Стеноз аорты
В понятие «стеноз аорты» входит группа врожденных пороков, проявляющаяся препятствием на пути выброса крови из левого желудочка в аорту. Стеноз аорты встречается в 3–5,5 % случаев врожденных пороков сердца (ВПС), примерно в 13 % — в сочетании с другими ВПС. С учетом анатомических особенностей порока, выделяют четыре его формы: подклапанный, клапанный, надклапанный стенозы, синдром гипоплазии восходящей части аорты.
Подклапанный стеноз локализуется в полости левого желудочка и бывает двух типов: условно называемые «ограниченный» и «диффузный».
Первый тип чаще бывает мембранозным, характеризуется наличием в выходном отделе левого желудочка тонкой фиброзной циркулярной мембраны, имеющей одно или несколько отверстий, или серповидной фиброзной
складки, закрывающей выходной отдел левого желудочка. Второй тип называется «фибромускулярным» и представлен циркулярным фиброзномышечным валом, располагающимся на 2–3 см ниже фиброзного кольца
устья аорты. Диффузный подклапанный стеноз характеризуется резкой гипертрофией мышцы выходного отдела левого желудочка и сочетается с гипоплазией фиброзного кольца аорты.
Клапанный стеноз возникает вследствие деформации клапана (сращение свободных краев створок друг с другом), при этом клапан может быть одно-, двух- и трехстворчатым. Надклапанный стеноз бывает локальным и диффузным. При локальной форме препятствие кровотоку создает циркулярный гребень (мембрана), расположенный в просвете аорты непосредственно над клапанами, но наружный диаметр аорты на уровне сужения остается нормальным. Диффузная форма порока характеризуется сужением просвета аорты за счет уменьшения диаметра ее восходящей части на том или ином протяжении. Нарушение гемодинамики при изолированном стенозе аорты обусловлено препятствием на пути поступления крови из левого желудочка в аорту, в результате чего имеется градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой. Выделяют три стадии порока в зависимости от выраженности ГСД: умеренный стеноз (ГСД не превышает 50 мм рт. ст.), выраженный (ГСД 50–80 мм рт. ст.), резкий (ГСД более 80 мм рт. ст.).
Основным механизмом компенсации является повышение работы левого желудочка, реализующееся через возрастание внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200–250 мм рт. ст.;
изменение длительности фаз сердечных сокращений, тенденция к брадикардии, увеличение диастолического наполнения и коронарного кровообращения. Декомпенсация наступает вследствие миогенной дилатации
сердца и нарушений коронарного кровообращения.
Достарыңызбен бөлісу: |