Таблица 3. Критерии дифференциальной диагностики экссудативного перикардита и миогенного увеличения размеров сердца [В.В. Горбачев и др., 2006 г.]

Угрожающее жизни состояние, развивающееся вследствие резкого повышения внутриперикардиального давления (за счет накопления в его полости экссудата, крови, гноя и т.д.), приводящее к сдавлению сердца и резкому уменьшению диастолического наполнения желудочков.

Клинические проявления тампонады — это следствие резкого падения сердечного выброса и развития системного венозного застоя. Однако классическая картина, заключающаяся в падении артериального давления, повышении венозного давления и маленьком малоподвижном сердце с глухими сердечными тонами (триада Бека), обычно встречается лишь при тяжелой острой тампонаде, возникающей в течение минут, вызванной, например, разрывом миокарда. Чаще тампонада развивается постепенно, клинические проявления напоминают таковые при экссудативном перикардите.

При осмотре - вынужденное сидячее положение пациента с наклоном вперед; прогрессирующая общая слабость и неспособность больных выполнять даже минимальные физические нагрузки; головокружение, а в тяжелых случаях — преходящие нарушения сознания, указывающие на недостаточную перфузию головного мозга; усиление набухания шейных вен на вдохе (симптом Куссмауля); нарастающая одышка до 40-60 дыханий в минуту; гипотония, тахикардия (рефлекторного происхождения); возбужденное состояние; страх смерти; гепатомегалия (увеличенная, болезненная при пальпации печень, особенно ее левая доля); асцит; периферические отеки.

Парадоксальный пульс – важнейший признак сердечной тампонады, заключающийся в ослаблении или исчезновении артериального пульса во время вдоха, обусловленный снижением систолического артериального давления на вдохе на 10-12 мм рт.ст. Сочетание парадоксального пульса и усиления набухания шейных вен на вдохе описывается как двойной инспираторный феномен Куссмауля. Однако парадоксальный пульс не является патогномоничным признаком тампонады и может встречаться при хронических обструктивных заболеваниях легких, тромбоэмболии легочной артерии, реже при рестриктивной кардиомиопатии и констриктивном перикардите.

Характерно отсутствие влажных хрипов в легких.

На ЭКГ могут регистрироваться: тотальное снижение вольтажа комплексов QRS во всех отведениях, перегрузка предсердий, относительно кратковременный подъем сегмента RS–Т в нескольких отведениях, неспецифические изменения зубца Т (сглаженность, инверсия), аритмии.

Наиболее характерный для тампонады признак - полная электрическая альтернация (рисунок 7): изменения амплитуды зубца Р, комплекса QRS и зубца Т, проявляющиеся регулярным чередованием относительно высокоамплитудных комплексов с комплексами меньшей амплитуды (обусловлена колебанием сердца в сердечной сумке).

Рисунок 7. (Т.Р. Харрисон «Внутренние болезни»).

Полная электрическая альтернация на фоне тампонады сердца.

ЭхоКГ исследование позволяет выявить следующие признаки тампонады: диастолический коллапс передней стенки правого желудочка (рисунок 8), коллапс правого предсердия, левого предсердия и очень редко левого желудочка; увеличение жесткости стенки левого желудочка в диастолу (“псевдогипертрофия”); расширение нижней полой вены (отсутствие спадения при вдохе), “плавающее сердце”.


А

В

Рисунок 8. Выпот в полости перикарда, сопровождающийся коллабированием правого желудочка (стрелки) (Н. Шиллер, Клиническая эхокардиография). Парастернальная длинная ось левого желудочка: двумерное (А) и М-модальное (В) изображения. РЕ – жидкость в полости перикарда, LV – левый желудочек, RV – правый желудочек, LA – левое предсердие, RA – правое предсердие, Ao – аорта.

С диагностической и лечебной целью выполняется пункция перикардиальной полости (перикардиоцентез).

После извлечения перикардиального выпота проводится его лабораторное исследование (см. ниже).
Хронический адгезивный перикардит

Обычно развивается после неполностью излеченного острого перикардита. Реже протекает как первично хронический процесс.

На первом этапе развития болезни (от нескольких месяцев до нескольких лет) в перикарде формируются нежные спайки, которые не нарушают гемодинамики.

Клиническая картина характеризуется скудной симптоматикой: могут быть неприятные ощущения в прекардиальной области, длительный субфебриллитет. Границы сердца, как правило, не изменяются. При аускультации может выслушиваться шум трения перикарда. Острофазовые маркеры повышаются незначительно.

Инструментальные методы исследования мало информативны.

При выолнении ЭхоКГ определяется появление слоистости, увеличение плотности и толщины листков перикарда, конкордантное их движение, наличие жидкости в сердечной сумке.

По мере накопления жидкости или «слипания» листков перикарда нарастает симптоматика. При этом возникают проявления, характерные для сдавления сердца.

Констриктивный перикардит

Редкое, но тяжелое инвалидизирующее последствие хронического воспаления в перикарде, приводящее к снижению заполнения желудочков сердца и нарушению их функционирования.

За последнее десятилетие наиболее частыми этиологическими причинами констриктивного перикардита стали лучевые поражения, посткардиотомный синдром и травма. Менее выраженные изменения перикарда наблюдаются при ревматических панкардитах. У многих пациентов этиология перикардита остается нераспознанной, в таких случаях считают, что причиной заболевания послужил эпизод бессимптомного или недиагностированного острого перикардита.

В зависимости от локализации выделяют несколько анатомических форм перикардиального сдавления: аннулярная, левосторонняя, правосторонняя, атрофия миокарда и глобальная форма. Преходящий сдавливающий перикардит очень редок и исчезает самопроизвольно.

Основное патофизиологическое нарушение, возникающее у больных с клинически выраженным хроническим констриктивным перикардитом, как и у больных с тампонадой сердца, заключается в нарушении адекватного наполнения желудочков во время диастолы вследствие ограничений, создаваемых ригидным, утолщенным перикардом или напряжением жидкости, находящейся в перикарде. Мощные спайки сдавливают также верхнюю и нижнюю полые вены в местах их впадения в правое предсердие, портальную вену. Одновременно с внутриперикардиальными сращениями возникают и сращения перикарда с окружающими тканями, что ведет к развитию рубцового медиастиноперикардита. Медиастиноперикардиальные сращения фиксируют перикард к медиастинальной плевре, легким, ребрам, позвоночнику, что значительно затрудняет работу сердца, приводит к еще большему его сдавлению и смещению органов средостения.

В начале диастолы желудочки быстро наполняются кровью, но к ее концу приток крови резко нарушается. В результате 70-80% диастолического заполнения желудочков происходит в первую 1/3 диастолы. В этот период давление заполнения остается нормальным, а затем значительно повышается. Конечно диастолическое давление в обоих желудочках, а также среднее давление в аорте, легочных и системных венах становится примерно одинакового уровня. Это препятствует оттоку крови в правое предсердие из вен шеи, которые заметно наполняются. Характерно, что пульсация шейных вен при этом отсутствует, на вдохе их наполнение увеличивается (симптомом Куссмауля).

Несмотря на нарушения гемодинамики, сократительная функция миокарда не страдает, хотя желудочки рассматриваются как перегруженные. В более поздних стадиях рубцовая ткань прорастает и в мышцу сердца, что приводит к развитию миофиброза и сопровождается нарушением сократительной функции миокарда.

В течении констриктивного перикардита выделяют 4 периода: 1 - скрытый, 2 - начальных клинических проявлений, 3 - выраженных клинических проявлений, 4 - дистрофический (терминальный).

Клиническая картина в скрытый период соответствует клинике адгезивного перикардита.

Период начальных клинических проявлений характеризуется нарушением движения перикарда, затруднением полного расслабления миокарда в диастолу, снижением преднагрузки и увеличением венозного давления до 200 мм вод. ст. Пациент жалуется на одышку, появляются нерезкий акроцианоз, усиливающийся в положении лежа, набухание шейных вен, одутловатость лица, признаки нарушения портального кровообращения (увеличенная болезненная печень, анорексия, нарушение функции внутренних органов), снижение наполнения пульса. Границы сердца не изменены.

При ЭхоКГ-исследовании выявляются спайки в сердечной сумке, уплотнение листков перикарда, конкордантное движение его листков.

В период выраженных клинических проявлений продолжает увеличиваться венозное давление (200-300 мм вод. ст.), прогрессировать нарушения портального кровообращения (асцит, гепатолиенальный синдром, «псевдоцирроз»), нарастать одышка. Одышка постепенно (из месяца в месяц) прогрессирует, но на протяжении ряда недель она отличается стабильностью и никогда не бывает в виде приступов. Равная степень нагрузки вызывает одинаковой интенсивности одышку независимо от времени суток, степени утомления больного, отвлекающих моментов. Обращает на себя внимание отсутствие ортопноэ, столь характерного для больных с сердечной недостаточностью даже при менее выраженной одышке. Появляются стойкая тахикардия, «парадоксальный пульс». При значительном сдавлении устья верхней полой вены - одутловатость лица, утолщенная отечная шея, кожа лица и шеи приобретает выраженный цианотичный оттенок, увеличивающийся в горизонтальном положении («воротник Стокса»).

Верхушечный толчок определяется с трудом.

При аускультации сердца I и II тоны глухие. Часто определяется трехчленный ритм (ритм галопа), образованный дополнительным патологическим III тоном, который определяется в самом начале диастолы. Это так называемый “перикард-тон” или “тон броска”. Он возникает в результате внезапной остановки диастолического потока крови из предсердий в желудочки, обусловленной наличием рубцово измененного и ригидного перикарда. Перикард-тон обычно отличается большой интенсивностью (указывает на значительную степень сдавления крупных вен, показание для экстренного оперативного лечения). Характерен ранний диастолический шум на высоте вдоха. Шумы сердца в покое могут не выслушиваться.

В терминальный период нарастают дистрофические изменения внутренних органов, тяжелые изменения функции печени, тотальные отеки (вследствие гипопротеинемии, гипоальбуминемии), которые резистентны к обычному традиционному лечению. Размеры сердца не увеличены.

На ЭКГ кроме характерной для констриктивного перикардита триады изменений (высокий зубец Р, низковольтный комплекс QRS, отрицательный зубец Т) наблюдаются изменения формы комплекса QRS: расщепление, расширение, образование зазубрин, углубление зубца Q, которые свидетельствуют о глубине вовлечений в патологический процесс миокарда. Увеличенный зубец Р резко контрастирует с низковольтным комплексом QRS, свидетельствуя о рабочей гипертрофии предсердий. На фоне развития миофиброза появляются разнообразные нарушения ритма и проводимости (постоянная, ригидная мерцательная аритмия; атриовентрикулярные блокады; нарушение внутрижелудочковой проводимости), редко картина псевдоинфаркта.

Рентгенологически определяется "неподвижное" маленькое сердце, не меняющее формы и положения при дыхательных экскурсиях и перемене положения тела, по гипокинетическому контуру которого могут обнаруживаться участки гиперкинеза за счет частичной "фенестрации" плотного перикарда, увеличенные в размерах предсердия и уменьшенные желудочки, отсутствие талии сердца, кальцификация перикарда. Характерно отсутствие застойных явлений в легких.

При выполнении ЭхоКГ выявляются утолщение и кальцификация перикарда, сращение листков перикарда, параллельные движения листков перикарда и эпикарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дилатация предсердий при нормальных или уменьшенных желудочках, нарушение диастолической функции. После ранней диастолы диаметр левого желудочка не расширяется, нижняя полая и печеночные вены не коллабируют при глубоком вдохе.

Проведение компьютерной томографии и ядерно магнитного резонанса позволяет определить кальциноз, утолщение листков перикарда, атрофию и фиброз миокарда (рисунок 10).

Объединяет случаи интермиттирующего (различной продолжительности период отсутствия симптомов при прекращении лечения) и непрекращающегося течения заболевания (отмена противовоспалительной терапии приводит к рецидиву).

Выделяют ряд причин, способных объяснить рецидивы перикардита: недостаточная доза и/или длительность лечения нестероидными противовоспалительными средствами или кортикостероидами при аутоиммунном перикардите; увеличение репликации вирусной ДНК/РНК в ткани перикарда при раннем назначении кортикостероидов, приводящее к нарастанию содержания вирусных антигенов; повторная инфекция; обострение диффузных заболеваний соединительной ткани (системной красной волчанки, системного склероза, дерматомиозита и т.д.). Описаны редкие случаи генетической предрасположенности.

Для рецидивирующего перикардита характерна боль в области сердца, часто с плевритической компонентой. Могут отмечаться также лихорадка, шум трения перикарда, одышка, повышенное СОЭ и изменения на ЭКГ. Массивный выпот в перикарде, тампонада и сдавление сердца встречаются редко.

Лечение пациентов с перикардитами осуществляется в условиях стационара.

Лечебная программа складывается из соблюдения лечебного режима, этиологического, патогенетического и симптоматического лечения, а при необходимости - выполнения пункции перикарда и хирургического вмешательства.

При фибринозном перикардите необходимость в постельном режиме определяется тяжело протекающим основным заболеванием, например, системной красной волчанкой или другими диффузными заболеваниями соединительной ткани, крови.

При экссудативном перикардите, сопровождающемся выраженной одышкой, отечно-асцитическим синдромом, больные должны находиться на постельном режиме до 3-4 недель и даже больше. Расширение режима производится после значительного улучшения состояния больных, исчезновения выпота.

Поскольку перикардиты чаще всего развиваются вторично, осложняя основное заболевание, этиологическое лечение имеет первостепенное значение и может сыграть существенную и даже нередко решающую роль в выздоровлении пациента. Если удается установить связь развития перикардита с инфекцией (например, при пневмонии, экссудативном плеврите), проводится курс антибактериальной терапии. При распространении лимфогранулематозного и лейкозного процесса на перикардиальные листки проводится лечение цитостатиками. В ряде случаев так же необходимо предусмотреть устранение профессиональныхфакторов.

Исключение из этого правила – лечение острого идиопатического перикардита. На первом месте среди медикаментозных средств для лечения этого заболевания ставят нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обладающие противовоспалительным и обезболивающим действием (класс I, уровень доказательности В). В определенной мере они являются патогенетическими средствами в лечении перикардита, особенно фибринозного.

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, опубликованным в 2004 году, среди НПВС наиболее предпочтителен ибупрофен из-за редкого возникновения побочных эффектов и возможности варьировать дозу в широких пределах. В зависимости от тяжести заболевания и ответа на лечение назначается 300–800 мг каждые 6–8 ч. Используется также диклофенак по 25 мг 3-4 раза в день. Пожилым пациентам следует избегать назначения индометацина из-за его высоких гастро- и кардиотоксических эффектов. Лечение длится от нескольких дней до 3-4 недель, предпочтительно до исчезновения выпота в перикарде.

Исходя из результатов проведенных в более поздний период исследований и метаанализа по эффективности/безопасности новых представителей НПВС, назначение препаратов данной группы требует индивидуального выбора у каждого пациента.

Рецидивирующее течение перикардита в течение 2-недельного курса лечения НПВС является показанием к смене лекарственного препарата.

При назначении НПВС пациенты нуждаются в обязательной защите желудочно-кишечного тракта: сочетание НПВС с ингибиторами протонной помпы (омепразол, эзомепразол), Н₂-гистаминоблокаторами (циметидин, ранитидин, фамотидин), гастропротекторами (альмагель, фосфалюгель, висмута субцитрат).

Для лечения перикардитов также применяются глюкокортикостероиды, обладающие выраженным противовоспалительным, антиаллергическим и иммунодепрессантным эффектами, которые могут рассматриваться как средство патогенетической терапии. Однако, системное использование кортикостероидов должно ограничиваться больными с диффузными заболеваниями соединительной ткани, аллергическим, уремическим и туберкулезным перикардитом на фоне адекватной этиологической терапии. Высокоэффективно внутриперикардиальное введение кортикостероидов, так как позволяет избежать побочных эффектов, возникающих при системном применении (класс IIa, уровень доказанности В).

При хроническом течении перикардита кортикостероиды можно использовать только при тяжелых клинических проявлениях и частых обострениях заболевания (класс IIа, уровень доказанности С). Наиболее частыми ошибками при назначении кортикостероидов являются использование низких доз и быстрая отмена препарата.

Рекомендуемая доза для преднизолона составляет 1–1,5 мг/кг как минимум на 1 мес. При недостаточном ответе можно добавить азатиоприн (75–100 мг/сут) или циклофосфамид (по 200 мг ежедневно или 400 мг через день внутрь, внутривенно или внутримышечно). Период постепенного снижения дозы кортикостероидов должен продолжаться не менее 3 месяцев. Если при снижении дозы симптомы возобновляются, надо вернуться к последней эффективной дозе на 2–3 месяца, прежде чем пытаться снова ее уменьшить. Перед прекращением использования кортикостероидов следует назначить НПВС как минимум на 3 месяца (класс IIa, уровень доказанности В).

Для профилактики рецидивов со 2-3 недели назначаются хинолиновые производные, ингибирующие иммунологические процессы и обладающие супрессивным эффектом (плаквенил - 0,2 г 1 раз в день). Препарат должен приниматься длительно, не менее 1 года.

Антикоагулянты при лечении острых перикардитов противопоказаны, так как могут вызвать кровоизлияние в полость перикарда и даже тампонаду сердца со смертельным исходом. Исключение составляют перикардиты, развившиеся в остром периоде инфаркта миокарда, когда лечение антикоагулянтами проводится по обычным схемам.

При развитии отечно-асцитического синдрома больному рекомендуется диета со значительным ограничением поваренной соли (до 2 г в сутки), на несколько дней может быть разрешена бессолевая диета. Назначаются также мочегонные средства — фуросемид 80-120 мг в сутки (внутрь или внутривенно) в сочетании со спиронолактоном (внутрь 25-200 мг/сутки в один или несколько приемов). Для усиления мочегонного эффекта наряду с фуросемидом и спиронолактоном можно принимать гидрохлортиазид по 25 мг 1-2 раза в день.

Кардиотонические средства, в том числе сердечные гликозиды, пациентам с перикардитами не показаны, так как в основе нарушения гемодинамики лежит резкое снижение притока крови к сердцу, а не нарушение его сократительной функции.

При большом перикардиальном выпоте и отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии в течение недели (класс IIa, уровень доказанности В), а также быстром нарастании выпота в полости перикарда и появлении угрожающих симптомов тампонады сердца производится пункция перикарда - перикардиоцентез.

Показания для проведения перикардиоцентеза.

Класс I

• 
  Tампонада сердца.
  
• 
  Значительный объем выпота в полости перикарда (сепарация листков перикарда в диастолу по данным ЭхоКГ > 20 мм).
  
• 
  Подозрение на гнойный или туберкулезный перикардит.
  

• 
  Умеренный объем выпота в полости перикарда (сепарация листков перикарда в диастолу по данным ЭхоКГ 10 – 20 мм) с диагностической целью и при подозрении на туберкулезный перикардит (анализ перикардиальной жидкости, выполнение перикардиоскопии и биопсии эпикарда/перикарда).
  
• 
  Подозрение на неопластический перикардиальный выпот.
  

• 
  Незначительный объем выпота в полости перикарда (сепарация листков перикарда в диастолу по данным ЭхоКГ <10 мм) с диагностической целью (анализ перикардиальной жидкости и ткани, перикардиоскопия, и биопсия эпикарда/перикарда).
  

К относительным противопоказаниям относятся: некоррегированная коагулопатия, антикоагулянтная терапия, тромбоцитопения <50 000/мм³, малый, задний и осумкованный выпот. Перикардиоцентез необязателен, когда диагностика может быть сделана иным методом, или если выпот незначительный и рассасывается под влиянием противовоспалительной терапии.

Возможными осложнениями перикардиоцентеза могут быть: перфорация миокарда, гемоторакс, пневмоторакс, воздушная эмболия, нарушения ритма сердца, инфекция.

Диагностическая пункция позволяет провести:

• 
  оценку физико-химических свойств перикардиального выпота;
  
• 
  цитологическое исследование клеточного состава выпота;
  
• 
  бактериологическое исследование;
  
• 
  иммунологические тесты