Диспансерлік бақылау. Өмірлік бақылау, мүгедектікті бала жасынан рәсімдеу. Бақылауды педиатр (жалпы тәжірибе дәрігері) гематологпен бірігіп жүргізеді. Күн тәртібі (режим), емдәм. Көрсеткіштер бойынша дәрілік ем (қан ұю факторлары концентраттарын көк тамырға енгізу). Психологиялық, әлеуметтік және оңалту шараларына бейімдеу. Жарақаттануды алдын алу, ЕДШ, массаж, суда жүзу, буындарды физиотерапиялық жолмен емдеу. Созылмалы инфекция ошақтарын санациялау. Медико-генетикалық кеңес. Санаторлы-курорттық ем.
ИДИОПАТИЯЛЫҚ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯЛЫҚ ПУРПУРА
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура (Верльгоф ауруы) - біріншілік геморрагиялық диатез, қалыпты қан ұюға қажетті жасушаларды, яғни тромбоциттерді иммундық жүйе жоюынан болатын қан ұю бұзылысы. Негізі - тромбоцитарлық гемостаздың сан және сапалы жеткіліксіздігі. Отбасылық бейімі бар ауру. 10000 балаға 1 аурудан келеді. Көбінесе мектеп жасына дейінгі және мектепте оқитын балаларда жиі кездеседі.
Этиология. Физикалық салмақ түсу, психикалық стресстер, вирустық инфекция (қызылша, қызамық, ЖРВИ), иммунизация (вакцина егу), немесе сыртқы факторлар макрофагтардың қорыту қасиетін бұзып, одан әрі дертті иммундық әсерлерге соқтырады - өз тромбоциттеріне сенсибилизацияланған лимфоциттер көбейіп, өсіп, қарсы денелер түзіледі.
Жіктелуі. Ағымы бойынша жедел (6 айдан кем) және созылмалы.
Кезеңіне байланысты асқыну (криз), клиникалық ремиссия (тромбоцитопения болса да, қанаққыштық белгілері жоқ) және клиникалық-гематологиялық ремиссия.
Клиника. Көбінесе вирустық инфекциядан 2-4 аптадан соң тері, шырышты қабаттар қанталап қанағу (пурпура) көрінеді.
Пурпураның көрнекті сипаттары:
Полихромдық - бір мезгілдегі терінің түрлі түсті қызыл-көктен жасыл не сарғышқа дейін.
Полиморфтық - нүкте тәрізді қанталаудан (петехий) көлемі 5 мм үлкен қанталауға дейін (экхимоз).
Симметрия сақталмауы.
Бірден, өзінен - өзі (спонтанды), көбінесе түнде пайда болуы.
Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпураның айқын белгісі: мұрын, тіс айналасы, пубертаттық жаста жатырдан қан ағуы. Көкбауыр шамалы ұлғаяды. Дене қызуы қалыпта.
Диагностика. Тромбоцитопения 100•109/л төмен (қалыпта 150 - 400•109/л), қан ағу уақытының артуы - Дьюк бойынша 20 мин және одан көп (қалыпта 4 мин), капиллярлар ұстамдығының кемуі (банка, жгут), сүйек кемігі пунктатында болымсыз мегакариоциттердің көбеюі. Қан ұю Ли-Уайту бойынша әдетте қалыпты (8 мин дейін).
Достарыңызбен бөлісу: |