выпадением функций щитовидной железы. Тяжелую форму гипотиреоза называют микседемой. Различают первичный гипотиреоз, обусловленный непосредственным повреждением щитовидной железы и вторичный, развивающийся вследствие недостаточной продукции тиротропина или тиролиберина.

СИМПТОМЫ:

1. Поражение нервной системы: вялость, сонливость, заторможенность, снижение памяти, замедление речи, адинамия.

2. Сердечно-сосудистая система: брадикардия, глухость сердечных тонов, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, снижение АД, поражение миокарда (миокардиодистрофия).

3. Поражение кожи и слизистых: кожа сухая, холодная, плотная (не берется в складку), шелушится; гиперкератоз ладоней, ломкость ногтей, выпадение волос. Лицо заплывшее, маскообразное, глазные щели узкие. Отек губ, век, щек, шеи. При надавливании на отечные ткани не остается ямки. Речь становится медленной, голос низкий (за счет утолщения голосовых связок). Язык стечный. Нарушение функции ЖКТ, запоры, отрыжка и т.д.

а) гипертрофию проксимальных мышц;

б) мышечную слабость, болезненные мышечные спазмы;

в) скованность мышц после физической нагрузки;

г) замедленное расслабление мышц после физической нагрузки;

д) брадикардию.

4. Лабораторные данные: гиперхолестеринемия, нормохромная анемия, снижение основного обмена, гипогликемия, снижение уровня тиреоидных гормонов.
2. Синдром гиперфункции щитовидной железы

ПРИЧИНЫ: токсический зоб (диффузный, узловой), (болезнь Грейвса-Базедова), опухоль щитовидной железы, тиреоидит (подострый де Кервена, хронический Хашимото), применение препаратов йода или гормонов щитовидной железы.

СИМПТОМЫ:

1. 
   Поражение нервной системы: нервозность, раздражительность, суетливость, плаксивость, нарушение сна, снижение памяти, тремор пальцев рук и всего тела.
   

2. 
   Глазные симптомы:
   

3. Сердечно-сосудистая система: тахикардия, нарушения сердечного ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия), систолическая артериальная гипертония, развитие сердечной недостаточности.

4. Поражение ЖКТ: . повышение аппетита, усиление моторики и желудочной секреции, поносы, похудание.

5. Катаболические нарушения: симптомы, связанные с повышением обмена веществ: повышение температуры тела, повышенное потоотделение, чувство жара.

6. Эктодермальные нарушения

3. 
   Поражение других желез внутренней секреции
   

ПРИЧИНЫ: абсолютная (недостаточность секреции инсулина, снижение содержания инсулина в крови) или относительная (дефекты рецепторного аппарата инсулинозависимых тканей, нормальное или повышенное содержание инсулина в крови) недостаточность бета-клеток поджелудочной железы.

СИМПТОМЫ: "Большие": полидипсия, полифагия, полиурия, снижение массы тела, гипергликемия, глюкозурия, кетоацидоз.

"Малые": слабость, кожный зуд, особенно в области промежности и гениталий, фурункулез, склонность к инфекционным заболеваниям, частые поражения слизистой оболочки ротовой полости, пародонтоз, нарушение зрения, функции ЖКТ, крупный плод, снижение t тела.

Кардио-респираторный синдром Пейджа и Уоткинса, который проявляется внезапной остановкой сердца и дыхания, т.е. состоянием клинической смерти при тяжелом поражении симпатической нервной системы.

Синдром Киммельстил-Уилсона. Он развивается достаточно рано после появления симптомов диабета и прогрессирует быстро. Эта форма нефропатии характеризуется развитием гломерулокапиллярных микроаневризм по периферии или в центре клубочков. В последующем эти микроаневризмы трансформируются в гиалиновые узелки, происходит запустевание сосудов, обтурация их просвета. Узелковый гломерулосклероз специфичен для сахарного диабета.

Синдром Прадера-Вилли — гипотония, гиподинамизм, ожирение, умственная отсталость, сахарный диабет.

Синдром Альстрема — пигментная дегенерация сетчатки, ожирение, нейросенсорная глухота, сахарный диабет, нефропатия.

Синдром Вернера (прогерия взрослых) — ювенильная катаракта, преждевременное поседение и облысение, склеродермия, атрофия подкожного жирового слоя, клювовидный нос, гипогонадизм, сахарный диабет, преждевременное развитие атеросклероза.

Липодистрофия врожденная (синдром Сейп-Лоуренса) — генерализованное отсутствие жирового слоя, инсулинорезистентный диабет, отсутствие кетоацидоза, снижение СТГ в крови.
4. Синдром гиперинсулинизма

ПРИЧИНЫ: Инсулинома, рак островков Лангерганса, гипоталамический синдром.

СИМПТОМЫ: бледность кожных покровов, потливость, сердцебиения, дрожь в руках, психические возбуждения, сменяющиеся заторможенностью, немотивированные поступки, тонические судороги.

Диагноз устанавливается на основании триады Уиппла

1. 
   развитие приступов при голодании или физической нагрузке
   
2. 
   гипогликемия ниже 2,5 ммоль/л
   
3. 
   купирование приступов введением глюкозы
   

ПРИЧИНЫ: удаление или повреждение паращитовидных желез во время струмэктомии, сдавление их гематомой, рубцовой тканью, лучевое повреждение при радиойодотерапии.

СИМПТОМЫ: Повышенная возбудимость нервно - мышечного аппарата с нередким возникновением тонических судорог, слабость, утомляемость, парестезии и боль в конечностях, поясничной и крестцовой областях позвоночника. Нередки неврастенические и истерические реакции, снижение памяти, повышенная чувствительность к холоду, сухость кожи, тахикардия, удлинение интервала S -T на ЭКГ, выпадение и ломкость волос, ломкость ногтей, выпадение зубов, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Синдром Ди Джорджа (агенезия паращитовидных желез в сочетании с аплазией вилочковой железы, иммунологической недостаточностью и врожденными уродствами).

Синдром Фара, который проявляется:

• обызвествлением в области базальных ганглиев мозга;

• эпилепсией;

• деменцией;

• головными болями;

• экстрапирамидными знаками.

ПРИЧИНЫ: аденома или гиперплазия паращитовидных желез.

СИМПТОМЫ: Слабость, адинамия, депрессия, раздражительность, астения, сонливость, апатия, снижение массы тела, боли в костях, выпадение здоровых зубов, полидипсия, полиурия, спонтанные переломы костей, анорексия, метеоризм, характерная утиная походка, пониженный тургор мышц. При исследовании функционального состояния органов кровообращения определяется брадикардия, гипертензия, укорочение интервала S-T на ЭКГ. Во время исследования органов пищеварения можно встретить гастродуоденит, язвенную болезнь желудка, панкреатит, гепатит. Часто встречается нефролитиаз. Дополнительные исследования у больных гиперпаратиреозом определяют при рентгенологическом исследовании (остеопороз, субпериостальную резорбцию костей, остеосклероз в сочетании с обызвествлением мягких тканей). В крови отмечается гиперкальциемия, гипофосфатемия. Чаще наблюдается костная и легочная формы гиперпаратиреоза.

7. 
   Синдром гиперкортицизма:
   

Причиной синдрома Кушинга могут быть различные состояния. Чаще всего синдром гиперкортицизма (избыточное образование гормонов коры надпочечников) бывает обусловлен повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Этот гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза или эктопированной (расположенной не на обычном месте) кортикотропиномой. Эктопированная злокачественная кортикотропинома может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Реже синдром Кушинга возникает при первичном поражении коры надпочечников (доброкачественные или злокачественные опухоли коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников). Гормонально-активная опухоль коры надпочечника называется кортикостерома. Она продуцирует в кровь избыточное количество глюкокортикоидов. При этом из-за избыточного количества глюкокортикоидов в крови снижается количество адренокортикотропного гормона гипофиза и оставшаяся ткань надпочечников подвергается атрофическим изменениям.

Синдром гиперкортицизма может возникнуть при лечении различных заболеваний при помощи гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов), если происходит передозировка препарата. Достаточно часто гиперсекреция кортизола наблюдается при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, беременности и некоторых психических и неврологических заболеваниях — такое состояние называется «Псевдо-Кушинга синдром» или «функциональный гиперкортицизм», который не вызван опухолями, но клиническая картина наблюдается как и при истинном синдроме Иценко-Кушинга.

• 
  нарушается обмен белков, жиров и углеводов;
  
• 
  активируется распад белков, образуется избыточное количество свободных жиров в крови, повышается количество глюкозы в крови пациента, что может привести к развитию стероидного сахарного диабета.
  

Наиболее ранним признаком болезни является ожирение, с типичным отложением жировой клетчатки в области лица, шеи, груди, живота. Лицо при этом выглядит округлым, лунообразным. На щеках появляется пурпурный румянец.

Глюкокортикоиды вызывают повышение аппетита и изменяют обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и усиленное отложение жира. Конечности наоборот становятся тонкими из-за уменьшения массы мышечной ткани.

На коже в области живота, плечевого пояса, ягодиц и бедер появляются багрово-синюшные полосы растяжения — стрии. Это результат растяжения кожи при избыточном отложении жиров и нарушения обмена белка, из-за чего кожа истончается и легко растягивается. На коже появляются угревые высыпания. Раны и порезы заживают медленно.

В местах трения в области воротника на шее, в области живота, локтей возникает усиленная окраска кожных покровов. В этих местах откладывается меланин, количество которого увеличивается вместе с количеством адренокортикотропного гормона.

У женщин возникает гирсутизм (избыточное оволосение). Появляются волосы на верхней губе, подбородке, груди. Избыточный рост волос у женщин обусловлен усилением продукции мужских половых гормонов андрогенов корой надпочечников, что у женщин вызывает также нарушения менструального цикла. У мужчин возникает импотенция.

Вначале появляется периодическое, затем постоянное повышение артериального давления. Постепенно развивается разрежение костной ткани — остеопороз, который проявляется сначала болями в костях и суставах, затем могут возникнуть спонтанные переломы ребер, конечностей. Избыток глюкокортикоидов вызывает как нарушение образования белковой основы костей, так и усиливает выход кальция из костной ткани.

Пациенты жалуются на слабость, головные боли, увеличение массы тела. Иногда у больных болезнью с гиперкортицизмом возникают нарушения психики. Появляются депрессия, различные нарушения сна, психозы.

7. 
   Синдром хронической надпочечниковой недостаточности
   

Болезнь Аддисона может быть следствием первичной недостаточности коры надпочечников (при которой поражена или плохо функционирует сама кора надпочечников), или вторичной недостаточности коры надпочечников, при которой передняя доля гипофиза производит недостаточно адренокортикотропного гормона (АКТГ) для адекватной стимуляции коры надпочечников.

Болезнь Аддисона может возникать при любом поражении коры надпочечников или гипофиза, приводящем к понижению продукции кортизола или альдостерона. Так, болезнь Аддисона может возникнуть при туберкулёзном поражении надпочечников, повреждении коры надпочечников химическими агентами (например, хлодитаном), разрушающих здоровую ткань негормонопродуцирующих опухолях надпочечников и так далее.

Болезнь Аддисона обычно развивается медленно, в течение нескольких месяцев или лет, и симптомы её могут оставаться незамеченными или не проявляться до тех пор, пока не случится какой-либо стресс или заболевание, резко повышающее потребность организма в глюкокортикоидах.

Наиболее частые симптомы болезни Аддисона:

• 
  Хроническая усталость, постепенно усугубляющаяся с течением времени;
  
• 
  Мышечная слабость;
  
• 
  Потеря веса и аппетита;
  
• 
  Тошнота, рвота, понос, боли в животе;
  
• 
  Низкое артериальное давление, ещё больше снижающееся в положении стоя (ортостатическая гипотензия);
  
• 
  Гиперпигментация кожи в виде пятен в местах, подвергающихся солнечному облучению, известная как «мелазмы Аддисона»;
  
• 
  Депрессия;
  
• 
  Влечение к солёной и кислой пище, а также к их комбинациям, жажда, обильное питьё жидкости;
  
• 
  Гипогликемия, низкий уровень глюкозы в крови;
  
• 
  У женщин менструации становятся нерегулярными или исчезают, у мужчин развивается импотенция;
  
• 
  Тетания (особенно после употребления молока) вследствие избытка фосфатов;
  
• 
  Парестезии и нарушения чувствительности конечностей, иногда вплоть до паралича, вследствие избытка калия;
  
• 
  Повышенное количество эозинофилов в крови;
  
• 
  Избыточное количество мочи;
  
• 
  Гиповолемия (снижение объёма циркулирующей крови);
  
• 
  Дегидратация (обезвоживание организма);
  
• 
  Тремор (дрожание рук, головы);
  
• 
  Тахикардия (учащённое сердцебиение);
  
• 
  Тревога, беспокойство, внутреннее напряжение;
  
• 
  Дисфагия (нарушения глотания).
  

7. 
   Синдром острой недостаточности коры надпочечников:
   

У ранее диагностированных и получающих адекватное лечение пациентов аддисонический криз может возникнуть в результате резкого прекращения лечения кортикостероидами или резкого снижения их дозы, либо при увеличении потребности организма в глюкокортикоидах (операции, инфекции, стресс, травмы, шок).

Аддисонический криз может возникнуть также у пациентов, не страдающих болезнью Аддисона, но получающих или получавших в недавнем прошлом длительное лечение глюкокортикоидами по поводу других заболеваний (воспалительных, аллергических, аутоиммунных и др.) при резком снижении дозы или резкой отмене глюкокортикоидов, а также при повышении потребности организма в глюкокортикоидах. Причиной этого является угнетение экзогенными глюкокортикоидами секреции АКТГ и эндогенных глюкокортикоидов, постепенно развивающаяся функциональная атрофия коры надпочечников при длительном глюкокортикоидном лечении, а также снижение чувствительности рецепторов тканей к глюкокортикоидам (десенситизация) при терапии супрафизиологическими дозами, что приводит к зависимости пациента от поступления экзогенных глюкокортикоидов в организм («стероидная зависимость»).