Лекция по патоморфологии «Болезни органов дыхания»
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018.
140
Идиопатические интерстициальные пневмонии.
Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) - это
группа заболеваний
легких неустановленной этиологии, отличающихся друг от друга патоморфологическим
типом неинфекционного воспаления и фиброза преимущественно в интерстиции легкого,
а также вариантом клинического течения и прогноза — от острого с летальным исходом,
хронического с формированием «сотового легкого» и нарастающей легочной
недостаточностью до благоприятного вплоть до клинического излечения.
В 2001 году было принято международное соглашение Американского торакального
общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS), в
котором приведена
клинико-морфологическая характеристика 7 типов ИИП:
идиопатический фиброзирующий альвеолит
неспецифическая интерстициальная пневмония;
криптогенная организующая пневмония;
острая интерстициальная пневмония;
респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием
легких;
десквамативная интерстициальная пневмония;
лимфоидная интерстициальная пневмония.
Идиопатичесий фиброзирующий альвеолит.
Этиология - часто причина неизвестна - идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Терминология:
Идиопатический легочной фиброз – idiopathicpulmonaryfibrosis – американский
синоним.
Криптогенный фиброзирующий альвеолит – cryptogenicfibrosingalveolitis – в
Европе,
особенно Великобритании.
ИФА является наиболее частой формой ИИП, на его долю приходится до 80-90% всех
случаев ИИП. Среди больных преобладают мужчины в возрасте старше 50 лет.
Деформация ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек» отмечается у 25-50%
пациентов. При аускультации феномен «треск целлофана» (треск «липучки»). Средняя
продолжительность жизни от момента установления диагноза составляет 2,5-3,5 года.
Большинство пациентов обращается к врачу более чем через 6 месяцев от момента
появления симптомов (постепенно нарастающая одышка,
приступообразный,
непродуктивный кашель). Рентгенологически число диагностических ошибок достигает
50% (У 16% пациентов с гистологически доказанным ИФА может быть неизмененная
рентген-картина). Точность диагностики ИФА по данным КТ высокого разрешения
достигает 90%. Представляет собой неинфекционный
воспалительный процесс на
иммунной основе, м.б. профессиональным (легкое фермера, птичника и т.д.).
Морфогенез:
Повреждение эпителия альвеол, слущивание его в просвет, его дистрофия, в просвете
Лекция по патоморфологии «Болезни органов дыхания»
Лекции по патоморфологии (медицина) ДНМУ. Редакция: 10-06-2018.
141
образуются "пенистые клетки".
Одновременно в строме, в межальвеолярных перегородках возникает клеточный
инфильтрат (лимфоцитарный,плазмоцитарный,гистиоцитарный,макрофагальный).
Инфильтрация межальвеолярных перегородок, активация
фибробластов ведет к
разрастанию соединительной ткани с врастанием ее в просвет альвеол и последующим
фиброзированием → склероз легких (пневмосклероз).
Иногда соединительная ткань может растягивать стенки бронхов → формирование
бронхоэктазов, образование "сотового легкого".
Достарыңызбен бөлісу: