Методические рекомендации для самостоятельной работы студентов при подготовке к практическому занятию

 

Учебная дисциплина	Внутренняя медицина
Модуль № 1	Основы внутренней медицины
Содержательный модуль № 1	"Основы диагностики, лечения и профилактики основных болезней эндокринной системы"
Тема занятия	Тема № 18: Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение
Курс	4
Факультет	Медицинский № 1

 

Винница - 2012

 

Методические указания

для студентов IV курса медицинского факультета по подготовке работы на практическом занятии по эндокринологии

1. Тема № 18: Болезнь и синдром Иценко-Кушинга. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение

2. Актуальность темы: гипоталамо-гипофизарной системы является одним из важнейших звеньев в регуляции и контроле функции эндокринных желез. Непосредственно с гипоталамусом связан гипофиз. Его тропных гормонов регулирующих деятельность периферических эндокринных желез. Поражение гипофиза и гипоталамуса проявляется полиморфной симптоматикой. Поэтому диагностика заболевания, которое сопровождается повышенной секрецией кортиколиберину, кортикотропина с последующей гиперфункцией надпочечников, может быть крайне затруднена и требует дифференцирования с численным количеством других заболеваний.

Все указанное обусловливает необходимость изучения и совершенствования знаний по этим проблемам для своевременной диагностики и назначения адекватной терапии.

Студент должен знать:

-           механизм регуляции синтеза гормонов коры надпочечников;

-           биологическое действие гормонов коры надпочечников на организм;

-           влияние кортиколиберину на АКТГ на стероидогенез;

-           этиологию и патогенез болезни и синдрома Иценко-Кушинга;

-           классификацию заболевания;

-           клинические симптомокоплексы заболевания;

-           современные методы оценки функционального состояния коры надпочечников и гипофиза при болезни и синдроме Иценко-Кушинга;

-           дифференциальную диагностику гипокортицизма;

-           современные принципы этиопатогенетического лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга;

-           принципы организации и диспансерного наблюдения, ВТЭ.

Студент должен уметь:

-           Провести клиническое обследование больного с болезнью или синдромом Иценко-Кушинга, оценить характер патологических изменений, определить ведущие синдромы

-           назначить вспомогательные методы обследования;

-           провести и оценить функциональные пробы состояния коры надпочечников;

-           провести дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга с синдромом Кушинга, пубертатным диспитуитаризмом, гипоталамическим ожирением; синдромом Штейна-Левенталя;

-           определить опорные симптомы болезни Иценко-Кушинга;

-           назначить современное лечение больным болезнью Иценко-Кушинга;

-           выписать рецепты на основные медикаментозные препараты, предназначенные для лечения болезни Иценко-Кушинга;

-           дать рекомендации по диспансеризации и реабилитации больных с гиперкортицизмом.

 

4. Литература

1. Боднар П.М.,. Михальчишин Г.П., Комисаренко Ю.И., Эндокринология. Учебник / Под ред.: Проф. П.М. Боднар. - Винница. Новая книга. 2010. - 464с.

2. Боднар П.М., Приступюк О.М., Щербак А.В. и др.. Эндокринология. Учебник / Под ред.: Проф. П.М. Боднар. - К.: Здоровье, 2002. - С. 59-65.

3. Боднар П.Н., Михальчишин Г.П., Комиссаренко Ю.И., Приступюк А.М. Эндокринология. Учебник / Под ред.: П.Н. Боднар. - Винница. Новая книга. 2007. - С. 32-35.

4. Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.В. Эндокринология. Учебник. - М.: ГЭОТАР, 2007. - С. 186-196.

 

4.2. Дополнительная

1.        Нейроэндокринология. / Под. ред. Е.И.Маровой. - Ярославль: ДИА-пресс. - 1999 - С.540.

2.        Синдром Иценко-Кушинга./Под.ред. В.Г.Баранова, А.И.Нечая. - Л.: Медицина, 1988. - С.224.

3.        Боднар П.Н., Зелинский Б.А. Руководство к практическим занятиям по эндокринологиы. - М.: Высшая школа, - 1989. - С.287.

4.        Викторов А.П., Корпачев В.В., Щербак А.В. Лекарственные пробы в эндокринологиы. - М.: РИА «Триумф», 2000. - С.128.

5.        Волосовец А.П. и др.. Учебное пособие по детской эндокринологии. - М.: Укрмедкнига, 2004. - С.496.

 

5. Задача на формирование и проверку исходного и конечного уровня знаний и умений

1. Больная 24 года жалуется на общую слабость, головную боль, периодическую сонливость, отсутствие месячных, увеличение массы тела. Заболевание связывает с перенесенным гриппом в тяжелой форме. Объективно: рост -169 см, масса тела - 89 кг. Распределение подкожно-жировой клетчатки диспропорциональное, преимущественно в верхней половине туловища. Лицо лунообразное. Рост волос на верхней губе, подбородке. Пигментация шеи, локтей. Цианоз ягодиц. На боковых поверхностях живота, бедрах багрово-красные стрии. Ps - 76/хв., Ритмичный. АД - 160/110 мм рт. ст. Тоны сердца ослаблены, акцент II тона над аортой.

Какой наиболее вероятный диагноз?

1. * Болезнь Иценко-Кушинга.

2. Синдром Кушинга.

3. Гипоталамический синдром по типу болезни Иценко-Кушинга.

4. Пубертатный диспитуитаризм.

5. Алиментарно-конституциональное ожирение.

2. Больная 28 лет жалуется на отсутствие месячных, избыточный рост волос на лице, конечностях. Замужем. Месячные с 14 лет, были скудные, через два года исчезли. Объективно: рост - 160 см, масса тела - 65 кг. Телосложение по женскому типу. Кожа обычного цвета и влажности. Рост волос на лице в виде бакенбард, на верхней губе, подбородке, предплечьях, бедрах, голенях, между пупком и лоном по мужскому типу. Наружные гениталии нормального строения. Матка обычных размеров, яичники пальпаторно несколько увеличены.

1. * Синдром Штейна-Левенталя.

2. Болезнь Иценко-Кушинга.

3. Адрено-генитальный синдром.

4. Андростеромах.

5. Кортикоандростерома.

1.        3. Больной С., 38 лет жалуется на постоянную головную боль, жажду, повышенную усталость, повышение АД и увеличение веса (46   кг за 3   года). Заболевание связывает с гриппом. При осмотре: рост - 176   см, вес - 142   кг, распределение жировой клетчатки: преимущественно на туловище, бедрах, животе, множественные стрии вишневого цвета. АД - 180/100   мм   рт.   ст. Ваш предварительный диагноз?

В. Гипотиреоз.

С. гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма.

D. Церебральная ожирение III ст.

Е. * Болезнь Иценко-Кушинга.

2.        4. Больная жалуется на увеличение массы тела за последние 1,5-2 года, сухость во рту, головная боль, нарушение менструального цикла. Объективно: рост - 160   см, масса тела - 130   кг подкожная жировая клетчатка распределена по диспластическим типом, имеющиеся багровые полосы растяжения на коже живота. АД - 170/110   мм   рт.   ст. Гликемия натощак - 7,05   ммоль / л. Укажите наиболее вероятный диагноз?

В. Гипертоническая болезнь.

С. * Синдром Иценко-Кушинга.

D. Предменопаузальный синдром.

Е. алиментарно-конституционное ожирение.

3.        5. Девочка 13   лет жалуется на увеличение массы тела в течение последнего года. Отец склонен к полноте, страдает сахарным диабетом. Масса тела девочки превышает возрастную норму на 50%. Распределение жировой клетчатки неравномерно. Кожа сухая, множество строй. АД - 125/75   мм   рт.   ст. В крови обнаружено повышение уровня АКТГ, кортикостероидов. УЗИ надпочечников выявило их равномерное увеличение. На рентгенограммах костей черепа - признаки остеопороза. О каком заболевании идет речь?

В. Синдром Иценко-Кушинга.

С. * Болезнь Иценко-Кушинга.

D. Гипоталамическое ожирения.

Е. Пубертатный юношеский базофилизм.

4.        6. Больному 20   лет обратилась с жалобами на аменорею. Объективно: гирсутизм, ожирение с преимущественным распределением жировой ткани на лице, шее, верхней части туловища, на лице - acne vulgaris, на коже - полосы растяжения. АД - 170/100   мм   рт.   ст. Психическое развитие и интеллект не нарушен. Гинекологический статус: растительность на наружных половых органах чрезмерная, гипоплазия влагалища и матки. Какой наиболее вероятный диагноз?

В. Синдром Шерешевского-Тернера.

С. Синдром Штейна-Левенталя.

D. * Синдром Иценко-Кушинга.

Е. Синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха.

5.        7. Мать девочки 8   лет жалуется на низкий рост девочки и повышенный вес. Объективно: ожирение с избыточным отложением жира на туловище и лице (круглое, лунообразное лицо), угри, стрии на бедрах, внизу живота. Гирсутизм. Избыток которого гормона в организме ребенка может вызвать указанные проявления?

В. Тироксин.

С. Тестостерон.

D. Инсулин.

Е. Глюкагон.

8. Женщина 44 лет жалуется на общую слабость, боли в области сердца, значительное увеличение массы тела. Объективно: лицо лунообразное, гирсутизм, АД-165/100 мм рт. ст., рост-164 см, вес-103 кг, Преимущественное накопление жира на шее, верхнем плечевого пояса, животе. Что является основным патогенетическим механизмом ожирения у женщины?

B. Снижение продукции тиреоидных гормонов

C. Снижение продукции глюкагона

D. Повышение продукции инсулина

E. Повышение продукции минералокортикоидов

9. Больная 20 лет обратилась с жалобами на аменорею. Объективно: гирсутизм, ожирение с преимущественным распределением жировой ткани на лице, шее, верхней части туловища, на лице - acne vulgaris, на коже - полосы растяжения. АО 170/100 мм рт.ст. Психическое развитие и интеллект не нарушен. Гинекологический статус: растительность на наружных половых органах чрезмерная, резкая гипоплазия влагалища и матки. Который на более вероятный диагноз?

B. Синдром Шерешевского-Тернера

C. Синдром Штейна-Левенталя

D. Синдром Шихана

E. Синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха

 

6. Вопросы, подлежащие изучению на практическом занятии

1.        Нейрогормоны гипоталамуса (либерины и статины), их биологическое действие.

2.        Гормоны передней доли гипофиза и их биологическое действие.

3.        Гормоны надпочечников, регуляция секреции, механизм действия.

4.        Суть принципа прямой и обратной связи регуляции синтеза гормонов.

5.        Роль гормонов коры надпочечников в регуляции артериального давления.

6.        Побочное действие гормонов коры надпочечников.

7.        Методы оценки минералокортикоидной, глюкокортикоидной и андрогенной функции коры надпочечников.

8.        Клиническая картина и дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

9.        Особенности лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

 

7. Граф темы, алгоритм, инструкции

 

Жалобы: слабость, головные боли, боли в области сердца, позвоночника, костей, нарушения менструального цикла, бесплодие, избыток массы тела, изменение внешности, нарушение сна, терморегуляции, периодическая жажда, повышение аппетита.

 

8. Порядок проведения практического занятия; краткие методические указания по работе студентов на занятии

Накануне практического занятия ассистент готовит больного с болезнью Иценко-Кушинга. Больной должен быть обследован, включая гормональные исследования УЗИ и КТ надпочечников, Rо-графия или МРТ - головного мозга и др..

Один из студентов собирает анамнез, второй - проводит объективное обследование. В клиническом разборе больного принимают участие все студенты группы. Обращается внимание на лицо особенность ожирение, гирсутизм, атрофию мышц, ягодиц, наличие розовых строй, акне. По окончании обследования студенты формулируют диагноз, обосновывают его и назначают схему исследования. Ассистент зачитывает из истории болезни результаты вспомогательных методов исследований. Проводится дифференциальный диагноз, в первую очередь, с болезнью и синдромом Иценко-Кушинга, синдромом Штейна-Левенталя, пубертатным диспитуитаризмом, ожирением.

Формируется окончательный диагноз. Разбираются вопросы лечения больного (лучевая, хирургическая, медикаментозная и симптоматическая терапия), диспансеризация и МСЭ.

 

9. Технологическая карта практического занятия

1.        механизм регуляции синтеза гормонов коры надпочечников;

2.        биологическое действие гормонов коры надпочечников на организм;

3.        влияние кортиколиберину на АКТГ на стероидогенез;

4.        этиологию и патогенез болезни и синдрома Иценко-Кушинга;

5.        классификацию заболевания;

6.        клинические симптомокоплексы заболевания;

7.        современные методы оценки функционального состояния коры надпочечников и гипофиза при болезни и синдроме Иценко-Кушинга;

8.        дифференциальную диагностику гипокортицизма;

9.        современные принципы этиопатогенетического лечения болезни и синдрома Иценко-Кушинга;

10.    принципы организации и диспансерного наблюдения, ВТЭ.

11.    Провести клиническое обследование больного с болезнью или синдромом Иценко-Кушинга, оценить характер патологических изменений, определить ведущие синдромы

12.    назначить вспомогательные методы обследования;

13.    провести и оценить функциональные пробы состояния коры надпочечников;

14.    провести дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга с синдромом Кушинга, пубертатным диспитуитаризмом, гипоталамическим ожирением; синдромом Штейна-Левенталя;

15.    определить опорные симптомы болезни Иценко-Кушинга;

16.    назначить современное лечение больным болезнью Иценко-Кушинга;

17.    выписать рецепты на основные медикаментозные препараты, предназначенные для лечения болезни Иценко-Кушинга;

18.    дать рекомендации по диспансеризации и реабилитации больных с гиперкортицизмом.

 

11. Обучающие задания для проверки конечного уровня знаний

Объективно: избыточная масса тела, диспластический распределение жира, преимущественно на лице, животе. Широкие багрово-цианотичны стрии на животе, бедрах, мраморность и цианоз кожи. Пульс 96 в 1 мин, АД - 180/120 мм. рт. ст. Тоны сердца приглушены, акцент II тона над аортой. Над легкими везикулярное дыхание. Живот не болезненный.

1.                 Предварительный диагноз.

2.                 Назначить дополнительные обследования.

3.                 Лечения.

Задача № 2. Больной, 34 лет, жалуется на головную боль, повышенную потливость, периодическое сердцебиение, повышение АД, резкое увеличение массы тела (30 кг за 2 года). Считает себя больным в течение 2-3 лет после перенесенного гриппа.

Объективно: рост 167 см, масса тала 128 кг, распределение жировой клетчатки равномерное. На животе, бедрах определяют розовые тонкие стрии. АД - 180/100 мм. рт.ст. Определить вероятный диагноз:

А. алиментарно-конституционное ожирение.

Б. Болезнь Иценко-Кушинга.

В. Гипоталамическое ожирения.

Г. Синдром Иценко-Кушинга

Д. Феохромоцитома.

Задача № 3. Мальчик 15-ти лет жалуется на повышенную массу тела, утомляемость, головная боль. В течение последнего года отмечался ускоренный рост и прибавка массы тела на 6 кг, появились розовые стрии на бедрах и животе, периодически повышалось артериальное давление.

Объективно: рост 165 см, масса тела 72 кг. Распределение подкожно-жировой клетчатки равномерное, на животе и бедрах розовые стрии. АО лабильный, склонность к гипертензии. Половое развитие нормальное. Какой диагноз наиболее вероятен?

А. Болезнь Иценко-Кушинга.

Б. синдром Инценка-Кушинга.

В. гипоталамический синдром пубертатного периода.

Г. Экзогенно-конституциональное ожирение.

Д. Гипоталамическое ожирения.

Задача № 4. Больной 38 лет, обратился к врачу с жалобами на избыточный вес тела, периодические головные боли, слабость, снижение половой функции. Считает себя больным около 2-х лет. Заболевание связывает с перенесенной черепномозговых травмой.

Объективно: рост - 172 см, вес тела - 108 кг. Откладывание подкожно жировой клетчатки преимущественно в верхней половине туловища. На коже живота, бедер, груди находится большое количество розово-фиолетовых строй. Есть участки гипергликемии на шее. Пульс 80 в 1 мин. АД - 180/105 мм.рт.ст. Сахар крови натощак - 8,8 ммоль / л.

1.                 Предварительный диагноз.

2.                 Назначить дополнительные методы обследования.

А. Экзогенно-конституционное ожирение.

Б. кортикостерома.

В. Ювенильный диспитуитаризм.

Г. Болезнь Иценко-Кушинга.

Д. Гипоталамическое ожирения.

Объективно: рост - 160 см, вес - 90 кг. Распределение жировой ткани неравномерно. Широкие красные стрии на груди, животе, бедрах, гипертрихоз. АД - 180/100 мм рт.ст. В крови: повышенный уровень АКТГ, глюкоза крови натощак - 7,0 ммоль / л. На рентгенограмме черепа-остеопороз стенки турецкого седла. Какой наиболее вероятный диагноз?

А. Феохромоцитома.

Б. Синдром Иценко-Кушинга.

В. гипоталамический синдром.

Г. Болезнь Иценко-Кушинга.

Д. Алиментарное ожирения.

Задача № 7. Больная 16 лет в течение последнего года резко прибавили в массе на 7 кг, у нее частые головные боли, общая слабость.

Объективно: накопление жировой клетчатки более выраженное на шее, грудной клетке, животе. На боковых поверхностях живота полосы растяжения. Молочные железы развиты недостаточно, менструации отсутствуют, наблюдается оволосение по мужскому типу. АД - 160/100 мм рт. ст. При исследовании: на рентгенограммах черепа расширенное турецкое седло. Клинический диагноз?

А. Синдром Иценко-Кушинга.

Б. Пубертатный диспитуитаризм.

В. Синдром Штейна-Левенталя.

Г. Алиментарное ожирения.

Д. Болезнь Иценко-Кушинга.

Задача № 8. Больной 38 лет жалуется на постоянную головную боль, жажду, слабость, повышение АД, збильшенння веса. Заболевание связывает с перенесенным гриппом.

Объективно: рост - 174 см, вес - 110 кг, распределение жировой клетчатки преимущественно на верхней половине туловища, множественные стрии розового цвета. АД - 180/100 мм рт. ст. Ваш предварительный диагноз?

А. алиментарно-конституционное ожирение.

Б. Болезнь Иценко-Кушинга.

В. гипоталамический синдром, нейроэндокринная форма.

Г. Церебральное ожирения.

Д. Гипотиреоз.

Задача № 9. У мужчины 28 лет появилась боль в поясничной области с иррадиацией в левую ногу.

Объективно: рост - 176 см, вес - 98 кг. АД - 170/100 мм рт. ст. Распределение подкожной жировой клетчатки по верхнему типа за исключением конечностей. Имеющиеся багровые стрии на животе и бедрах. На рентгенограмме: остеопороз тел позвонков, компрессионный перелом L IV. В крови: Эр. - 5,5 × 10 ¹² / л, Нв-175 г / л, Л - 9,0 × 10 ⁹ / л. Кальций - 3,1 ммоль / л. Какая наиболее вероятная причина перелома?

А. Экзогенно-конституционное ожирение.

Б. Травматическое повреждение.

В. Истинная полицитемия.

Г. Первичный гиперпаратиреоз.

Д. Синдром Иценко-Кушинга.

Задача № 10. Больному 19 лет с избыточной массой тела проведено пробу с дексаметазоном. До назначения дексаметазона: кортизол крови - 235 нг / мл (норма 50-230 нг / мл); кортизол мочи (суточная экскреция) - 100 мкг / сут (норма - 20-120 мкг / сут). Больной получил дексаметазон по 0,5 мг 4 раза в сутки в течение 2 суток. После получения дексаметазона: кортизол крови - 110 нг / мл, кортизол мочи - 48 мкг / сут. Дайте трактовку этим данным.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ