АПЛАСТИКАЛЫҚ АНЕМИЯНЫҢ ЖІКТЕЛУІ

ТҰҚЫМ ҚУАЛАУШЫ АПЛАСТИКАЛЫҚ
АНЕМИЯЛАР
Фанкони анемиясы. Балаларда сүйек тінінің даму дефектілері
(білезік сүйегінің болмауы, I саусақтың болмауы ); микрофтальмия,
туа пайда болған жүрек ақаулары, бүйрек аномалиялары
байқалады. Ауру жиі 4-10 жастан немесе ертерек байқалады.
Шағымдары жалпы әлсіздік, бас ауырсынуы, тұмау ауруларына
бейімділік болады. Бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері үлкеймеген
Фанкони анемиясы

Қан анализінде: нормохромды анемия, анизоцитоз макроцитозға бейімділікпен; кейде - шизоцитоз, базофильды
эритроцит пунктациясы; ретикулоцит саны басында жоғарылаған 2,5% дейін; кейін ретикулоцитопения дамиды.
Шамалы гемолиз болуы мүмкін, көбінесе жасырын, гипербилирубинемия және спленомегалиясыз болады, бірақ
ретикулоцитозбен бірге байқалады; айқын лейкопения, тромбоцитопения; ЭТЖ 65-80 мм/сағ дейін жоғарылаған.
Сүйек кемігінің пунктаты аз жасушалы болады. Миелограммада плазматикалық жасушалардың, липофаг,
пигментофаг көлемі жоғарылаған. Дифференцирленбеген жасушалардың көлемі қалыпты болады. Гранулоцитарлы
қатарлы жасушалар көлемі біршама төмендеген, ал лимфоциттердің процентты ара қатынасы жоғарылаған.
Эритрокариоцит көлемі басында мегалобластоидты элементтердің жоғарылауымен көрінеді, кейін баяулап
редуцирленеді. Ауру ағымы созылмалы; өмір сүру ұзақтығы 1 ден 18 жыл; өлім қан кетуден, кездейсоқ
инфекциялардан болады.
Эстрен-Дамешек анемиясы жалпы гемопоэздың зақымдалуымен жүреді, бірақ туа пайда болған аномалияларсыз
болады. Өте сирек кездеседі

жүктеу/скачать 1.56 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: